Reuma 1

Question 1

Hur kan artriter delas upp?

Answer 1

Artriter kan delas in efter antal leder som är engagerade: Mono, oligo(2-4), samt poly(>4). Huvudindelning är inflammatoriska ledsjukdomar eller inflammatoriska systemsjukdomar. De kan även delas in efter om de är akuta eller inte. Den indelning som är användbar efter klinisk handläggning är akuta, spondylerande(ryggengagemang).

Question 2

Vilka erosiva artriter finns?

Answer 2

3 erosiva artriter:

RA

Psoriasisartrit

Gikt

Question 3

Vid vilka artriter drabbas DIP?

Answer 3

DIP drabbas vid:

Gikt

Psoriasisartrit

Artros

Question 4

Spondylartrit?

Vad drabbar den främst?

Hur utvecklas den?

Kopplingar?

Answer 4

Samtliga drabbar ryggen och drabbar främst asymmetriskt större leder i benen. Börjar ofta i SI-leder och klättrar uppåt. Morgonstelhet, blir bättre över dagen och med fysisk aktivitet. Är också kopplade till HLA-B27, daktylit, entesit och irit.

Question 5

Symtom spondylitartrit?

Answer 5

Symptom(inflammatorisk ryggsmärta) karaktäriseras av följande:

Debut efter 45 år

Smygande

Fysiskt aktivitet förbättrat

Morgonstelhet

Duration minst 3 månader

Question 6

Ankyloserande artrit(Mb Bechterew)

Hur vanligt? vilka drabbas främst?

Answer 6

6/100 000, 0,5% i prevalens K:M 1:3, debut ofta 20-30 år

Question 7

Ankyloserande artrit(Mb Bechterew) patogenes?

Kopplingar?

Answer 7

Etiologi/patogenes

HLA-B27

Samband känt länge, prevalens av HLA-B27 överensstämmer med AS-prevalens, ca 30-varianter

Infektion

Avgörande för att reaktiv artrit skall utvecklas till AS

Inflammatorisk celler

T-celler, makrofager, TNF-a

Benybidlning

BMP inblandat→ stelhet(till skillnad från RA så beror stelhet är också på Benybildning)

25% kopplade till psoriasisartrit, 5% till IBD, samt till Reaktiv artrit efter tarm- eller urininfektion

Question 8

Ankyloserande artrit(Mb Bechterew)

Symtom?

Answer 8

Symptom

Smygande debut

Duration över 3 månader

Debut innan 40 år

Djup, dov smärta i sätesregionen. Först unilateralt för att bli bilateral. Stelhet.

Nattlig smärta och stelhet→ trötthet

Storledsatrit debutsymptom främst hos kvinnor

Smärta stora muskelfästen(häl, trochanter major, medialt knäled, plantarsena, axel, armbåge).

Irit/främre uveit

Question 9

Anamnes Bechterew

Answer 9

Psoriasis samsjuklighet?(diff)

Avsaknad av viloförbättring

Aktivitetsförbättring

Nattlig ryggsmärta

IBD?(Diff)

Question 10

Status Bechterew?

Answer 10

Status:

Diffus direkt/indirekt smärta över SI-leder/ryggkotor, samt stelhet

Bilat sakroilit/utalad svår ensidig

Entesiter(perifera)

Storledsatrit

Uveit

Inskränkt rörlighet

Schöbers test(framåtflexion)

Normalt >5cm ökning

Occipitalt väggavstånd

Mät avstånd mellan tragus och vägg pat står mot. Om pat kan nudda väggen occipitalt = inget occipito-vägg avstånd? (är iaf normalt)

Sidoflexion

Normalt ≥10cm ökning

Thoraxepansion

Normalt ≥4cm vidgning

• BP, lungor, hjärta, BMI

Senare:

Retledingskador

Aortainsuff

Restriktiv lungsjukdom→ dyspné

Question 11

Labb vid Bechterew?

Answer 11

Blodstatus

Inflammatorisk bild

ALP(kan vara förhöjt, saknar prog och diagnotisk betydelse)

IgA(kan vara förhöjt, saknar prog och diagnotisk betydelse)

Blodfetter(riskfaktor)

Question 12

Övriga undersökningar Bechterew?

Answer 12

Bildiagnostik

Tidigt Skleros på både sakrum och iluimsidan av SI-lederna. Senare usurer, förändrade ledspringor och till sist ankylos

Märgödem och tidigare verifiering av inflammation i SI-elder med MRT, dock ej av värde.

Question 13

Behandling Bechterew?

Answer 13

Behandling

Sjukgymnastik

“Stelna i rätt läge”, motverka stelning

NSAID

80% upplever god symtomlindring

Minst 14 dagar på utskriven dos innan man kan pröva annat

Sulfasalazin/metotrexat

Perifera artriter/ej förbättring på NSAID

Kortisoninjektioner

Vid entesit, tenosynovit, tendinit, artrit

TNFa hämmare

Om pat ej blir bättre av NSAID och kortisoninjektioner

Vid samtidigt axialt och perifert engagemang ska Sulfasalazin eller Metotrexat har prövats

Kirurgi

Question 14

Orsaker till reaktiv artrit?

Answer 14

Aseptisk immunologisk reaktion på infektiöst agens(tarm, urinvägar, luftvägar). T.ex. Shigella, campyolbakter, salmonella, borrelia, hepatit, TBC, streptokocker m.m.

Question 15

Symtom reaktiv artrit?

Vid olika artriter på olika lokalisationen vaad är de vanligaste orsakerna i:

knäled?

höftled

fotleder?

handleder?

MCP?

MTP?

Axelled?

Armbågsled

Polyartriter?

Answer 15

Keratodermia blennorrhagia kan finnas(15% hos manliga patienter)

Synovit 1-6 veckor efter infektion. Lokalisering typsikt(från praktiskt medicin, överkurs):

“Reiters syndrom: artrit, uretrit och konjunktivit.

Artrit i knäled: Tänk ffa på borrelia (Lyme artrit – ofta migrerande), pyrofosfatartrit, reaktiv artrit.

Artrit i höftled: Tänk ffa på reaktiv artrit.

Artrit i fotleder: Tänk ffa på RA, sarkoidos. Bilaterala artriter. Hemokromatos (ffa män).

Artrit i handleder: Tänk ffa på RA. Bilateralt.

Artrit i MCP- leder: Tänk på RA (bilateralt). Hemokromatos.

Artrit i MTP- led 1: Tänk ffa på gikt. Ibland även i mellanfot, knä-/hand-, fotled.

Artrit i axelled: Tänk ffa på reaktiv artrit, Lymeartrit.

Artrit i armbågsled: Tänk ffa på Lymeartrit (ofta migrerande).

Polyartriter: Tänk ffa på RA (symmetriska artriter med duration > 6 veckor i småleder; ffa MCP-, PIP, MTP-, handleder, morgonstelhet > 30 min., ej DIP-leder), hemokromatos, psoriasisartrit (artriten kan komma innan hud-/nagelförändringarna. ffa DIP-leder samt i fötternas småleder, även daktyliter, entesiter, ryggbesvär), hepatit C, IBD.”

Question 16

Behandling Reaktiv artrit?

Answer 16

NSAID vid behov

Om ankylosering TNF, om psoriasisartrit MTX/TNF

Question 17

Hur ska man tänka vid Artrit vid IBD?

Vad är skillnaden?

Behandling?

Answer 17

5-10% av IBD utvecklar ankyloserande artrit, respiktve 10-20% reaktiv artrit. Finner inga antikroppar till skillnad från andra spondylitartriter. Om axial–> TNFa. Om perifer glukokortikoider eller DMARD

Question 18

Artrocentes vid akuta artriter?

Answer 18

Mono- främst sepitsk, gikt, pryofosfat och posttraumatisk artrit

Oligo- spondylit(Reaktiv artrit, pevlospondylit, IBD-asc), sarkoidos, viros, borrelia

Polyartrit

RA, PsA, viros, alt exacerbation av systemisk

Question 19

Vad är polyartrit? Orsak? Undersökningar?

Answer 19

Polyartrit

Oftast inflammatorisk reumatisk sjukdom, kan bero på infektion (då bakteriemi - viktigt att inte missa pga risk för sepsis). Undersök organsystem(hjärta, lungor, övre luftvägar, njurar, viscera)!

Question 20

Akut monoartrit?

Handläggning och behandling?

Answer 20

Akut Monoartrit

Kort anamnes, kräver snabb behandling! Artrocentes!

Handläggning

Artrocentes

Röntgen(misstanke skelettskada)

Inläggning(Misstanke bakteriell etiologi, påverkat AT eller uttalad storledsartrit)

Behandling

Bakteriell

Dränage, antibiotika, avlastning

Kristall

Artrocentes, ia steroid, avlastning, colchicine vid gikt, cox-hämmare

Inflammatorisk reumatisk

Artrocentes, steroider ia, avlasta

Question 21

Gikt? Orsak? Riskfaktorer?

Answer 21

Gikt (Urat)

Primär beror på enzymefekter, kan vara ärftligt. Sekundär den man främst träffar på i Sverige. Riskfaktorer som fetma, njursvikt, purinrik föda(fet fisk, öl, kött), tillstånd med hög cellomsättning(psoriasis, cytobehandling) läkemedel som hämmar uratutsöndring(tiazider, litium, diuretika utom amolidipin och spironolakton, m.m.), alkohol och bly leder främst till sekundär gikt.

Question 22

Gikt i småleder?

Hur undersöks det?

Hur ser det ut?

Vad är typiskt?

Samhörighet?

Behandling?

Answer 22

Småleder

Ledpunktat (kristallanalys)

Normal blodbild, normalt urat utesluter inte (de har högt urat normalt men utfällning kan ge lägre)

Typiskt med MTP-leder.

Samhörighet med CVD, därav screening.

Kan se Tofi, samt allmännsymptom(frossa+feber)

DECT visar blåa kristaller för pyrofosfatartrit och gröna för gikt

Behandlas

NSAID/Kortison

Tappa på ledvätska

Profylaktiskt med allopurinol(förstadie till urat, hämmar enzym som omvandlar till urat(dvs hypoxantin–>xantin). Vill ha urat till under 360(300 om tofi)

Indikation för detta är vid fler än 1-2 attacker, men även ålder, uratnjursten, tofi, urat>480, skelettpåverkan, multipelt ledengemang eller komborbiteter.

Alternativ till allopurinol är bl.a. kolkicin och probenecid.

Mindre alkohol, ej högt BMI, ser över (tiazid-)diuretika, kost. Cytostatika ökar också risk

Question 23

Gikt med pyrofosfat:

Vad är det?

Orsak?

vad drabbar det mest?

Answer 23

Finns primär variant med oklar etiologi, men man kan isolera kristaller av kalciumpyrofosfat-dihydrat (CPPD). Detta tros bero på bildning av dessa kristaller i brosk vid inflammation. Man kan se en viss ärftlighet

Större leder (knä)

Question 24

Gikt med pyrofosfat:

Klinisk bild och diagnostiik?

Answer 24

Klinisk bild

Oftast monoartrit i någon av de större extermitetslederna, tänk knäled, utvecklad inom 24h. Feber med först CRP(50-100), sedan SR.

Diagnostik

Artrocentes

Isolering av kristaller

Konventionell röntgen/ DECT (dubbelenergidatortomografi)/ultraljud

På röntgen ser man kondrokalcinos(förtjockning/förkalkning av främst hyalint brosk men även menisk). DECT visar blåa kristaller för pyrofosfatartrit och gröna för gikt. Ultraljud visar dubbelkontur

Question 25

Behandling gikt med Pyrofosfat

Answer 25

Enbart skovvis behandling, i första hand NSAID, andra hand kortisoninjektion.

Question 26

Reumatoid Artrit incidens?

Answer 26

Incidens på 20-30/100 000, prevalens på 0,5% där förhållandet k:m är 3:1

Question 27

Huvudtyper av reumatoid artrit?

Answer 27

Två huvudtyper:

ACPA+ (anti-CPA)

HLA-DRB1 association

Större miljöpåverkan (rökning ger kraftigt ökad risk, upp mot 20x)

ACPA-

IRF5 riskgen

Question 28

Patofysiologi RA?

Answer 28

TNFa

Många immunceller och mediatorer involverade men TNFa är central. En hel del av terapin riktar därmed in sig på just denna mediator

T-celler

Första steget är extravasering av T-celler som initierar inflammation

Generell aktivering av immunceller

Monocyter, makrofager och andra immunceller ger oregelbunden, destruktiv inflammation av leden. I ledhåla huvudsakligen neutrofiler.

Question 29

Klinisk bild RA? En jävla massa:

Answer 29

Klinisk bild/symptom

Ledsvullnad, smärta/värk

Ofta MCP, PIP, MTP

Senare engagemang av större leder (fötter, knän)

EJ ryggengagemang

Symmetrisk (dock ej absolut)

Leddestruktion med tiden

Typiska fynd senare:

Ulnardeviation

Subluxation

Svanhalsdeformiteter(hyperextension PIP-sena)

Skomakartumme

Triggerfinger

Extensoruptur

Handled→ ofta debut genom svårt att dorsalflektera

Armbågsled→ Svårt att extendera

Skulderleder(GH, AC, torakoskapulära)

Halsrygg

Höftled(sent), synvoit/hydrops

På fötter, främst MTP, hallux valgus (dig, 1) samt hsamamrtåställning med tiden

Morgonstelhet

Inflammation -> vätska i led och stelhet. Vätska pressas ut med rörelse och pat blir således mindre stel unde dagen. Lagras på under natten–>morgonstelhet

Extraartikulära manifestationer

Reumatiska noduli

Sträcksidor av leder. Ev i nacke.

Keratoconjunctivitis sicca (Kroniskt torra ögon)

Perikardit, pleurit(dvs sertoniter)

Vaskulit

Sena komplikationer CVD och lymfom

Karpaltunnelsyndrom(medianuspares, men även ulnarpares)

Systemisk inflammation

Viktnedgång

Trötthet

Subfebrilitet

Allmän sjukdomskänsla

Question 30

Diagnostik RA?

Kriterier?

Answer 30

Kriterier(ACR/EULAR 2010)

Antal leder engagerade småleder(0-5p)

1 stor led 0p.

2-10 stora leder 1p.

1-3 små leder 2p.

4-10 små leder 3p.

över 10 leder varav minst en liten led 5p.

CRP/SR i lab

räcker med en förhöjd(0-1 p)

ACPA(60-70% sens, 90% spec)/RF(70-80% sens, lägre spec) serologi

(0-3p)

Båda negativa 0p.

Svagt positiv ACPA eller RF 2p.

Starkt positiv ACPA eller RF 3p.

Duration

Under 6 veckor 0p

> 6 veckor 1p

Definitiv diagnos om >6p

Radiologi

Ses ofta senare i sjukdomsförloppet

Nedbrytning av brosk

= förlust av avstånd mellan ben i leden

Usurer

Lednära urgröpningar då den inflammerade ledhinnan eroderar skelettet

Luxation/Störd anatomi i handen

Labb(Reumatisk kombination)

Blodstatus, inflammationsbild → LPK normalt, Hb lågt, TPK högt

Alat

Krea

U-sticka

SR/CRP

Vid uppföljning (blod, ALAT, krea)

Question 31

Prognos RA?

Answer 31

Prognos

Beror av ledengagemang, CRP, usurförekomst, anti-CPA+ samt rökning. Generellt god prognos om tidig insättning av aggressiv terapi.

Question 32

Behandling RA?

Answer 32

Behandlig

Metotrexat(+folsyra) + lågdos pednisolon vid medelhög aktivitet. samt inj kortison v.b.

Om dåligt resultat→ TNF-a hämmare

Viktigt med täta kontroller initialt

Question 33

Psoriasisartrit?

Samsjuklighet?

Answer 33

90% av patienter har psoriasis i hud

40-45% av psoriasispatienter har psoriasisartrit

Question 34

Symtom och varianter Psoriasisartrit?

Vanliga debutsymtom.

Answer 34

5 varianter

Distalledsartrit

DIP påverkas vid PsA, artros och gikt

Asymmetrisk mono-/oligoartrit (<4 leder)

Symmetrisk polyartrit (≥4 leder)

Inflammatoriskt Ryggengagemang

Artritis Mutilans

Omfattande leddestruktion och benproliferation

Diagnos via röntgen

Drabbar ffa pat med tidig PsA debut varför dessa bör fäljas med hand/fotröntgen mer frekvent

Led/mjukdelssmärta

Entesit

Muskelfästesinflammation

Vanligt debutsymtom

Akillessena eller plantarfascians fäste ffa

Daktylit

“Korvfinger”

Vanligt debutsymtom

Tenovaginit

Flexor- och extensorsenor händer, tibialis posterior samt peroneussenor i fötter

Irit

Metabolt syndrom

Hyptertension

Förhöjt BMI

Börjar vanligtvis i små leder (DIP/PIP) i händer/fötter

Ryggsmärtor

Endast 5% debutsymtom

Nattlig stelhet och smärta med störd nattsömn som orsakar trötthet och koncentrationssvårigheter

Question 35

Orsaker psoriasisartrit?

Answer 35

Orsak

Sitter på MHC-delen av genomet.

HLA-Cw6 (även kopplad till psoriasis)

HLA-B27 (kopplat till PsA oberoende av psoriasis i hud)

Finns hos de många av spondylartriterna

Infektioner?

Strep kan utlösa guttat psoriasis - kanske kan utlösa PsA?

Djup Köbner

Trauma mot led/lednära struktur kan hos vissa bidra till sjukdomsbild

Detta leder till en T-cells medierad inflammation, där IL17-IL23 vägen ses dominerande vid plackpsoriasis, IL36-IL1 vägen vid guttat. Vid Psoriasisatrit mer specifikt mycket CD8+ T-celler(cytotoxiska), med signalvägar inlkluderande TNFa, IL1-IL17. Slutresultatet av inflamamtionen är vaskualisering, invasion av inflammatoriska celler samt fibros i synvoialmembranet.

Question 36

Anamnes psoriasisartrit?

Answer 36

Anamnes:

Hud

Leder

Tarm (IBD kan ge artrit)

Ögon (irit)

Urinvägar

Inflammatorisk ryggsmärta (lumbalt/cervikalt)

Smygande debut

Debut <40 år

Förbättras av aktivitet

Avsaknad av förbättring i vila

Nattligt uppvaknande med ryggsmärta

minst 4 av dessa

Question 37

Status psoriasisartrit?

Answer 37

Status

Synvoit

Asymmetrisk

DIP(händer och fötter), SI, PIP

Ryggstatus

Schobers test

Lumbosakral övergång markeras, 10cm upp ny markering. Pat böjer sig fram maximalt och avstånd mellan markeringar ska öka med mer än 5cm om normalt

Sidoflexion

Pat ståendes mot vägg, fingertopparnas distala position markeras på lår. Vid sidoflexion noteras ny position. Normalt minst 10cm skillnad mellan upprätt och maximal sidoflexion

Thoraxexpansion

4’e interkostalrummet. Handflator mot bakhuvud. Skillnad i omkrets vid maximal in- och utandning. Normalt minst 4cm vidgning av bröstkorg.

Hudstatus (psoriasis, pustulos), 90% av PSA patienter har hudutslag

Psoriasisnaglar(onykolys, onykia punctata, atrofi, hyperkeratos), 50%

Akne

Entesit

Direkt smärta över muskelfäste

Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse)

Minst 3 månaders duration

Radiologiska förändringar med kalk i sen- eller muskelfäste

Minst 3 för diagnos

Tenosynovit

Smärta (direkt och indirekt)

Svullnad

Värmeökning över senskida

Rörelseinskränkning

AT

Hjärta/Lungor

Blodtryck

BMI

MIdjemått

Question 38

Vilka två huvudtyper av psoriasisartrit finns?

Answer 38

Diagnos ställs på axiala/perifera ledförändringar(artrit, entesit, spondylit) samt psoriasisförekomt(nagel/hud). Två huvudtyper av psoriasisartrit ses:

Självbegränsande, icke destruktiv

Aggressiv

Question 39

Klassifikation psoriasisartrit?

Answer 39

(Moll & Wright 1973)

Distalledsartirt

Spondylit, med eller utan perifert engagemang

Assymetrisk mono-/oligoartrit

Symmetrisk polyartrit(RA-bild)

Artritis mutilans(Destruktiv)

Question 40

Labb psoriasisartrit?

Answer 40

Labb

SR, CRP, Hb, LPK TPK (grad av inflammatorisk aktivitet)

Krea (njurfunktion kan vara nedsatt)

IgA (kan vara förhöjt, saknar dock prognostisk och diagnostisk betydelse)

RF/ACPA (diff RA. 10% av PsA är RF positiva dock, observera dock att PSA klassas som en antikroppsnegativ spondylit)

Urat (diff gikt)

Ledpunktion (diff septisk artrit, kristallartrit)

Blodfetter

Question 41

Behandling psoriasisartrit?

Answer 41

Behandling

Icke-Farmakologisk

Sjukgymnas

Träning (gärna simning/gruppträning) 1-2ggr/vecka. Särskilt om ryggengagemang

Rökstopp

Patientskola + Ergonomi i arbetet

Dietistkontakt (hyperlipidemi och BMI)

Klimatvård

Farmakologisk

NSAID(icke selektiva COX-hämmare)

80% upplever lindring

Kontinuerligt så länge kliniska tecken på inflammation föreligger

Ej NSAID under graviditet

Sulfasalazin

Perifera arteriter och/eller när NSAID inte ger tillräcklig effekt

Övriga DMARD

Metotrexat, ciklosporin vid måttlig-allvarlig PsA

I kombination med lokal kortisoninjektion om uteblivet behandlingssvar NSAID

Apremilast (PDE4 antagonist)

Biologiska Läkemedel

TNFa hämmare (Etanercept, infliximab, adalimumab), vid hög sjukdomsaktivitet

Kortisoninjektion

Vid entesit, tenosynovit, tendinit, artrit

Question 42

Remission psoriasisartrit?

Answer 42

Remission

DAPSA (Disease Activity index for Psoriatic Arthritis)

Summan ömma leder + svullna leder + CRP + VAS av global sjukdomsaktivitet + VAS smärta

Question 43

SLE prevalens?

Vilka får oftast?Debutålder?

Answer 43

Prevalens på 1/1500, överrepresenterade bland afroamerikanska kvinnor. Incidens 4,8/100 000. Debut vid 15-50 år. Kvinnor 9:1

Question 44

Patofysiologi och orsaker till SLE?

Answer 44

Etiologi/patofysiologi

Är en autoimmun sjukdom som triggas av att immunsystemet sätts igång av de faktorerna genetisk predispoistion, miljöfaktorer samt bettende:

Genetik

Dna processning-TREX1

Apoptosclerance- C1q, C2, C

Immuntröskel-FcRIIA, FcRIIIA

Antigenpresentation-HLA-DRB1*0201, HLA-DRB1*0301

Lymfocytsignalering-PTPN22, BLK

IFN/cytokiner-IRF5, TYK2, STAT4

Adhesion-ITGAM

Miljöfaktorer

Virus(EBV m.m.)

UV(290-320 nm, dvs UVB)

Läkemedel(hydralazin, östrogen, IFN-a, TNF-a hämmare)

Föda(alfa-groddar, alkohol)

Rökning

Question 45

Hur fungerar den immunologiska reaktionen vid SLE?

Answer 45

Den immunologiska reaktionen som uppstår har B-cells aktivering med 100-tals autoantikroppar mot apoptoskomplex. T-cellerna är hyperaktiva. Monocyterna har defekt apoptos-clearance. Den dominerande cytokinen är IFN-a. En modell av dett aär följande:

Miljöfaktorer som virus eller UV-ljus initierar apoptos(samt nekros för virus)

Apoptos-materialet(nukleinsyror och protein) kommer att bilda komplex med autoantikroppar som bildats av B-celler efter att TLR(Tool-like receptors) atkiverats. B-cellerna frisätter samtidigt cytokiner.

Apoptosen med dess bildade komplex aktiverar NIPC(naturligt producerande interferonceller). Detta späds på av defekt monocytfunktion. NIPC kommer mogna till PDC(plastocytoid dendritic cell) som aktiverar matchande T-celler.

Samtidigt pga cytokinfrisättning kommer monocyter mogna till dendritiska celler och aktivera >T-celler.

Detta medför sammanfattningvis:

Immunkomplexbildning→ Fria antikroppar

Komplementkonsumtion

Vänvadnsdeposition av inflammation av destruktion→ Proteininbidning/stöd funktion

Organsvikt-Fysiologisk påverkan

Question 46

Symtom SLE?

Answer 46

Symptom

Diffusa!

Värk

Trötthet

Feber

Hudutslag

Afte

Solkänslighet

Question 47

Status/ klinisk bild SLE?

Answer 47

Klinisk bild

Leder

Artrit(spolformad typisk, ulnardeviation(charcots tecken?)), icke erosiv 90%

Värk

Myosit 5%

Lungor

Pleurit 50%

Pneumoni 10%

Emboli(Särskillt vid antifosfolipinantikroppar, aCL)

Hjärta

Perikardit 35%

Myokardit 40%

Libman sacks(Endokardit form) 25%

Neurologisk

Neuropsykisk 50%

Psykos 5-10%

Vaskulit 5%(kaliberväxlingar i hjärnan)

Njurar

Nefrit (mest orolig för nekrotiserande glomerulonefrit)25%

Hud

Fotosensitivitet 50-80%

Frärjilsexantem(Involverar ej nasolabialfåra, bilat)

Discoida eksem(“vargbett”, central atrofi, kan vara fjällande)

Nekros(auto antikroppsmedierat)

Även leuko- och trombopeni. Svårt att veta om det är behandling som orsakat

Sekundärt antifosfolipidsyndrom(först syndrom vid döfött barn, missfall eller trombos)

Får alltid waran(NOAK ej lika effektivt)

Under graviditet fragmin istället för waran

Question 48

Labbfynd vid SLE?

Answer 48

ANA

sens 98%, prediktivt värde 35%

SR

Hög hos 50%

CRP

>60 mg/l → misstänk serosit, infektion, artrit eller annan komplikation

Leukopeni

50%

Anemi

30%

RF

Positiv hos 30%

Albumin/krea kvot i urin för att titta om njurpåverkan

Även krea

Question 49

Kriterier för SLE?

Answer 49

Två organmanifestationer + typisk autoimmun serologi

Question 50

Behandling SLE?

Answer 50

Behandling

Icke-farmakologiskt

Rökstopp

Undvik sol, p-piller av östrogensort, sulfapreparat

Gravidinfo(risk, frisk vid graviditet)

Fysisk träning

Farmakologiskt

Klorokinin

Glukokortikosteroider p.o.

Azathioprin

Cyklofosfamid

Komboitet/symptom(alltid om inte kontraindicerat)

Analgetika(icke selektiva Cox-h)

Antihypertensiv behandling

Lipidreglering

Question 51

Sjögrens sjukdom?

Former?

Associerade sjukdomar?

Vilka drbbas? prevalens? medelålder insjuknande?

Answer 51

Sjögrens sjukdom

Finns i primär form och sekundär, där den sekundära oftast är främst associerad till SLE och RA.

Etiologi(primär)

Kvinnor:män 9:1, prevalens 0,1%. Främst 40-50 år vid insjuknande.

Question 52

Etiologi/patogenes Sjögrens sjukdom?

Answer 52

Finns genetisk predisposition, men fullständig etiologi okänd. Autoinflammatorisk sjukdom med SSA och SSB antikroppar.

Question 53

Symtom och klinik sjögrens sjukdom?

Answer 53

Symptom/Klinik

Sicca symptom(ögon och mun, dvs slemhinnor)

Allmännsymptom

Trötthet

Feber

Led- och muskelvärk

Extraglandulära manifestationer

Interstitiell nefrit, leukocytoklastisk vaskulit, nervsystem m.m.

Lymfom

5%

Question 54

Diagnostik Sjögrens sjukdom?

Answer 54

Diagnostik

Objektiv sicca(salivsekretion+schirmer)

keratokonjucntivitis sicca

Autoantikroppar(ANA 75%, SSA 70%, SSB 45%, RF 65%)

Spottkörtelbiopsi(Germinalcentran)

Question 55

Behandling Sjögrens sjukdom?

Answer 55

Behandling

Munhygien

Saliv/tårersättning(olivolja, methylcellulosa…)

Farmakolohisk

Pilokarpin(parasympatikometika)

Klorokin

Extraglandlärt→ steroider och cytostakika

Question 56

Vaskulit?

Antikroppar?

Huvudsaklioga varianter? När kan de annars flörekomma?

Answer 56

ANCA antikroppar typiskt för vaskulit. Två huvudsakliga:

PR3(GPa) sens 90%(vid aktiv sjukdom) spec 50%

MPO(MPA) sens 70% spec låg

Båda antikropparna kan även förekomma vid IBD, RA och droger

Question 57

Jättecellsartrit. Vad drabbar det oftast?

Vilka drabbas oftast och hur många?

Symtom?

Answer 57

Stora kärl

Oftast >50 år med incidens på 20-30/100 000. Symptom med nytillkommen lokaliserad(temporalt, temporalkörk) huvudvärk/ömhet, tuggclaudiocatio, syndedättning/blindhet, kärlsymtom. SR>50mm. Hög samsjuklighet med PMR(polymyalgia reumatika). Aortaneurysm sent symptom

Question 58

Jättecellsartrit När är det viktigt med behandling? Hur behandlas det?

Answer 58

Viktigt med behandling på misstanke:

Utan ögonsymptom p.o. högdos prednisol, dvs 1mg/kg kroppsvikt

Med ögonsymtom pulsbehandling, dvs i.v./s.c solud-medrol 250-1000 mg, sedan högdos minst 4veckor, sedan nedtrappning(5mg varannan vecka, CRP/SR symptom utvärderande, sedan efter 20 2,5mg var 4e vecka)

Efter 2 mån ca 15 mg prednisolon/dag, sedan underhåll med 2,5-7,5 mg/dag

Calchichew+ bifosnater.

ASA 1-2 mån

Behandling ofta i 2-5 år

Om ej svar på högdos prednisolon, eller kontraindicerat kortsionbehandling(ej puls) - IL-6 hämmare (Tocelizumab)

Question 59

Granulomatos med polyangit

Vad är det?

Incidens?

Symtom?

Answer 59

Granulomatos med polyangit(Wegeners granulamatos)

Nekrotiserande småkärlsvaskulit. Incidens på 6/100 000. Symptomatiskt långdragen sinuit och mediaotit, hosta, hemoptys, njurengagemang. Också hudutslag(röda, blåmärken) och nervpåverkan.

Question 60

Diagnostik Granulomatos med polyangit?

Hur ser det ut?

Answer 60

Diagnosticeras med:

Labb som visar kraftig inflammation samt cANCA(proteinas-3 antikroppar), u-sticka

Histologisk vaskulit, nekros och granulom. Vanligen från näsa.

Radilogisk bild med sinus, lungor(kaverner) och CNS(infiltrat).

Question 61

Behandling Granulomatos med polyangit?

Recidiv?

Answer 61

Behandlas med induktion cyklofosamid(alkylerande cytostatika) samt steroider. Sedan underhåll med metotrexat eller AZA. Hög recidivrisk. Om obehandlad 90% tvåårig mortalitet, men 90% remission med behandling.

Question 62

Mikroskopisk polyangit vad är det?

Symtom?

Answer 62

Nekrotiserande småkärlsvaskulit (även medelstora). Allmänsymtom såsom feber, artralgier, myalgier, viktnedgång. 100% av fallen har njurengagemang. Lungegagemang i 50% av fallen. Vanligt med nekrotiserande glomerulonefrit och pulmonell kapillärit.

Question 63

Undersökningar och prover Mikroskopisk polyangit?

Answer 63

Undersök proteinuri, kreatinin, antikroppar (MPO och ANCA). Gastroenterologiska symtom och/eller CNS symtom, Kardiomyopati vid sjukdomsdebut.

Question 64

Behandling Mikroskopisk polyangit?

Answer 64

Behandling efter omfattning på sjukdom. Initialt högdos kortison iv/po. Vid livshotande lungblödningar eller snabbt progredierande njursvikt rituximab + höga doser metylprednisolon som kan kombineras med cyto (eg metotrexat).

Cyklofosfamid (Sendoxan) vid progredierande nedgång av GFR.

Question 65

Eosinofil granulomatös polyangit

Vad är det? Vad drabbar det? Symtom?

Undersökningra/prover? Behandling?

Answer 65

Eosinofil granulomatös polyangit (Churg Strauss Syndrome)

Små-medelstora

Långdragna sinuiter, astma som aldrig blir bra. Akut dövhet pga mononeuriter. Perikardit/Myokardit. Infiltrat på lungröntgen, på biopsi inflammation i lungkärl. Eosinofili i blod, antikroppar (ANCA, MPO). Extrapulmonellt engagemang (CNS, PNS, Njurar)

Avgränsad EGP behandlas med kortison i kombnation med immunhämmande (azathiprin eller metotrexat)

Svårare EGP med eg Kardiomyopati/progredierande mononeuriter behandlas likt Granulomatös polyangit (IVIG och antikroppar mot IL-5 eller IgE)

Question 66

Takayasu

Vad drabbar det?

Vilka drabbas oftast?

Symtom?

Hur ställs diagnos?

Behandling?

Answer 66

Stora kärl. Drabbar främst unga kvinnor. Ischemiska smärtor i övre extremiteter. Uttalad ömhet över karotis. Perifert pulsbortfall. Yrsel/synbortfäll.

Diagnos ställs ej med histologi, ställs via bilddiagnostik av aorta/kärlavgångar (angio MR, UL, PET).

Prednisolon högdos. Behandlingsresistenta fall metotrexat eller azathioprin. Infliximab för steroidsparande om behandlingsresistens.

Question 67

Polymyosit och dermatomyosit?

Incidens?

Symtom?

Diagnostik?

Behandlas?

Associerat till?

Answer 67

Ovanliga med incidens på 0,5/100 000, ålder 50-60 och K:M 2:1: Symptomatiskt ofta nedsatt musklekraft. Diagnostiska verktyg är klinik, enzym-läckage(ck, ibland myoglobin), EMG och biopsi(inflammation och nekros). Gottrons tecken(blåvita lichenifierad papler på fingrarnas stecksida). Behandlas som övrig systemsjukdom samt träning. Associerat till malignitet

Question 68

Systemisk skleros?

Incidens?

Ålder?

Huvudkomponenter?

Answer 68

0,4/100 000. Ålder oftast 40-50 med födelning på K:M 4:1. Sjukdomen består av 3 huvudkomponenter:

T-cellsdominerad autoinflamamtorisk sjukdom, IL-2 central

Kärlengemang(Raynauds, PAH)

Inflammation med autoimmunitet(alveolit)

Fibrosutveckling(sklerodermi(hudförändringar, lungfibros)

Question 69

Utredning och behandling systemisk skleros?

Olika organ.

Prognos?

Answer 69

Behandlas efter komponent med inflmmation(metotrexat, kortison), vasospasm(ileumedin(prostacyklin)), M-T dysmotorik

Utred organ

Magtarm: sväljningsröntgen/gastroskopi

Lungor: CT/MR

PAH: endotelin-hämmare (sänk tryck), Prostacyklinanaloger, PDE5-hämmare (sildenafil)

Azathioprin underhållsbehandling

Cyklofosfamid (sendoxan) vid betydande lungengagemang

Rituximab har visat bromsande effekt av försämrad lungfunktion i vissa studier

Hjärta: EKO

Myokardfibros och arytmibenägenhet

Perikardit

Hud

Metotrexat

Mjukgörande

Njurar

Renal kris: ACE hämmare

Antinukleära autoantikroppar

Anti-centromerer

Scl70

Prognos: 5 års överlevnad 34-75%, beroende på organengagemang

Question 70

Polymyalgia reumatika

Symtom?

Diagnostik och behandling?

Answer 70

Polymyalgia reumatika

Kliniskt syndrom

Symptom

Allmänna symptom:

Subfebrilitet

Viktnedgång

Matleda

Trötthet

Sjukdomskänsla

Stelhet och smärta i proximal muskulatur

Typisk bäcken och nacke

Diagnos

Anamnes- eftersök allt samsjuklighet med jättecellsartrit

Status- triggerpunkter(översikt muskelömhet, främst fibromyalgi)

Klinisk, uteslut (fibromyalgi), myosit , spondylitartriter

Behandling

Induktion med medelhög(15-20mg) prednisolon i 3 dagar, sedan nedtrappning(2,5mg varannan vecka mellan 20-10, 1,25mg under 10, följ med CRP/SR)

Question 71

SLE klassifikationskriterier:

Answer 71

1 Fjärilsexantem.

2. diskoida hudutslag.

3 fotosensitivitet.

4 munsår.

5 artrit.

6. Serosit (pleurit och/eller perikardit.)
7. Njurinflammation.
8. Neuropsykiatrisk sjukdom som epilepsi eller psykos.
9. Hematologisk sjukdom med hemolytisk anemi eller leukopeni eller lymfopeni.
10. Immunologisk störning med positiv anti-dna eller positiv anti-SM eller wassermannreaktion
11. Antinukleära antikroppar.

Question 72

Skäl för remiss till specialist inom reumatologi.

Answer 72

Taget från reumatologiboken:

• Misstänkt infektiös artrit.
• Misstänkt RA.
• Misstänkt spondylartrit.
• Missstänkt systemsjukddom.
• Oklar diagnos.
• Otillfredställande effekt av given behandling.