Njure 4

Question 1

Renovaskulär hypertoni

Diffar ?

Answer 1

Den vanligaste sekundära typen av hypertoni. Övriga, dvs diffar är:

Primär njursjukdom

Primär aldosternism

Feokromocytom

P-piller

Cushing

OSAS

Coaratacio aortae

Hypotyreos

Primär hyperparatyreoidism

Question 2

Orsak Renovaskulär hypertoni:

Answer 2

Främst 2 typer:

Aterosklerotiskt(90%)

Främst ostial, ofta växande från arotaplaque. Vanligt med både bi- och unilateral utbredning.

Beror på kausalitetorakadande cirkel bestående av Hypertoni/inflammation/koagulatiom/oxidativ stress/endoteldysfunktion→

Systemisk ateroskleros→

Aterosklerotiskt njuraträtrstenos→

RAAS(/sympatikus)-aktivering→ (Hypertoni…)

Fibromuskulär(10%)

Medfödd, främst kvinnor. Kan se intimafibros och mediahyperplasi. Diagnosticeras främst i 15-50 års ålder, bilateral i 35% av fallen. Extrarenal FMD(fibromuskulär dysplasi) förekommer i 50% av fallen.

Men även Buergers sjukdom, Polyarteritis nodosa, neurofibromatos, Takayashu-arterit

Question 3

Diagnostik Renovaskulär hypertoni:

Screeningindikationer?

Answer 3

Screeningindikationer:

Nydebuterad hypertoni <40år, alt äldre vid stenosförekomst i andra kärl

Malign hypertoni(organpåverkan, främst njursvikt och ögonpåverkan)

Uttalad försämrad njurfunktion vid insättande av RAAS-h

Upprepade lungödemattacker/flushattacker

Hyperkalemi(sekundär hyperaldosteronism)

Blåsljud njurartärer

Undersökningsmetoder:

Doppler-ultaljud

Behöver konfirmeras med CT

Högt PI (pulsativt index) och RI (resistivt index) talar för diffus njursjukdom, lågt för stenos

CTA

Sens 64-97% och spec 92-98% vid vid RAS>50%

MR

Sens 80-100%, spec 70-100%

Ej vid GFR<30 då risk för NSF(nefrogen systemisk fibros) av kontrastmedlet

Renal angiografi

Kan göras för att tryckmäta, efterföljande övriga undersökningar

Question 4

Behandling Renovaskulär hypertoni?

Answer 4

FMD ska alltid åtgärdas med PTA

Stenoser i de större kärlen är behandlingsbara med PTA, medan medicinskt kan man behandla både små och stora kärl. Alternativ för aterosklerotisk:

PTA

Indicerat vid välkontrollerat över 70% stenos, över 3>LM okontrollerad hypertoni, njursviktsprogress, akut njursvikt vid RAAS-h insättande, återkommande “flash pulmonary edema”

Kontraindicerat vid kontrollerat blodtryck<3LM, normal njurfunktion/mild/måttlig njursvikt, uttalad njuratrofi(7,5cm), känd kolesterolembolism

Konventionell blodtrycksbehandling

Inklusive riskfaktorreduktion/behandling

Question 5

Kryoglobulinemi (vaskulit)

Hur kan den delas upp?

Answer 5

Delas in i olika typer:

1. Monoklonal

Lymfoproliferativ sjukdom(Waldenströms makroglobulinemi, myelom, B-cellslymfom)

2. Essentiell blandad kryoglobulinemi

Dvs polyklonal och monoklonal komponent.

Virala infektioner, ffa HCV.

3. Blandad polyklonal kryoglobulinemi

Reumatiska sjukdomar(SLE, IgG4, Sjögrens syndrom, RA)

Question 6

Symptom/klinisk bild

Kryoglobulinemi (vaskulit)

Answer 6

Hud(purpura, subkutana hemorragier, nekrotiserande sår, i värsta fall ischemi)

Lymfadenopati

Mononeuritis multiplexis

Splenomegali

Artriter/artralgier

Njurengagemang(hos 50% med Typ II)

Question 7

Kryoglobulinemi (vaskulit)

Diagnostik?

Answer 7

Skall vara en kutan leukocytoklatiskt vaskulit. Vill då ha:

Serologi

Positiva RF-faktorer, hypokomplemnteru(låga C4), polyklonal hypergammaglobulinemi

Testning för HCV

För att utreda orsak

Hudbiopsi

För att bekräfta diagnos

Ser kärlväggsinflammation, T- och B-lymfocyter, plasmaceller samt komplement.

Question 8

Behandling Kryoglobulinemi

Answer 8

HCV behandling

Interferonfri antiviral behandling, + kortikosteroid. Om resisten tillägg av rituximab.

Question 9

Amyloidos

vad är det?

Typer?

Answer 9

Beskriver proteininlagring i organ vilket som kan ses hos flera sjukdomar. Det amyloida består av felveckade protein, vilka blir svårnedbrytna.

Typer:

AL-amyloidos

Beror på felveckade light chains. 2-3 ggr vanligare med lamda än kappa. Associerad till myelom. Utgår från plasmaceller.

AA-amyloidos

Från protein AA. Stiger vid kronisk inflammation såsom vid RA, men även spondylyserande artrit, psoriasisatrit och chrons sjukdom.

Finns även flera typer, mxen ej intressant under detta block

Question 10

Amyloidos

Diagnostik:

Answer 10

Diagnostik vid AL-amyloidos fokuserar på serum- och urinelektrofores av light-chains, men tittar även efter fria lätta kedjor i serum. Dessa räcker dock inte för diagnos då MGUS(monoklomal gammopati) kan ge positiva svar på dessa prov. Därav behövs också biopsi.

Utöver detta brukar en kartläggning av drabbade organ göras.

Question 11

Amyloidos

Behandling?

Answer 11

Behandling av AL-amyloidos går ut på att hämma produktionen av light chains. Detta görs genom att hämma plasmaceller. Detta görs vanligen via kombination av bortezomib med andra läkemedel. Alternativ är melfalan(immunmodulerande) tillsammans med dexametason.

Question 12

Alport

Vad är det?

Vilka drabbas?

Diagnostik?

Behandling?

Answer 12

Ärftlig x-bunden defekt som kodar för kollagen IV. Debuterar med andra ord främst hos unga män. Diagnosticeras på klinisk bild i kombination av njurbiopsi(visar uppsplittrat och förtjockat basalmembran i elektronmikroskop.

Finns ingen botande behandling utan man behandlar symptom. Risk för utveckling av antibasalmembransnefrit vid transplantation pga att kroppen ej har eget funktionellt kollagen IV

Question 13

Polycystisk njursjukdom:

Vad är det?

Hur vanligt?

Klinisk bild?

Symtom?

Utredning?

Behandling?

Answer 13

Polycystisk njursjukdom

Vanligaste ärftliga njursjukdomen, autosomalt dominant. 10-15% av dialys+transplantpatienterna. Långsamt växande cystisk utvidgning av tubuli som trycker undan och förstör njurparenkymet -> njurinsufficiens. Upptäcks incidentellt, ibland flank- och buksmärta då de förstorade njurarna trycker mot omgivande organ. Komorbiditet med subarachnoidalblödning. Förstahand utredning med UL, CT mest känslig metod. Genetiska analyser kan göras för att fastställa (PDK1 och 2 generna). Klinisk bild där hypertoni och UVI(främst kvinnor) är vanligast, men även smärta och nedsatt urinkonc förmåga bl.a.

Behandla blodtryck och sakta ned progress. Tolvaptan (vasopressin antagonist) bromsar progress, sätts in vid CKD 1-3 vid tecken till snabb progress. Antibiotika om infektion i cysta. Ev. cystpunktion för smärtlindring.

Question 14

Kronisk Njursvikt

Definition?

Answer 14

Har en krånglig definition:

Duration på över 3 månader.

Strukturell och/eller funktionell avvikelse i njurarna med eller utan nedsatt GFR som kan leda till nedsatt GFR, manifesterat som avvikande histologisk bild eller markörer för njurskada- avvikelser i blod eller urin eller vid radiologi.

Vardagligt GFR under 60 ml/min, med eller utan njurskada.

Reducerad förmåga att rena blodet med oförändrade metabola krav. Njurarna försöker kompensera med hyperfiltration.

Ofullständig blodrening kommer påverka andra celler och organ.

Detta uppkommer avsevärt tidigare än patienten känner symtom.

Omvänt kommer sviktande funktion i andra organ påverka njurfunktionen.

Oavsett skademekanism vanligt att förmåga till läkning/adaption inte är perfekt och bidrar till fibrosutveckling.

Question 15

Njurens uppgifter?

Answer 15

Reglera salt och vätskebalans.

Reglera blodtryck.

Rena blodet och utsöndra slaggprodukter.

Reglera syra-bas.

Hormonella funktioner som erytropoetin, omvandla D-vit till aktiv form. renin, Angiotensin och prostaglandiner.

Question 16

Orsaker till kronisk njursvikt?

Answer 16

Hypertensiv nefroskleros

Hypertoniorsakad. Finner på PAD kärlväggsförtjockning(pga media-/intimahypertrofi, hyalina inlagringar), glomeruloskleros(komp. hypertrofi och ischemi orsakande) och interstitiell nefrit

Glomerulonefriter

Polycystisk njursjukdom

Interstitiell nefrit (inklusive kronisk pyelonefrit)

Question 17

Symtom kronisk njursvikt?

Answer 17

Trötthet

Frusenhet

Klåda

Dålig matlust

Illamående

Kognitiv påverkan(av uremi)

Cirka 80% av patienter med GFR under 60 har hypertoni

Question 18

Stadier kronisk njursvikt?

Beskriv kort.

Answer 18

Question 19

Prognos kronisk njursvikt?

Answer 19

Bara ett par procent av patienter med kronisk njursvikt hinner progrediera till behov av aktiv uremivård.

Question 20

Behandling kronisk njursvikt?

Answer 20

Blodtryck

Om övervätiskning(ödem, lungrassel), ge loop-diuretika

Om protienuri, ge RAAS-hämmare

Anemi

Järntabletter(titta efter behov på transferin)

ESl(erytrocytstimulerande medel), ges först vid Hb 100-110(med målväde mellan 100-120)

Kalk och fosfat

Kost(minska fosfat och protein, dvs kött m.m)

Resonium(fosfatbindare)

D-vit analog(kalcitriol)

Kalcimetika

Paratyreoidektomi

Acidos

Bikarbonat

Dialys

i

Question 21

Indikationer dialys vid kronisk njursvikt?

Answer 21

Indikationer: Refraktär K+, acidos, vätskeretention, tidigare också vid blödningsbenägenhet pga uremi(trombocytdysfunktion), urem

Question 22

Flödesschema aktiv uremivård?

Answer 22

1 . Planering för dialys eller transplantation startas när GFR är under 30. (Måste veta om det behövs åtgärder snabbt eller om tid finns.)

2. Njurskola är önskvärd på patientutbildning.
3. Välj dialysmetod. Alternativt transplantationsutredning med levande donator eller preemptive.
4. Planering av dialysaccess vid GFR 15 ml/min. Är Kroniskt njursvikt stadie 5.
5. Dialys startas när GFR är 5-10 ml/min eller levande givartransplanation.

Question 23

Klinisk bild innan man sätter in dialys?

Answer 23

GFR 5 ml/min

Ureanivå 30-40.

Hyperkalemi trots diet och resonium.

Acidos trots bikarbonatbehandling.

Sjunkande albumin/malnutrition.

Övervätskning.

Sämre AT:

Dålig aptit, mental och fysisk trötthet, dålig sömn, GI-störningar.

Neuropati. (starta dialys och känseln försvinner i fötterna)

Pericardit.

Question 24

Rankning enligt QoL För terminal njursvikt?

Answer 24

1. Njurtransplantation.
2. Hemdialys som kan vara påsdialys eller HemHD.
3. Självdialys på enhet.
4. Assisterad påsdialys i hem eller på institution.
5. Hemodialys på institution.

Question 25

Vilka dialysmetoder finns?

Answer 25

Påsdialys eller peritonealdialys:

Hemodialys:

Question 26

Påsdialys

Hur utförs den?

Hur ofta?

I jämförelse med hemodialys?

Mekanism?

Hur sätts den in?

Andra metoder?

Answer 26

Utförs av patienten i hemmet.

4 påsbyten dagligen.

Ett påsbyte tar cirka en halvtimme.

Är likvärdigt med Hemodialys.

Peritonealslemhinnan (är semipermeabelt) blir ett dialysmembran. Blir diffusion av slaggprodukter från peritoneums kapillärer till dialyslösning i bukhålan.

Plastkateter inopererad i bukhålan.

Tappar ut vätska ur bukhålan och för in ny lösning. Ca 2 liter glukoslösning. Reningen drivs av diffusion, efter ett tag bli lösningen mättad.

Katetern måste opereras in kirurgiskt.

Har ett aggregat (som byts ut var 6e månad) som kopplas till katetern som sedan kan kopplas till dialyspåsarna.

Finns även Automatisk påsdialys som har en nattmaskin som byter vätskan i buken automatiskt medan man sover.

Glukoslösning finns i 3 olika styrkor som påverkar ultrafiltrationen.

Question 27

Påsdialys fördelar och nackdelar?

Answer 27

Fördelar:

Friare att kunna sköta sin behandling i hemmet. Slipper resor till dialys.

Ingen väg direkt in till blodbanan.

Cirkulatoriskt skonsam. (blir sällan blodtrycksfall)

Vanligtvis inga vätskerestriktioner.

Bevarad restfunktion under längre tid.

Nackdelar:

Infektionsrisken. (peritonit)

Slemhinna blir obrukbar med tiden

Question 28

kontraindikationer påsdialys?

Answer 28

Kontraindikationer (relativa då det går ändå ibland).

Aktiv inflammatorisk tarmsjukdom (Risk att inflammation+en slang som nöter kommer göra hål på tarmen).

Ventrikelshunt från hjärnan, kan komma upp glukos till hjärnan och göra balansen konstig.

Adherenser i buken efter tex operationer.

Mycket stor kroppsvolym.

Bråck eller försvagad vägg.

Question 29

Problem som kan uppstå vid påsdialys?

Lösningar:

Answer 29

Vid grumligt dialysat: (stor risk för peritonit där den grumliga vätskan är ett tidigare tecken än smärtan).

Kontakta njurjour.

Skall antibiotikabehandlas snabbt och fortgå i 3 veckor.

Exit site-infektion. (Antibiotika)

Tunnelinfektion

Om aggregatet kontamineras:

Be patienten ringa läkare om det sker.

Sätt på en jodhatt och sen ska de in till sjukhus för byte av aggregat.

Ska ej använda slangen när det händer.

Ge en dos antibiotika som profylax.

Dåligt kateterflöde pga:

Fibrin.

Felaktigt kateterläge.

Förstoppning (ge laxerande)

Övervätskning: (Ge starkare glukoslösning och ev furix.)

Viktuppgång.

Blodtrycksstegring.

Ödem

Andningssvårigheter.

Undervätskning: (´Ge svagare lösning och be dem dricka mer vätska)

Viktnedgång

Lågt blodtryck.

Yrsel.

Illamående.

Question 30

Hemodialys:

Hur ofta?

Hur utförs den?

Mekanik?

Olika typer?

Answer 30

Krävs minimum 4 timmar 3 gånger per vecka.

Är mer effektivt än påsdialys men måste göras på sjukhus.

Har ett semipermeabelt filter med ett biokompatibelt syntetiskt membran.

Har kapillärfilter med en membranyta på 1,6-2,4 M2.

Diffusion och konvektion avlägsnar slaggprodukter.

Ultrafiltartion med hjälp av tryckskillnad som avlägsnar vätska från patienten på 0,5-1 liter per timme.

Finns olika typer:

Assisterad HD som sköts med Sjukvårdspersonal som ansvariga.

Limited care. Har en del ansvar själv.

Självdialys. Gör allt själv, men finns en sköterska tillgänglig vid problem.

Hemdialys som sköts i hemmet (finns telefonsupport).

Question 31

Funktioner med en hemodialys?

Answer 31

Avlägsnar slaggprodukter.

Avlägsnar överskottsvätyska.

Reglerar syra-basbalansen.

Reglerar elektrolytnivåerna.

Question 32

Olika typer av accesser vid hemodialys?

Answer 32

Typer av accesser: Vill gärna att de ska sitta ytligt så att de blir lätta att komma åt. Är i regel Kärlkirurg som står för dessa. Ska helst vara på den icke-dominanta armen.

A/V-fistel. (Vanligast mellan cephalica och radialis.)

Graft. För de med dåliga kärl.

CDK= Central dialyskateter tillfällig i väntan på någon av ovanstående om en permanent access går sönder.

Question 33

Fördelar och nackdelar hemodialys?

Answer 33

Fördelar:

Renar bra.

Kan reglera fler funktioner.

Nackdelar:

Risk för sepsis.

Krångligare och måste oftast göras på sjukhus med långa resor för vissa som följd.

Risk för blödning om nålen åker ut.

Måste ha vätskerestriktion och följa en diet.

Question 34

Kontraindikationer hemodialys?

Answer 34

Skör patient, framför allt sköra kärl.

Demenssjukdom (praktiskt omöjligt då de kommer slita i slangarna med risk för blödning.).

Question 35

Problem och lösningar vid hemodialys?

Answer 35

Blodtrycksfall:

Stoppa dialysen.

Sänkhuvudändan.

Ge syrgas.

Kolla blodtryck. (kan göras förebyggande om man vet att mycket vätska kommer dras från ev övervätskad patient)

Sepsis:

Antiobiotika och inläggning.

Blödning:

Försök stoppa blödning.

Ring kärlkirurg.

Question 36

Njurtransplantation:

Fördelning mellan levande och döda donatorer?

Femårsöverlevnad för njuren?

Hur sätts den dit?

Hur görs det med de gamla njurarna?

Answer 36

Är ca 50/50 fördelning mellan avlidna och levande donatorer.

Femårsöverlevnad för njuren ligger på 85-95%(den lägre för avlidna donatorer).

Sys fast kring urinblåsa och ilicagrenar kopplas dit.

Ligger utanför peritoneum.

De gamla njurarna får sitta kvar.

Question 37

Kontraindikationer transplantation?

Patient?

Vad måste åtgärdas före?

Answer 37

Patient

Malignitet med spridningsrisk(absolut, kommer bli värre av immunhämmande)

Obehandlad sepis(absolut)

CVD

Perifer kärlsjukdom

Tromboembolisk risk/kog-rubbning

KOL/andra lungsjukdomar(i svåra fall)

GI-sjukdomar(enbart om malnutrituin, infektioner, blödningar och andra symptom), obs IBD ok om i remission

Snabbt progredigerande leversvikt hos uremipatienter( om inte kombinerad njur+lever transplantation)

Infekitoner, dvs virus(Hepatit B och C, HIV, CMV, VZV, EBV och Morbilli ) och bakterier(colondivertiklar, pyelonefritnjurar, bronkiektasier, CAPD-peritoniter, dentala abscesser och osteit (t ex diabetesfötter)). Särksillt fokus på urin- och luftvägar

Obesitas

Psykosociala faktorer, med fokus på adhearance(missbruk, psykos m.m., har att göra att du måste få i dig immunosuppresion)

HLA-antikroppar, kan inte få “otvättade” preparat(t.ex. från döda)

Hög biologisk(och kronologisk ålder)ställer högre krav på övrig friskhet

Följande måste även åtgärdas:

Kronisk tubulointerstitiell nefrit(pyleonefrit) njure måste tas bort innan transplantation

Polycystikst njure skall tas bort om cyst-infektioner/blödningar alt plastkrävande

Njurcancer brukar man vänta 2 år(efter nefroektomi) utan recidiv innan transplantation aktuell

Uretrastriktur, BPH eller blåshalsskleros skall åtgärdas ur flödessynpunkt

Recidiverande divertikulit

Sekundär hyperparatyreoidism, paratyroidektomi

Question 38

Kontraindikationer transplantation?

Donator?

Answer 38

Kognitivt ej kapabel att ta beslut (Absolut)

psykogent, demens, barn

Abnormal njuranatomi (Absolut)

Diabetes mellitus (Absolut)

Hjärtsjukdom (Absolut)

Malignitet (Absolut)

Bortsett från Hudtumörer

Hypertoni(2 BT-mediciner, åldersmässig värdering)

Rökning

Övervikt

Hyperlipidemi

Hög ålder

Patoligsk glukosbelastningtest

Matchning

AB0, HLA(CDC, FC)

Question 39

Läkemedel njurtransplantation?

Answer 39

Kalcineurinhämmare. - Ciklosporin (Sandimmun) - Takrolimus (Prograf)

Steroid. - Prednisolon.

Purinsynteshämmare. - Mykofenolatmofetil (CellCept) - Azatioprin (Imurel)