Leukmier Flashcards
Typiska symtom leukemier.
Besvären kommer oftast hastigt vid akut leukemi och långsammare vid kronisk.
Trötthet och andfåddhet. (pga brist på röda blodkroppar)
En infektion som ej går över. (brist på mogna immunceller)
Blåmärken. (Pga brist på trombocyter)
Feber som ej går över. (pga snabb omsättning av leukemiceller)
Nattliga svettningar.(omsättning)
Viktminskning. (omsättning)
Smärta från skelett och leder. (omsättning)
Svullna lymfkörtlar.
Hepatosplenomegali.
Frågor vid anamnes vid leukemi.
Viktigt att veta hur snabbt symtomen uppkommit.
Trötthet, andfåddhet?
Smärtor? Lätt att få blåmärken?
Långvarig infektion?
Nattliga svettningar
Viktminskning utan ändrade vanor.
Fråga om leukemi i släkten då det finns ärftliga former som dock är ovanliga.
Arbete? Joniserande strålning, miljögifter?
Tidigare behandling med cytostaika?
Viktigaste blodproven leukemi:
Blodprov tas först för att se blodbilden. Blodstatus och Diff.
Ser man blaster perifert blod så bör patienter omedelbart remitteras till hematologisk specialistvård för misstänkt leukemi.
Vidare utredning leukemi.
Benmärgsprov behövs ibland för att bekräfta om det är leukemi och vilket typ det är. (Tas i bäckenbenet eller ibland i bröstbenet) Kan vara:
Aspirationsbiopsi.
Borr- och stansbiopsi. (större del men får även med sig celler som sitter fast i bindväv)
Ryggvätskeprov - Lumbalpunktion. För att se om det även finns i nervsystemet.
Lymfkörtelprov:
Vid misstänkt leukemi så skickas vuxna till hematologen och barn till något av landets barncancercentru
Beskriv Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Vid akuta leukemier så blir cellerna sjuka tidigt i sin utveckling. I ALL utvecklas i celler som kallas lymfoblaster som i slutändan blir leukocyter. Leder till expansion av omogna leukocyter.
Vanligast hos män.
Är vanligast när barn får leukemi.
Viktigt att få vård snabbt!.
Klassifikation ALL
B-ALL (80-85%)
- Pre B-all/lymfoblastlymfom (95%)
- ALL med Philadelphiakromosom.
- Burkitt Leukemi B-ALL.
T-ALL (15-20%) T-ALL/lymfoblastlymfom.
Vidare utredning ALL
både för diagnos, prognos och framtid?
Benmärgsaspiration som tas i bäckenet och är viktigaste undersökningen.
Analysen skall inkludera flödescytometri. (Hos patienter med tydlig leukocytos och blastförekomst i blodet kan detta göras på blod).
Benmärgen är oftast hypercellulär med ökad förekomst av monoklonala lymfatiska blaster.
Kromosomanalys är oerhört väsentlig och skall kompletteras med molekylära analyser och/eller FISH enligt speciella utredningsscheman. Bra att även spara på blodutstryk för senare analyser.
Utredning avseende lymfadenopati och hepatosplenomegali, samt palpation av testiklar.
Lumbalpunktion för cytologisk analys av spinalvätska ska göras.
Utredning avseende infektioner och koagulationspåverkan.
Kontroll av Na, K, jon-Ca, kreatinin, urat och LD för att värdera risk för tumörlyssyndrom.
HLA-typing bör göras för att kunna söka donator till eventuell transplantation.
Före behandling bör man hos patienter med barnönskan ta kontakt med fertilitetsklinik för infrysning av sperma och diskussion angående möjlighet till infrysning av ägg/äggstocksvävnad
Behandling ALL
De patienter mellan 40-60 år har en AML-liknande behandling med har fler cytostatika.
De läkemedel som används är:
Prednisolon eller annan steroid.
Vinkristin (oncovin.)
En antracyklin. (Daunorubcin)
Cyklofosamid (Sendoxan)
Cytosin-arabinosid (Cytrabine)
Högdos metotrexat (Methotrexate)
Asparaginas (Erwinase)
Där de får induktionsbehandling och får vara kvar på sjukhuset (vanligt 4-5 veckor).
Efter det tas ett nytt benmärgsprov för att se om alla leukemiceller har tagits bort. Viktigt att kolla komplett remission (CR) som i regel ska uppnås efter 1-2 induktioner där benmärg ska visa på mindre än 5% blaster. Detta är en förutsättning för att uppnå bot. När CR är uppnådd ges ytterligare 1-3 behandlingar (konsolidering)
Konsolideringsbehandling ALL
Risker?
När startas nästa dos?
Konsolideringen utförs även om alla tecken visar att sjukdomen är borta för att minska risken för återfall.
Den kan behöva pågå länge. Olika om patienten måste vara kvar på sjukhuset efter behandlingstillfället eller kan åka hem. Viktigt att veta att patienten är mer benägen för infektioner, så en infektion kan behöva behandlas på sjukhus. Nästa kur startas så fort benmärgen återhämtat sig och eventuella infektioner är under kontroll.
Underhållsbehehandling ALL
Mål?
De läkemedel som används som underhållsbehandling efter induktion och konsolidering är:
6-merkaptopurin (Puri-nethol) dagligen och en tablett metotrexat en gång per vecka till en total behandlingstid av 2-2,5 år. Dosering justeras efter blodvärde då man vill att leukocyttalet ska ligga på mellan 2-3. Dessutom ges upprepade reinduktionsbehandlingar
Behandling för att klara cytostatikabehandlingen.
Läkemedel för att förebygga illamående eller infektioner.
Blodtransfusioner vid låga blodvärden.
Antibiotika vid infektioner.
TPN vid svårt att äta.
Vid stor risk för återfall hos ALL.
Kan behövas stamcellstransplantation om risken för återfall är stor.
Även strålbehandling mot delar av kroppen där cytostatiska har lägre effekt, tex CNS och testiklarna.
Prognos ALL?
Prognosfaktorer?
Över 85% av barnen med ALL blir av med sjukdomen efter behandling.
Möjligheten att bli av med sjukdomen är mindre hos vuxna och minskar med stigande ålder pga att de sjuka cellerna har en karaktär som är svårare att behandla.
Viktigaste prognosfaktorerna är:
Leukocyttalet.
Cytogenetiska avvikelser.
Ålder.
Remissionsstatus efter induktionsbehandling.
Beskriv AML
Vid akuta leukemier så blir cellerna sjuka tidigt i sin utveckling. Här är det oftast förstadierna till granulocyterna som blir sjuka.
Viktigt att få vård snabbt och ska alltid remitteras akut till hematologisk klinik.
En annan variant av AML
Prognos och risker?
Behandling?
Finns en variant som heter akut promyelocytleukemi (APL) Med hög risk för påverkad koagulation och tidig död i blödningar med en mortalitet på 20% under de första 3 veckorna. Har dock annars bra prognos i långa loppet. Behandlas med ATRA som är en Vitamin A-analog i kombination med arsenik.
