Njure 3 Flashcards

Question

IgA-nefrit Vad är det? Vilka drabbas oftast? Patogenes? Associerad med vad?

Answer 1

Den vanligaste kroniska glomerulonefriten. Drabbar oftare **män**. Patogenes okänd men teorier om defekt glykosylering i IgA→ ansamling i njure, alternativt aktivering i tarm pga överkänslighet mot födoämnen. Finns tecken på att fel ej sitter i njuren då om man transplanterar en IgA-nefrit njure så kommer sjukdomen ej följa med. **Associerat med dermatitis herpetiformis och celiak**i.

Answer 2

Finns blandformer _Mb Berger_ Kortvarig och högaktiv Oftast yngre man med ÖLI(streptokocker, mycoplasma eller virus) som får makorhematuri, diffa detta från post-streptokocknefrit som får hematuri 2 veckor efter. Ofta spontan remission men kan få recidiv vid ny infektion. _IgA-vaskulit (Henoch-Schönleins purpura, HSP)_ Kortvarig och högaktiv Purpura, artriter och makrohematuri. Läker spontant, men recidivrisk. _Lömsk form_ Kronisk och långvarig Oftast asymtomatiskt. Upptäcks genom hypertoni, förhöjt krea eller mikrohematuri och albuminuri.

Answer 3

På biopsi ser man: Mesangiell proliferation, samt matrixökning Ärrbildning i kärl IgA och C3 depositioner mesegniellt Ospecifika långvariga tecken som skleroserande glomeruli, interstitiell fibros, hyperontiskadade blodkärl samt kortvariga som nekroser och crescents. Dvs liknar SLE men undantag för att SLE också har IgG, IgM och C1q depositioner.

Answer 4

Behandling Högaktiv Om persisterande ges steroider, alt cyklofosfamid. Steroider kan ges i 6 månader om snabb progress, kräver dock god njurfunktion. Lågaktiv Biverkningar värre än sjukdom, därav sällan behandling. Entocort kan ha effekt vid transplantat. Utöver inflammationsdämpande så är det viktigt att behandla hypertoni samt symptom. Detta i kombination med att förbereda för transplantation/dialys.

Answer 5

Ovanlig, . Njurbiopsi för diagnos. Ofta albuminuri och albuminemi, sällan (mikro-)hematuri. Behandlas med kortison eller cytostatika.

Answer 6

Sekundär form/association Obesitas HIV-associerad

Answer 7

Idiopatisk membranös nefropati(membranös glomerulonefrit) Bland de vanligare orsakerna till nefrotisk syndrom hos vuxna. Främst primär(idiopatisk) form. De flesta i 30-50 års åldern med nefrotiskt syndrom. PLA2-R antikroppar hos 70-80% av de idiopatiska fallen. I ljusmikroskop förtjockade kapillärväggar(pga immundesposition). Behandlas som nefrotisk syndrom, samt ibland immunhämmande(spontan regress ofta). Kollusionsrisk om fortsatt hypoalbuminemi, därav utvärdera behov av fragmin i långa loppet. Sekundär form/association SLE-nefrit Läkemedel(klopidogrel, NSAID) HBV-associerad

Answer 8

Cresentnefrit(Extrakapillär glomerulonefrit) En cresent bildas då en kapillärslynga brister av nekros och ger upphov till blödning i bowmans kapsel, denna blödning kommer ge upphov till tromb med fribrinutfällning som ger själva cresent. Sekundärt kommer proliferation av epitelet i bowmans kapsel ske samt monocytinfiltration ske, vilket ger en cellulär crescent. Detta kommer övergå till ärrvävnad och skleros. Får alltid varierande grad av ATN vid cresentnefrit. Typiskt att crescent uppstår vid vaskuliter (Goodpasutre, GPA, MPA) eller SLE-nefrit, men är egentligen inte en specifik typ av glomerulonefrit. Sekundär form/association Systemisk vaskulit GPA Antibasalmembransnefrit SLE-nefrit

Answer 9

Njurskada sekundärt till pyelonefrit Upprepade UVI, ofta till följd av ureter-refluxproblematik, med efterföljande fokala ärrbildningar i njurparenkym. Behandla symtomatiska UVI’er, behandla blodtryck! Utreds med intravenös urografi DT, scint eller ev MR/UL. Miktionsuretrocystografi (fyll blåsan med kontrast och pat får miktera under genomlysning för att se ev reflux) för att påvisa uretär reflux.

Answer 10

Obstruktiv nefropati = funktionella och patologiska förändringar i njuren som uppträder sekundärt till obstruktion. Alltså njurskada till följd av obstruktiv uropati. Obstruktiv uropati = partiell eller komplett obstruktion av urinflöde. Eg. uretärsten, uretärstriktur Behandla obsruktionsorsak.

Answer 11

Nephropatia epdicemica Även kallat sorkfeber. Hemorragisk feber som också ger renal påverkan. Orsakas av puumalavirus. I Sverige framförallt i norrbotten(reell gräns norr om Uppsala). Diagnosticeras med serologi, med specifika IgM för puumalavirus. Initialt insjuknande med feber, huvudvärk, muskelsmärta och ögonsymtom. Sedan tillkommer buksmärta, illamående, kräkningar, diarre, ibland hematemes, melena och ökad blödningsbenägenhet. Sedan njurpåverkan med oliguri. Symptomatisk behandling. Njurfunktion normaliseras inom en månad, sällan dialysbehov.

Answer 12

Akut interstitiell nefrit Vanligaste orsakerna läkemedelsreaktioner (NSAID, antibiotika, litium, omeprazol etc), infektioner, SLE, sarkoidos, gikt, blodmalignitet. Diffusa och ospecifika symtom - njurbiopsi för diagnos (infiltration leukocyter i interstitiet, tubulära förändringar med epitelcellsskada och interstitiellt ödem)! Feber, trötthet, ledbesvär, hudutslag ibland leverengagemang. De flesta tillfrisknar efter utsättande LM. Ibland kan man pröva kort tid prednisolon.

Answer 13

Skada av joner/läkemedel/metabola komponenter/strålning Orsaker Litium, kadmium, blyförgiftning, strålning Litiums njurtoxiska komponent verkar när den har upptaagits via ENaC i proximala tubuli/samlingsrören. Där hämmar litium GSK-38, med effekten att mindre AQP2 och ENaC bildas. Även metabola komponenter kan ge tubulointerstitiell skada såsom hyperoxaluri, hyperurikemi, hyperkalcemi.

Answer 14

Renal tubulär acidos Orsakas av defekt upptag av vätekarbonat, eller försämrad utsöndring av vätejoner. Leder till att njuren inte kan kontrollera pH→ acidos. Behandlas med bikarbonat.

Answer 15

Cave! Ökad risk för laktacidos vid samtidigt njursvikt och metforminbehandling. Även större risk för hypoglykemi överlag då insulin(och annan behandling) ej elimineras lika snabbt. Är den vanligaste orsaken till terminal njursvikt. dialysbehandling och njurtransplantation i Sverige. Njurskada är den vanligaste komplikationen vid diabetes. ⅓ av alla med typ-1 och typ-2 diabetes får någon gång under livet tecken till manifest diabetesnefropati med albuminuri och/eller nedsatt njurfunktion. Risken för CVD blir betydligt större vid diabetes om samtidigt njursvikt(1,7-2,8 ggr

Answer 16

Naturalförlopp Typ1 får 25% mikroalbuminuri efter 10 år, hälften av dessa får manifest nefropati efter ytterligare 10 år samt 7% får terminal uremi efter 20-30 år. Typ 2 har 7% albuminuri redan vid diagnos. GFR-förlusten är i snitt 2-3 ml/min/år nu istället för 8-9 ml/min/år för 30 år sedan, beror på bättre behandling.

Answer 17

Symtom Normal njurfunktion: (0-5 år) Glomerulära filtrationen är ofta ökad vid diabetesdebut. Mikroalbuminuri kan förekomma. Kan ibland ses ökad njurstorlek som ofta går tillbaka när blodsockret normaliserats. Incipient diabetesnefropati (mikroalbuminuri) (5-10 år) Mikroalbuminuri är det första tecknet, emn man ser ofta andra tecken på diabetes som retinopati och neuropati. Graden av albuminuri kan variera mycket mellan olika tillfällen. Tillfällig ökning sker vid dålig metabol kontroll, fysisk ansträngning, feber, men och UVI. Systemblodtrycket börjar stiga under denna fas och hypertoni är väldigt vanligt vid DM2. Manifest, klinisk nefropati 10-20 år. Makroalbuminuri. Njurfunktionen börjar sjunka. Blodtrycket stiger. De strukturella förändringarna i njuren blir allt mer uttalade. Progress av kronisk njursvikt 15-30 år. Den fortsatta utvecklingen av diabetisk njurskada liknar den vid annan kronisk njursvikt. Albuminurin ökar initialt. och ger sekundära inflammatoriska/fibrotiska interstitiella skador på njuren som tillsammans med glomerulosklerosen är avgörande för den fortsatta njurfunktionsförlusten. Albuminläckaget minskar vid kraftigt nedsatt njurfunktion pga minskad filtration. Terminal njursvikt (uremi) över 20 år. GFR under 20. Njurar skrumpna och fibrotiska. Symtom på övervätskning och uremi. Infektioner. Svår hyperglykemi.

Answer 18

Diagnostik Ställs genom makroglobulinemi(dygnurin \>300mg/dygn, alt alb/krea \>30) i minst ⅔ på varandra följande prover(inom 3-6 månader). För screening rekommenderas morgonprov. Uteslut andra njursjukdomar! Framförallt för typ 2 diabetes. Vidare utredning Viktigaste är att utesluta annan orsak till njurskadan. Misstänk annan sjukdom vid: Snabb försämring. Samtidig proteinuri och hematuri (nefritiskt syndrom). Nedsatt njurfunktion utan albuminuri. Kraftig albuminuri med över 3 gram/dygn (nefrotiskt syndrom) Kraftig kreatininstegring efter insättande av ACE-hämmare eller ARB. Avsaknad av samtidiga diabeteskomplikationer (främst retinopati) Nedsatt njurfunktion före 10 års diabetesduration vid Typ-1 diabetes. Ska i så fall remitteras till njurmedicinare.

Answer 19

Cytokiner och AGE ger långvarig inflammation i glomeruli, som leder till skleros. Av inflammationen så uppkommer podocytskador och ischemiska skador(av ateroskleros och glomeruloskleros), vilket medför fibrosomvandling i interstitiet (EMT medierat). Alla dessa aspekter i glomeruli leder till att protein läcker.

Answer 20

Riskfaktorer: Hyperlipidemi Hypetoni Hyperglykemi Albuminuri(grad viktig) Rökning Salt(?) Ärftlighet Övervikt

Answer 21

_AlbuminScreening_ årligen _Blodtryck_ 140/85 (130/80 vid nefropati) CCB, B-block, tiazider(CKD1-3), loop(CKD4-5) _RAAS-h_ Vid första njurskadetecken _SGLT2-h_ Vid typ 2 ner till GFR på 30. Typ1? _Glukoskontroll_ HbA1c\<52 för yngre, njursivikt, få riskfaktorer 63-70 för njursviktare, äldre och med många riskfaktorer _Multifaktoriell intervention_ Rökstopp, saltrestriktion. lipidsänkare, diet, motion. _Vid manifest nefropati + GFR\<40_ Bedömning av nefrolog och dietist