item 275 : ictère néonatal Flashcards
def/épidémio + physiopath ictère physiologique
: fréquent = 70 à 75% des nouveau-nés, souvent d’évolution bénigne
- Ictère physiologique :
- Production accrue de bilirubine : 2 à 3 fois la production de l’adulte
- Immaturité hépatique : déficit en ligandine et des systèmes de conjugaison
- Augmentation du cycle entérohépatique : absence de flore bactérienne
–> Risque d’ictère nucléaire : effet neurotoxique de la bilirubine non conjuguée et non liée à l’albumine
paraclinique devant ictère (+ quand réaliser un dosage sanguin)
Bilirubinomètre transcutané = Dépistage de l’ictère en maternité : appareil appliqué sur le front et le sternum, évaluant par mesure optique la concentration de bilirubine totale
- Valeurs reportées sur une courbe (bilirubinémie selon l’âge et les facteurs de risque) déterminant le mode de surveillance : clinique, mesure transcutanée ou bilirubinémie
Dosage sanguin de la bilirubine
Indication : - Facteur de risque d’infection néonatale
- Signes orientant vers un ictère pathologique
- Terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre prolongée/récidivante (prématuré)
- Prolongation anormale > 1 semaine de vie (ou > 2 semaines chez le prématuré)
- > 75ème percentile à la bili transcut
Signes orientant vers un ictère pathologique
- Survenue précoce < 24h de vie ou ictère prolongé > 10 jours
- Ictère intense s’étendant jusqu’aux plantes de pied
- Signes de sepsis : fièvre, troubles hémodynamiques, hypotonie
- Retentissement sur l’état général, mauvaise prise de poids
- Signes d’hémolyse : syndrome anémique, splénomégalie
- Signes de cholestase : hépatomégalie, urines foncées et selles décolorées
- Signes neurologiques : somnolence, hypotonie axiale, opisthotonos
que réalise t-on devant un ictère à bili libre
1ère intention
- Confirmer l’ictère :
- Bilirubine totale + bilirubine conjuguée
- Albuminémie si bilirubinémie > 300 µmol/L chez le nouveau-né à terme
- Recherche de cause infectieuse : CRP, ECBU, hémoc
- Recherche d’incompatibilité fœto-maternelle : NFS, réticulocytes, groupage ABO-Rhésus maternel et néonatal, test de Coombs direct
caract ictère simple (def + clinique + ttt)
= Ictère physiologique : le plus fréquent = 30 à 50% des nouveau-nés, diagnostic d’élimination
- Défaut physiologique néonatal de maturité de glucuroconjugaison de la bilirubine
- Chez le prématuré : ictère plus fréquent, prolongé et intense, risque neurologique plus élevé
Dg - Début > 24 heures de vie
- Isolé : examen clinique rigoureusement normal - Ictère à bilirubine libre d’intensité modérée < 250 µmol/L
- Décroissance vers J5-J6, disparaît à J10
PEC - Abstention thérapeutique : disparition spontanée < J10, sans séquelle
caract ictère au lait maternel (def + physiopath + clinique + ttt)
= Chez 3% des nouveau-nés nourris au sein (activité lipoprotéine-lipase du lait maternel entraînant une libération importante d’acides gras –> inhibe la glucuroconjugaison)
- Généralement lactation maternelle abondante, débutée dès les 1ers jours de vie
Dg - Début vers J5-J6, ou dans les suites d’un ictère simple - Isolé : examen clinique rigoureusement normal - Ictère à bilirubine libre d’intensité modérée
- Persistance jusqu’à 4 à 6 semaines
- Diminution de l’ictère après interruption de l’allaitement maternel ou chauffage du lait (lipoprotéine-lipase thermosensible)
PEC - Abstention thérapeutique (ø interruption du l’allaitement maternel, ø chauffage du lait)
causes d’ictères à bilirubine libre et à bilirubine conjuguée
maladie cause de déficit constitutionnel de glycuroconjugaison
Maladie de Gilbert = Déficit partiel de l’activité glucuronyl-transférase : fréquente (3-7% de la population), bénigne
- Forme à révélation néonatale rare, sauf si associée à une sténose hypertrophique du pylore
- Episodes récidivants de sub-ictère, déclenchée par le stress et le jeûne
- Dg : analyse moléculaire du gène de la bilirubine-glucuronyl-transférase
Maladie de Crigler-Najjar = Absence d’activité glucuronyl-transférase : exceptionnelle, grave - Ictère néonatal marqué, permanent, avec bilirubinémie > 100 µmol/L - Risque élevé d’encéphalopathie bilirubinique
caract et ttt en urgence devant atrésie biliaire
Atrésie biliaire = 1 nouveau-né/10 000 : urgence diagnostique - Signes de cholestase : hépatomégalie ferme, urines foncées, selles décolorées
- TTT : - Administration de vitamine K IV urgente (risque hémorragique) - Intervention chirurgicale de Kasai avant 6 semaines de vie (hépato- porto-entérostomie) en attendant une transplantation hépatique
caract photothérapie (+ indications + prévention/complications)
= Exposition à la lumière bleue –>convertit la bilirubine en produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénale
- Indication : - Bilirubinémie totale > 200 mg/L (ou 340 µmol/L) ou selon courbe poids/âge - Rapport molaire bilirubine/albumine > 0,7
- Complication : - Hyperthermie : surveillance de la température - Déshydratation : surveillance cardiorespiratoire, rapprochement des prises alimentaires voire hydratation IV - Atteinte oculaire et gonadique : protection par lunette et couche
caract ictère néonatal
= Encéphalopathie hyperbilirubinémique chronique : 1ère cause d’encéphalopathie évitable –> bilirubine LIBRE
CLINIQUES
- Hypertonie extrapyramidale, dystonie - Surdité - Paralysie oculomotrice - Retard mental (généralement modéré)
