item 238 : hypoglycémie

Question 1

chiffre hypoglycémie ( + chez NN + diabétique)

Answer 1

= glycémie veineuse < 0,5 g/L (< 2,8 mmol/L)

–> glycémie normale > 0,65 g/L, subnormale entre 0,65 et 0,5 g/L

• Chez un sujet diabétique : hypoglycémie si glycémie veineuse < 0,6 g/L (3,3 mmol/L)
• Chez le nouveau-né dans les 48 premières heures de vie (réserves métaboliques faibles) : glycémie veineuse < 0,4 g/L

Question 2

hormones hypo et hyper glycémiantes

Answer 2

hyper : GH, glucagon, cortisol, cathécolamines

hypo : IGF1/IGF2, insuline

Question 3

signes cliniques lors d’une hypoglycémie

Answer 3

Question 4

caract coma hypoglycémique

Answer 4

= D’installation progressive (précédé d’autres symptômes neurologiques) ou brutale

• Coma agité, possiblement entrecoupé de crises convulsives
• Hypothermie
• Sueurs profuses
• Irritation pyramidale : signe de Babinski bilatéral, hypertonie, ROT vifs
• Réversibilité rapide par resucrage

Question 5

mesures urgentes resucrage lors d’une hypoglycémie (patient conscient/inconscient)

Answer 5

conscient :

NN –> G10 2mL/kg

enfant : sucre 5g/20kg (sachant que 1 morceau de S = 5g)

ado : 15g de sucres

inconscient :

NN –> G10 2mL/kg

enfant : G30 10mL/20kg

ado : G30 10-30mL

Question 6

bilan diag en 1er/2nd intention

Answer 6

–> Doit être fait le plus proche possible d’un épisode d’hypoglycémie

- Au moment de l’hypoglycémie (avant resucrage) :

glycémie veineuse, GH, cortisol, insuline, peptide C ± test au glucagon si hypoglycémie au jeun court

–> =dosage des hormones

- Au plus proche de l’hypoglycémie (après resucrage) : lactate, ionogramme, 3-hydroxybutyrate, IGF1, profil des acylcarnitines plasmatiques, uricémie, triglycéridémie, transaminases, CPK, BU, chromatographie des acides aminés urinaires

–> = dosage métabolique

- En 2nde intention :

. Hypoglycémie au jeun long : épreuve de jeun (24h chez l’enfant)

. Hypoglycémie au jeun court : cycle glycémie-lactate avant et après repas et/ou HGPO

Question 7

caract hyperinsulinisme (def + physiopath + cliniques + ttt)

Answer 7

= Sécrétion inappropriée d’insuline par dysfonctionnement primaire des cellules β des îlots de Langerhans : isolé (HI congénitale isolé, 9 gènes connus) ou syndromique (syndrome de BeckwithWiedemann, syndrome de Kabuki…)

• Révélation à tout âge, généralement < 4 ans
• Hypoglycémies récurrentes, sans cétose, avec insulinémie inadaptée
• Evocateur d’hyperinsulinisme : correction par le glucagon, nécessité d’apports élevés de glucose pour corriger l’hypoglycémie
• Diagnostic : insulinémie inadaptée, bilan génétique
• TTT : apports glucosés adaptés ± glucagon

Question 8

Déficit en β- oxydation des acides gras (def + cliniques + diag + ttt)

Answer 8

= Déficit en enzyme intra-mitochondriale permettant l’utilisation des acides gras (acétylo-CoA et cétone) dans le cycle de Krebs pour produire de l’ATP lors du jeun

–> coeur + muscles + foie utilisent préférentiellement la B-oxydation des AG (d’où la symptomatologie que l’on peut retrouver ++)

• Hypoglycémie au jeun prolongé (ou à la naissance), sans cétose
• Atteintes aiguës parfois associées : rhabdomyolyse, insuffisance hépatocellulaire ± hyperammoniémie, troubles du rythme cardiaque, cardiomyopathie dilatée
• Diagnostic : profil des acylcarnitines plasmatiques, chromatographie des acides aminés urinaires
• TTT : apports glucosés adaptés + perfusion de L-carnitine IVSE