Anatopat cardiovascular Flashcards
(30 cards)
1
Q
BOLI CARDIACE CONGENITALE
A
Anomalii ale cordului sau vaselor mari prezente încă de la naștere
- 20-30% din defectele congenitale
- 6-8/1000 născuți vii
- Se datorează unor defecte de
embriogeneză survenite în săptămânile 3-8 de dezvoltare intrauterină, interval în care se formează structurile cardio-vasculare majore - Cauze (identificate numai în 10% din cazuri):
‣ anomalii genetice: trisomiile 13, 15, 18,
21, sindromul Turner
‣ infecție congenitală cu virus rubeolic
‣ substanțe teratogene
CLASIFICARE
- Clasificarea anomaliilor cardiace congenitale bazată pe prezența/absența cianozei
▸ Grupul acianotic: coarctația de aorta, dextropoziția arcului aortic, anomalia Ebstein
▸ Grupul cu cianoză tardivă: canal arterial persistent, defect septal atrial, defect de sept ventricular - șunt inițial; stânga-dreapta, ulterior devine dreapta- stânga (complex Eisenmenger), deoarece
crește rezistența pulmonară care va determina creșterea presiunii în VD care va depăși presiunea din VS, ducând la inversarea șuntului
▸ Grupul cu cianoză prezintă șunt dreapta-stânga permanent : TF, trunchiul arterial comun, atrezia de valvă tricuspidă și transpoziția vaselor mari
2
Q
COARCTAȚIA DE AORTĂ
A
Stenozare (îngustare) a lumenului aortic, distal de originea a. subclaviculare stângi
- Două forme:
‣ infantilă (preductală): proximal de inserția canalului arterial; deces în perioada neonatală fără intervenție chirurgicală
‣ adultă (postductală): fald discret al Ao
asemănător unei creste, situat distal de
ligamentul arteriosus - Tipic, hipertensiune în extremitățile superioare, puls slab și flux sanguin scăzut din extremitățile inferioare, asociate cu manifestări ale insuficienței arteriale (claudicație și membre reci).
- Murmur prezent pe toată durata sistolei
- Cardiomegalie datorată HVS
3
Q
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL
A
Deschidere anormală (orificiu), fixă, la nivelul septului atrial ce permite circulația sângelui din AS în AD
- Fluxul sangvin pulmonar poate fi de 2-4 ori mai mare decât normal.
- Se decelează un murmur datorită fluxului sanguin crescut prin valva
pulmonară. - În final se dezvoltă hipertrofia AD, VD.
- Se recomandă închidere chirurgicală
până la vârsta de 3-5 ani
4
Q
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR
A
Prezența unei comunicări la nivelul septului dintre VS și VD (închiderea incompletă a septului interventricular)
- Diametru apropiat de cel al orificiului
valvular aortic - VD hipertrofiat și frecvent dilatat
- Diametrul AP este crescut din cauza
volumului mare de sânge pompat de VD - Simptome:
‣ congestie vasculară pulmonară prin
creșterea fluxului de sânge în plămâni
‣ infecții respiratorii frecvente
‣ hipertensiune arterială pulmonară în
evoluție (HTP), complex Eisenmenger
5
Q
PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL
A
Persistența unui rudiment din timpul vieții intrauterine, realizând o comunicare între artera pulmonară și aortă, care scurtcircuitează în acest
fel plămânii fătului, încă neaerați
- Simptome: persistența șuntului stânga-
dreapta determină în timp
‣ Suflu aspru “de mașinărie”
‣ Insuficiență cardiacă congestivă (ICC)
‣ Insuficiență respiratore (IR) mai exprimată la prematur, unde plămânii sunt imaturi
- aprox. 90% din cazuri sunt izolate,
- aprox. 10% asociere cu alte anomalii
cardiace: DSV, coarctație de aortă, stenoză pulmonară/aortică
6
Q
TETRALOGIA FALLOT
A
Asocierea a 4 anomalii: DSV + Stenoză subpulmonară + Dextropoziția aortei + Hipertrofia VD
- Cordul este ↑ în dimensiuni şi volum, cu aspect de „cizmă”, datorita HVD
- DSV este de obicei mare, diametru asemănător cu orificul valvular aortic.
- Obstrucția fluxului sanguin din VD se datorează îngustării infundibulului (stenoză subpulmonară),
dar se asociază frecvent cu stenoza valvei pulmonare. - Uneori atrezia completă a valvei pulmonare și a unor segmente ale arterelor pulmonare, astfel încât fluxul sanguin printr-un duct arterial persistent sau prin artere bronșice dilatate este esențial pentru supravieţuire.
- Se pot asocia insuficiența valvei aortice; DSA.
7
Q
BOALA CARDIACĂ ISCHEMICĂ
A
Patologie datorată unui dezechilibru între aportul de sânge al inimii (perfuzia) şi necesarul de sânge oxigenat şi substanţe nutritive
- > 90% este o consecinţă a scăderii fluxului sanguin coronarian datorită leziunilor de ateroscleroză obstructive
- Mai rar, cardiopatia ischemică este cauzată de:
‣ creșterea necesarului de O2 (HTA sau când crește frecvenţa cardiacă)
‣ scăderea volumului sanguin (hipotensiune sau şoc)
‣ reducerea oxigenării sângelui (pneumonie, insuficiența
cardiacă congestivă)
‣ scăderea capacităţii sângelui de a transporta O2
TABLOU CLINIC - 4 SINDROAME CARDIACE
- Angina pectorală –durere toracică anterioară sau durere în piept, ischemia este mai puţin severă şi nu determină moartea celulelor miocardice. Are 3 variante:
‣ angina stabilă (apare în mod predictibil la un anumit nivel al activităţii fizice)
‣ angina Prinzmetal (determinată de vasospasm)
‣ angina instabilă (apare la eforturi din ce în ce mai mici sau chiar în repaus) - Infarctul miocardic acut (IMA) – durata şi / sau severitatea ischemiei miocardice sunt suficiente pentru a provoca moartea celulelor miocardice
- Moartea subită cardiaca – poate fi urmarea lezării ţesutului miocardic printr-un IMA, dar cel mai frecvent este consecinţa unei aritmii fatale (tahicardie ventriculară, fibrilație ventriculară) fără necroza miocitelor
* Infarctul miocardic acut, angina instabilă şi moartea subită cardiaca fac parte din sindromul coronarian acut. Sunt frecvent iniţiate de evoluţia bruscă a unei plăci aterosclerotice stabile către o leziune aterotrombotică instabilă, prin eroziune, ulceraţie, fisură, ruptură, hemoragie şi tromboză
4.Cardiopatia ischemica cronică cu insuficienţă cardiacă – decompensarea cardiacă progresivă după un IMA sau secundară unor leziuni ischemice mici şi repetate → insuficienţă de pompă
8
Q
ANGINA PECTORALĂ
A
Durere toracică anterioară intermitentă cauzată de ischemia miocardică tranzitorie si reversibilă , ischemie miocardică ce nu induce necroza celulară; durerea este urmarea eliberării de bradikinină, adenozină care stimulează aferențele vegetative
ANGINA PECTORALĂ
- Există trei tipuri de angină pectorală:
‣ Angina stabilă sau tipică - constă în episoade predictibile de durere toracică anterioară (1-10 minute) cu senzația de strivire sau presiune retrosternală -, ce iradiază in brațul stâng sau maxilarul stâng (durere iradiată/telalgie), asociată cu un anumit nivel al efortului fizic,
reversibila la repaus sau nitroglicerina
‣ Angina Prinzmetal - apare în repaus și este datorată spasmului unei artere coronare, raspunde la nitroglicerină și blocantele canalelor de calciu
‣ Angina instabilă sau crescendo, cu episoade dureroase tot mai frecvente declanșate de eforturi progresive din ce în ce mai mici, sau chiar în repaus; prevestește un IM produs printr-o obstrucție completă
PATOGENEZĂ
*Boala cardiacă ischemică este in principal consecința unei perfuzii coronariene insuficiente raportat la necesarul miocardic de oxigen, dezechilibru apărut pe fondul unei îngustări aterosclerotice a lumenului arterelor coronare epicardice, la
care se adaugă o tromboza recentă, şi/sau un vasospasm
*> 90% dintre pacienţii cu BCI au ateroscleroză
*Manifestările clinice ale aterosclerozei coronariene se datorează fie obstrucţiei progresive a lumenului (până la stenoză), fie complicaţiilor survenite la nivelul plăcii de aterom ➞ tromboza coronariană, ambele compromit fluxul sanguin
*O leziune obstructivă aterosclerotică care interesează peste 70 % din lumenul coronar determină ischemie simptomatică de efort - stenoza critica, diagnosticul fiind de angină stabilă
*O stenoză de 90% poate duce la un flux sanguin coronarian insuficient chiar şi în repaus, diagnosticul fiind de angină
instabilă
*Cel mai frecvent sunt afectate: artera descendentă anterioară stângă (DAS), artera circumflexă stângă (Cx) şi artera coronară dreaptă (ACD)
9
Q
INFARCTUL MIOCARDIC ACUT (IMA)
A
Infarcul miocardic numit și atac de cord reprezintă necroza mușchiului cardiac ca urmare a unui proces de ischemie prelungită, brusc instalată; marea majoritate a IMA sunt cauzate de tromboza acută la nivelul unei artere coronare
- Două tipuri:
‣ IM transmural (cel mai frecvent) - necroza ischemică a peretelui ventricular aproape în toată grosimea, pe teritoriul de distribuţie al unuia din cele 3 trunchiuri coronare. Asociat cu leziuni de ateroscleroză coronariană complicată (ruptura placii de aterom cu dezvoltarea de trombi). Produce tipic supradenivelarea segmentului ST (STEMI)
‣ IM subendocardic - zona de necroză ischemică cuprinde treimea internă
a peretelui ventricular (regiunea cea mai puţin perfuzată a miocardului).
Se dezvoltă pe fond de ateroscleroză coronariană difuză, stenozantă, fară
evidenţierea de plăci de aterom rupte sau trombozate. Se poate datora şi
rupturii unei plăci de aterom cu dezvoltare ulterioară de tromb
coronarian, care este însă lizat înainte de extinderea zonei de necroză în
întrega grosime a miocardului.
PATOGENEZĂ
- Ocluzia coronariană acută:
‣ Iniţial: modificarea bruscă a morfologiei plăcii de aterom (hemoragie în placă,
eroziune/ulceraţie, fisurarea/ruptura plăcii)
‣ Expunerea colagenului subendotelial şi a materialului necrotic al plăcii →
aderare, agregare, activare plachetară şi eliberarea unor factori care accentuează agregarea plachetară şi vasospasmul (tromboxanul A2, serotonina, adenozin difosfat (ADP)
‣ Alţi mediatori activează cascada extrinsecă a coagulării
‣ În câteva minute, trombul evoluează spre ocluzia completă a lumenului
coronar
- În aprox. 10% din cazuri, IM transmural are alte mecanisme:
‣ vasospasmul intens, izolat şi prelungit ± ateroscleroza coronariană
‣ emboli de la nivelul atriului stâng + fibrilație atrială, endocardite vegetante
sau emboli paradoxali în asociere cu un defect septal
‣ cauze nedecelabile, probabil afecţiuni ale vaselor sanguine mici miocardice:
vasculite, hemoglobinopatii, depunere de amiloid în pereţii vasculari.
- Răspunsul miocardic:
* Obstrucţia arterei coronare → suprimarea aportului sanguin la nivelul
miocardului → consecinţe funcţionale, biochimice şi morfologice
importante
* Numai ischemia severă cu durată de cel puțin 20-40 min. produce
leziuni ireversibile și moartea miocitelor cu necroză de coagulare
* Leziunile ireversibile afectează zona subendocardică inițial, apoi toată grosimea miocardului
* Necroza este completă în 6 ore de la obstrucţie, putându-se prelungi până la 12 ore la pacienţii cu circulaţie colaterală dezvoltată
- aplicarea intervențiilor terapeutice (tromboliză, angioplastie sau bypass coronarian) in această fereastră de timp critică poate limita extinderea infarctului în ‘’teritoriul aflat la risc”
LOCALIZARE
- Localizarea, dimensiunea şi caracteristicile morfologice ale unui IMA depind de:
‣ Dimensiunea şi distribuţia vasului de sânge afectat
‣ Ritmul de dezvoltare al obstrucţiei
‣ Necesarul metabolic al miocardului (influenţat de TA, frecvenţa cardiacă)
‣ Extinderea circulaţiei colaterale - Ocluzia porţiunii proximale a arterei descendente anterioare (DAS) în 40-50% din cazuri → IM al peretelui anterior al VS, apexului şi 2/3 anterioare ale septului interventricular; obstrucţia
porţiunii distale poate afecta doar apexul - Ocluzie a. circumflexă stângă (Cx) în 15-20% → IM peretele lateral al VS
- Ocluzie a. coronară dreaptă (ACD) în 30-40% → IM perete postero-inferior al VS sau VD, 1/3 posterioară a septului interventricular
- Ocluzie a. coronară stângă principală – frecvent fatală („widow maker”)
- Aproape toate infarctele transmurale implică o parte din peretele ventriculului stâng şi/sau septul interventricular. O mică zonă subendocardică ( 0,1 mm) rămâne viabilă datorită difuziunii oxigenului şi substanţelor nutritive din cavitatea ventriculară
- 15-30% din IM care afectează peretele posterior sau postero-septal se extind şi la ventriculul drept (VD)
- Infarctul izolat al VD este întâlnit numai în 1-3% din cazuri
MACROSCOPIC (LA NECROPSIE)
- Aspectul depinde de timpul scurs de la producerea infarctului până la deces. Modificările sunt specifice necrozei de coagulare urmate de inflamaţie şi reparare tisulară.
- IM mai recente de 12 ore nu sunt direct vizibile.
Începând cu 2-3 ore de la infarct se poate folosi imersia în soluţie de clorură de trifeniltetrazolium (TTC), care
(sub acțiunea dehidrogenazelor) colorează în roşu închis /albastru zonele indemne, iar aria de infarct apare necolorată - La 12-24 h devine vizibil printr-o decolorare rosie- albastruie, datorata stagnarii sangelui sechestrat
- Zona devine in 3-4 zile galben-maronie (necroza de coagulare) , inconjurata din ziua 7-14 de tesut de granulatie hiperemic
- Între a 6-a şi a 8-a săptămână de la debut, zona de infarct se organizează ➞ cicatrice alb-sidefie (infarct sechelar)
MICROSCOPIC
* necroză de coagulare: fibrele miocardice îşi pierd striaţiile, citoplasma devine omogen eozinofilă, nucleii se fragmentează (kariorexis) şi dispar (karioliză). Arhitectura tisulară este
păstrată.
* edem, hemoragia focală şi infiltrarea periferiei zonei de infarct cu neutrofile. Acestea infiltrează până în ziua a-3-a întreaga zonă.
- neutrofilele sunt înlocuite treptat de monocite şi macrofage care vor fagocita ţesutul necrozat din ziua a 5-a.
* ţesut de granulaţie (vase de neoformaţie şi fibroblaste), vizibil la 1-2 sapt. dupa IM , apoi organizarea zonei de infarct într-un ţesut scleros, dens colagenizat
COMPLICAȚII
- Disfuncţie contractilă la nivelul VS, proporţională cu dimensiunile zonei de infarct. Cel mai frecvent există un grad de insuficienţă VS asociată cu hipotensiune arterială, congestie
pulmonară şi transudat în interstiţiul pulmonar ce poate progresa spre edem pulmonar. - Disfuncţia muşchilor papilari: scăderea contractilităţii asociată cu regurgitare mitrală postinfarct
- Şocul cardiogen se observă la 10-15% din pacienţi, în general după un infarct cu dimensiune mare, cu o rată a mortalităţii de 70%.
- Ruptura peretelui cardiac, consecinţă a slăbiciunii mecanice ce survine în miocardul necrotic şi inflamat. Ruptura peretelui ventricular liber (cea mai frecventă) ➞ hemopericard şi tamponadă cardiacă, fatale
- Pericardita fibrinoasă sau fibrino-hemoragică: în zilele 2-3 după un infarct transmural, cauzate de inflamaţia miocardică
- Infarctul de VD
- Extensia şi expansiunea zonei de infarct, asociată frecvent cu tromboza murală.
- Tromboza murală
- Anevrismul ventricular,
- Insuficienţă cardiacă tardivă progresivă
- Aritmii datorate afectării sistemului excito-conductor atrio-ventricular
10
Q
MOARTEA SUBITĂ CARDIACĂ
A
Decesul brusc de cauză cardiacă survenit la scurt timp după debutul simptomelor (< o oră)
- La mulţi pacienţi adulţi moartea subită cardiacă reprezintă prima manifestare clinică a bolii cardiace ischemice
- Cauzată de aritmii ventriculare susţinute
- La pacienţii mai tineri, moartea subită cardiacă poate avea drept cauză una dintre următoarele afecţiuni non-aterosclerotice: anomalii congenitale structurale ale arterelor coronare, stenoză aortică, prolaps de valvă mitrală, miocardită, sarcoidoză, cardiomiopatia dilatativă sau hipertrofică, hipertensiune pulmonară, hipertrofie miocardică
- Mecanismul final al morţii subite cardiace îl reprezintă o aritmie fatală (asistolă, fibrilaţie ventriculară).
- Morfologie
‣ ateroscleroză marcată cu stenoză severă (> 75%) a unuia sau mai multor din cele 3 trunchiuri coronariene (80-90% din cazuri)
‣ infarct miocardic cicatriceal (40% din cazuri)
‣ vacuolizarea miocardică subendocardică frecventă (ischemie cronică severă)
11
Q
BOALA CARDIACĂ ISCHEMICĂ CRONICĂ (BCIC) - CARDIOPATIA ISCHEMICA CRONICA
A
- Este in esență insuficiența cardiacă progresivă secundară lezării ischemice a
miocardului; în majoritatea cazurilor, în antecedente există un IM, sau prezența unei ischemii cronice. - CIC apare atunci când mecanismele compensatorii ale miocardului rezidual viabil (hipertrofia) încep să devină ineficiente
- Clinic: insuficiență cardiacă prgresivă cu episoade noi de angină sau IM
- Macroscopic:
‣ cordul are volum şi dimensiuni crescute, prin hipertrofia şi dilataţia VS;
‣ ateroscleroză moderată sau severă a arterelor coronare ± obstrucţia completă a acestora
‣ zone cicatriceale, de culoare alb-cenuşiu, discrete, ale unor infarcte anterioare
‣ endocard cu arii fibroase izolate, îngroşate, superficiale, neuniforme; uneori trombi murali - Microscopic:
‣ hipertrofia miocardului
‣ vacuolizarea difuză a miocitelor subendocardice
‣ fibroză determinată de infarcte anterioare
12
Q
BOALA CARDIACĂ HIPERTENSIVĂ
A
- Criteriile minime pentru stabilirea diagnosticului de boală cardiacă hipertensivă sistemică sunt:
‣ Hipertrofia VS (de obicei concentrică), în absenţa altei patologii cardiovasculare
‣ Istoric sau dovezi patologice ale HTA ‣ HTA ușoară (> 140/90 mmHg), prelungită
- Macroscopic: ‣ HTA induce hipertrofia concentrică a VS prin creșterea presiunii arteriale, fără dilatarea VS. Îngroşarea
peretelui VS (la nivelul septului interventricular, peretelui liber) determin
ă scăderea cavităţii VS
‣ Grosimea peretelui VS poate depăşi 2 cm (n 1,2-1,4), greutatea cordului poate depăşi 500 g (n 320-360)
‣ În timp, peretele VS devine rigid → umplerea diastolică este împiedicată
→ dilatarea AS
* Microscopic: ‣ Creșterea dimensiunilor celulelor (hipertrofie)
şi nucleilor (hipercromazie nucleară)
‣ Fibroză interstiţială
13
Q
ENDOCARDITE
A
Un proces inflamator care afectează endocardul şi poate fi de etiologie infecţioasă sau noninfecţioasă
- Endocardite infecțioase:
‣ Endocardita infecțioasă acută
‣ Endocardita infecțioasă subacută - Endocardite noninfecțioase:
‣ Endocardita trombotică non-bacteriană
‣ Endocardita Libman-Sacks - Boala valvulară reumatismală
14
Q
ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ
A
Invazia endocardului valvular sau parietal de către germeni, ducând la
formarea unor vegetaţii friabile alcătuite din detritus fibrino-leucocitar şi microorganisme, adeseori asociată cu distrucţia miocardului subiacent
- Infecția se poate localiza și la nivelul aortei, dilatațiilor anevrismale sau la
nivelul protezelor valvulare - În funcţie de evoluția clinică și de severitatea afecțiunii, endocarditele
infecțioase au fost clasificate în 2 categorii:
‣ Endocardită acută – infecţie distructivă pe o valvă normală, cauzată de
un germen cu agresivitate înaltă (Staphyloccocus aureus), cu evoluţie
către deces <6 săpt. în absența tratamentului. Chiar sub tratament, deces
în 50% din cazuri
‣ Endocardita subacută – infecţie pe valve cu afectare anterioară,
cauzată de microorganisme cu virulenţă scăzută (Streptoccocus viridans). Se instalează insidios și durează săptămâni - luni; evoluţia e favorabilă după tratament antibiotic (necesită mai mult de 6 săpt. pentru a cauza decesul în lipsa tratamentului).
CRITERII DUKE DE DIAGNOSTIC
2 criterii majore plus 3 minore sau 1 major+5 minore
- Criterii majore:
‣ Hemoculturi pozitive - microrganisme tipice pentru endocardita infectioasa: Streptococ
viridans, Streptococ bovis, sau grupul HACEKH (Haemophilus influenzae, Actinobacillus, Cardiobacterium Eikenella, Kingella) - stafilococ auriu sau enterococi, în absenţa unui focar primar
‣ Dovada implicării endocardului: - ecocardiografie pozitivă pentru EI/abces/dehiscenţa parţială nouă
de proteză valvulară - regurgitare valvulară nouă
- Criterii minore:
‣ factor predispozant (leziune cardiacă preexistentă sau utilizare de droguri)
‣ febră > 38°C
‣ fenomene vasculare: embolii arteriale majore, infarcte pulmonare septice, anevrisme micotice, hemoragie intracraniană, hemoragii conjuctivale, leziuni Janeway, etc
‣ fenomene imunologice: glomerulonefrita, noduli Osler, pete Roth
(hemoragii retiniene cu centru clar), factor reumatoid
‣ dovada microbiologică: hemoculturi pozitive ce nu îndeplinesc criteriul major sau dovada serologică de infecţie activă cu microorganism compatibil cu EI.
MACROSCOPIC
- Atât în forma acută, cât şi în forma subacută apar vegetaţii friabile,
roşietice, alcătuite din fibrină, leucocite şi bacterii sau alte microorganisme. - Valva aortică şi mitrală sunt cel mai frecvent implicate, deşi şi valvele
cordului drept pot fi implicate, mai ales la persoanele care folosesc droguri administrate intravenos. - Vegetaţiile pot fi unice sau multiple şi pot afecta o valvă sau mai multe.
Uneori produc eroziunea miocardului subiacent cu formarea de abcese. - Aspectul vegetaţiilor este influenţat de agentul etiologic, de răspunsul imun al gazdei şi de terapia antibiotică anterioară. Endocardita fungică
determină vegetaţii mai mari decît cea bacteriană. - Emboli sistemici pot apărea în orice moment al evoluţiei bolii şi determină infarcte cerebrale, renale, miocardice etc. (infarcte septice).
- Vegetaţiile din endocardita subacută sunt asociate cu distrucţie valvulară mai redusă decît cele din endocardita acută.
ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ ACUTĂ
- Macroscopic:
‣ apare pe valve anterior normale
‣ eroziuni sau perforaţii ale
cuspidelor
‣ vegetaţii friabile, mai mari şi
mai necrozate decât cele din
forma subacută
‣ abcese inelare miocardice
(uneori) - Microscopic: vegetaţiile constau
din fibrină, plachete, neutrofile şi
bacterii
ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ SUBACUTĂ
- Macroscopic:
‣ apare pe valve anterior anormale
‣ vegetaţii mici, friabile
‣ absenţa distrucţiei valvulare - Microscopic:
‣ vegetaţiile prezintă la bază un
ţesut de granulaţie care cu timpul se poate organiza
‣ alcătuite din infiltrat inflamator
cronic
‣ în evoluţie, fibroză şi calcificări
15
Q
ENDOCARDITA TROMBOTICĂ NON-BACTERIANĂ
A
Apariția de depozite de fibrină, plachete şi alte componente saguine pe cuspele
valvelor cardiace
- vegetaţiile sunt sterile, nu conţin microorgansime
- Patogeneză: apare frecvent în asociaţie cu tromboze venoase sau embolii pulmonare, ceea ce sugerează că
se datorează unei stări de hipercoagulabilitate cu activarea sistemică a cascadei coagulării, cum ar fi
CID. Această hipercoagulabilitate poate fi secundară unei malignităţi (endocardită marantică), adesea NBTE apare la pacienţii cu adenocarcinom mucinos de
pancreas. - Deşi leziunile valvulare sunt de obicei nesemnificative, boala prezintă adesea complicaţii embolice (infarcte cerebrale, miocardice etc).
- Macroscopic: Vegetaţiile sunt nedistructive, mici (1-5 mm), apar singure sau multiple, pe marginea
cuspidelor - Microscopic: Vegetaţiile alcătuite din trombi fără reacţie inflamatorie sau leziuni valvulare asociate
16
Q
BOALA LIBMAN-SACKS
A
Endocardita din lupusul eritematos sistemic
BOALA LIBMAN-SACKS
- În LES se întâlnesc, ocazional, mici vegetaţii sterile localizate pe valvele mitrală şi tricuspidă
- Macroscopic: vegetaţiile sunt mici (1-4 mm), sterile, de culoare roz. Sunt localizate oriunde pe suprafata valvelor
mitrală şi tricuspidă, pe cordaje sau pe endocardu parietal atrial şi ventricular - Microscopic: necroză fibrinoidă, fibrină şi plachete
17
Q
BOALA VALVULARA REUMATISMALĂ
A
- Apare în cadrul febrei
reumatismale - Endocardita valvulară -
afectează valvele în următoarea ordine: mitrală, aortică, tricuspidă, pulmonară - Endocardita murală = placa MacCallum
- Cu toate că toate cele 4 valve sunt afectate, frecvenţa şi severitatea variază:
‣ cel mai frecvent este afectată numai valva mitrală
‣ combinaţia mitrală şi aortică
‣ tricuspida şi valvele pulmonarei sunt rar şi uşor afectate.
‣ incidenţa mai mare pe partea stângă a inimii este datorată mecanismului de stres la nivelul valvelor inimii stângi
‣ vegetatiile verucoase inflamatorii sunt prezente de-a lungul liniei de inchidere a valvelor
FAZA ACUTĂ
- În faza acută valvele îşi pierd transparenţa, sunt îngroşate şi formează multiple vegetaţii sau veruci de 1-2 mm diametru, localizate de-a lungul liniei de închidere a cuspidelor (aspect de dinţi de peşte/ mărgele)
- Acestea sunt situate unele lângă altele astfel încât marginea liberă a cuspidelor apare neregulată sau rugoasă
- Vegetaţiile sunt de culoare brun -cenuşiu, translucide, ataşate (ele nu se detaşează precum cele din endocardita infecţioasă)
- Microscopic:
‣ Modificările inflamatorii încep în regiunea inelelor valvulare şi apoi se extind în toată cuspida, pe când vegetaţiile sunt localizate pe marginea liberă a cuspidelor.
‣ În stadiul acut: edem, număr crescut de capilare, infiltrat inflamator cu limfocite, plasmocite, histiocite, multe celule Anitschkow; ocazional noduli Aschoff cu necroză fibrinoidă centrală înconjurată de celule Anitschkow dispuse în palisadă.
‣ Vegetaţiile sunt structuri fine, eozinofile constituite în principal din fibrină.
FAZA CRONICĂ
- Macroscopic:
‣ fibroza difuză la nivelul valvelor
‣ sunt îngroşate, uneori calcificate iar
comisurile pot fuziona → stenoză
valvulară → aspect de “gură de
peşte” / “pâlnie”, ‘’butoniera’’ - Microscopic:
‣ în stadiul cronic vegetaţiile suferă un
proces de organizare
‣ valvele sunt difuz îngroşate datorită
ţesutului fibros cu hialinizări şi calcificări
distrofice
‣ vascularizaţia cuspidelor este realizată
de vase cu pereţi îngroşaţi şi lumen
îngustat
ENDOCARDITA REUMATISMALĂ MURALĂ
Placa Mac Callum = îngroşare focală
a endocardului AS proximal de baza
valvei mitrale posterioare, produsă
prin regurgitarea cronică a sângelui
* Macroscopic apare ca o îngroşare/
încreţire a endocardului în formă
de hartă geografică;
* Microscopic:
‣ zona afectată prezintă edem,
degenerescenţă fibrinoidă,
infiltrat inflamator cu limfocite,
plasmocite si celule Anitschkow
18
Q
MIOCARDITE
A
- Infecțioase:
‣ Infecțiile virale (virusuri coxsackieA și B, enterovirusuri, non-virale ( protozoar-Trypanosoma cruzi - boala Chagas) - Noninfecțioase:
‣ Miocardite de hipersensibilitate, asociate cu administrarea antibioticelor, diureticelor şi a antihipertensivelor;
‣ Miocarditele asociate cu boli sistemice de origine imună (febră reumatică, LES);
MIOCARDITA REUMATISMALĂ
- Însoțită de endocardită și pericardită (este o pancardită)
- Miocardita reumatismală - inflamaţie miocardică apărută în cadrul carditei din febra reumatică
- Macroscopic: structuri sferoidale/fusiforme de 1-2 mm ce
se pot vedea cu ochiul liber, în interstiţiu, în vecinătatea unui vas (în miocard, endocard şi ocazional în pericard) - Microscopic:
‣ Leziunile inflamatorii miocardice includ: - miocardita focală dominată de prezenţa noduli Aschoff
- leziuni interstiţiale difuze
- distrugerea fibrelor miocardice învecinate
- Microscopic:
‣ Nodul Aschoff (leziune patognomonică a bolii) constă dintr-un focar de necroză
fibrinoidă înconjurat de limfocite, ocazional de plasmocite şi celule Anitschkow şi celule Aschoff
‣ Celule Anitschkow sunt macrofage cu citoplasma abundentă şi nucleul rotund-oval, cu pattern cromatinian vălurit, cu cromatina condensata in “bara zimțată” sau “omidă”
‣ Celule Aschoff (celule gigante bi- şi multinucleate)
MIOCARDITA FIEDLER
Miocardita cu celule gigante. Rară, etiologie necunoscută, prognostic rezervat.
- Macroscopic: leziuni focale de
culoare cenuşiu-gălbuie la nivelul
miocardului. - Microscopic: este o entitate
distinctă dpdv morfologic, caracterizată de infiltrate inflamatorii care conțin celule gigante multinucleate (formate
de fuzionarea macrofagelor);
prezența de necroze cel puțin
focale, adesea extinse
19
Q
LEZIUNILE PERICARDICE
A
- Frecvent secundare sau asociate altor boli cardiace sau unor boli sistemice.
- Două tipuri:
‣ Revărsatele pericardice: seros (ICC, hipoalbuminemie), serosanguinolent (traumatisme toracice inchise, boli maligne), chilos (obstrucție limfatică mediastinală)
‣ Pericardite:
‣ Primară - rară, virală cel mai adesea, însoțind o miocardită
‣ Secundară unui IMA, intervenții chirurgicale pe cord, iradierea mediastinului, pneumonie, uremie, RAA, LES - Consecințele acumulării de lichid iîn cavitatea pericardică depind de volumul acumulat și de capacitatea de destindere a pericardului parietal, care la rândul ei depinde de rapiditatea acumulării; un IM cu ruperea peretelui cardiac sau disecția de aortă pot produce tamponadă cardiacă potențial fatală.
PERICARDITA FIBRINOASĂ
Inflamaţie acută exudativă cu prezenţa de depozite de fibrină pe seroasă
şi acumularea unei cantităţi minime de lichid sero-citrin în sacul pericardic
- Etiologie:
‣ Infecţioasă (virală, fungică, bacteriană, tbc)
‣ Imună (reumatism articular acut, sarcoidoza, LES)
‣ Idiopatică
‣ Metabolică (uremie din IRC)
‣ În IM transmural (durere de tip pleuritic, febră, frecatura pericardica) - Evoluție
‣ Resorbţia completă a exudatului ca
urmare a acţiunii fibrinolitice a enzimelor leucocitare.
‣ Organizarea exudatului fibrinos prin
apariţia ţesutului de granulaţie, ulterior a
ţesutului fibros care duce la aparitia de
aderenţe focale sau difuze între pericardul visceral şi cel parietal
(simfize/sinechii).
‣ Rar, fibroza extensivă determină
pericardită constrictivă afectând funcţia
cardiacă (insuficienţa cardiacă cronică
progresivă).
‣ Cu timpul, în membranele seroase
fibrozate se pot depune săruri de calciu
(inima în cuirasă)
MORFOLOGIE
- Macroscopic:
‣ Pe suprafața pericardului apar neregularități cenuşii-albicioase mai ales
la nivelul apexului şi ventriculului stâng
care realizează aspectul de “limbă de
pisică” , cord vilos sau de “tartină unsă cu
unt”;
‣ Pericardul are luciu pierdut și este
hiperemic - Microscopic:
‣ Depozite de fibrină sub forma unei rețele dantelate în ochiurile căreia se găsesc rare hematii și PMN
‣ Țesut de granulație spre țesutul miocardic
‣ Edem
PERICARDITA CRONICĂ CONSTRICTIVĂ
Proliferarea ţesutului fibros la nivelul pericardului care obliterează cavitatea pericardică și limitează umplerea diastolică
- Etiologie:
‣ Pericardita cazeoasă
‣ Pericardita purulentă determinata de o infecţie stafilococică - În cazuri severe sacul pericardic prezintă o grosime de 0,5-1 cm
şi calcificări (concretio cordis) - Clinic: cord mic “liniştit”
20
Q
TUMORI
A
- Metastazele tumorale (tumori maligne secundare)
‣ Sunt cele mai frecvente tumori maligne ale cordului (apar la 5% dintre pacienţii cu tumori maligne)
‣ În ordine descrescătoare a frecvenţei tumorilor care determină metastaze la nivelul cordului: - melanoamele
- carcinoamele pulmonare
- limfoamele
- carcinoamele glandei mamare
- leucemii
- carcinomul hepatocelular
- carcinoamele de colon
- Tumorile primare cardiace
‣ Sunt rare
‣ Majoritatea sunt benigne: - Mixom (90% se localizează la nivelul atriilor şi 80% în AS)
- Rabdomiom (copii)
- Fibrom
- Lipom
- Fibroelastom papilar
‣ Dintre tumorile maligne, angiosarcoamele sunt cele mai frecvente
tumori primare.
MIXOMUL
- tumoră benignă
- cea mai frecventă tumoră primară cardiacă la adult
- derivă din celulele mezenchimale primitive multipotente
- localizare 90% la nivelul atriilor, 80% AS * Macroscopic: situată la nivelul fossei ovalis a septului atrial, 1-10 cm, sesilă/pediculată, suprafaţă gelatinoasă translucidă, cenuşiu-gălbuie;
- Microscopic: matrice extracelulară amorfă, abundentă (mucopolizaharide acide) în care se găsesc celule mixomatoase stelate amestecate cu
celule ce prezintă diferențiere endotelială, musculară netedă
și/sau fibroblastică; prezente și celule nediferențiate; prezente și hemoragia, trombii slabi organizați și inflamația cu celule mononucleare
RABDOMIOMUL
- Cele mai frecvente tumori primare cardiace la sugari și copii
- Frecvent regresează spontan
- Se asociază cu scleroza tuberoasă cauzată de mutații ale genelor supresoare tumorale TSC1 sau TSC2, anularea activității TSC1 sau TSC2
duce la proliferarea excesivă a miocitelor - Macroscopic: până la câţiva cm în diametru, de culoare alb-cenuşiu, care proemină in cavitățile ventriculare
- Microscopic: celule mari rotunde/poligonale, cu vacuole bogate în glicogen, separate de benzi de citoplasmă ce se intind intre membrana
plasmatică si nucleu - fixarea și prelucrarea histopatologică determină aspectul de “spider cells”
21
Q
PATOLOGIE VASCULARĂ
A
- Arterioscleroza
- Vasculite
- Anevrisme si Disectii
- Patologie venoasă
22
Q
ARTERIOSCLEROZA- tipuri
A
- Termen general ce include mai multe entități caracterizate prin:
‣ îngroșarea peretelui arterial
‣ pierderea elasticității
‣ îngustarea lumenului arterial - Tipuri:
‣ Arterioloscleroza hipertensivă - artere mici si arteriole (hialina,necrotizantă,hiperplazica)
‣ Scleroza mediei tip Monckeberg - depozite calcificate in arterele musculare
‣ Ateroscleroza - artere elastice si musculare
ARTERIOLOSCLEROZA HIPERTENSIVĂ
- Arterioloscleroza = termen utilizat în descrierea a trei forme morfopatologice ce afectează arteriolele şi arterele musculare mici
- Forme:
‣ arterioloscleroza hialină,
‣ arterioloscleroza hiperplastică,
‣ arteriolita necrotizantă - Toate aceste forme sunt întâlnite în hipertensiunea arterială (HTA)
ARTERIOLOSCLEROZA HIALINĂ
- Fiziologică la persoanele vârstnice
- Patologică în DZ (microangiopatia diabetică), nefroscleroza benignă a persoanelor cu HTA;
- Morfologic: îngroşarea peretelui (hialin în intimă şi medie) şi îngustarea pana la
obliterarea lumenului; - Patogeneză:
‣ componentele plasmatice străbat endoteliul vascular (prezenţa în leziune de Ig, complement, fibrinogen, lipide).
‣ permeabilitatea peretelui vascular este
crescută datorită stresului hemodinamic în HTA şi stresului metabolic în DZ
‣ leziunile s-ar datora unor reacţii imunologice
‣ proces de îmbătrânire exagerat în HTA și DZ
ARTERIOLOSCLEROZA NECROTIZANTĂ/HIPERPLASTICĂ
- Leziune caracteristică hipertensiunii maligne (>180/120 mmHg)
- Clinic: cefalee, hemoragii renale, edem papilar, proteinurie; poate fi fatală ca urmare a producerii infarctului la nivelul
sistemului nervos central, miocardului și rinichiului - Cauze: întreruperea medicației antihipertensive, accidente cerebrovasculare, excitante precum cocaina și amfetaminele, preeclampsia și eclampsia
- Morfologic: determină modificări majore la nivelul vaselor mici; dilatația și constricția segmentară a arteriolelor retiniene permite diagnosticul prin oftalmoscopie: arteriolele retiniene
prezintă microanervrisme, hemoragii focale și cicatrici retiniene; ischemia necrotică și edemul retinian apar ca și
„pete de vată” - necroza celulelor musculare netede de la nivelul arterelor mici duce la dilatare segmentară - necroza fibrinoidă - arterioscleroza necrotizantă
- urmează proliferarea celulelor musculare netede cu aspect de
„foi de ceapă” - arterioscleroza hiperplastică
SCLEROZA MEDIEI TIP MONCKEBERG
- Calcificarea circumferențială a mediei arterelor mari și medii, în special la extremități și la nivelul tractului genital la persoanele > 50 ani
- Întâlnită și în boala renală cronică
și în diabetul zaharat tip II - Arterele afectate au o consistență
dură și sunt dilatate
*
Țesului muscular neted al mediei este
înlocuit focal cu țesut fibros hialinizat cu calcificări distrofice concentrice; metaplazia osoasă în zonele de calcifiere poate fi prezentă
- Nu prezintă în mod curent disfuncție manifestă clinic
23
Q
ATEROSCLEROZA- caracteristici
A
- Leziunea clasică aterosclerotică este o placă lipidică fibroinflamatorie
- Ateroscleroza este caracterizată de acumularea progresivă de celule inflamatorii, imune și celule musculare
netede, lipide și țesut conjunctiv în intima arterelor musculare și elastice de calibru mare și mediu, în ordine
descrescatoare ca frecventa: aorta abdominala , arterele coronare, arterele poplitee, aorta toracică, arterele carotide interne si vasele care alcatuiesc cercul arterial al lui Willis. - Aceste plăci fibroinflamatorii (ateroame) se dezvoltă de-a lungul câtorva decade
- Placile ateromatoase sunt leziuni supradenivelate alcatuite din nuclei lipidici granulari moi (colesterol, esteri
ai colesterolului si resturi necrotice) acoperiti de capsule fibroase - Inițierea și creșterea plăcii de aterom lipidică fibroinflamatorie este un proces dinamic lent evolutiv, cu suprapunere de evenimente acute.
- Factori de risc (SHIFTMAID) reversibili și ireversibili favorizează inițierea și accelerează progresia plăcii de
aterom:
S: Smoking
H: Hypertension
I: Insulin (i.e. diabetes)
F: Family history
T: Triglycerdides & fats
M: Male
A: Age
I: Inactivity
D: Diet & Drink - Patogeneza este multifactorială, în care importanța relativă a factorilor specifici genetici și de mediu poate varia de la individ la individ
- Interacțiunea dintre celulele și elementele matricei extracelulare ale peretelui vascular cu componentele
serice, leucocitele, trombocitele și forțele fizice reglează formarea ateromului - Implicarea genetică în apariția aterosclerozei este poligenică: nu există un singur determinant genetic
PATOGENEZA -LEZIUNIA ENDOTELIALA SI TULBURĂRILE HEMODINAMICE
- Plăcile de aterom se formează cu
precădere în zonele cu flux sanguin turbulent : la orificiile vaselor, în punctele de ramificare vasculară, şi pe peretele posterior al aortei abdominale - Initial endoteliu intact dar disfunctional (in principal cauza fiind tulburarile hemodinamice si hipercolesterolemia)
PATOGENEZA - LIPIDELE
- Dislipoproteinemia poate fi consecința unor mutaţii ale genelor care codifică
apoproteinele sau receptorii lipoproteinelor, sau a afecţiunilor care produc tulburări ale metabolismul lipidelor (sdr. nefrotic, alcoolism, hipotiroidism sau DZ) - Anomalii lipoproteice frecvente în populaţia generală (întâlnite la mulți
supravieţuitori ai infarctului miocardic) sunt: niveluri crescute de LDL-colesterol,
niveluri scăzute de HDL-colesterol și niveluri crescute de lipoproteină - Mecanisme prin care dislipidemia contribuie la aterogeneză:
‣ Hiperlipidemia cronică (în special hipercolesterolemia) afectează direct funcția celulelor endoteliale prin creşterea producţiei locale a radicalilor liberi de oxigen ➞ accelerază degradarea NO şi atenuează efectul vasodilatator al acestuia
‣ Lipoproteinele se acumulează în intimă ➞ derivaţi patogenici:
‣ LDL oxidat (sub acţiunea SRO) este endocitat de macrofage ➞ celula spumoasă. LDL oxidat stimulează eliberarea locală de factori de creştere,
citokine şi chemokine ➞ creşterea recrutării de monocite. LDL oxidat este
citotoxic pentru celulele endoteliale și musculare netede
‣ cristale de colesterol extracelulare din leziunile aterosclerotice sunt semnale
de „pericol” care activează monocitele și macrofagele
PATOGENEZA - INFLAMAȚIA
- Inflamaţia contribuie la iniţierea, progresia și complicaţiile leziunilor
aterosclerotice - În aterogeneză (fazele incipiente) cel. endoteliale disfuncționale exprimă
VCAM -1 (molecule de adeziune) ➞ leagă monocite şi celule T ➞ celulele migrează în intimă sub acţiunea chemokinelor produse local
‣ Monocitele se diferenţiază în macrofage şi înglobează LDL oxidat și cristale de colesterol ➞ declanșarea inflamaţiei ➞ eliberarea IL-2. Macrofagele
activate produc SRO ➞ oxidarea LDL şi eliberarea de factori de creştere care
stimulează proliferarea cel. musculare netede
‣ Limfocitele T recrutate în intimă interacţionează cu macrofagele şi
contribuie la statusul inflamator cronic prin secreția de citokine inflamatorii
(IFN-y) care stimulează macrofagele, celulele endoteliale şi celulele
musculare netede
‣ În starea inflamatorie cronică leucocitele activate și celulele parietale
vasculare eliberează factori de creștere care promovează proliferarea celulelor musculare netede și sinteza de matrice extracelulară
MORFOLOGIE
- Tipuri de leziuni aterosclerotice
‣ Depozitele liniare de lipide
‣ Mase de celule intimale
‣ Placile aterosclerotice
MORFOLOGIE - DEPOZITELE LINIARE DE LIPIDE
- Leziuni precoce intimale;
- Apar în Ao toracică la copii (spre
deosebire de ateroscleroza la adulți
prezentă îndeosebi în Ao abdominală) - Pot fi precursoare ale plăcilor de aterom, dar nu toate devin plăci de aterom
- Macroscopic: pete mici, multiple, gălbui, < 1 mm ce confluează în striuri lungi (dungi gălbui) > 1 cm
- Microscopic: sunt alcătuite din
macrofage spumoase pline cu lipide,
lipide extracelulare în cantităţi mici,
limfocite T, proteoglicani, colagen și fibre
elastice în cantități variabile
MORFOLOGIE : MASE DE CELULE INTIMALE
▸ Masele de celule intimale ar putea să fie precursoarele unor leziuni aterosclerotice
▸ Apar ca zone îngroșate și albe, prezente la punctele de ramificare și conțin celule musculare netede și țesut
conjunctiv, nu și lipide.
▸ Localizarea la nivelul punctelor de ramificație este corelată cu depistarea tardivă a leziunilor aterosclerotice
24
Q
MORFOLOGIE - PLACA DE ATEROM + complicatii
A
- Reprezintă o leziune proliferativă ce are un miez lipidic moale, amorf (detritus grunjos de culoare galbenă – “athero” - terci ) acoperit de o porţiune albă, fermă (țesut fibros – „sclerosis”)
- Macroscopic:
‣ Placă de culoare alb-gălbuie, proeminentă în lumen, cu diametrul
de 0,3-1,5 cm
‣ Uneori confluează realizând mase mai mari
‣ Distribuţia la adulţi este caracteristică: - bifurcaţiile arterelor mari şi medii
- Ao abdominală > Ao toracică
- Frecvența de afectare: Ao abd - a. coronare - a. poplitee - a. toracică descendentă - a. carotide interne - a.
poligonului Willis - Microscopic: componentele plăcii de aterom (3)
- celule:musculare netede, macrofage, limfocite T;
- matrice extracelulara: colagen, fibre
elastice si proteoglicani; - lipide intracelulare si extracelulare)
‣ capsula fibroasă superficială - ţes. conj. relativ dens, cel. musculare netede (CMN), câteva leucocite
‣ zona intermediară: macrofage, CMN, limfocite T
‣ zona profundă: material lipidic dezorganizat, cristale de colesterol, resturi celulare, celule spumoase, fibrină, proteine plasmatice, trombi în diferite stadii de organizare
‣ la periferie: neovascularizaţie
COMPLICAȚII MORFOLOGICE ALE PLĂCII DE ATEROM
- Ruptura/eroziunea/ulcerația suprafetei luminale expune substante intens trombogenice si induce formarea
trombusului - Hemoragia in placa: prin ruptura capsulei fibroase sau a vaselor din zona de neovascularizatie, ducand la expansiunea rapida sau ruptura plăcii
- Ateroembolism din placa rupta se pot desprinde fragmente ce ajung in sange si produc microemboli
- Formarea unui anevrism prin presiunea produsa de ateroscleroza sau atrofia ischemica a tunicii medii
- Calcificarea presupune diferețierea osteocondrocitică care apare în zone de necroză sau în alte zone ale plăcii
COMPLICAȚIILE CLINICE ALE ATEROSCLEROZEI
▸ Depind de: zona în care e localizată, de mărimea vasului și de cronicitatea procesului
▸ Ocluzia acută: tromboza unei plăci de aterom apare. brusc și poate să producă ocluzia unei artere musculare ducând la necroză ischemică a țesutului respectiv - IMA, AVC, gangrena extremităților sau
a intestinului
▸ Diminuarea cronică a lumenului vascular duce la ischemia cronică a țesutului, cauzând atrofie de organ - stenoza unilaterală de arteră renală duce la atrofie renală, ateroscleroza arterei mezenterice duce la stricturi intestinale sau atrofie cutanată la un pacient diabetic cu afectare severă vasculară
▸ Formarea de anevrisme: leziunile aterosclerotice complicate se pot extinde la media arterelor elastice și să le slăbească peretele ducând la formarea de anevrime ( cele mai frecvente fiind cele aortice); aceste anevrime fie conțin trombi care pot emboliza, fie se pot rupe, cu consecințe catastrofale la nivelul aortei sau cerebral
▸ Embolia: un tromb format la nivelul unei plăci, se poate rupe și poate bloca o arteră distală (ex.: un tromb de la nivelul unui anevrism aortic poate produce obstrucția arterei poplitee, producând
gangrena piciorului
▸ Ulcerația unei plăci dislocă resturi ateromatoase care pot emboliza și produce așa numitele embolii
cu cristale de colesterol
25
ANEVRISME
Anevrismele arteriale sunt reprezentate de dilatații vasculare localizate, produse prin slăbirea congenitală sau dobândită a mediei
* Anevrismele arteriale sunt mai frecvente și mai semnificative clinic decat cele venoase, fiind cauzate de subțierea mediei, ca urmare a unei afecțiuni congenitale sau dobândite.
* Incidența crește odată cu vârsta
CLASIFICARE MACROSCOPICĂ
* Anevrism sacular (navicular): dilatatie
balonizantă pe o parte a arterei, asemanator unui sac, cu orificiul de intrare și ieșire mic în comparație cu diametrul anevrismului; sângele
stagnează, deci se asociază cu formarea de trombi
* Anevrism fusiform: de obicei nu este simetric; se constată o creștere gradată spre diametrul maxim, apoi o scădere gradată spre diametrul porțiunii
normale a aortei
* Anevrism cilindroid: o dilatație cilindrică abruptă a unei artere; simetria și tromboza sunt variabile
* Anevrism sinusoid: crește axul lung al vaselor; cel mai frecvent la nivel a. temporale externe
* Anevrism „în boabe de struguri” sau anevrisme saculare mici de 0,5 – 2 cm în diametru; de obicei congenitale și localizate mai ales la nivelul poligonului Willis
CLASIFICARE ETIOLOGICĂ
* Anevrismul de aortă abdominală (AAA) complică aterosleroza
‣ localizat de elecție pe aorta abdominală intre arterele renale si bifurcatia aortei; sacular sau fuziform; diametru pâna la 15 cm. si lungime pana la 26 cm.; insoțite uneori de anevrisme mai mici ale arterei iliace
‣ cresc diametrul vascular cu până la 50%
‣ cel mai frecvent pe seama distrugerii mediei de către leziuni ateromatoase
‣ manifestările clinice apar la dimensiuni peste 5-6 cm; riscul de rupere crește odată cu dimensiunea (25-40% dintre anevrismele mai mari de 5 cm. se rup în 5 ani de la descoperirea lor)
‣ Complicatii: obstrucția vaselor renale, iliaca, vertebrale sau mezenterice; embolie; ruptura in cavitatea peritoneala cu hemorragia adesea fatala
* Anevrismele de arteră cerebrală determină hemoragie subarahnoidianăl
‣ cel mai comun tip de anevrism cerebral are structură saculară sau „în boabe de struguri - se formează in poligonul lui Willis și reflectă defecte congenitale
* Anevrismul sifilitic reflectă inflamația vassa vassorum de la nivelul aortic, specific sifilisului terțiar, cazuri rare, afectează Ao ascendentă și crosa aortei
26
Disectie aorta
DISECȚIA DE AORTA
* Se produce atunci cand sângele separa planurile laminare ale mediei si
formeaza un canal plin cu sange in peretele aortic
* Afecteaza in special barbati intre 40-60 ani cu istoric de HTA (90%), și patologiile asociate ce includ ateroscleroza, valvă aortică bicuspidă etc.
* Clinic:
‣ durere intensa, agonizantă, initial localizata in toracele anterior, ce iradiaza in toracele posterior intre scapule si migreaza descendent pe masura ce disectia avansează
‣ cea mai frecventa cauza de deces e ruptura in cavitatea pericardica
(cu tamponada cardiaca), pleurală sau peritoneală
‣ hematurie și insuficiență renală secundare obstructiei arterei renale
‣ disecția retrogradă poate compromite aparatul valvular aortic sau poate produce infarct miocardic prin compresia arterelor coronare
* Macroscopie: disecția începe din artera aorta ascendentă (primii 10 cm. de la valva aortica) cu orientare transversala sau oblica, lungime intre 1-5 cm.
și se extinde retrograd spre cord sau distal uneori pana la arterele iliaca si
femurala; situata intre treimea medie si cea externa a mediei
* Microscopic: fisură neregulată a țes. elastic normal, fără proces inflamator,
care conține mucopolizaharide metacromatice acide; cea mai frecventa
leziune histologica preexistenta este degenerescenta chistica a mediei.
27
VASCULITE
Vasculitele reprezintă inflamația și necroza vaselor de sânge; pot afecta atât venele și arterele, cât și capilarele; vasele pot fi lezate prin mecanism imun, agenți infecțioși, traumă mecanică, radiații sau toxine; totuși, în majoritatea cazurilor, etiologia este necunoscută
* Manifestările clinice sunt extrem de diverse, depinzând de patul vascular
afectat
* În afară de semnele specifice ţesutului afectat, există semne și simptome
ale inflamației: febră, mialgie, artralgii, stare generală alterată
* Majoritatea afectează vasele mici (arteriole, capilare şi venule), dar unele
forme au predilecţie pentru vasele relativ mari (a. musculare mari sau medii)
* Se cunosc aproximativ 20 de forme primare de vasculită, grupate în funcţie
de mărimea vasului, rolul complexelor imune, prezenţa unor autoanticorpi
specifici, formarea granuloamelor, tropismul tisular, etc
* Există o suprapunere clinică și patologică considerabilă între multe dintre aceste afecţiuni
28
ARTERITA TEMPORALĂ CU CELULE GIGANTE (HORTON)
* Cea mai frecventa forma de vasculită la varstnici > 60 de ani)
* VSH >50 mm/h
* Afectează ramuri ale a. carotide externe, în mod special artera temporală
superficială
* Clinic: tendința la autolimitare, simptomele dispar în 6-12 luni; cefalee. durere temporală pulsatilă
* Semne de afectare generală: astenie, inapetență, scădere ponderală, subfebrilitate, scădere în greutate, durere musculară generalizată sau rigiditate la nivelul umerilor și șoldurilor
* Examen clinic local:
‣ tumefacţie dureroasă
‣ reliefarea traiectului a. temporale care apare sinuos, cu nodozităţi
‣ eritem al pielii supraiacente
* Macroscopie : vasele afectate apar subțiate, cu îngrosări nodulare; lumenul este redus până la o fantă sau poate fi obliterat de un tromb
* Microscopic: (dg se stabilește prin biopsie și ex. Hp)
‣ media și intima prezintă inflamație granulomatoasă: agregate de macrofage, limfocite și plasmocite, dar și eozinofile și neutrofile
‣ focare de necroză cu modificări la nivelul laminei elastice interne - tumefiată, neregulată și fragmentate
‣ în stadiile avansate, intima este îngroșată, iar media este fibrozată
‣ afectarea segmentară a arterei poate duce la biopsii fals negative în 40% din
cazuri
29
ARTERITA TAKAYASU
* Este o vasculită granulomatoasă caracterizată prin inflamația peretelui arterelor mari și medii, cu predilecție pentru crosa aortei și vasele mari care se ramifica de la acest nivel, cu cicatrizarea transmurală și îngroșarea acestora; pot fi afectate si arterele pulmonare (50%) si arterele renale si coronare;
* Criteriile de diagnostic (sunt necesare cel puțin 3):
‣ debut <30 de ani , afectează femeile 90%
‣ claudicație la cel puţin o extremitate, mai ales la membrele superioare
‣ scăderea pulsului la arterele brahiale, uni- sau bilateral (boala fără puls)- în cazul afectării arterelor subclavii
‣ diferenţa >10 mmHg între tensiunea arteriala sistolică la cele doua braţe
‣ sufluri sistolice pe carotidă sau pe aorta abdominală
‣ imagine arteriografică de stenoză sau ocluzie
* Microscopic:
‣ leziunea microscopica caracteristică: arterita granulomatoasă sclerozantă
‣ infiltratul inflamator celular compus din macrofage și limfocite care ajung în
aortă prin vasa vasorum
‣ în vecinatatea mediei sunt prezente uneori celule gigante multinucleate
care au fagocitat elastina
‣ tardiv apar fibroza adventicei, hiperplazia intimei, tromboze şi calcificări, cu stenozarea lumenului arterial și dilataţii anevrismale
30
BOALA VARICOASĂ (VARICELE)
Vene anormal dilatate produse prin cresteri cronice ale presiunii intraluminale si scaderea rezistentei peretelui vascular
* Tipic sunt afectate venele superficiale ale picioarelor; pana la 20% din barbati si 1/3 dintre femei
* Perioade prelungite de ortostatism cu presiune crescută la acest nivel duc la apariția stazei venoase și a edemului, chiar și în venele normale (edem simplu ortostatic)
* Etiopatogenie:
‣ obezitate, sarcină, sedentarism
‣ factori genetici
‣ factori congenitali
– incompetența/absența valvelor de la
nivelul membrelor inferioare
‣ factori lezionali venoși de tip inflamator, degenerativ,
obstructiv
‣ presiune crescută la nivel venos – ICC, obstrucții venoase intrinseci (inflamatorii, tumorale, trombotice) și extrinseci (compresiuni, traumatisme, graviditate, HTP), ortostatism prelungit
MORFOLOGIE
* Macroscopic:
‣ dilatarea, alungirea, torsionarea venelor, ca urmare a pierderii ţesutului elastic și înlocuirii cu țesut fibros;
‣ în peretele venos – îngroșări variabile și subțieri la nivelul maximei dilatări
‣ intraluminal – tromboze şi deformări valvulare
* Microscopic:
‣ îngroşarea variabilă a peretelui venos prin hipertrofia compensatorie a fibrelor musculare,
‣ fibroză subintimală
‣ degenerări ale ţesutului elastic şi calcificări la nivelul mediei
‣ în timp, fibroza neregulată a intimei şi mediei cu formarea plăcilor fibrosclerotice
TIPURI
Varicele esofagiene:
‣ ciroza hepatică determină HTP, ce deschide șunturile porto-cave ce cresc presiunea sângelui la
nivelul venelor joncțiunii gastro-esofagiene au risc de ruptură şi hemoragie gastro-intestinală
Hemoroizii
‣ pot rezulta și din dilatarea primară varicoasă a plexului venos al joncțiunii ano-rectale (congestie vasculară pelvică prelungită datorită gravidității sau constipației cronice)
Varicele cordonului spermatic (varicocel):
‣ pe stânga mai frecvent pentru ca vena spermatică stg. se varsă întâi în v. renală și apoi în VCI
‣ macroscopic – tumefacție de la partea superioară a testiculului până la traiectul inghinal la palpare pachet sinuos cu noduli proeminenţi
TROMBOZA VENOASĂ PROFUNDĂ AFECTEAZĂ VENELE DE LA NIVELUL MEMBRELOR INFERIOARE
* Tromboflebita = inflamație secundară trombozei venelor mici și ,ocazional, mari
* Flebotromboza = este termenul folosit pentru descrierea trombozei venoase care apare fără un eveniment infecțios sau inflamator care sa o declanșeze
* Tromboza venoasă profundă (TVP) cuprinde procese de flebotromboză și tromboflebită - asociată cel mai
adesea cu repausul prelungit la pat sau cu reducerea debitului cardiac; risc de trombembolism pulmonar cu moarte subită
* Localizare: venele profunde ale membrelor inferioare –; trombii venosi se mai pot forma si la nivelul plexului
periprostatic, plexului venos pelvin la femei, sau vene mari craniene și ale sinusurilor durei mater
SINDROMUL DE VENĂ CAVĂ SUPERIOARĂ
* Cauzat de neoplasme ce comprimă /
invadează VCS - carcinom bronhogenic sau limfom mediastinal)
* Clinic:
* marcată dilatație venoasă a
venelor extremitatii cefalice,
gâtului, membrelor superioare și
cianoză
* v. pulmonare pot fi comprimate
→detresa respiratorie
SINDROMUL DE VENĂ CAVĂ INFERIOARĂ
* Neoplasme ce comprimă/invadează VCI
- hepatocarcinom şi carcinom renal au
tendința de creștere intravenoasă, uneori putând obstrua VCI) sau un trombus din v. hepatică, renală, membrele inferioare
ce se propagă superior
* Clinic, obstrucția determină:
* edem marcat al extremitatilor
inferioare
* distensia venelor superficiale
colaterale ale abdomenului inferior
* proteinurie masivă în cazul afectării v.
renale
