Anemia hemolítica autoinmune Flashcards
¿Qué es la anemia hemolítica autoinmune?
Anemia causada por hemólisis inducida por anticuerpos con destrucción prematura de los eritrocitos circulantes.
Etiología de anemia hemolítica autoinmune
Usualmente idiopática.
Puede asociarse con infecciones, trastornos linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes y ciertos fármacos.
¿Cómo se clasifican las anemias hemolíticas autoinmunes?
-Enfermedad caliente: anemia hemolítica autoinmune caliente (50-70%)
- Enfermedad fría: enfermedad crónica por aglutininas frías (16-23%) y hemoglobinuria fría paroxística (1%)
Características de anemia hemolítica autoinmune caliente
- Mediada por anticuerpos IgG, el complemento C3d o ambos
- FSP: esferocitos.
- Se presenta típicamente en >50 años en forma aguda (anemia de instauración rápida, dolro abdominal o lumbar) o crónica (inicio gradual, fiebre, ictericia)
- Responde a tx con corticoides y de la enfermedad subyacente
- Formas secundarias: por desordenes linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes, VIH o fármacos
Características de enfermedad crónica por aglutininas frías
- Destrucción eritrocitaria inducida por frío (0-18°C) y mediada por IgM(raro) y complemento (C3d, siempre)
- FSP: agregados eritrocitarios
- Crioaglutininas: títulos muy altos.
- Se presenta típicamente en >50 años con coluria, ictericia y acrocianosis
- Corticoides no suelen ser de utilidad
- Formas secundarias: por infecciones, desordenes linfoproliferativos o fármacos
Características de hemoglobinuria fría paroxística
- Inducida frecuentemente por autoanticuerpos Donath-Landsteiner
- Coombs directo +, indirecto -.
- Frecuentemente aguda y severa, aunque de duración breve y autolimitada.
Hallazgos paraclínicos en anemia hemolítica autoinmune
- BH: anemia con elevación de conteo reticulocitario
- Coombs directo +
- FSP: esferocitos o agregados eritrocitarios
Tratamiento inicial de anemia hemolítica autoinmune
Prednisona o metilprednisolona
Indicación para esplenectomía en anemia hemolítica autoinmune
Tratamiento con corticoides ineficaz o exista corticodependencia.
¿Cuándo usar alternativas farmacológicas en anemia hemolítica autoinmune y cuáles se usan?
Cuando después de la esplenectomía persiste la hemólisis con Hb <10g/dL.
Se usa rituximab, azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato, ciclosporina-A o alemtuzumab.
Indicaciones para uso de inmunoglobulina en anemia hemolítica autoinmune
- Niños
- Adultos con enfermedades pulmonares y cardíacas que requieran transfusión
- Casos crónicos refractarios.
