Trombocitopenia

Question 1

Definición de trombocitopenia

Answer 1

Conteo plaquetario <150,000/ul en >2 biometrías hemáticas.

Question 2

Niveles de plaquetas a los que se presentan hemorragias espontáneas

Answer 2

• <75,000/ul: puede haber hemorragia excesiva por trauma o cirugía
• <30,000/ul: hemorragia espontánea
• <5000-10,000/ul: alto riesgo de hemorragia espontánea fatal.

Question 3

Principal causa de muerte por trombocitopenia

Answer 3

Hemorragia intracraneal

Question 4

Cuadro clínico de trombocitopenias

Answer 4

Hemorragias autolimitadas de vasos pequeño: gingivorragia, epistaxis, menorragia, petequias y equimosis

Question 5

¿Qué es la trombocitopenia inmune primaria (TIP)?

Answer 5

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) (así se le llamaba antes, ya no) o trombocitopenia inmune primaria (TIP) es una reacción de hipersensibilidad tipo II mediada por autoanticuerpos de tipo IgG, con depuración acelerada de las plaquetas por macrófagos en el bazo y el hígado.

Question 6

Tipo de reacción de hipersensibilidad en TIP

Answer 6

Reacción de hipersensibilidad tipo II mediada por autoanticuerpos de tipo IgG

Question 7

Epidemiología de TIP

Answer 7

• Afecta más frecuentemente a las mujeres en una razón de 1.7:1.
• La edad media de diagnóstico es de 56 años.

Question 8

Células afectadas en TIP

Answer 8

Glucoproteínas IIb/IIIa o Ib/IX, megacariocitos y plaquetas

Question 9

Clasificación de la TIP

Answer 9

• Primaria (inmune)
• Secundaria
• Refractaria

Question 10

Tratamiento de urgencia en TIP

Answer 10

• Hospitalización: pacientes con púrpura generalizada, hemorragia subconjuntival, bulas hemáticas en la cavidad oral y hemorragia activa (epistaxis, hematuria, hemorragia transvaginal).
• Plaquetas <30,000/ul y hemorragia: transfundir concentrados plaquetarios, preferentemente después de administrar inmunoglobulina IV.
• Acido aminocaproico

Question 11

Tratamiento inicial en TIP

Answer 11

Plaquetas >30,000/ul
- Cx o parto: inmunoglobulina IV, prednisona y dexametasona.

Plaquetas <30,000/ul o evidencia de hemorragia
- Prednisona 2-4 semanas, puede extenderse en ausencia de respuesta terapéutica.
- Falta de respuesta terapéutica: danazol e inmunoglobulina D, para obtener cifras >50,000/ul y hacer esplenectomía.

Question 12

Tratamiento TIP crónica refractaria

Answer 12

Plaquetas <30,000/ul después de esplenectomía
- Reiniciar corticoides y danazol hasta alcanzar meta >30,000
- Falta de respuesta: azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil y rituximab

Question 13

Indicaciones para inmunoglobulina IV en TIP

Answer 13

• Hemorragia que amenaza la vida.
• Intolerancia a los glucocorticoides.
• Protocolo previo a la realización de la esplenectomía.
• Parto o cirugía electiva o urgente.

Question 14

Infecciones relacionadas con TIP

Answer 14

Infecciones víricas (VIH, EBV, CMV, hantavirus), malaria y los Ehrlichia, Rickettsia y Borrelia burdorgferi

• Sepsis es una causa común de trombocitopenia

Question 15

¿Qué son las microangiopatías trombóticas?

Answer 15

Enfermedad caracterizada por agregación plaquetaria excesiva, llevando a oclusión vascular, trombocitopenia y lesión mecánica de los eritrocitos

Question 16

Ejemplos de microangiopatía trombótica

Answer 16

Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU)

Question 17

Pentada de PTT

Answer 17

Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, anormalidades neurológicas, renales y fiebre

Question 18

Tratamiento de microangiopatía trombótica

Answer 18

• Tx de soporte
• Plasmaferesis

Question 19

Diferencias entre trombocitopenia inmune primaria (TIP) y púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)

Answer 19

Las pistas para sospechar de TIP son:
- Más frecuente en la infancia (aunque también se puede presentar en adultos)
- Antecedente de una infección viral
- Pacientes asintomáticos o con síntomas leves: petequias, púrpura, epistaxis
- Hallazgos de laboratorio solo tienen trombocitopenia, no hay anemia, prolongación de tiempos, afectación renal ni alteraciones en FSP

Las pistas para sospechar de PTT son:
- Muy rara en niños
- No hay antecedente de infección viral
- Clínica: trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática (intravascular), involucrando baja Hb y Hto, elevación de DHL, FSP con esquistocitos, hemoglobinuria, aumento de BI
- Puede haber LRA, fiebre
- Dato típico: hallazgos neurológicos como cefalea, confusión, hasta eventos trombóticos (EVC isquémico) (recordar pentada de PTT)

Question 20

Fases de la enfermedad de TIP

Answer 20

• TIP de reciente diagnóstico: cuenta de plaquetas <100x10 9 por <3 meses
• TIP persistente: 3-12 meses a partir del diagnóstico
• TIP crónica: >12 meses a partir del diagnóstico

Question 21

Tratamiento de niños con TIP

Answer 21

• =<16 años sin datos de sangrado e independientemente del recuento plaquetario: solo observación
• =<16 años con datos de sangrado e independientemente del recuento plaquetario: inmunoglobulina IV