Cancers de l'enfant

Question 1

Epidémiologie du neuroblastome ?

Fréquence
Age de survenue
Survie à 5 ans

Answer 1

Fréquence :
x 9% des cancers de l’enfant
x Incidence : 1/10000 naissance (130-150 nouveaux cas/an)
x Tumeur solide extracrânienne la plus fréquente de l’enfant âgé de moins de 5 ans

Age de survenue : Entre 1 et 6 ans dans 90% des cas

Survie à 5 ans :
x Formes localisées du nourrisson : 90% de survie
x Enfant > 18 ans et métastases : 40%

Question 2

Histologie du neuroblastome ?

Answer 2

Tumeur embryonnaire développée à partir des cellules de la crête neurale

Question 3

Localisation du neuroblastome ?

Primitif
Métastases

Answer 3

Primitif : Très variable ++
x Dans 80% : Abdominal et rétro-péritonéal
x Parfois médiastinal

Métastases (découverte au stade métastatique dans 50% des cas) :
x Moelle osseuse, os
x Foie
x Peau

Question 4

Signes cliniques en faveur d’un neuroblastome ?

Signes du primitif (3)
Signes des métastases (4)
Sd paranéoplasique (2)

Answer 4

Signes du primitif :
x Signes généraux : HTA, Fièvre, AEG, anémie
x Masse abdominale ou thoracique
x Douleur

Signes des métastases :
x Douleurs osseuses par envahissement
x Boiterie, paralysie par compression radiculaire ou médullaire
x Syndrome de Pepper : Association neuroblastome + hépatomégalie avec métastases hépatiques + Nodules sous-cutanés métastatiques bleutés
x Syndrome de Hutchinson : Ecchymmose périorbitaire + Exophtalmie (<=> métastases osseuses orbitaires)

Syndrome paranéoplasiques :
x Sd opso-myoclonique : Ataxie + Myoclonies des yeux
x Diarrhée (sécrétion de VIP)

Question 5

Confirmation diagnostique d’un neuroblastome ? (3)

Answer 5

Dosage des catécholamines urinaires :
x Dopamine et dérivés (VMA et HVA), rapportés à la créatininurie
x Elevation si neuroblastome sécrétant (90% des cas)

Bilan d’imagerie :
x Echographie
x TDM/IRM

Confirmation par biopsie et anatomopathologie

Question 6

Bilan d’extension d’un neuroblastome ? (2)

Answer 6

x Scintigraphie au MIBG (ou au Technétium dans certaines formes rares)
x BOM

Question 7

Traitement d’un neuroblastome ?

Tumeurs localisées opérables sans FdR biologique (1)
Tumeurs localisées inopérables (2)
Tumeurs métastatiques (4)

Answer 7

Tumeurs localisées opérables sans FdR biologique (L1) :
x Chirurgie d’exérèse seule

Tumeurs localisées inopérables (L2) :
x Chimiothérapie : 
- VP16 + Carboplatine 
- ou Cyclophosphamide + Anthracycline + Vincristine
x Chirurgie si possible

Tumeurs métastatiques de l’enfant > 1 an :
x Chimiothérapie d’induction puis haute dose
x Réinjection de CSH autologues
x Chirurgie d’exérèse de la tumeur
x Radiothérapie locale + Traitement d’entretien

Question 8

Facteurs de pronostic d’un neuroblastome ? (3)

Answer 8

Age : Meilleur si < 18 mois

Stade d’extension :
x Evolution agressive des stades M
x Possibilité de régression spontanée pour les Sd de Pepper (Stade MS)

Marqueurs biologiques :
x Mauvais pronostic si amplification de MYCN

Question 9

Epidémiologie du néphroblastome ?

Fréquence (2)

Answer 9

Fréquence :
x 8% des cancers de l’enfant
x Incidence : 1/10000 naissances (100-120 nouveaux cas/an)

Question 10

Histologie du néphroblastome ?

Answer 10

Tumeur embryonnaire d’origine rénale, très rapidement évolutive et très fragile

Question 11

Signes cliniques en faveur d’un néphroblastome ? (4)

Answer 11

x Fièvre, HTA, anémie
x Masse abdominale rétropéritonéale, unilatérale
x Douleurs abdominales
x Hématurie

Question 12

Confirmation diagnostique d’un néphroblastome ?

Answer 12

x Echographie-Doppler abdominale
x Dosage des métabolites urinaires des catécholamines (éliminer un neuroblastome)
x Uro-TDM
x La biospie N’EST PAS FORCÉMENT NÉCESSAIRE

Extension :
x RXT + écho abdo ou TDM TAP

Question 13

Traitement d’un néphroblastome ? (3)

Answer 13

x Chimiothérapie néo-adjuvante pdt 4-6 semaines : Vincristine + Actinomycine (± Adriamycine si métastases)
x Néphro-urétérectomie totale
x ± Chimiothérapie adjuvante selon les cas

Question 14

Quels sont les cancers les plus fréquents chez l’enfant ? (7)

Answer 14

x Leucémie (30%)
x Tumeurs cérébrales (25%)
x Lymphomes (10%)
x Neuroblastome (9%)
x Néphroblastome (6%)
x Tumeurs osseuses (5%)
x Rétinoblastome (2%)

Question 15

Quelles sont les 4 étapes du dispositif d’annonce ?

Answer 15

x Temps médical
x Temps d’accompagnement soignant
x Temps d’accès aux soins de support
x Temps d’articulation avec la médecine de ville

Question 16

Quelle est la part des cancers de l’enfant dans les cancers en général ?

Answer 16

Cancers de l’enfant = 1% de l’ensemble des cancers

Question 17

Taux de guérison des cancers chez l’enfant ?

Answer 17

75-80% (une maladie métastatique peut être curable !)

Question 18

Que représentant les cancers en terme de mortalité chez l’enfant ?

Answer 18

Cancer = 2ème cause de mortalité chez l’enfant < 15 ans

Question 19

Les cancers de l’enfant sont-ils chimiosensibles ?

Answer 19

OUI ! Très chimiosensibles

Question 20

Epidémiologie des cancers de l’enfant ?

Part dans les cancers totaux
Incidence
Sex-Ratio
Nombre de survivants

Answer 20

Part dans les cancers totaux :
x 1% de l’ensemble des cancers

Incidence :
x 2500 nouveaux cas/an (1700 nouveaux cas entre 0 et 15 ans, dont 50% < 5 ans, et 700 chez les adolescents)

Sex-Ratio = 1,2H/1F

Nombre de survivants :
x 50 000 survivants d’un cancer traité avant 20 ans en France (i.e : autant de personnes susceptibles de développer les effets secondaires tardifs du traitement)

Question 21

Facteurs étiologiques des cancers de l’enfant ?

Facteurs environnementaux (4)
Facteurs génétiques (4)

Answer 21

Facteurs environnementaux (rôle minime ++) :
x Radiations ionisantes : Certains enfants présentent une radiosensibilité individuelle élevée de manière constitutionnelle aux radiations de faibles doses
x Certains agents chimiques : Diéthylstilbestrol (Distilbène®)
x Virus : EBV (Burkitt), VHB (CHC), VIH (lymphome)
x Agents alkylants (leucémies)

Facteurs génétiques (concerne < 10% des cancers)
x Sd de Li Fraumeni (mutation germinale de p53, transmission AD) : 50% de risque de développer un cancer < 30 ans
x Gène RB1 : Rétinoblastome (transmission AD)
x Ataxie télangiectasie, Sd de Beckwith-Wiedeman
x Déficits immunitaires

Question 22

Les facteurs de risques jouent-ils un rôle important chez les cancers de l’enfant ?

Answer 22

NON. La très grande majorité des cancers de l’enfant sont sporadiques.
Aucune place pour des dépistages, SAUF dans les Sd de prédispositions

Question 23

Quels sont les 2 particularités évolutives propres aux tumeurs de l’enfant ?

Answer 23

x Rapidité souvent extrême de leur croissance : N’est pas synonyme pour autant de gravité ! (peut au contraire bien répondre à la chimiothérapie)
x Conservation apparente d’un bon état général

Question 24

Sur quoi sont adaptées les doses de chimiothérapie chez l’enfant ?

Answer 24

Le poids et l’âge

Question 25

Effets secondaires tardifs de la radiothérapie de l’enfant ?

Answer 25

x Ralentissement de la croissance en cas d’irradiation des cartilage de conjugaison (troubles de la statique, raccourcissement des os longs…)
x Séquelles intellectuelles après irradiations cérébrale : retardée et progressive, doses dépendantes, d’autant plus sévère que l’irradiation survient tôt (< 4 ans)
x Séquelles endocriniennes : hypophyse, thyroïde, surrénales
x Cancers secondaires (60% se développent dans le territoire irradié)

Question 26

Fait-on parfois des chirurgie seule dans le cancer de l’enfant ?

Answer 26

NON ! On y associe toujours une autre technique (Chimiothérapie néo-adjuvante ±adjuvante, Radiothérapie…)

Question 27

Quel est le risque cumulatif de survenue d’un 2ème cancer chez un enfant atteint de cancer ?

Answer 27

3,5-12% dans les 25 ans qui suivent le cancer initial

Question 28

De quoi dépend le type histologique du 2ème cancers qui peut survenir chez l’enfant ?

Answer 28

x Modalités du traitement utilisé initialement (sarcome dans le territoire irradié, carcinome de la thyroïde, chimiothérapie et leucémie)
x Type de cancer primitif (Cancer du sein et maladie de Hodgkin)
x Existence d’un terrain prédisposant

Question 29

Facteurs pronotiques d’une leucémie de l’enfant ? (7)

Answer 29

Caractéristiques initiales de la maladie
x Leucocytose : hyperleucocytose péjorative si > 50 G/L
x Envahissement neuroméningé
x Immunophénotype : T de moins bon pronostic que B
x Age : pronostic sombre si âge < 1 an, moins bon pronostic chez adolescents

Evolution :
x Corticosensibilité à J8 ;
x Obtention de la rémission cytologique en fin d’induction
x Décroissance rapide de la maladie résiduelle (mesurée par PCR ou cytométrie de flux)

Question 30

Facteurs pronostiques d’un néphroblastome ?

Answer 30

x Type histologique de la tumeur (classification SIOP)
x Stade d’extension tumorale :
- Stade I : tumeur limitée au rein d’exérèse complète
- Stade II : atteinte péri-rénale d’exérèse complète
- Stade III : exérèse incomplète et/ou atteinte ganglionnaire régionale
- Stade IV : atteinte métastatique (le plus souvent pulmonaire)