Tumeurs de l'ovaire Flashcards

1
Q

Epidémiologie du cancer de l’ovaire ?

Incidence (4)
Mortalité (2)
Survie (1)
Age moyen au diagnostic (1)
Spécifictés (2)
A
Incidence :
x 4400 nouveaux cas/an
x 1/70 femme sur une vie !
x 2ème cancer gynécologique
x 7ème cancer le plus fréquent chez la femme

Mortalité :
x 4ème cause de décès par cancer chez la femme (mais 1ère chez les cancers gynécologiques)
x 3400 décès/an

Survie à 5 ans :
x 35% en moyenne, tous stades confondus

Age moyen au diagnostic :
x 65 ans (après ménopause ++)
x Mais possible dès l’enfance

Spécificités :
x Diagnostic tardif dans 70% des cas
x Mauvais pronostic malgré des survies prolongées

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2
Q

Anatomopathologie des tumeurs de l’ovaire ?

A
==> Tumeurs épithéliales (90%)
x Bénignes (50%) :
- Cystadénome séreux
- Cystadénome mucineux
- Endométriome
x Malignes (35%) :
- Cystadénocarcinome séreux (+++++) = 46%
- Cystadénocarcinome mucineux (36%)
- Tumeurs endométroïdes (8%)
- A cellules claires (3%)
x Malignité atténuée (15%)
==> Tumeurs germinales (meilleur pronostic) :
x Bénigne :
- Tératome mature
x Maligne :
- Tératome immature
- Choriocarcinome
- Dysgerminome

==> Tumeurs stromales et du cordon sexuel :
x Bénigne :
- Fibrome
- Thécome
x Maligne :
- Tumeurs de la granulosa (90%)
- Tumeurs à cellule de Sertoli ou de Leydig sécrétant des hormones sexuelles masculines

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3
Q

FdR de cancer de l’ovaire ?

Généraux (1)
Génétiques (3)
Antécédents (3)
Gynécologiques (5)

A

Généraux :
x Femme > 50 ans

Génétiques :
x Sd sein-ovaire par mutation de BRCA1 ou BRCA2 :
- Représente 80% des formes héréditaire
- Risque pour BRCA1 = 25-55% et pour BRCA2 = 10-23%
x Spectre HNPCC
x Cancer de l’ovaire familial

Antécédents :
x ATCD familiaux de cancer du sein ou de l’ovaire
x ATCD personnel de cancer du sein
x ATCD d’irradiation pelvienne

Facteurs gynécologiques :
x Nulliparité
x Traitement de stimulation ovarienne pour l’infertilité (Clomifène) ou contre la ménopause
x Règles précoces
x Ménopause tardive
x Endométriose
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4
Q

Facteurs protecteurs d’un cancer de l’ovaire ? (4)

A

x Grossesse nombreuse
x Allaitement maternel ≥ 6 mois
x Contraception orale
x Ligature des trompes ou hystérectomie

Toute ovulation laisse une cicatrice ovarienne avec un potentiel de dégénérescence. Les facteurs protecteurs sont ceux qui diminuent le nombre d’ovulation

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5
Q

Devant un cancer de l’ovaire, quand suspecter une mutation de BRCA1 ou 2 ? (2)

A

SEULEMENT SI CYSTADÉNOCARCINOME SÉREUX
x Femme < 70 ans au diagnostic
x Femme ≥ 70 ans au diagnostic mais avec ≥ 1 apparenté du 1er au 2ème degré avec un K de l’ovaire OU du sein

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6
Q

Cancer de l’ovaire et métastase ?

A

Le cancer de l’ovaire s’étend plutôt par contiguïté et drainage lymphatique ! Les cellules épithéliales sont un tropisme pour le péritoine. La dissémination hématogène est rare et se produit pour des cancers très avancés

Au moment du diagnostic, les métastases sont peu fréquentes et concernent généralement :
x Poumon
x Foie
x Cerveau

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7
Q

Devant un cancer de l’ovaire, quel autre cancer faut-il absolument rechercher ?

A

Le cancer du sein par un examen mammaire bilatéral !

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8
Q

Quels examens d’imagerie pour le diagnostic positif d’un cancer de l’ovaire ?

A

x Echographie abdomino-pelvienne (très sensible) +++ :

  • Par voie sus-pubienne (vessie pleine) et endo-vaginale (vessie vide)
  • Explorant les 2 ovaires, le cul-de-sac de Douglas, l’espace de Morisson (épanchement cloisonné), foie (nodule de la capsule de Glisson), rein (compressions des voies urinaires)
  • Si tous les critères de malignité sont absents, une nouvelle échographie est réalisée à M3 pour vérifier la disparition du kyste

x IRM pelvienne :

  • Si échographie incertaine ou indéterminée (superflue sinon)
  • Caractérise bien le contenu hémorragique d’un kyste ainsi que sa malignité

x Marqueurs tumoraux :

  • Systématiquement : CA125, CA19-9, ACE
  • Si femme jeune ou tumeur germinale : AFP, ß-HCG, LDH
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9
Q

Comment faire le diagnostic de certitude d’un cancer de l’ovaire ?

A

Anatomopathologie sur prélèvements réalisés lors d’une cœlioscopie exploratrice +++
x Cytologie péritonéale
x Ovariectomie avec examen extemporané
x Biopsie orientée

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10
Q

Bilan d’extension devant un cancer de l’ovaire ?

A

x TDM TAP avec et sans injection (dès le diagnostic par écho suspecté !) +++
x Chirurgie exploratrice (indispensable, après TDM) +++

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11
Q

Quels sont les marqueurs pouvant être utilisés dans un cancer de l’ovaire ? (4)

A

x CA 125 :

  • A réaliser SYSTÉMATIQUEMENT devant une suspicion d’un cancer de l’ovaire
  • Elevé dans le majorité des adénocarcinomes séreux

x CA 19-9 et ACE :
- Elevés dans certains adénocarcinomes mucineux ou tumeurs digestives (pancréas)

x AFP et LDH :
- Augmentés dans les tumeurs germinales (dysembryomes)

x HCG :
- Augmenté dans les choriocarcinomes

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12
Q

Devant une élévation du CA 125 que faut-il évoquer ? (8)

A
x Causes physiologiques :
- Grossesse
- Règles
x Causes bénignes :
- Endométriose
- Insuffisance hépatique
- Hépatite
- Pancréatite
x Causes malignes :
- Cancers de l'ovaire
- Cancers des voies biliaires
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13
Q

Critères de malignité à l’échographie d’un kyste de l’ovaire ? (8)

A
x Taille > 6cm
x Parois épaisses
x Contours irréguliers
x Contenu hétérogène
x Végétation endo- et exo-kystiques
x Cloisons intra-kystiques
x Néo-vascularisation anarchique au Doppler (centrale ++)
x Associé de l'ascite, des métastases hépatiques, des ADP, des nodules de carcinose
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14
Q

Tumeurs secondaires de l’ovaire ?

A

Elles représentent 10% des tumeurs ovariennes malignes

x Sein
x Côlon
x Utérus
x Plèvre
x Estomac (= Sd de Krukenberg)
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15
Q

A quoi correspond le Sd de Demons-Meigs ?

A

Association d’un fibrome ovarien (bénin) et d’un épanchement pleural

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16
Q

Caractéristiques d’un kyste fonctionnel ovarien ?

A

x Bénin –> transformation kystique d’un follicule ou d’un corps jaune
x Femme en période d’activité génitale
x Asymptomatique ++ et disparaît en quelques cycles
x Echographie de contrôle à 3 mois +++

17
Q

Caractéristiques d’un kyste ovarien organique ?

A

x Potentiellement malin ++++++

x Il peut s’agir d’une tumeur épithéliale, germinale ou stromale

18
Q

Facteurs histologiques de mauvais pronostic d’un cancer de l’ovaire ? (3)

A

x Résidu tumoral important après chirurgie +++
x Type histologique à cellules claires
x Grade histo-pronostique de Silverberg

19
Q

Surveillance d’un cancer de l’ovaire ?

A

Rythme :
x Tous les 4 mois pdt 2 ans
x Tous les 6 mois pdt 3 ans
x PUIS 1x/an

Modalités :
x CA125 et les autres marqueurs initialement dosés
x Echo pelvienne si ttt conservateur
x Si signe d’appel : TDM, IRM thorax, abdo ou pelvien)

20
Q

Traitement d’un cancer de l’ovaire (tous stades) ?

A

Importance de référer la patiente dans un centre expert pour la prise en charge des cancers de l’ovaire
Le cancer est diagnostiqué à un stade de carcinose péritonéale

==> Chirurgie par cœlioscopie ou laparotomie en fonction des situations avec :
x Exploration abdomino-pelvienne complète ;
x Hystérectomie avec annexectomie bilatérale
x Curages pelviens et lombo-aortiques
x Omentectomie (exérèse du grand épiploon)
x Appendicectomie
x Biopsies péritonéales multiples et cytologie péritonéale

==> Si Maladie résécable :
x Chirurgie de cytoréduction complète par laparotomie xypho-pubienne organisée généralement dans les 15 jours suivant la cœlioscopie avec information complète des gestes à réaliser à la patiente (nécessité de résection intestinale)
x Profiter du délai pour renutrir la patiente (régime hyperprotidique pendant 7 jours)
x Puis chimiothérapie adjuvante : Cisplatine + Paclitaxel (6 cycles) si stade IC ou IA/IB agressifs

==> Si Maladie non résécable :
x Impossible de retirer toute la maladie péritonéale ou intervention associée à une morbidité trop importante pour la patiente
x Chimiothérapie néo-adjuvante : Cisplatine + Paclitaxel (3 cycles)
x Chirurgie d’intervalle
x Chimiothérapie adjuvante : Cisplatine + Paclitaxel (3 cycles)

21
Q

Que faire chez un sujet muté BRCA ?

A
Surveillance :
x A partir de 30 ans
x Examen gynécologique et mammaire 2x/an
x Echographie pelvienne endovaginale 1x/an
x CA125 1x/an

Annexectomie peut être également proposée :
x ≥ 40 ans si BRCA 1
x ≥ 45 ans si BRCA 2

22
Q

Tumeurs ovariennes borderline ?

Particularités (4)
Diagnostic (2)
Formes étendues (1)
Prise en charge (1)
Eléments pronostiques (2)
A
Particularités :
x Entre les tumeurs malignes et bénignes
x Fréquence ++
x Age de survenue plus jeune que les tumeurs malignes
x Excellent pronostic

Diagnostic :
x IRM pelvienne (apport diagnostique majeur par l’analyse des séquences en diffusion et en perfusion)
x Analyse histologique +++

Formes étendues :
x Dans 20 % à 40 % des cas, la tumeur est associée à des localisations extra-ovariennes, sous forme d’implants péritonéaux (≠ lésions de carcinose péritonéale)

Prise en charge :
x Cœlioscopie pour stadification
- exploration complète de la cavité péritonéale ;
- cytologie péritonéale et biopsies péritonéales ;
- kystectomie ou annexectomie uni- ou bilatérale en fonction des situations ;
- omentectomie infracolique
- Appendicectomie si forme mucineuse
- Ø Curage nécessaire dans cette pathologie !

Eléments pronostiques :
x Histologie
x Présence d’implants invasifs
==> Permettent chez des femmes souvent jeunes de décider d’un traitement conservateur, contrairement au cancer ovarien où le traitement est le plus souvent radical

23
Q

Stadification d’un cancer de l’ovaire ?

A

IA : Tumeur limitée à 1 ovaire avec capsule intacte et cytologie péritonéale négative
IB : Tumeurs des 2 ovaires, capsules intactes et cytologie péritonéale négative
IC : La tumeurs correspond à 1 ou 2 ovaires
x IC1 : Rupture de la tumeur en per-opératoire
x IC2 : Capsule rompue avant la chirurgie ou extension à la surface de l’ovaire
x IC3 : Cytologie péritonéale positive

IIA : Implants ou extension à l’utérus et/ou aux trompes
IIB : Extension aux autres organes pelviens

IIIA : Atteinte péritonéale extra-pelvienne microscopie et/ou extension ganglionnaire rétropéritonéale
x IIIA1 : Métastases ganglionnaires rétropéritonéales isolées
x IIIA2 : Lésions péritonéales microscopiques ± extension ganglionnaire rétropéritonéale
IIIB : Atteinte péritonéale extrapelvienne macroscopique ≤ 2 cm ± extension ganglionnaire rétropéritoénale (atteinte de la capsule du foie ou de la rate comprise)
IIIC : Atteinte péritonéale extrapelvienne macroscopique > 2 cm ± extension ganglionnaire rétropéritoénale (atteinte de la capsule du foie ou de la rate comprise)

IVA : Epanchement pleural avec cytologie positive
IVB : Métastases parenchymateuses hépatique ou splénique, extension extra-abdominales y compris atteinte des aires ganglionnaires inguinales et ganglions en dehors de la cavité abdominale.

24
Q

Quelle est la part de l’origine génétique chez les cancers de l’ovaire ?

A

10% !!

C’est ce qui justifie que TOUT cancer de l’ovaire impose une consultation d’oncogénétique = Recherche de mutation (BRCA1 et 2 +++) systématique chez tout cancer de l’ovaire

Si mutation présente, on dépiste l’atteinte tumorale

25
Q

Quelle est la nouvelle classe thérapeutique qu’on peut utiliser chez les femmes mutées BRCA ?

A

Les inhibiteurs de PARP

Remarque : les cancers mutés BRCA sont plus chimiosensibles que les cancers sporadiques

26
Q

Signes cliniques d’un cancer de l’ovaire ?

Symptômes évocateurs (5)
Signes physiques (5)
A

Symptômes évocateurs :
x Douleurs pelviennes irradiant dans les régions lombaires ou inguinales
x Ascite (++) ou Augmentation du périmètre abdominal par une tumeur
x Saignements ou pertes génitales anormales
x Conséquences de la compression : Trouble du transit, Sd sub-occlusif, dysurie, pollkiurie, OMI, MTEV
x Dyspnée (!) en cas d’épanchement pleural concomitant à l’ascite

Signes physiques :
x Masse abdominale avec pôle supérieur au-dessus de la symphyse pubienne
x Ascite
x Nodules péritonéaux (pouvant former un «gateau épiploïque»)
x Nodule de sœur Marie Josèphe (= métastase ombilicale d’une tumeur le plus souvent intra-abdominale comme ovaire ou pancréas)
x ADP inguinales ou sus-claviculaire

27
Q

Devant la découverte d’une tumeur ovarienne chez la jeune fille ou la jeune femme, à quoi faut-il penser ?

A

Tumeurs de la lignée germinale !

Doser :
x AFP
x HCG
x LDH
x NSE
28
Q

Les tumeurs de l’ovaire peuvent-elles donner des troubles endocriniens ?

A

OUI, notamment certaines formes rares développées à partir des cordons sexuels (puberté précoce, troubles des règles, imprégnation œstrogénique anormale en postménopause)

On dose alors l’inhibine B et l’AMH

29
Q

Peut-on faire une biopsie d’une masse ovarienne qu’on suspecte être un cancer de l’ovaire ?

A

NON ! C’est une contre-indication absolue !
Le risque est celui d’une dissémination !

Une petite exception est faite pour les cancers stade IV radiologiquement chez les patients dont un geste chirurgical paraît non réalisable. On fait alors une biopsie percutanée

30
Q

Quelles sont les mutations fréquemment retrouvées dans les :

Carcinome séreux de haut grade
Carcinome séreux de bas grade
Carcinome mucineux
Cancers endométrioïdes

A

Carcinome séreux de haut grade :
x Dans 90% des cas : K-Ras et BRCA1-2 (acquise)

Carcinome séreux de bas grade :
x KRas, Braf, ERB2

Carcinome mucineux :
x KrAS

Cancers endométrioïdes :
x PI3KCA, PTEN

31
Q

Les kystes dermoïdes donnent plus souvent des torsions annexielles que les kystes endométrioïdes ?

A

OUI ! En raison de leur poids.

De plus, les kystes endométrioïdes font des adhérences qui stabilisent le kyste

32
Q

Tumeurs de la granulosa ?

Généralités (4)
Terrain (2)
Clinique (3)
Biologie (1)
Traitement (1)
Pronostic (2)
A

Généralités :
x Tumeurs malignes stromales (ou du cordon sexuel)
x Les plus fréquentes (90 %) du groupe des tumeurs des cordons sexuels et du stroma
x Quasi toujours œstrogéno-sécrétantes (plus rarement virilisantes)
x Cancérogenèse mal connue. (Récemment ont été identifiées des mutations somatiques du gène FOXL2 (> 90 % des cas) dans les formes histologiques dites « adultes »)

Terrain :
x Tout âge, mais plus fréquent entre 30-50 ans
x Survient parfois chez la fille jeune (5%)

Clinique (dépend du terrain) :
x Jeune fille : Pseudo-puberté précoce
x Femme : Aménorrhée ou ménométrorragies
x Femme ménopausée : Saignement vaginal (hyperplasie endométriale)

Biologie :
x Inhibine B et AMH élevées

Traitement :
x Conservateur (ovariectomie unilatérale) si possible

Pronostic :
x Survie à 5 ans = 90%
x Récidives fréquentes et généralement tardives (10-33%)

33
Q

Thécome ?

Généralités (4)
Clinique (2)
Traitement (2)

A

Généralités
x Très rares (2-3% de toutes les tumeurs ovariennes)
x Principalement en péri-ménopause et après la ménopause
x Œstrogéno-sécrétants la plupart du temps (plus rarement virilisants)
x Bilatérales chez 5 % des patients

Clinique :
x Saignement vaginal
x Hyperplasie endométriale

Traitement :
x Considérées comme bénignes
x Exérèse (permet la guérison)

34
Q

Tumeurs à cellules de Sertoli ?

Généralités (3)
Clinique (3)
Paraclinique (3)
Traitement

A

= Androblastome ou Arrhénoblastome

Généralités :
x Tumeurs ovariennes sécrétant de la testostérone
x Rare (< 1 % des consultations pour un hirsutisme)
x Plutôt chez la femme de 30-40 ans

Clinique :
x Hirsutisme d’apparition récente
x Signes de virilisation (hyperthrophie du clitoris, alopécie androgénique, voix rauque)
x Troubles des règles (spanioménorrhée, aménorrhée, métrorragies)

Paraclinique :
x Testostérone est habituellement > 1,5 ng/ml (N < 0,6 ng/ml chez la femme non ménopausée)
x Echographie ± IRM pelvien permet souvent le diagnostic
x Parfois, la tumeur est trop petite : Il faut alors faire un cathétérisme sélectif des veines ovariennes (examen difficile avec beaucoup d’échecs techniques)

Traitement :
x Les tumeurs < 5 cm sont bien différenciées et ont une malignité réduite. Dans ce cas, chez la femme jeune, le traitement est conservateur !

35
Q

Tumeurs à cellules de Leydig ?

Généralités (5)
Traitement

A

Généralités :
x Tumeurs développées aux dépens des cellules de Leydig (hile de l’ovaire ++)
x Tumeur stromale avec cytoplasme abondant, clair ou granulaire avec cristaux de Reinke (caractéristique)
x Typiquement virilisante
x Présente surtout chez la femme ménopausée
x Petite taille et bénignes

Traitement :
x Ovariectomie bilatérale (risque d’hyperplasie leydigienne controlatérale élevé !)

36
Q

Tumeurs germinales sécrétantes ?

Tumeur ovarienne sécrétant de l’hCG
Gonadoblastome
Autres

A

==> Tumeur ovarienne sécrétant de l’hCG
x Généralités :
- Tumeur maligne de l’ovaire
- Mixte avec contingent syncytio-trophoblastique, ou choriocarcinome ou carcinome embryonnaire
x Terrain :
- Enfant = exceptionnel (pseudo-puberté précoce)
- Femme jeune = Typique (aménorrhée, des douleurs abdominales, métrorragies)
x Biologie : HCG élevé
x Traitement :
- Conservateur chez la femme jeune
- Chimiothérapie indiquée dans les formes étendues

==> Gonadoblastome
x 7-12% des patientes avec un Sd de Turner ont un caryotype avec une mosaïque avec un chromosome Y, qui expose au risque de gonadoblastome (7-20 %) !
x Tumeur habituellement mixte, germinale et des cordons sexuels
x Peut donc sécréter des androgènes et de l’hCG.
x Gonadectomie préventive en cas de présence de matériel du chromosome Y !

==> Autres :
x Tératomes sécrétants de l’hCG, l’hormone thyroïdienne T4 (on parle alors de tumeur de type stuma ovarii) ou de la sérotonine ont été rarement rapportés