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Cancérologie > Tumeurs des os > Flashcards

Tumeurs des os Flashcards

1
Q

Quels sont les 3 types de tumeurs osseuses ?

A

Tumeurs osseuses bénignes

Tumeurs osseuses malignes primitives :

  • Rares (± 100 cas/an)
  • Survie à 5 ans de 60%

Tumeurs osseuses malignes secondaires :

  • Plus fréquentes
  • Pronostic sombre
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Q

Anatomopathologie des tumeurs osseuses ?

Tumeurs osseuses bénignes
Tumeurs osseuses malignes primitives
Tumeurs osseuses malignes secondaires

A

Tumeurs osseuses bénignes :
x OS : Ostéome ostéoïde, ostéoblastome
x CARTILAGE : Chondrome, exostose ostéogénique
x TISSU CONJONCTIF : Fibrome
x ORIGINE INCONNUE : Tumeur à cellules géantes
x Kystes

Tumeurs osseuses malignes primitives :
x OS : Ostéosarcome
x NEURO-ECTODERME : Sarcome d'Ewing
x CARTILAGE : Chondrosarcome
x ORIGINE INCONNUE : Tumeur à cellules géantes
Tumeurs osseuses malignes secondaires : PPRST
x Poumon
x Prostate
x Rein
x Sein
x Thyroïde
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3
Q

Quels sont les 5 cancers primitifs donnant le plus fréquemment des métastases osseuses ?

A

PPRST –> 80% des tumeurs osseuses secondaires

Poumon
Prostate
Rein
Sein
Thyroïde
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4
Q

Age et tumeur osseuse ?

A

L’âge est un élément d’orientation important dans les tumeurs osseuses :

Enfant, adulte jeune :

  • Ostéosarcome ++
  • Sarcome d’Ewing ++

Adulte :
- Tumeurs osseuses secondaires ++ (PPRST)

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5
Q

Caractéristiques de l’ostéosarcome ?

Généralités et épidémiologie
Localisations
Circonstance de découverte (3)
Aspect à l’imagerie (2)
Pronostic (2)
A

Généralités et épidémiologie :
x Sarcome osseux produisant une matrice ostéoïde anormale
x Rare (2 cas/10^6 habitants/an), 2 pics d’incidence (14 ans ++ et 60 ans)
x Légère prédominance chez le garçon
x Chez l’adulte, souvent secondaire à une tumeur osseuse bénigne
x Présence fréquente de mutation p53 ou Rb au niveau de la tumeur
x Peut être radio-induite dans des cas extrêmement rares

Localisations :
x Atteinte de la métaphyse des os longs +++
x “Près du genou et loin du coude” : Fémur (distal), Tibia (proximal) et Humérus (proximal)

Circonstance de découverte :
x Douleur osseuse localisée
x Tuméfaction osseuse palpable, déformation
x Ød’AEG ++, Ø de Sd inflammatoire

Aspect à l’imagerie :
x Lésion ostéolytique ou ostéo-condensante voire mixte
x Réaction périostée en “feux d’herbe”

Pronostic :
x Haut grade histologique dans 90% des cas : métastases pulmonaires fréquentes (intérêt de la chimiothérapie)
x Bas grade histologique dans 10% (traitement par chirurgie seule)
x Survie à 5 ans est de 60% (tous stades confondus)

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6
Q

Caractéristiques du sarcome d’Ewing ?

Généralités et épidémiologie
Localisations
Circonstance de découverte (4)
Aspect à l’imagerie (2)
Pronostic
A

Généralités et épidémiologie :
x Rare, 2 pics d’incidence (16 ans ++ et 50 ans)
x Présence caractéristique de la translocation t(11:22) dans les cellules tumorales (gène EWS + Fli1) mise en évidence par PCR ou FISH
x Appartient à la famille des PNET : Nature neuro-ectodermique

Localisation :
x Ø de localisation préférentielle (peut toucher tout le squelette ++)
x 30% des sarcomes d’Ewing surviennent dans les parties molles ou les viscères

Circonstance de découverte :
x Douleur osseuse localisée ++
x Tuméfaction osseuse palpable, déformation
x AEG ++
x Sd inflammatoire

Aspect à l’imagerie :
x Réaction péri-ostée “en bulbe d’oignon”
x RÉALISATION D’UNE BOM +++++

Pronostic :
x Toujours de haut grade histologique !! Risque métastatique élevé (médullaire ++) en l’absence de chimiothérapie
x Survie à 5 ans environ 70%

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7
Q

A quel examen complémentaire du bilan d’extension faut-il penser devant un sarcome d’Ewing ?

A

BOM +++ A la recherche d’un envahissement médullaire

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8
Q

Démarche diagnostique devant une suspicion d’une tumeur osseuse PRIMITIVE ?

A

Radiographies osseuses systématiques (F+P) :
x Recherche des signes de malignité –> SI PRÉSENCE : ADRESSER EN URGENCE à centre de référence pour PeC

Biopsie osseuse EN URGENCE :
x Réalisée APRÈS une RCP spécialisée (réseau Netsarc pour les sarcomes viscéraux ou réseau Resos pour les sarcomes osseux)
x Par le même chirurgien qui fera la résection
x Transmise à l’état frais au laboratoire puis fixée dans le formol (une partie peut être conjuguée pour analyse génétique)
x Relecture histologique par un expert dans un centre de référence (recommandation INCa)

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9
Q

Bilan d’extension d’une tumeur osseuse PRIMITIVE ?

A

Extension loco-régionale :
x TDM avec et sans PdC (surtout si localisation au tronc)
x IRM avec et sans PdC (surtout si localisation à un membre)

Extension à distance :
x TDM TAP (avec coupes fines pulmonaires et surrénales, injection de PdC)
x Scintigraphie osseuse au Tc99
x (BOM si sarcome d’Ewing)
x ± IRM cérébrale si point d’appel clinique

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10
Q

PeC d’un sarcome d’Ewing ou d’ostéosarcome ?

A

EN URGENCE DANS UN CENTRE DE RÉFÉRENCE

==> Chimiothérapie néoadjuvante :
x Réduction du volume tumoral : Doxorubicine, Cisplatine, MTX haute dose, Ifosfamide
x Lutte contre les micro-méta

==> Chirurgie :
x Exérèse de la tumeur la plus conservatrice possible
x Doit emprunter le trajet de la biopsie

==> Chimiothérapie adjuvante (± Rxthérapie) :
x Identique à la chimio néoadjuvante si patient “bon répondeur»
x Ce statut est évalué sur la pièce chirurgicale en fonction du % de cellules tumorales résiduelles
x Facteur pronostic majeur !!

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11
Q

Signes de malignité d’une tumeur osseuse maligne primitive à la Rx ? (5)

A 
x Lésion métaphysaire à limites floues
x Zones de lyse osseuse mal limitée
x Rupture de la corticale
x Réaction périostée :
- Triangle de Codman
- Image en "feux d'herbe" pour l'ostéosarcome
- Image en "bulbe d'oignon" pour le sarcome d'Ewing
x Envahissement des parties molles
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12
Q

Quelles sont les os les plus touchés par des métastases ? (3)

A

x Bassin
x Rachis et Côtes
x Fémur

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13
Q

Signes cliniques compatibles avec une métastase osseuse ? (6)

A

x Douleurs osseuses : intenses, horaire inflammatoire, non soulagées par les antalgiques classiques
x Fractures et tassements vertébraux
x Signes neurologiques : Compression médullaire, Sd de la queue de cheval, Compression radiculaire
x Hypercalcémie
x Tuméfaction osseuse
x AEG

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14
Q

Examens complémentaires devant une suspicion de métastase osseuse ?

A

Radiographies standard (F+P)

IRM si méta vertébrales

Scintigraphie osseuse corps entier

ECG

PROSTATE :

  • PSA
  • Echo prostatique

POUMON :

  • RXT, TDM thoracique,
  • ±Fibroscopie bronchique

SEIN :
- Mammographie bilatérale

REIN :

  • Echo abdo
  • TDM abdo

THYROÏDE :
- Echographie thyroïdienne et cervicale

MYELOME :
- VS, CRP, EPP

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15
Q

Indications d’une biopsie osseuse devant une métastase osseuse ? (3)

A

x Métastase révélatrice d’un cancer primitif
x Intervalle libre entre cancer et lésion osseuse, devant faire éliminer un 2ème cancer
x Métastase osseuse inattendue (cancer peu ostéophile)

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16
Q

Critères radiographiques d’une lésion rachidienne maligne ? (7)

A

x Rupture de la corticale osseuse
x Recul du mur postérieur
x Atteinte de l’arc post : vertèbre borgne ou aveugle
x Epidurite
x Siège supérieur à T4
x Tassement souvent asymétrique et unique
x ± Ostéocondensation vertébrale (sein et prostate ++), voire vertèbre “ivoire” ou lésion mixte

17
Q

Facteurs de risque des cancers osseux primitifs ? (3)

A

==> ATCD d’irradiation
x FdR établi, mais rare (<1% des irradiés)
x Le cancer osseux survient alors 4-20 ans après l’irradiation

==> Maladie de Paget :
x Évènement rare depuis l’utilisation des biphosphonates

==> Susceptibilité génétique :
x Syndrome de Li-Fraumeni : FdR d’ostéosarcome et de sarcome indifférencié de l’os
x Rétinoblastome familial (Mutation germinale de Rb) : FdR d’ostéosarcome et de sarcome indifférencié de l’os (< 16 ans ++)
x Maladie des exostoses multiples et Maladie des enchondromes multiples (Maladie d’Ollier) : FdR de chondrosarcome

18
Q

Chondrosarcome ?

Généralités
Localisations
Signes cliniques
Signes radiologiques
Traitement
Pronostic
A

Généralités :
x Sarcome osseux produisant une matrice cartilagineuse anormale
x Pic d’incidence vers 50 ans
x Groupes hétérogènes de pronostics différents (grade 1, 2, 3 et formes rares)
x Peuvent survenir sur des tumeurs bénignes : Exostoses multiples ou Enchondromes multiples (= Maladie d’Ollier)

Localisations :
x Peut affecter tous les os, mais touche surtout les os plats (bassin, vertèbres, omoplates, extrémité supérieure du fémur et de l’humérus)
x Touche exceptionnellement les viscères

Signes cliniques :
x Douleurs osseuses

Signes radiologiques :
x Erosions corticales

Traitement :
x Chirurgical +++ (± Radiothérapie par protons si échec)
x Sensibilité restreinte à la chimiothérapie et à la radiothérapie

Pronostic :
x Bas grade histologique (70%), risque métastatique faible

19
Q

Point sur le Chordome ? (4)

A

x Rares
x Tumeur maligne dérivée de la notochorde
x Développement sur les os de la ligne médiane (base du crâne, vertèbres, sacrum)
x Rechute locorégionale fréquente avec un pronostic redoutable !

20
Q

Point sur les tumeurs à cellules géantes des os ? (6)

A

x Touche surtout l’adolescent et l’adulte jeune
x Tumeurs osseuse avec un contingent important d’ostéoclaste (autrefois appelée « ostéoclastome »)
x Radio : Lésion d’allure ostéolytique pure, épiphysaire (près du genou, loin du coude) avec des contours mal limités, effractions corticales
x A différencier d’une tumeur brune parfois rencontrée dans les hyperparathyroïdies primitives évoluées, histologiquement très proches
x Dès la suspicion, prise en charge en milieu spécialisé, comme une tumeur maligne jusqu’à preuve histologique du contraire
x Traitement :
- Chirurgie, souvent mutilante au niveau des grosses articulations
- Denosumab (anticorps monoclonal anti-RankL) peut être proposé en RCP dans les formes pour lesquelles la chirurgie serait trop invalidante
x Risque de récidive élevé (10 à 30 %) et très faible de métastases pulmonaires « bénignes » (< 4 %)

21
Q

Ostéome ostéoïde ? (7)

A

x Tumeur osseuse toujours bénigne, de très petite taille (< 1cm)
x Touche tous les os mais surtout la diaphyse et corticale des os longs
x Douleurs exquises et localisée d’aspect inflammatoire avec recrudescence nocturne
x Radio : Epaississement périosté entourant une zone centrale claire (= nidus) et une image central calcifié (= grelot)
x Fixation importante en scintigraphie
x Très excellente sensibilité à l’aspirine et aux AINS
x Traitement : Destruction du nidus par radiofréquence ++ ou chirurgie si contre-indication

22
Q

Les tumeurs osseuses primitives donnent-elles souvent des hypercalcémies ?

A

NON. Elles peuvent mais c’est rare (contrairement aux métastases osseuses)

De même, une élévation des PAL et des LDH est possible dans les tumeurs osseuses primitives, indépendamment d’une pathologie hépatique

23
Q

Quelles sont les 2 techniques de biopsie pouvant être utilisée pour les tumeurs osseuses bénignes ?

A

Biopsie chirurgicale :
x Gold-standard
x La cicatrice de la biopsie doit être réséquée en monobloc au moment du geste chirurgical d’éxérèse de la tumeur osseuse

Microbiopsie au trocart :
x Après avis RCP spécialisée (radiologue interventionnel + Chirurgien faisant l’exérèse) ++, par un praticien entraîné
x La chirurgie d’exérèse devra réséquer en monobloc le trajet de la biopsie (qui est tatoué)
x Peut être faite sous contrôle radiologique
x La négativité de l’examen n’élimine pas le diagnostic (10% des cas), il faut refaire l’examen

24
Q

Peut-on mettre en place du matériel prothétique sur un os fracturé suspect de tumeur osseuse primitive ?

A

NON. Risque de dissémination !!

25
Q

Point sur le Fibrome non ossifiant ? (6)

A

x La plus fréquente des tumeurs osseuses bénignes
x Touche la métaphyse des os longs (fémur, tibia, etc.), souvent intra-corticale
x Le plus souvent de découverte fortuite
x Radiographie : Lacune métaphysaire excentrée, bien limitée par une condensation osseuse
x Involution à la fin de la croissance, aucun risque évolutif
x Aucun traitement ni surveillance particulière nécessaire le plus souvent.

26
Q

Point sur l’Ostéochondrome solitaire (= Exostose solitaire) ? (6)

A

x Touche la métaphyse des os longs, au niveau des cartilages fertiles (près du genou, loin du coude)
x Découverte le plus souvent chez l’enfant ou l’adulte jeune
x Découverte fortuite ou douleur liée à l’activité par « frottement » sur l’exostose
x Radiographie : Prolifération osseuse rattachée par un pédicule à l’os, continuité des travées osseuses
x Arrête de grossir en fin de croissance. Très faible risque de dégénérescence. Mais il faut toujours éliminer une maladie des exostoses multiples : interrogatoire de la famille (maladie de transmission AD), palpation de toutes les métaphyses, le risque de dégénérescence en sarcome est plus élevé.
x Traitement chirurgical si gêne et douleur.

27
Q

Point sur le kyste osseux essentiel ? (4)

A

x Lésion kystique, toujours bénigne de l’enfant.
x Révélé dans 80 % des cas par une fracture pathologique.
x Ostéolyse sans signe d’agressivité, métaphyse des os longs, qui migre vers la diaphyse avec la croissance et se comble plus ou moins complètement à la fin de la croissance.
x Traitement en fonction du risque fracturaire :
- Ostéosynthèse préventive au membre inférieur + injection de corticoïdes
- Comblement du kyste

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