Tumeurs Intracrâiennes

Question 1

Rapport de fréquence tumeur cérébrale primitive/métastase cérébrale ?

Answer 1

Les métastases sont bien plus fréquentes !!

Question 2

Pronostic d’une tumeur intracrânienne ?

Answer 2

Pour les tumeurs primitives : globalement mauvais mais variable
Pour les métastases : très mauvais (témoigne d’un cancer évolué)

Question 3

Capacité métastatique d’une tumeur cérébrale primitive ?

Answer 3

Extrêmement modérée !

Les tumeurs primitives ne métastasent qu’exceptionnellement en dehors du SNC !

Question 4

Classifications histo-pronostiques OMS des tumeurs cérébrales primitives ? (4 types)

Answer 4

Tumeurs méningées : Méningiome (la plus fréquente)

Tumeurs gliales :
x Grade I (bénin) :
- Astrocytome pilocytique bénin (5% des gliomes)
x Grade II (bénin) : 
- Astrocytome de bas grade
- Oligodendrogliome
- Oligoastrocytome (20-25% des gliomes)
x Grade III (malin) :
- Astrocytome
- Oligodendrogliome
- Oligoastrocytome anaplasique
x Grade IV (malin) : 
- Glioblastome

Hémopathie : Lymphome cérébral primitif

Autres tumeurs plus rares :
x Tumeur hypophysaire
x Ependymome
x Médulloblastome
x Craniopharyngiome

Question 5

Quelles tumeurs métastasent fréquemment dans le SNC ? (4)

Answer 5

x Poumon +++
x Sein +++
x Rein
x Mélanome
x (Côlon)

Question 6

Quels sont les facteurs de risque de tumeur intracrânienne ?

Answer 6

Irradiation cérébrale thérapeutique (dans la jeunesse ++)

Mis à part cela, rien d’autre n’a donné des preuves formelles (pesticides, polyvinyles, produits dérivés du pétrole)

Rq : pour les lymphomes, l’immunodépression joue un rôle !

Question 7

4 grands types de signes d’une tumeur intracrânienne ?

Answer 7

x Crise d’épilepsie (généralisée ou partielle)
x Déficit focal, d’extension en tâche d’huile
x HTIC
x Troubles cognitifs

Question 8

Complications d’une tumeurs du SNC ? (5)

Answer 8

x Hémorragie
x Hydrocéphalie (par obstruction ou défaut de résorption)
x Engagement cérébral
x Méningite carcinomateuse
x Pathologie thrombo-embolique

Question 9

Quels sont les examens complémentaires à faire pour le bilan diagnostique ?

Answer 9

x IRM avec ET sans PdC
x Neurochirurgie pour prélèvement : biopsie (stéréotaxique ou par neuronavigation) ou exérèse si possible
- ± TDM TAP
- Bio : NFS, iono, créat, bilan hépatique, TP, TCA

Question 10

Doit-on toujours apporter une preuve anatomopathologique pour les tumeurs intra-crânienne ?

Answer 10

NON

C’est préférable, mais si le diagnostic est quasi-certain par la clinique et la radiologie, on peut s’en passer

Question 11

Quels sont les principales tumeurs cérébrales de l’adulte ? (3 types)

Answer 11

Métastases cérébrales

Gliomes
x de bas grade (I et II)
x de haut grade (III et IV)

Autres :
x Méningiome
x Lymphome cérébral primitif

Question 12

Gliomes de bas grade ?

Caractéristiques (2)
Imagerie (3)
Traitement (2)
Pronostic

Answer 12

Caractéristiques :
x Tumeur cérébrale primitive
x Bien différenciée, évolution lente MAIS inéluctable vers le gliome de haut grade (SAUF si stade I : astrocytome pilocytique)

Imagerie :
x HypoT1
x HyperT2
x Peu/fine PdC (car tumeur peu vascularisée)

Traitement :
x Exérèse chirurgicale (complète ++)
x RXthérapie sinon

Pronostic :
x Bon si exérèse complète

Question 13

Gliomes de haut grade ?

Caractéristiques (2)
Imagerie (5)
Traitement (3)
Pronostic

Answer 13

Caractéristiques :
x Adulte > 60 ans ++
x Malignité élevée, peu différenciée

Imagerie :
x HypoT1
x HyperT2
x PdC intense en cocarde (ou annulaire)
x Aspect mal-limité, avec un important oedème péri-lésionnel ± effet de masse
x Nécrose intra-tumorale caractéristique

Traitement :
x Exérèse tumorale complète si possible
x RXthérapie cérébrale
x Chimiothérapie par Témozolomide en adjuvant ou néo-adjuvant (si codélétion 1p et 19q ou si Glioblastome)

Pronostic :
x Très sombre (médiane de survie < 12 mois pour un stade IV)

Question 14

Méningiome ?

Caractéristiques (5)
Imagerie (4)
Traitement (2)
Pronostic

Answer 14

Caractéristiques :
x Tumeur EXTRA-AXIALE (méninge : pie-mère et arachnoïde)
x Bénigne
x Evolution très lente
x Plus fréquente chez la femme (SR = 2F/1H) car tumeur hormonosensible
x Localisations préférentielles : faux du cerveau, sinus caverneux

Imagerie :
x HYPERDENSE EN TDM !!
x Hypo/isoT1 et IsoT2
x PdC INTENSE ET HOMOGÈNE DE L’ENSEMBLE DE LA TUMEUR
x Signe de la queue (épaississement dural près du méningiome)

Traitement :
x Exérèse chirurgicale complète
x RXthérapie sinon
x Eviter la contraception CEP

Pronostic :
x Bon si l’exérèse est complète

Question 15

Lymphome cérébral primitif ?

Caractéristique (2)
Imagerie (2)
Traitement (3)

Answer 15

Caractéristiques :
x Plus fréquent si immunodépression
x Diagnostic repose sur l’anatomopathologie

Imagerie :
x Lésion péri-ventriculaire
x PdC homogène et franche, aspect cotonneux

Traitement :
x PAS DE CHIRURGIE
x CHIMIOTHÉRAPIE (et corticothérapie)
x ± RXthérapie encéphalique totale

Question 16

Métastases cérébrales ?

Caractéristiques (3)
Imagerie (4)
Traitement (2)
Pronostic

Answer 16

Caractéristiques :
x Les plus fréquentes des tumeurs cérébrales
x Evolution souvent rapide
x Principaux sites primitifs : poumon, sein, rein, mélanome (côlon)

Imagerie (variable selon le cancer primitif) :
x Multiples localisation intra-cérébrales ++
x HypoT1 et HyperT2
x PdC typiquement en cocarde
x Œdème péri-lésionnel et effet de masse sur les structures adjacentes

Traitement :
x Palliatif ++ : Chimio systémique + RXthérapie cérébrale palliative
x Curatif si possible : chirurgie d’exérèse ou radiochirurgie

Pronostic : Très sombre

Question 17

Principales tumeurs de l’enfant (4)

Answer 17

x Astrocytome pilocytique du cervelet
x Médulloblastome du cervelet
x Ependymome du 4ème ventricule
x Craniopharyngiome

Question 18

Localisation préférentielle des tumeurs cérébrales de l’enfant ?

Answer 18

Sous-tentorielle !!

Question 19

Part des cancers intra-crâniens dans les cancers de l’enfant ?

Answer 19

20%

Question 20

Complications majeures des tumeurs cérébrales de l’enfant ? (2)

Answer 20

• HTIC par hydrocéphalie obstructive –> risque d’engagement des amgygdales cérébelleuses (signe annonciateur = torticolis)
• Compression du tronc cérébral

Question 21

Astrocytome pilocytique du cervelet ?

Caractéristiques (2)
Mode de révélation (2)
Traitement (1)
Pronostic

Answer 21

Caractéristiques :
x La plus fréquente
x Bénigne

Mode de révélation :
x Sd cérébelleux
x HTIC d’évolution lente

Traitement :
x Exérèse

Pronostic : bon si exérèse complète

Question 22

Médulloblastome du cervelet ?

Caractéristique (2)
Clinique (2)
Pronostic

Answer 22

Caractéristiques :
x Dérive du neurectoderme
x Fort potentiel métastatique dans le SNC (± hors SNC)

Clinique :
x HTIC subaiguë
x Hydrocéphalie obstructive

Pronostic : survie sans récidive d’environ 50-70%

Question 23

Ependymome du 4ème ventricule ?

Caractéristiques (2)
Clinique (1)

Answer 23

Caractéristiques :
x Plus fréquent chez l’enfant
x Bénin ++ mais peut métastaser dans le SNC

Clinique :
x HTIC aiguë par hydrocéphalie obstructive

Question 24

Caractéristiques, aspect radiologique, traitement et pronostic du craniopharyngiome ?

Caractéristiques (2)
Clinique (2)
Imagerie (2)
Traitement (3)

Answer 24

Caractéristiques :
x Tumeurs bénigne à croissance lente, d’origine embryonnaire
x Troubles neuro + endocrinien

Clinique :
x Troubles neurologiques : Céphalées, troubles visuels, HTIC
x Troubles endocriniens : Retard statural, retard pubertaire, insuffisance corticotrope…

Imagerie :
x Localisation caractéristique
x Visualisation des 3 composantes de la tumeur : Kystique, Calcique et Charnue

Traitement :
x Exérèse
x ± Radiothérapie
x Substitution des différents déficits hypophysaires

Question 25

Epidémiologie des cancers intracrâniens chez l’enfant ?

Généralités (2)
Tumeurs les plus fréquentes (5)

Answer 25

Généralités :
x Les tumeurs du SNC sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant
x 2ème cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %)

Les tumeurs les plus fréquentes sont :
x A l’étage sous-tentoriel
- Gliomes diffus du tronc cérébral
- Astrocytomes pilocytiques
- Médulloblastomes cérébelleux
x A l’étage sus-tentoriel :
- Gliomes
- Craniopharyngiomes

Question 26

Epidémiologie des cancers intracrâniens chez l’adulte ?

Incidence
Tumeurs les plus fréquentes (3)

Answer 26

Incidence : 6000 nouveaux-cas/an

Tumeurs les plus fréquentes :
x Méningiomes (40%)
x Gliomes tous stades confondus (30%)
x Adénomes hypophysaires (10%)

Question 27

Signes spécifiques d’HTIC visibles chez le jeune enfant ? (3)

Answer 27

x Macrocrânie :

• Toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l’âge de 2 ans
• Caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS

x Tension marquée de la fontanelle antérieure et disjonction des sutures

x Regard « en coucher de soleil »

• Déviation permanente vers le bas des globes oculaires
• Paupière supérieure rétractée
• ± BAV pouvant conduire à la cécité par atrophie optique

Question 28

Signes d’engagement temporal ? (2)

Answer 28

Passage de l’uncus et de l’hippocampe dans la fente de Bichat

Signes cliniques :
x Paralysie (partielle) homolatérale du III : ptosis, mydriase aréactive
x Hémiparésie controlatérale

Question 29

Signes d’engagement des amygdales cérébelleuses ? (2)

Answer 29

x Torticolis et port guindé de la tête

x Complications majeure = Troubles centrales de la ventilation

Question 30

Facteurs pronostiques d’une tumeur intracrânienne ?

Généraux (2)
Biomarqueurs tumoraux (3)

Answer 30

Généraux :
x Age
x Etat fonctionnel des patients

Biomarqueurs tumoraux (gliomes) :
x Codélétion des chromosomes 1p et 19q
x Méthylation du gène MGMT (méthyl-guanine-méthyl transférase : enzyme de réparation de l’ADN)
x Mutation activatrice du gène IDH, codant pour l’isocitrate déshydrogénase (enyzyme du métabolisme énergétique de la cellule)

Question 31

Indications d’un traitement anti-épileptique dans le cadre d’une tumeur intra-crânienne ? (2)

Answer 31

x Prévention primaire 15 jours après une chirurgie

x Prévention secondaire d’une épilepsie causée par la tumeur