Item 298 : Tumeurs Du Côlon Et Du Rectum

Question 1

Epidémiologie du K colorectal ?

Incidence
Mortalité
Survie à 5 ans
Age moyen au diagnostic
SR

Answer 1

Incidence :
x 3ème K le plus fréquent (40000 nouveaux cas/an)
x 40% rectaux, 60% coliques

Mortalité à 5 ans :
x 17000 décès/an
x 2ème K en terme de mortalité

Survie à 5 ans :
x Bon pronostic si stade précoce (90%)
x Mauvais pronostic si métastase (11%)

Age moyen au diagnostic : 70 ans

SR : légère prédominance masculine

Question 2

Répartition étiologique des K colorectaux ?

Answer 2

• 80% de formes sporadiques
• 15% de formes familiales (pas d’anomalies génétiques retrouvées mais agrégation de K dans la famille)
• 5% de formes génétiques (HNPCC, PAF)

Question 3

Types histologiques des tumeurs bénignes colorectales ? (5)

Answer 3

Polypes adénomateux = LESION PRÉCANCÉREUSE
x Les plus fréquents
x Prévalence augmente avec l’âge (30% après 65 ans)
x SR = 2H/1F
x Tout adénome est considéré comme une dysplasie de bas grade (la dysplasie de haut grade correspondant à un cancer intra-épithélila)
x Plusieurs sous-types histologiques :
- Tubuleux (75%)
- Tubulo-villeux (20%)
- Villeux (5%)
- Festonné : Essentiellement retrouvé dans le côlon droit, possède un fort risque de dégénérescence !
x Plus le contingent est villeux, plus le risque de dégénérescence est élevé

Polypes hyperplasiques :
x Simple allongement des cryptes glandulaires
x Prédominent dans le côlon distal et le rectum
x Prévalence augmente avec l’âge (20-30% après 50 ans)
x Ne dégénèrent pas en cancer mais pourraient être associés à un risque plus important d’adénome

Polypes juvéniles :
x Formés de tubes kystiques développés dans un chorion souvent inflammatoire
x S’observent dans les polyposes juvéniles

Pseudo-polypes inflammatoires :
x Formés de muqueuse et de tissu de granulation
x = îlot résiduel isolé après cicatrisation d’ulcérations de MICI

Polypes harmatomateux
x Ne dégénère jamais

Question 4

Types histologiques des tumeurs malignes colorectales ? (2)

Answer 4

Adénocarcinomes +++++ (95%) :
x Adénocarcinome lieberkühnien (80%)
x Adénocarcinome mucineux ou colloïde muqueux

Autres :
x Tumeurs neuroendocrines/carcinoïdes
x Lymphomes non-hodgikinien
x Tumeur stromale gastro-intestinales (GIST)
x Léiomyosarcome
x Carcinome épidermoïde

Question 5

Citer les 3 niveaux de risque du cancer colorectal ?

Answer 5

==> Cf Reco HAS 2017

Risque moyen :
x Population générale > 50 ans

Risque élevé :
x ATCD personnel d’adénome ou de CCR :
- Coloscopie de contrôle à 3 ans et 5 ans, puis tous les 5 ans
x 1 parent du 1er degré diagnostiqué de CCR < 60 ans
x 2 parents du 1er degré diagnostiqué de CCR (qu’importe l’âge)
x Maladie de Crohn ou RCH (évoluant depuis 7-10 ans ou associée à une cholangite sclérosante)
x Acromégalie

Risque très élevé :
x PAF, polypose juvénile et Sd de Peutz-Jeghers
x HNPCC (= Sd de Lynch)

Question 6

FdR environnementaux de cancer colorectal ? (4)

Answer 6

x Tabac
x Alcool
x Alimentation riche en protéine et pauvre en fibres
x Obésité

Question 7

Caractéristiques de la polypose adénomateuse familiale ?

Origine génétique (2)
Manifestation cliniques (6)
Diagnostic génétique (1)
Surveillance du sujet muté (3)
Syndrome MAP (4)

Answer 7

Origine génétique :
x Mutation en double exemplaire du gène APC (suppresseur de tumeur)
x Transmission AD, prénétrance complète, expressivité variable

Manifestations cliniques :
x Polypes adénomateux coliques (dégénérescence obligatoire à partir de 40 ans)
x Polypes duodénaux et ampullaire (peut dégénérer)
x Polypes gastriques bénins
x Tumeurs desmoïdes mésenchymateuses mésentérique
x Tumeurs osseuses, du SNC, de la thyroïde
x Autres : hypertrophie de l’épithélium rétinien, anomalies dentaires, kystes sébacés

Diagnostic génétique :
x Recherche de la mutation du gène APC par séquençage

Surveillance :
x Rectosigmoïdoscopie ou coloscopie + chromo-endoscopie et biopsies 1x/an à partir de 12 ans
x FOGD (1x/an ou tous les 2 ans) + biospie à partir de 20 ans
x Coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale et réservoir lorsque le nombre polypes rend la surveillance impossible ou dès 20 ans

Syndrome MAP (MUTYH associated polyposis) :
x Aussi appelé : Polypose familiale atténuée
x Forme atténuée de polypose :
- Polypes moins nombreux
- D’apparition plus tardive
x Transmission AR avec pénétrance quasi-complète
x Le risque cumulé de cancer semble de l’ordre de 50 %.

Question 8

Principes du dépistage de masse du cancer colorectal ?

Answer 8

Population cible : Risque moyen entre 50 et 74 ans

Modalités :
x Hémoccult II à la recherche de sang occulte dans les selles
x Eviter la prise d’Aspirine ou de VitC dans les jours précédant le test

Fréquence : Tous les 2 ans, de 50 à 74 ans

Si test positif :
x Coloscopie complète avec biospie SYSTÉMATIQUE

Limites :
x Faible sensibilité (faux négatif ++)
x Faible spécificité
x Lecture délicate

Hémoccult II retrouve un polype dans 40% des cas et un K dans 10% des cas !

Question 9

Modalités du dépistage individuel personnalisé pour la population à risque élevé ?

Answer 9

Si ATCD perso de polypes ou de CCR :
x coloscopie à A3 puis tous les 5 ans si normale

Si ATCD fam de CCR < 60 ans (1 parent) ou 2 parents :
x Coloscopie à partir de 45 ans ou 5 ans avec l’âge du diagnostic du cas index, puis tous les 5 ans

Si ATCD perso de MICI :
x Coloscopie tous les 2 ans

Question 10

Principes du dépistage du cancer colorectal pour la population à risque très élevé ?

Answer 10

x Si Sd HNPCC : coloscopie tous les 1-2 ans à partir de 20-25 ans
x Si PAF : rectosigmoïdoscopie annuelle à partir de 12 ans

Question 11

CAT devant un polype à l’endoscopie ?

Answer 11

POLYPECTOMIE endoscopique + Examen anatomopathologique

Surveillance post-polypectomie :
x Coloscopie de contrôle à 3 ans puis à 5 ans si :
- Polypes adénomateux > 1 cm
- > 2 Polypes adénomateux
- Dysplasie de haut grade à l’histologie
x Coloscopie de contrôle seulement à 5 ans :
- Autres cas
x Si polype hyperplasique : pas de surveillance sauf si FdR de transformation en cancer !

En cas de transformation cancéreuse limitée, une exérèse chirurgicale est INUTILES si toutes les critères suivantes sont remplis :
x Ø d’atteinte de la sous-muqueuse ;
x Exérèse complète certaine et marge de sécurité > 1 mm
x Cancer bien ou moyennement différencié ;
x Ø d’embole lymphatique dans la sous-muqueuse du pédicule

Question 12

Quels sont les FdR de transformation d’un adénome en CCR ? (5)

Answer 12

x Taille > 1cm
x Nombre > 2
x Degré de dysplasie : haut grade
x Type histologique : polype villeux (ou composante villeuse > 25%)
x Polype à base d'implantation sessile

Question 13

Quels sont les signes cliniques fonctionnels que l’on peut trouver dans un K colorectal ?

Answer 13

Digestif :
x Douleurs abdo (pesanteur ++, mais peu spé)
x Troubles du transit d’apparition récente ou modification de troubles anciens
x Rectorragie/méléna
x Sd rectal = épreinte, ténesme, faux-besoins

Bio :
x Anémie ferriprive liée au saignement

Métastases :
x Hépatomégalie
x Douleurs osseuses
x Gg de Troisier

Signes généraux :
x AEG
x Fièvre au long cours

Question 14

A quoi penser devant l’apparition d’un souffle cardiaque chez un patient porteur d’un K colorectal ?

Answer 14

Endocardite infectieuse d’Osler à Streptocoque D (bovis)

Question 15

Que faire devant toute rectorragie chez un patient > 40 ans ?

Answer 15

COLOSCOPIE TOTALE !!

Même si présence d’hémorroïde ou d’un ttt anticoagulant

Question 16

Quel examen complémentaire faire pour confirmer un K colorectal ?

Quels sont les examens pouvant éventuellement le remplacer si CI ?

Answer 16

COLOSCOPIE TOTALE AVEC BIOPSIES MULTIPLES
x Sous sédation légère ou AG
x Bilan d’hémostase préalable + Arrêt des anticoagulant et anti-agrégants
x Régime sans résidu, laxatifs osmotiques PO

Alternatives :
x Coloscopie virtuelle par TDM (si CI coloscopie ou coloscopie incomplète)
x Lavement baryté ou aux hydrosolubles (image en trognon de pomme)

Question 17

Quel est le bilan d’extension dans un K colorectal ?

Answer 17

SYSTÉMATIQUE :
x TDM TAP avec et sans PdC
x Biologie : ACE, bilan hépatique, NFS, bilan nutritionnel

A faire en plus si tumeur du rectum :
x Echo-endoscopie rectale (petite tumeur ++)
x ou IRM pelvienne (tumeur volumineuse ou circonférentielle ++)
x Si cela ne retarde pas la PeC, on peut faire les 2 !

Question 18

Quel est l’intérêt et les limites du dosage de l’ACE ?

Answer 18

AUCUN INTÉRÊT DIAGNOSTIC !! (Faible Sp et Se)

INTÉRÊT PRONOSTIC +++ (+ il est augmenté, + la tumeur est probablement évoluée)

INTÉRÊT DE SURVEILLANCE POST-OP :
x en post-op, négativation en 6 semaines ! Sinon : exérèse incomplète ou 2ème localisation tumorale
x Si ré-ascension lors d’un suivi –> coloscopie totale + TDM-TAP (si neg, faire un PET-TDM)

Question 19

Code pour qualifier la qualité d’une exérèse chirurgicale ?

Answer 19

R0 : Marges saines, pas de reliquat tumoral
R1 : Marges non saines, reliquat micro
R2 : Marges non saines, reliquat macro

Question 20

Facteurs cliniques de mauvais pronostic d’un K colorectal ? (6)

Answer 20

Liés au terrain :
x Age > 70 ans
x AEG : performans status < 2, dénutrition

Liés au CCR :
x T4, stades III et IV
x métastases synchrones ou métachrones
x K révélé par une complication digestive (occlusion ou perforation colique)
x Tumeur non-résécable

Question 21

FdR de mauvais pronostic histologiques dans un K colorectal ? (5)

Answer 21

x Type : mauvais pour les carcinomes à cellules en bagues à chaton
x Indifférencié
x Présence d’emboles vasculaires péri-tumoraux ou envahissement péri-nerveux
x Envahissement gg, rupture capsulaire
x Marges de résection non saines R1 ou R2

Question 22

Traitement d’un cancer colique droit localisé ?

Answer 22

Chirurgie +++
x Colectomie droite avec 5cm de marges en amont et aval
x Curage ganglionnaire (≥ 12 ganglions)
x Anastomose iléo-colique transverse

Chimio systémique adjuvante :
x Indication :
- Stades III 
- (ou stade II + FdR de mauvais pronostic)
x Modalités :
- Protocole FOLFOX
- Début à 8 semaines post-op
- Durée de 6 mois

Examen anatomopathologique de la pièce d’éxérèse :
x Recherche de K-Ras SYSTÉMATIQUE
x Recherche d’instabilité des microsatellite si :
- Patient < 60 ans
- Suspicion de Sd de Lynch

Question 23

Traitement d’un cancer colique gauche localisé ?

Answer 23

Chirurgie +++
x Colectomie gauche emportant la charnière recto-sigmoïdienne avec marges de 5cm en amont et aval
x Curage ganglionnaire (≥ 12 ganglions)
x Anastomose colorectale

Chimio systémique adjuvante :
x Indication :
- Stades III 
- (ou stade II + FdR de mauvais pronostic)
x Modalités :
- Protocole FOLFOX
- Début à 8 semaines post-op
- Durée de 6 mois

Examen anatomopathologique de la pièce d’éxérèse :
x Recherche de K-Ras SYSTÉMATIQUE
x Recherche d’instabilité des microsatellite si :
- Patient < 60 ans
- Suspicion de Sd de Lynch

Question 24

Traitement d’un cancer rectal localisé à > 1 cm de la ligne ilio-pectinée ?

Answer 24

Radio-chimiothérapie néoadjuvante :
x Indications :
- Cancer du bas/moyen rectum (et non du haut rectum, qui se traite comme un cancer du côlon), avec :
- T3 ou T4
- et/ou N+
x Modalités :
- Rxthérapie 50Gy en 25 séances sur 5 semaines
- Chimio par 5-FU oral
- Evaluation de la réponse par IRM pelvienne
- Suivie de la chirugier dans les 5-7 semaines après la fin du ttt

Chirurgie ++ :
x Temps exploratoire –> Recherche des CI de chir curative
x Proctectomie totale + conservation du sphincter anal
x Exérèse totale du mésorectum
x Curage gg para-rectal
x Anastomose colorectale basse + iliostomie temporaire de protection ou colo-anale avec réservoir

Chimiothérapie adjuvante (efficacité non démontrée, mais généralement proposée) :
x Indications :
- N+
x Modalités :
- FOLFOX

Question 25

Traitement d’un cancer rectal localisé à < 1cm de la ligne ilio-pectinée ?

Answer 25

Radio-chimiothérapie néoadjuvante :
x Indications :
- Cancer du bas/moyen rectum (et non du haut rectum, qui se traite comme un cancer du côlon), avec :
- T3 ou T4
- et/ou N+
x Modalités :
- Rxthérapie 50Gy en 25 séances sur 5 semaines
- Chimio par 5-FU oral
- Evaluation de la réponse par IRM pelvienne
- Suivie de la chirugier dans les 5-7 semaines après la fin du ttt

Chirurgie +++

• Amputation abdomino-périnéale (= PERTE DE LA FONCTION SPHINCTÉRIENNE)
• Exérèse totale du mésorectum
• Colostomie iliaque gauche définitive

Chimiothérapie adjuvante (efficacité non démontrée, mais généralement proposée) :
x Indications :
- N+
x Modalités :
- FOLFOX

Question 26

Pour le K colique, quelles sont les règles qui autorisent l’exérèse des métastases ? (3)

Answer 26

x Exérèse complète de toutes les métastases et de la tumeur primitive
x En laissant suffisamment de parenchyme fonctionnel en place
x Réalisable selon une exérèse R0 avec des marges de 5mm !

Question 27

Ttt d’un K colorectal avec des métastases résecables ?

Answer 27

Double chirurgie des métastases et de la tumeur primitive +++

PET-TDM à la recherche de toutes les métastases

PeC des métastases :
x Hépatiques :
- Bilan par IRM hépatique
- Résection chirurgicale ou radiofréquence percutanée ou peropératoire
x Pulmonaire : Résection
x Carcinose péritonéale isolée :
- Chirurgie d’exérèse ± chimio-hyperthermie intrapéritonéale (CHIP)

Question 28

Ttt d’un K colorectal avec des métastases non-résecables ?

Answer 28

Chimiothérpaie systémique à visée palliative :
x 5-FU
x Capécitabine + oxaliplatine
x Irinotécan

Thérapie ciblée associée à la chimiothérapie :
x Anti-VEGF : Bévacizumab
x Cétuximab (anti-EGFR) si tumeur sans mutation de K-Rasa

Chirurgie palliative :
x Indiquée si tumeur symptomatique
x Modalités :
- Chirurgie classique d'exérèse
- Endoscopique : Thermocoagulation
- Désobstruction : Endoprothèse...

Question 29

Principes de surveillance d’un K colorectal ?

Answer 29

Examen clinique :
x Tous les 3 mois pendant 2 ans
x Puis tous les 6 mois pendant 3 ans

Examens complémentaires :
x Rythme :
- Tous les 3 mois pendant 2 ans
- Puis tous les 6 mois pendant 3 ans
x Modalités :
- TDM TAP (ou Echo abdo + RXT annuelle)
- ACE

Coloscopie :
x A 3 ans de l'intervention
x Puis tous les 5 ans si normale
x Cas particulier :
- Si tumeur associé à ≥ 3 adénomes ou à un adénome avancé (taille > 1 cm ou contingent villeux ou dysplasie sévère ou carcinome in situ), 
- Refaire une coloscopie après 1 an !

Question 30

Détailler 3 formes rares de polyposes avec risque de CCR ?

Syndrome de Peutz-Jeghers
Maladie de Cowden
Polypose juvénile

Answer 30

Syndrome de Peutz-Jeghers :
x Mutations du gène LKB1/STK11
x Polypes hamartomateux du grêle et du côlon, et lentiginose péri-orificielle
Risques de cancers de :
- Côlon et grêle
- Pancréas
- Ovaire

Maladie de Cowden :
x Mutations du gène PTEN
x Hamartomes de la peau, de la thyroïde, du côlon, de l’endomètre
x Risque de cancer prédominant sur :
- Sein
- Thyroïde

Polypose juvénile :
x Mutations des gènes SMAD4 ou BMPRA1
x Hamartomes colorectaux sont très fréquents
x Risque cumulé de CCR = 40 %.

Question 31

Traitement d’un CCR compliqué ?

En cas d’occlusion
En cas de perforation

Answer 31

Le traitement repose sur le principe d’une intervention le plus souvent en urgence.

En cas d’occlusion, plusieurs possibilités :
x Résection de la tumeur, le plus souvent sans rétablissement immédiat de la continuité (+++)
x ou Colostomie première, le plus près possible en amont de la tumeur, suivie après 8– 15 jours d’une résection avec anastomose emmenant la colostomie
x ou Mise en place d’une prothèse colique transtumorale sous contrôle radiologique ou endoscopique à titre provisoire, suivie après quelques jours d’une chirurgie avec rétablissement immédiat de la continuité

En cas de perforation :
x Résection de la tumeur primitive et de la zone perforée sans rétablissement immédiat de la continuité et stomie
x ABprophylaxie IV (C3G + FQ + Aminosides)

Question 32

Classification TNM et stades d’un CCR ?

Answer 32

Tis : tumeur intra-épithéliale ou envahissant la lamina propria
T1 : tumeur envahissant la sous-muqueuse
T2 : tumeur envahissant la musculeuse
T3 : tumeur envahissant la sous-séreuse
T4a : tumeur envahissant la séreuse
T4b : tumeur envahissant un organe de voisinage

N0 : pas de métastase ganglionnaire
Nx : ganglions non évalués
N1a : 1 ganglions métastatiques régionaux
N1b : 2 à 3 ganglions métastatiques régionaux
N1c : dépôts tumoraux à distance de la tumeur et en dehors d’une structure ganglionnaire
N2a : 4 à 6 ganglions métastatiques régionaux
N2b : 7 ou plus

M0 : pas de métastase
M1 : métastases à distance (dont ganglions sus-claviculaires)
M1a : une seule localisation
M1b : plusieurs localisations métastatiques ou métastases péritonéales

STADE
Stade 0 = pTis N0 M0

Stade I = pT1-T2 N0 M0

Stade IIA = pT3 N0 M0
Stade IIB = pT4a N0 M0
Stade IIC = pT4b N0 M0

Stade III = métastases ganglionnaires
Stade IIIA = pT1/2 N1 et T1 N2a M0
Stade IIIB = T1/2 N2b, T2/3 N2a et pT3/4a N1 M0
Stade IIIC = pT4a N2a, pT3/4a N2b ; T4b N1/2 M0

Stade IV = métastases à distance
Stade IVA = tous T, tous N, M1a
Stade IVB = tous T, tous N, M1b