Chronic Pancreatitis & Pancreas cancer Flashcards Preview

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Flashcards in Chronic Pancreatitis & Pancreas cancer Deck (32):
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Chronische Pankreatitis

Definition

=progresive entzündung der pankreas, irreversible veränderungen und Ersetzung der drüse durch fibrotisches material.

Endokrine u exocrine funktion geht verloren durch fibrose.

-Oberbauchschmerzen & Rückenschmerzen.
•kann asymptomatisch sein
•20% haben exocrine insuf oder Diabet



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Chr pankreatitis

Epidemiologie

•Alkohol missbrauch
•männer 40-50jahre

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Pathogenese

•chr pankreatitis durch Alkohol: 150-200mg / tag für 3-7jahre
•fibrose des acinar gewebes nimmt zu, langerhans inseln fibrosieren erst später in der krankheit
•viskozität der pankreas sekretion nimmt zu und proteine bilden sich -> fibrotische strikturen der hauptleitungen
•steinbildung: nukleus = protein mit nickel u eisen - außen rum bilden sich schichten aus calcium carbonat

•tropische form von pankreatitis in indien, equator nähe: kinder, jugend betroffen

•Genetisch: PSTI (SPINK1) genen blockierung und CFTR mutationen

•Antioxidanten: beschützungs mechanismus
•rauchen= Nebenwirkungen
-20 Zigaretten am tag 3x größeres risiko für pankreas krebs

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Etiologie

•alkohol
•nutritional
•obstruktion des ductes
•zystische fibrose
•vererblich
•idiopatisch

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TIGAR-O Klassifikation

Toxic-metabolisch
Idiopatisch
Genetisch
Autoimmun
Recurrent (wiederkehrend)
Obstruktiv

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Symptome und zeichen

Starke epigastrische schmerzen die sich in den rücken ziehen (vorbeugen erleichtert dem schmerz)

Übelkeit und Erbrechen

Epigastrische empfindlichkeit

Essen verursacht schmerzen (wird vermieden)

Starker gewichtsverlust (inbesondere bei steatorrhoea)

Steatorrhoea = heller, lockerer stuhl (fett stuhlgang) kann man schlecht runterspülen -> kann zu inkontinenz führen

Wenn 90% der exocrinen funktion zerstört ist = niedrige lipase aktivität

1/3 der patienten bekommen diabet (mild) -> patienten tendieren zu hypoglyzämie (mangel an glucagon)

Hypoglyzämisches Koma = häufiger todesgrund in patienten die weiterhin Alkohol konsumieren oder eine pankreas resektion hatten

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Diagnose

Keine biochemischen Marker.

Frühe parenchymale u ductale morphologische Veränderungen - Hart zu entdecken

Pankreas Funktionstest selten benutzt für die Diagnose

Frühe Diagnose durch typische Symptome und Geschichte des Alkoholmissbrauchs.

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Komplikationen

-Schmerzen
-Obstruktion nebenliegenden Organe
-Milz Venenthrombose
-Exocrine Insuffizienz
-Endocrine insuffizienz
-Ascites oder pleuraerguss
-pankreas pseudozyste
-pankreas krebs

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Behandlung

-Management der akuten Schmerz Attacken, Schmerzkontrolle und Kontrolle der Stoffwechsel Komplikationen (Diabetes mellitus) und Fett Malabsorption


Die Hauptindikation für Behandlung:

-Nichte reduzierbarer schmerz
-Krebs Angst
-Entwicklung von Strukturellen Komplikationen

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Medizinisches Management

-Schmerzmittel
-Wichtigste Behandlung: Alkoholabstinenz
-Enzyme für sekretorische Insuffizienz
-Unterbehandlung besser als Überbehandlung von Diabetes Patienten (Diabetologist befragen wenn frühe Symptome auftreten)
-Orale hypoglyzämische Medikamente sollten verschrieben werden
-Pankreatische Resektion kann zur Insulin abhängigen Diabetes führen

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Endoskopische Prozedur

-Pankreas Steine entfernen nachdem ESWL
-um einen Stent bei Verengung einzusetzen oder bei Pseudozysten

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Operationsindikation

-Wenn konservative Behandlung fehlschlägt und wenn es klar ist dass der Patient ein risiko hat abhängig von Betäubungsmitteln zu werden

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Ziele

-Schmerzreduzierung
-Komplikationen vermeiden wie CP (️biliäre Obstruktion, Pseudozyste)
-Pankreas Adenokarzinoma ausschließen
-So viel Pankreas Gewebe wie möglich retten

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Operationsansätze

-Nervendurchtrennung (richtet sich an den Schmerz):
-> Laparoskopisch oder Transthoracic splanchnicectomy

Bypass und Dränage:
-Gastrojejunostomy und cholecysto- oder choledochojejunostomy
-Pancreatojejunostomy

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Resektionen

➡️ Beger, Frey = aufbewahrende duodenum, pankreaskopf resektion

Whipple's prozedur = größere resektion

-60-70 % = gute Prognose für 5 Jahre

Weitere Prozeduren:
-Von Puestow Prozedur
-Partington-Rochelle Prozedur

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Pankreas Krebs

Verschiedene Typen von Pankreas Neoplasmen

Todes-zur-Inzidenzrate: 0,99

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Ductal Adenocarcinoma

- Klinisch 80 % der Pankreas Tumore sind malign Ductal ADK

-Am meisten im Western und industrialisierten Ländern

-Pankreas Krebs ist häufiger in alten Menschen über 60 Jahre

Topographie: 75 % im Pankreaskopf, 15 % im Körper der Pankreas, 10 % Schwanz


Risikofaktoren:
_______
Pankreas Krebs = häufiger in Afro-Amerikanern und mehr in Männern

-Pankreas Krebs ist 3x höher in Patienten dessen Eltern oder Geschwister die Krankheit haben

-Rauchen erhöht das Risiko Pankreas Krebs zu bekommen wegen Carcinogene im Rauch.

-Diabetes mellitus

-Diät mit hohem Fett Anteil u. wenig Früchte, Gemüse, Ballaststoffe erhöht das Risiko

-Bis zu 10 % der Pankreas Krebse tauchen genetisch auf:
-familiäre adenomatöse polypose (FAP)
-von Hippel-Lindau Krankheit (VHL)
-vererbter Brustkrebs

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Von Hippel - Lindau

Von Hippel-Lindau syndrom:

Vererbliche Kondition
= Hemangioblastomas ( Blutgefäßtumor) des Gehirns, Wirbelsäule, Auge.

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Pathologie: Zelltypen

Drei verschiedene Epiteliale zelltypen:
-Acinar Zellen (80% des Drüsen Volumens)
-Ductal Zellen 10-15 %
-Endocrine Zellen (islet) 1-2 %

95 % der malignen Pankreaskrebse bestehen aus Acinar Zellen und Ductal Zellen.

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Pankreas Krebs

Diagnose

-Epigastrischer Schmerz
-Unwohlsein, Schwindel, Müdigkeit, und Gewichtsverlust‼️
-2/3 der Pankreaskrebse = im Pankreaskopf

-Progressiv obstruktiver Ikterus mit dunklem Urin und hellem Stuhl = "schmerzloser Ikterus"‼️
-Juckreiz
-Schlimme Cachexia: Tumor verbraucht viel Energie (schlechte Prognose)
-Cachexia besonders in Patienten mit Tumor im Pankreas Körper oder Schwanz
- in 15 % der Pankreas Krebs Patienten: neues Diabet

- Courvoisier Zeichen (schmerzloser Ikterus mit fühlbare Gallenblase) in Patienten mit periampullaren tumoren oder primären bile duct tumoren.

-Trousseau's zeichen:
(migratorische thrombophlebitis)

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Pankreas Krebs

Laboratory Test

-Anstieg von Serum Bilirubin
-Anstieg von Alkaline Phosphatase
-Milder anstieg von serum glutamic-oxaloacetic transaminase und serum glutamate pyruvate transaminase

-Tumor marker:
• CA19-9
• CEA

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Pankreas Krebs

Imaging

-Ultrasonographie nicht so gut wie CT, limitiert wegen Gas im Darmtrakt.
➡️ CT‼️
-MRI gleiche Informationen wie CT aber teurer, dauert länger, nicht gut zu bekommen
-endoskopische Ultrasonographie: Tumor größe, Portale u. mesenterische Miteinbeziehung, gut für Gewebeproben.
-Laparoskopisches staging sinnvoll wegen Identifizierung kleiner Lebermetastasen und peritonealen Implants
-PET limitiert zur Investigation für Metastasen

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Pankreas Krebs

CT

Zerstörung der normalen Architektur der Drüse.
Oft ausgedehnter pankreas oder billiärer duct ( ❗️"double duct" sign)

CT Kriterien für potentielle Resektion:
-keine distante Metastase
-Fettschicht zwischen der Masse und der sup. Mesenteric vene / portal vene
-Kein Tumor In hepatic, celiac oder sup mesenteric arterien

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Pankreas Krebs

Tumor Staging

TX: Tumor cannot be assesed
T0: kein Tumor in Sicht
Tis: carcinoma in situ
T1: tumor limitiert zur pankreas und nicht größer als 2 cm
T2: Tumor limitiert zur pankreas u größer als 2 cm
T3: Tumor geht über pankreas hinaus, aber celiac axe oder sup mesenteric artery nicht mit einbezogen
T4: Tumor beinhaltet celiac axe oder sup mesenteric artery (➡️ nicht operierbarer Tumor‼️)


Nodes:

NX: regionale lymphknoten können nicht beurteilt werden
N0: keine regionale lymphknoten metastase
N1: regionale lymphknoten metastase


Metastasis:

M0: keine distante Metastase
M1: distante Metastase


Staging
____
Stage 0 | Tis N0 M0
Stage IA | T1 N0 M0
Stage IB | T2 N0 M0
Stage IIA | T3 N0 M0
Stage IIB | T1 N1 M0 | T2 N1 M0 | T3 N1 M0
Stage III | T4 Any N M0
Stage IV | Any T Any N M1

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Pankreas Krebs

Prognose

Assoziierte Symptome je nach Stadium der Krankheit

Durchschnittsüberlebensrate:
8-12 Monate für lokal fortgeschrittene nicht operierbare Krankheit und 3-6 Monate für die mit Metastasen.

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Curative Resektion

Pancreatoduodenectomy ( WHIPPLE ) = block resektion des pankreaskopfes, distaler hauptgallengang, duodenum, jejunum, magen antrum.
-> alternative: pylorus sparende pancreaticoduodenectomy

- distale pancreatectomy für körper und schwanz tumore

-ausgedehnte lymphadenectomy, auch knoten von celiac axe zur iliac abzweigung und knoten von vena porta & sup mesenteric artery
-> keine Auswirkung aufs Überleben aber steigt die Morbidität

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Whipple Prozedur

1. Pankreas zu Jejunum Anastomose
2. Pankreas in den Magen

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Longmire-Traverso Prozedur

Pancreaticoduodenectomy wobei Pylorus ausgespart wird

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Tumore des Pankreas Körpers / Schwanzes

Distale Pancreatectomy :
•entfernen des Pankreas Körpers und Schwanzes
•Milz

->In der distalen Pancreatectomy Prozedur mit Splenektomie, wird der Schwanz der Pankreas welcher den Tumor enthält und die Milz entfernt


Curative Resektion:

Nur 15-20 % der Patienten mit Pankreas Krebs haben Tumore die operationsfähig sind und geheilt werden können.
Meistens wenn die Patienten zum Arzt gehen befinden sie sich schon in Metastase oder expansiver lokaler Phase.

Nur sehr wenige Tumore des Pankreas Körpers und Schwanzes sind operationsfähig (3 %) da die Patienten erst spät mit undeutlichen Symptomen zum Arzt kommen.

Operationsfähige Tumore für Resektion :
__________
• unter 4 cm
• innerhalb der Pankreas
• keine lokale Invasion oder Metastase


Kriterium für nicht operierbare Krebse:
_________
• Extrapankreatische Beteiligung
• Ummantelung oder Verstopfung der sup mesenteric vene oder der SMV-portal vein Zusammenfluss
• direkte Beteiligung der oberen mesenterischen Arterie, unteren Vena Cava, Aorta, oder Celiac axe


Adjuvante therapie:

Radiotherapie und Chemotherapie - 5-FU


Palliation:
_______
Die Ziele hierbei sind, die drei schlimmsten Probleme vorzubeugen oder zu erleichtern, die bei einer fortgeschrittenen Metastase vorkommen:
1. obstruk. Ikterus
2. Magen Outlet Obstruktion
3. Schmerzen


Non-operative Palliation:
______
• Billiäre Dekompression kann durch endoskopischer oder perkutaner transhepatischen Technik erzielt werden -> bei Patienten die nicht operierbar sind
• Schmerz Behandlung ( CT-guided Celiac Block)


Surgery Palliation:
______
-Für obstruktiven Ikterus und Magen Outlet Obstruktion -> billiäre interne Drainage Prozedur: Choledochojejunostomy & Gastrojejunostomy
-Splachnicectomy

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Zystische Tumore

• 1% aller Pankreas Krebse
• Der muzinöse Typ (50%) ist pre-malignant

Seröses Zystenadenoma:
- benign, normalerweise asymptomatik

Muzinöser zysten krebs:
- premalignant, 35% aller CPN's

Intraduktaler papillary muzinöser Tumor:
- 25% aller CPN
- männer prädominiert
- großes malignes potential

Andere seltene zysten pankreas krebse (10%):
- Zysten Adenokarzinoma
- Acinar Zellen Zysten Adenokarzinoma
- Zysten Choriokarzinoma
- Zysten Teratoma
- Angiomatöser Krebs

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Endokrine Tumore

Insulinoma - Insulin | Hypoglycemic

Gastrinoma - Gastrin | Ulcerogenic | Zollinger-Ellison syndrom

VIPoma - Vasoactive intestinal polypeptide
-> wässriger Durchfall, hypokalemia, Achlorhydria | Verner-Morrison syndrom

Glucagonoma - Glucagon cutaneous | Hyperglycem

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Insulinoma

Ungefähr 70% sind benign

10 % sind malignant - metastasen bei diagnose vorzufinden.

Rest 15% = multifokale Pankreas Erkrankung


Klinische Symptome:

-Die Symptome zeigen ein komisches Verhalten, Gedächtnisverlust und Bewusstlosigkeit (zerebrale Glukose Entziehung)
-Hypoglyzämie episoden bei Fasten und erlöst durch Essen -> Gewichtszunahme häufig !


Whipple's Triade:
_______
1. hypoglyzämische symptome durch das Fasten
2. Blutzuckerspiegel unter 50mg/dl
3. Erlösen von Symptomen durch iv Gabe von Glucose


Imaging:
_____
-Angiographie Ergebnis 50 %
-transhepatische Vena Porta Blutprobe = genaue lokalisierungs methode, um position in der pankreas anzuzeigen


Behandlung:
_____
•In 10 % der Fälle ist der Tumor so klein oder so tief lokalisiert das es schwer ist oder unmöglich ihn mit hilfe der laparotomy zu finden
•Hohes-Resolutions CT & MR sind hilfreich 40 % der Tumore zu beweisen
•endoskopischer (Gastroskop) Ultrasound der Pancreas zeigt bessere Resultate
•die wichtigste Untersuchung ist der intraoperative Ultrasound, der in fast allen fällen einen pankreas tumor identifiziert

Medikamente:
_____
• Diazoxide - verabreicht um insulin ausschüttung zu vermeiden
• Streptozocin - beste chemotherapische Substanz für Islet Zellen Karzinom, welches unheilbar ist.


Surgical Behandlung:
______
-Patienten mit Insulinoma und gleichzeitig auch MEN-1, haben normalerweise multiple läsionen (durchschnitt von 3).

-Enukleation

-Resektion