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Flashcards in Megacolon Deck (11):
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COLON Anatomie Physiologie

Ort, Durchblutung & Venen Drainage, Lymphdrainage und Nervenversorgung

Funktion:
-aufnahme der Flüssigkeit und Elektrolyten

-Transport und Zwischenlagerung von Kot



Wenn sigmoid colon sehr dünn aussieht und der desc Kolon sehr dick = Hirschsprung's Krankheit

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Kongenitaler Megacolon

(Hirschsprung-Krankheit)

-Megacolon = größerer Kolon
-Dolicocolon = längerer Kolon

• HD wird durch das Fehlen von myenterischen und submukösen Ganglionzellen im distalen Verdauungstrakt gekennzeichnet

•verringerte Motilität im betroffenen Darmsegment

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Häufigkeit

- ca. 1 pro 5000 Lebendgeburten

- Geschlecht: bei Männern 4 mal häufiger

- Alter:
• Fast alle Kinder mit Morbus Hirschsprung sind während der ersten 2 Lebensjahren diagnostiziert worden
• Hälfte wird diagnostiziert, bevor sie 1 Jahr alt sind
• kleiner Anteil wird erst später in der Kindheit oder im Erwachsenenalter diagnostiziert

- Morbidität / Mortalität:
• 25 - 30% Sterben durch Hirschsprung-Krankheit (dh. fast alle diagnostizierten sterben auch davon)

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Pathophysiologie

- Das Fehlen von parasympathischen Ganglienzellen in dem myenterischen und submukösen Plexus des Mastdarms (rektum) und / oder Kolon.

- Versagen der Migration von Neuroblasten in den Darm, von Vagus-Nervenstämme am Ende des ersten Trimesters des fötalen Lebens
( bei proximalen Kolon 8 Wochen und bei Rektum 12 Wochen )

- Fehler in der Migration führt zu einem aganglionischen Segment

- Verlust von Ganglienzellen erstreckt sich über eine variable Strecke, ab dem anorektalen Übergang nach oben.

- Das Fehlen normaler parasympathatischer Innervation verhindert die Darmperistaltik, was zur Funktions - Verstopfung führt.

- Der proximale Kolon hypertrophiert, während er versucht die funktionelle Behinderung zu überwinden

- Der Übergangsbereich (transitional zone) besteht zwischen dem normalen und abnormalen aganglionären Darm.
-> schaut wie ein Knick aus!

- Das Versagen des inneren Schließmuskels zu entspannen mit darauf folgender Ausdehnung des Rekts = pathognomonisch. ‼️‼️‼️‼️

4

HD kann durch die Erweiterung der Aganglionose wie folgt klassifiziert werden:

• Klassische HD (75% der Fälle): Rektosigmoid ‼️

• Lang Segment HD (20% der Fälle)

• Gesamtdarm Aganglionose (3-12% der Fälle)

• seltene Varianten sind:
- Gesamt Darm-Aganglionose
- Ultrakurzsegment HD (Beteiligung des distalen Rektum unter dem Beckenboden und den Anus)

5

Klinisches Bild:

• Neugeborene:
_______
- Versagen bei Mekonium Ausscheidung innerhalb der ersten 48 Stunden des Lebens

- Blähungen, die sich durch rektale Stimulation oder Einläufen verbessern

- Erbrechen

- Neonatale Enterokolitis


• Symptome bei älteren Kindern und Erwachsenen: - schwere Verstopfung
- Blähungen
- Giftgrünes (biliäres) Erbrechen
- Entwicklungsstörung

- rektale Untersuchung: Rektales Gewölbe ohne Stuhl gefunden und der Analkanal fühlt sich eng und mit erhöhtem Tonus an.

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Komplikationen

- Darmdurchbruch (besonders bei Appendix)

- Enterokolitis

- Wasservergiftung, Unterernährung, Entwicklungsstörungen und Anämie

-> Wasservergiftung ergibt sich aus der Verwendung von Leitungswasser als Einläufe (Enema)

-> oder es kann wegen hypertoner Austrocknung durch Kochsalzlösung (saline) Enemas sein

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Untersuchungen

• Einfache Bauchröntgenaufnahmen:
a. Ausgedehnter Darm
b. Luft-Flüssigkeits stand
c. Leerer Rektum


• Kontrast Enema:
a. Übergangszone
b. Abnormale, unregelmäßige Kontraktionen des aganglionären Segmentes
c. verzögerte Evakuierung von Barium


• Manometrie
- Fehlen von normaler Entspannung des inneren Schließmuskels, wenn der Rektum mit einem Ballon ausgedehnt wird.

• Rektale Biopsie:
Proben werden in der Regel von knapp über der anorektalen Kreuzung entnommen.

- Fehlen von Ganglionzellen
- Hypertrophie und Hyperplasie der Nervenfasern
- Mehr Acetylcholinesterase-positive Nerven Fasern in der Lamina propria und muscularis mucosa

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Behandlung

• Die Behandlung ist die chirurgische Entfernung oder By-Pass des aganglionären Darms

• Dies kann geschehen durch:
_______
- preliminäre Kolostomie (für ein paar Monate, bis das Kind 10 kg wiegt. Das Kind wird zwischen 10 Monaten und 1 Jahr sein und Toilettentraining kann in der Regel kurz nach der Operation beginnen), gefolgt von einem endgültigen Durchziehverfahren (pull-through) oder,

- primäres endgültiges Verfahren


• Beispiele hierfür sind:
- Soave Durchziehverfahren
- Duhamel Verfahren
- Swenson Verfahren.


• Duhamel Verfahren
________
- aganglionäres Segment reseziert
- Kolon wird hinter den Mastdarm gebracht und anastomosiert mit Hilfe eines Staplers

• Swensons Verfahren (Proktokolektomie)

• Soave Verfahren (Colo-anal Anastomose)
_________
- ziehen des ganglionierten Darms durch die Hülse des Mastdarms (Rektum)
-> für ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene

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Post-operative Komplikationen

• Frühe:
- Anastomoseninsuffizienz
- Infektion (Beckenabszess, Wundinfektion)

• Später:
- Anastomosen-Stenose
- Enterokolitis
- Inkontinenz

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Erworbener Megacolon

• Chaga's Krankheit (Trypanosoma cruzi):
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- führt zu einer Denervierung von Hohlorganen und damit Dysfunktion (Megacolon, Megaösophagus, Magen Dilatation)

- Neurologische Störungen / psychotische Patienten

• Klinik:
- Verstopfung, Blähungen

• Untersuchungen: BE (enema)

• Behandlung:
- medizinisch ( Ernährung mit Ballaststoffen, prokinetisch, Abführmittel, Einläufe)
- Chirurgie bei Obstruktionen (Segm colectomie)