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Flashcards in Megacolon Deck (11)
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Q

Kongenitaler Megacolon

Hirschsprung-Krankheit

A
  • Megacolon = größerer Kolon
  • Dolicocolon = längerer Kolon
  • HD wird durch das Fehlen von myenterischen und submukösen Ganglionzellen im distalen Verdauungstrakt gekennzeichnet
  • verringerte Motilität im betroffenen Darmsegment
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Q

COLON Anatomie Physiologie

A

Ort, Durchblutung & Venen Drainage, Lymphdrainage und Nervenversorgung

Funktion:
-aufnahme der Flüssigkeit und Elektrolyten

-Transport und Zwischenlagerung von Kot

Wenn sigmoid colon sehr dünn aussieht und der desc Kolon sehr dick = Hirschsprung’s Krankheit

2
Q

Häufigkeit

A
  • ca. 1 pro 5000 Lebendgeburten
  • Geschlecht: bei Männern 4 mal häufiger
  • Alter:
    • Fast alle Kinder mit Morbus Hirschsprung sind während der ersten 2 Lebensjahren diagnostiziert worden
    • Hälfte wird diagnostiziert, bevor sie 1 Jahr alt sind
    • kleiner Anteil wird erst später in der Kindheit oder im Erwachsenenalter diagnostiziert
  • Morbidität / Mortalität:
    • 25 - 30% Sterben durch Hirschsprung-Krankheit (dh. fast alle diagnostizierten sterben auch davon)
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Q

Pathophysiologie

A
  • Das Fehlen von parasympathischen Ganglienzellen in dem myenterischen und submukösen Plexus des Mastdarms (rektum) und / oder Kolon.
  • Versagen der Migration von Neuroblasten in den Darm, von Vagus-Nervenstämme am Ende des ersten Trimesters des fötalen Lebens
    ( bei proximalen Kolon 8 Wochen und bei Rektum 12 Wochen )
  • Fehler in der Migration führt zu einem aganglionischen Segment
  • Verlust von Ganglienzellen erstreckt sich über eine variable Strecke, ab dem anorektalen Übergang nach oben.
  • Das Fehlen normaler parasympathatischer Innervation verhindert die Darmperistaltik, was zur Funktions - Verstopfung führt.
  • Der proximale Kolon hypertrophiert, während er versucht die funktionelle Behinderung zu überwinden
  • Der Übergangsbereich (transitional zone) besteht zwischen dem normalen und abnormalen aganglionären Darm.
  • > schaut wie ein Knick aus!
  • Das Versagen des inneren Schließmuskels zu entspannen mit darauf folgender Ausdehnung des Rekts = pathognomonisch. ‼️‼️‼️‼️
4
Q

HD kann durch die Erweiterung der Aganglionose wie folgt klassifiziert werden:

A
  • Klassische HD (75% der Fälle): Rektosigmoid ‼️
  • Lang Segment HD (20% der Fälle)
  • Gesamtdarm Aganglionose (3-12% der Fälle)
  • seltene Varianten sind:
  • Gesamt Darm-Aganglionose
  • Ultrakurzsegment HD (Beteiligung des distalen Rektum unter dem Beckenboden und den Anus)
5
Q

Klinisches Bild:

A

• Neugeborene:
_______
- Versagen bei Mekonium Ausscheidung innerhalb der ersten 48 Stunden des Lebens

  • Blähungen, die sich durch rektale Stimulation oder Einläufen verbessern
  • Erbrechen
  • Neonatale Enterokolitis

• Symptome bei älteren Kindern und Erwachsenen: - schwere Verstopfung

  • Blähungen
  • Giftgrünes (biliäres) Erbrechen
  • Entwicklungsstörung
  • rektale Untersuchung: Rektales Gewölbe ohne Stuhl gefunden und der Analkanal fühlt sich eng und mit erhöhtem Tonus an.
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Q

Komplikationen

A
  • Darmdurchbruch (besonders bei Appendix)
  • Enterokolitis
  • Wasservergiftung, Unterernährung, Entwicklungsstörungen und Anämie
  • > Wasservergiftung ergibt sich aus der Verwendung von Leitungswasser als Einläufe (Enema)
  • > oder es kann wegen hypertoner Austrocknung durch Kochsalzlösung (saline) Enemas sein
7
Q

Untersuchungen

A

• Einfache Bauchröntgenaufnahmen:

a. Ausgedehnter Darm
b. Luft-Flüssigkeits stand
c. Leerer Rektum

• Kontrast Enema:

a. Übergangszone
b. Abnormale, unregelmäßige Kontraktionen des aganglionären Segmentes
c. verzögerte Evakuierung von Barium

• Manometrie
- Fehlen von normaler Entspannung des inneren Schließmuskels, wenn der Rektum mit einem Ballon ausgedehnt wird.

• Rektale Biopsie:
Proben werden in der Regel von knapp über der anorektalen Kreuzung entnommen.

  • Fehlen von Ganglionzellen
  • Hypertrophie und Hyperplasie der Nervenfasern
  • Mehr Acetylcholinesterase-positive Nerven Fasern in der Lamina propria und muscularis mucosa
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Q

Behandlung

A

• Die Behandlung ist die chirurgische Entfernung oder By-Pass des aganglionären Darms

• Dies kann geschehen durch:
_______
- preliminäre Kolostomie (für ein paar Monate, bis das Kind 10 kg wiegt. Das Kind wird zwischen 10 Monaten und 1 Jahr sein und Toilettentraining kann in der Regel kurz nach der Operation beginnen), gefolgt von einem endgültigen Durchziehverfahren (pull-through) oder,

  • primäres endgültiges Verfahren

• Beispiele hierfür sind:

  • Soave Durchziehverfahren
  • Duhamel Verfahren
  • Swenson Verfahren.

• Duhamel Verfahren
________
- aganglionäres Segment reseziert
- Kolon wird hinter den Mastdarm gebracht und anastomosiert mit Hilfe eines Staplers

• Swensons Verfahren (Proktokolektomie)

• Soave Verfahren (Colo-anal Anastomose)
_________
- ziehen des ganglionierten Darms durch die Hülse des Mastdarms (Rektum)
-> für ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene

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Q

Post-operative Komplikationen

A

• Frühe:

  • Anastomoseninsuffizienz
  • Infektion (Beckenabszess, Wundinfektion)

• Später:

  • Anastomosen-Stenose
  • Enterokolitis
  • Inkontinenz
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Q

Erworbener Megacolon

A

• Chaga’s Krankheit (Trypanosoma cruzi):
_______
- führt zu einer Denervierung von Hohlorganen und damit Dysfunktion (Megacolon, Megaösophagus, Magen Dilatation)

  • Neurologische Störungen / psychotische Patienten

• Klinik:
- Verstopfung, Blähungen

  • Untersuchungen: BE (enema)
  • Behandlung:
  • medizinisch ( Ernährung mit Ballaststoffen, prokinetisch, Abführmittel, Einläufe)
  • Chirurgie bei Obstruktionen (Segm colectomie)