Doenças Reumáticas na Infância

Question 1

Qual a neoplasia maligna que devemos descartar quando a criança tem queixas músculo-esqueléticas?

Answer 1

LLA

Question 2

Quais os possíveis tipos de início da artrite idiopática juvenil?

Answer 2

Question 3

Sintomas da artrite idiopática juvenil

Answer 3

• Dor, edema e calor em articulações (geralmente joelhos, tornozelos ou punhos).
• Rigidez matinal (dificuldade de movimentar ao acordar).
• Limitação de movimento.
• Febre e exantema (na forma sistêmica).
• Uveíte (inflamação ocular, mais comum no subtipo oligoarticular).

Question 4

Diagnóstico clínico/laboratorial/imagem da artrite idiopática juvenil

Answer 4

• Clínico: artrite antes dos 16 anos, com duração ≥ 6 semanas.
• Exames laboratoriais: PCR, VHS, FAN, fator reumatoide (dependendo do subtipo).
• Exames de imagem: ultrassom ou ressonância para avaliar inflamação e dano articular.

Question 5

Qual o principal acometimento visceral da artrite idiopática juvenil?

Answer 5

Uveíte Anterior Crônica

Question 6

Como rastrear a uveíte?

Answer 6

Revisões a cada 3 meses nos primeiros
2 anos, após a cada 4 a 6 meses por um
período de 7 anos

No diagnóstico, encaminhar urgentemente ao Oftalmo

Question 7

Diferença entre oligoartrite e poliartrite

Answer 7

Oligoartrite: ** 4 ou menos** articulações nos
primeiros 6 meses de doença
- PERSISTENTE: Nunca mais de 4
articulações acometidas
- EXTENDIDA: Mais de 4 articulações
envolvidas após os primeiros 6 meses

Poliartrite: 5 ou mais articulações nos primeiros 6 meses de doença

Question 8

Qual o manejo da Artrite Idiopática Juvenil?

Answer 8

Encaminhamento urgente ao oftalmologista para rastreio de uveíte.
AINEs (ex: naproxeno ou ibuprofeno)
Prednisolona VO / Pulsoterapia
Metotrexato VO/SC, se refratária ou progressiva,
Anti-TNFs
Abatacept
Anti-IL-1

Question 9

Quais os fatores de risco para o desenvolvimento de uveíte na AIJ?

Answer 9

Criancas < 7 anos
FAN +

Question 10

Características da Artrite Idiopatica Juvenil Sistemica

Answer 10

Artrite associada a febre de pelo menos 2 semanas, diária pelo menos 3 dias
Rash evanescente
Linfadenomegalia generalizada
Hepato/esplenomegalia
Serosites

Question 11

Qual o diagnóstico?

Criança de 3 anos e 2 meses, há 15 dias iniciou quadro de febre diária, cerca de 2 a 3 picos diários (38 -39° C), sem horário preferencial associado a artrite (dor, rubor e edema) em joelho, cotovelo e tornozelo direito, de caráter migratório (quadro recorrente). A febre sempre acompanha o quadro de artrite e a criança fica chorosa e irritada à manipulação. Episódio de amigdalite há aproximadamente um mês tratada por 10 dias com Amoxicilina.

Answer 11

Febre Reumática

Question 12

Quais os critérios de Jones,** maiores e menores,** para febre reumática?

Answer 12

Question 13

Qual o envolvimento visceral da febre reumática?

Answer 13

**Cardite reumática ** – evidenciada por sopro sistólico alto grau e pulsos amplos (possível insuficiência mitral e/ou aórtica). Pode evoluir com valvopatia crônica.

Question 14

O que é a coreia de Sydeham?

Answer 14

Movimentos rápidos involuntários incoordenados, que desaparecem
durante o sono e são acentuados em situações de estresse e esforço.
Dura, em média, 2-3 meses.

Question 15

Qual o manejo da febre reumática?

Answer 15

Penicilina benzatina IM dose única 600.000 UI (<20kg)
Ibuprofeno para inflamacao articular
Prednisona para cardite moderada a grave
Profilaxia com Penicilina benzatina IM

Question 16

Critérios clínicos e laboratoriais do LES juvenil

Answer 16

• Artrite (poliartrite assimétrica)
  
  • Rash malar fotossensível
  • Úlceras orais
  • Febre
  • Adenomegalia
  • Citopenias (anemia, leucopenia, plaquetopenia)
  • Proteinúria
  • TVP (evento trombótico associado a SAF secundária)

Question 17

Previamente hígida / rinite alérgica. Sem menarca. Início súbito de dor articular sem sinais flogísticos em mãos, ombros, joelho e tornozelos de padrão assimétrico, fadiga, adenopatias cervicais, perda de apetite e emagrecimento de 3 kg. Quadro evoluiu por 8 semanas. Vol tou a piorar do quadro após 10 dias, com artrite franca em e joelhos, surgimento de rash malar fotossensível, queda do estado geral e picos febris não diários em torno de 38°C.Vem a emergência do HSL referindo aumento da dor em panturrilha D associada a edema / empastamento e calor;

Answer 17

LES-j

Question 18

HDA: Pai refere aparecimento de lesões violáceas em MMII e
nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal leve e
dor em joelho esquerdo. Nega febre no período. Informa ter
recebido Vacina (Tríplice viral e DPT) há 7 dias.
EF: purpura palpavel, hipertensao, edema articular sem sinais flogisticos

Answer 18

Vasculite IgA

Púrpura de Henoch-Scholein

Question 19

Quais os principais gatilhos da vasculite IgA?

Answer 19

Infecção
Vacinação
Picadas de inseto

Question 20

Qual o envolvimento mais provável da Vasculite IgA?

Answer 20

Nefropatia

Question 21

Qual o principal diagnóstico diferencial da Vasculite IgA e como diferenciar?

Answer 21

Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)
Nela, há plaquetopenia

Question 22

Manejo da Vasculite IgA

Answer 22

Question 23

Vasculite sistêmica aguda de pequenos e médios vasos, com predileção pelas artérias coronárias. Acomete principalmente crianças menores de 5 anos.

Answer 23

Doença de Kawasaki

Question 24

Como é feito o diagnóstico clínico da Doença de Kawasaki?

Answer 24

Febre ≥ 5 dias + 4 dos 5 critérios principais:
1. Conjuntivite bilateral não purulenta
2. Alterações orais: lábios fissurados, língua em framboesa, hiperemia orofaríngea
3. Exantema polimorfo
4. Alterações em extremidades: edema, eritema palmo-plantar, descamação periungueal
5. Adenopatia cervical ≥ 1,5 cm (geralmente unilateral)

Question 25

Quais as alteracoes laboratoriais da Doença de Kawasaki?

Answer 25

* **Leucocitose com neutrofilia** * **Trombocitose** após 7º dia * **Anemia **normocítica/normocrômica * **Elevação de PCR e VHS** * Estudo ecocardiográfico para avaliar coronárias

Question 26

Qual a complicação mais grave da Kawasaki?

Answer 26

Aneurisma de artéria coronária ## Footnote Ecocardiografia em TODOS OS PACIENTES!!

Question 27

Qual o manejo da Doença de Kawasaki?

Answer 27

* **Imunoglobulina IV (IGIV)**: 2 g/kg em dose única, repetir se febre persistir * **AAS**: * Para sempre OU até VSG e plaquetas normalizarem, sem alteração coronariana

Question 28

# Qual o manejo do caso? 7 anos, feminina, queixa de 2 anos de evolução de crises de dores em ambos os MsIs, paciente mostra coxas, nas pernas e na fossa poplítea. Nega dores em MsSs. Em geral, não envolve as articulações. Episódios de dor são intermitentes e sempre surgem ao fim do dia ou à noite e às vezes acordam a criança, mas na manhã seguinte, quando ela se levanta, não apresenta qualquer dor e é capaz de realizar as suas atividades normais. Geralmente dura menos de 30 minutos e tem uma intensidade variável, desde muito ligeira a muito intensa. Nos intervalos entre as crises, a criança é assintomática e tem uma vida normal. Pais negam a presença de sinais flogísticos nos episódios de dor. Mãe refere que as dores iniciaram após nascimento do irmão.

Answer 28

* Orientação: Explicar aos pais e à criança a natureza benigna e transitória da condição. * Medidas de suporte: * Repouso relativo, evitando atividades intensas nos períodos de dor. * Massagem e aplicação de calor local para alívio dos sintomas. * Analgesia com paracetamol ou ibuprofeno, quando necessário, para alívio da dor. * Acompanhamento Clínico: Monitorar a evolução clínica e manter o diálogo com os pais para avaliar a necessidade de novas abordagens se houver mudança no padrão dos sintomas.

Question 29

Menina de 12 anos vem a consulta referindo **alteração progressiva da hemiface esquerda evoluindo há cerca de 8 meses**. A alteração é esteticamente deformante e a paciente vem apresentando** alterações de comportamento** secundárias ao quadro. **A pele do lado alterado da face é de consistência fibrótica, aderida e com aspecto mais brilhante.**

Answer 29

Síndrome de Parry Romberg

Question 30

Fem, 12 anos. Vem a consulta referindo histórico de dor crônica e intermitente de tornozelos, sem qualquer sinal flogísticos, em geral após atividade física. Histórico de vários **entorses de tornozelo.**

Answer 30

Síndrome da hipermobilidade articular (JHS) ## Footnote Orientar a realizar **reforço muscular**