Esclerosis múltiple Flashcards
(65 cards)
1
Q
Clasificación de las enfermedades desmielinizantes
A
Polifásicas
- EM
- Neuromielitis óptica
- Enfermedad por Ac anti-MOG
Monofásicas
- ADEM (Encefalomielitis aguda diseminada)
2
Q
ADEM (Encefalomielitis aguda diseminada)
A
- Enfermedad desmielinizante monofásica (1 único episodio)
- Remite con la cura de la enfermedad
- Postinfecciosa
- Ataque autoinmune contra oligodendrocitos
- Inflamación y desmilinización cerebral y medular
3
Q
Sitios principales de lesiones en la enfermedad de anticuerpos anti-MOG
A
- Médula espinal
- Nervios ópticos
4
Q
Enfermedad desmielinizante más importante
A
Esclerosis múltiple
5
Q
Qué significa polifásica
A
Tiene fases o momentos “brotes o cuadros agudos”
6
Q
Qué es la esclerosis múltiple
A
- Eventos inflamatorios recurrentes (polifásica) en SNC
- Enfermedad autoinmune contra los oligodendrocitos y axones
- Produciendo lesiones desmielinizantes y daño axonal
- Manifestaciones clínicas reversibles en un inicio
- Como consecuencia del daño axonal secuelas permanentes y progresivas
7
Q
Brotes aproximados al año
A
0.1-1 al año
0.9 en promedio en los px con EMRR
8
Q
Brote o recaída
A
Síntomas nuevos o empeoramiento neurológico que dura >24 horas, en ausencia de fiebre o infección de por medio
9
Q
Sexo que predomina la EM
A
Mujeres
10
Q
Edad de inicio de aparición de EM
A
20-40 años
11
Q
Localización geográfica predominante de EM
A
- Latitud norte en Europa y Norteamérica
- Australia y Nueva Zelanda
12
Q
Prevalencia de EM en México
A
18-25 por cada 100 000 habitantes
13
Q
Factores de riesgo para EM
A
- Latitudes norte y sur del ecuador
- Climas fríos
- Humedad y lluvia
- Infecciones respiratorias
- Virus: Sarampión, Varicela zóster, encefalitis por garrapatas, herpes 6, Epstein Barr
- Disminución del tiempo de lactancia
- Aumento de enfermedades exantemáticas
- Poca exposición al sol (Vit D)
14
Q
Prevalencia en las latitudes norte y sur del ecudador
A
80-300 px por 100000 habs
15
Q
Formas de evolución de la esclerosis múltiple
A
EM remitente recurrente (EMRR) 80%
- EM crónica secundaria
EM primaria progresiva (EMPP) 15-20%
EM benigna (EMB) 15-20%
16
Q
Principal forma de evolución de la EM
A
EM remitente recurrente 80%
17
Q
EMRR (Remitente recurrente)
A
- Brotes o recaídas al principio de la enfermedad
- Buena recuperación y déficit neurológico nulo o mínimo (remisión) en los primeros brotes
- Posteriormente con cada brote consecutivo la recuperación es incompleta -> discapacidad neurológica
- 40% hacen patrón progresivo secundario: Con menos brotes, pero empeorando de manera gradual su discapacidad neurológica
18
Q
EMRR desarrollo a patrón de progresión secundaria
A
“EM crónica secundaria”
- 40% a los 10 años
- 88% a los 25 años
(después de un inicio con remisiones y exacerbaciones se vuelve a progresión contínua)
19
Q
EM agresiva
A
EMPP (Progresiva primaria)
20
Q
EMPP
A
- 15-20%
- Es progresiva desde el inicio
- Sin brotes o relativamente pocos
- Empeoramiento gradual de la discapacidad neurológica
21
Q
EM benigna (EMB)
A
- 15-20%
- Pocos brotes tempranos
- Sin desarrollar ninguna o muy poca discapacidad neurológica permanente a largo plazo
22
Q
EMRR sin tratamiento
A
- Deja secuelas neurológicas y discapacidad neurológica
- Percepción de que la enfermedad no para “Secundaria progresiva”
23
Q
Fisiopatológicamente por qué suceden las secuelas (pérdidas de función)
A
En EM, el daño inflamatorio destruye la mielina → si no se repara bien, los astrocitos llenan el hueco → se forma una cicatriz (gliosis) → esa zona ya no conduce → se pierde la función asociada → Discapacidad neurológica
24
Q
Escala EDSS (Expanded Disability Scale)
A
- Herramienta para medir el grado de discapacidad neurológica de una persona
- Mide las secuelas
25
Saber el grado de discapacidad neurológica es importante porque
Es predictor de mortalidad
- >7.5 en EDSS → mayor frecuencia de mortalidad
26
En qué grado de EDSS ya impacta y afecta su vida diaria
5
27
Frecuencia de brotes en px joven y en edad avanzada
Los jóvenes tienden a sufrir más brotes
28
Pseudoexacerbaciones o pseudobrotes
- Enfermedad avanzada
- Causa: cambios fisiológicos como fatiga o cuadros febriles
- Se resuelven rápido y espontáneamente
29
Escala EDSS
0: Función neurológica normal
1: Sin discapacidad con síntomas mínimos
2: Discapacidad mínima
3: Discapacidad moderada
4: Discapacidad relativamente grave
5: Discapacidad que afecta a las actvs diarias
6: Requiere asistencia al caminar
7: Prácticamente limitado a silla de ruedas
8: Limitado a estar en cama o silla de ruedas
9: En cama
30
Factores de mal pronóstico en EM
Demográficos
- Edad mayor al inicio
- Masculino
- Ascendencia no europea
Ambientales-hábitos
- Niveles bajos de Vit D
- Tabaquismo
Clínicos
- EMPP
- Alta tasa de recaídas (muchos brotes)
- Intervalo corto entre el 1er y 2do brote
- Afección a tallo, cerebelo o médula al inicio
- Pobre recuperación del primer brote (secuelas)
- EDSS elevada al momento del dx
Imagen (RM)
- Alta carga lesional: >10 en T2 (predictivo de conversión a secundaria progresiva)
- Lx que captan gadolinio
- Lx infratentoriales/medulares (aumentan el riesgo de EDSS por >3 puntos)
- Atrofia cerebral
Biomarcadores
- BOG positivas
- Adelgazamiento de fibras nerviosas retinianas
31
Brote agudo
- Manifestaciones neurológicas de aparición aguda o subaguda
- Dura >24 h - 3 meses
- Puede recuperarse o limitarse dejando secuelas
32
Intervalos entre los síntomas de comienzo de un brote y el siguiente brote
- 1er año recae un 30%
- 2do año recae el 20%
- Entre los 5-9 años siguientes 20%
- Entre 10-30 años 10%
33
Fenómeno de Uhthoff
Deterioro neurológico estereotipado y reversible secundario a la hipertermia (sensibilidad al calor de la EM)
No cuenta como brote
34
Brotes cognitivos
Episodios de inicio subagudo manifestados como alteraciones mnésicas, disfunción visuoespacial e incluso encefalopatía
35
Quienes tienen riesgo mayor riesgo de conversión a progresiva más rápido
EM de inicio tardío
36
Etiología de la EM
Desconocida
37
La presencia de que alelo incrementa el riesgo de padecer EM
HLADRB1*1501
38
La presencia de que alelo es factor protector
HLADR13
39
Virus que es un gatillo inmunitario para la creación de autoanticuerpos
Herpes
40
Manifestaciones clínicas clásicas
- Déficits neurológicos focales
- Dependen del sitio de lesión
41
Sitios de lesión de la EM
- Sustancias blanca: Yuxtacortical, Subcortical, Periventricular, Cuerpo calloso.
- Nervio óptico
- Fosa posterior: Tallo cerebral, Cerebelo
- Médula
42
Síntoma muy frecuente (76%) en los pacientes de EM, muy exacerbada por el calor, lo que la diferencia de otras etiologías
Fatiga excesiva 76%
43
Síntoma infravalorado, pero hasta un 50% de los px LO EXPERIMENTAN
Dolor 50%
44
Formas de presentación del dolor en EM
- Neuropático: Neuralgia del trigémino, Signo de Lhermitte
- Musculoesquelético por rigidez o postura, espasticidad
- Neuritis óptica: periocular
- Disestesias dolorosas paroxísticas de las extremidades
45
Signo de lhermitte
Sensación de calambre eléctrico que desciende por la espalda a los miembros inferiores al flexionar e cuello,en general de caracter desagradable (20-40% de los px)
46
% de px con EM que sufren de trastornos cognitivos
Deterioro neuropsicológico en el 40-70%
Causa: Lx subcorticales, frontales, temporales y del cuerpo calloso
47
Trastornos afectivos en EM
- Depresión
- Ansiedad
- Labilidad emocional
- Euforia inapropiada
- Irritabilidad
48
Resumen de clínica del px con EM
- Déficits neurológicos focales
- Neuritis óptica
- Mielitis: Transversa, Signo de lhermitte (mielitis cervical), Sx medulares
- Lx tallo: Oftalmoplejía internuclear, Neuralgia del trigémino
- Trastornos cognitivos
- Dolor
- Fatiga excesiva
- Trastornos afectivos
- Epilepsia
- Síntomas paroxísticos
- Narcolepsia
- Movs anormales: Temblor
- Alteraciones esfinterianas
- Lx cerebelo: Sx cerebeloso
- Constipación
- Disfunción eréctil
- Disminución de líbido
49
Sintomas paroxísticos de la EM
- Neuralgia del trigémino
- Crisis tónicas (crisis epilépticas)
- Disartria paroxística
- Espasmo hemifacial
- Pérdida súbita del tono muscular
- Signo de Lhermitte
- Coreoatetosis paroxística
- Afasia paroxística
50
% de los pxs con neuritis optica desarrollaran clinica de EM en el futuro
40-70%
51
Neuritis óptica
- Disminución de la agudeza visual
- Rápidamente progresiva (horas-días)
- Monoocular
- No transitoria
- Dolor periocular al movimiento
- Desaturación de colores (principalmente rojo y verde)
- DPAR (Defecto pupilar aferente relativo) "pupila de Marcus Gunn": la pupila afectada responde menos a la luz
- Alteraciones del campo visual
- Papilitis (si la cabeza del NO está afectada)
- Si es retrobulbar no se ve papilitis ni afectado el NO
52
Tiempo de recuperación posterior a una NO por EM
2 meses
53
Diseminación en espacio
Desarrollo de nuevas lxs en distintas localizaciones anatómicas dentro del SNC
54
Diseminación en tiempo
- Desarrollo o aparición de nuevas lesiones del SNC a lo largo del tiempo
- BOC (Bandas oligoclonales): Ac contra la mielina y oligodendrocitos
55
Px con solo 1 lx pero BOC positivas
Dx de EA
56
de Ataques clínicos necesarios para el dx
2
57
Cómo se ven las lesiones desmielinizantes en RM
- T2 hiperintensas
- T1 hipointensas
58
El mejor estudio de imagen para las lx por EM
RM
59
EMRR Criterios para diseminación en espacio y tiempo
Espacio
- 1 o más lxs sintomáticas o asintomáticas
- En al menos 2 de los 4 lugares característicos
Tiempo
- Lx en RM con o sin realce de gadolinio
- Aparición de nuevas lxs desmielinizantes en una futura RM
60
EMPP Criterios para diseminación en espacio y tiempo
Espacio: 2/3
- RM positiva (1 lx en T2 en al menos 1 área característica)
- 2 Lxs en T2 en médula
- BOC positivas
Tiempo
- BOC positivas
- Documentación de la progresión clínica, durante 1 año al menos sin brotes
61
BOC positivas
Deben ser >4 (IgG)
62
3 Brazos del tx de EM
1. Inmodulador / modificador de la enfermedad
2. Tx para brotes o recaídas
3. Tx sintomático
63
Tx inmodulador o modficador de la enfermedad
- Evita que vuelva otro brote agudo (recaídas)
Cuáles son
- Interferon
- Acetato de glatirámero
- Natalizumab
- Fingolimod
- Siponimod
- Teriflunomida
- Dimetilfumarato
- Cladibrina
- Agentes monoclonales
64
Tiempo en el que todavía se puede tratar el brote en agudo desde que iniciaron los síntomas
24 horas - 3 meses
65
Tx para brote agudo
- Metilprednisolona + Prednisona oral
