MG

Question 1

NT de la contracción muscular

Answer 1

ACh

Question 2

Proceso y enzima que forman ACh

Answer 2

• Colina + Acetil CoA
• Acetiltransferasa

Question 3

Productos de la acetilcolinesterasa

Answer 3

• Colina
• Acetato

Question 4

Receptor de la acetilcolina (AChR)

Answer 4

• Canal
• Ionotrópico
• 5 subunidades: 2a, b, y, d
  
  • alfas: de unión

Question 5

Fisiopatología de la MG

Answer 5

• Enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular
• Ac contra los AChR, anti-Musk (M esquelético), antilipoproteína relacionada con la proteína 4 (LRP4)
• Disminución del número de receptores disponibles
• Aplanamiento de las hendiduras
• Pérdida de espacio sináptico

Question 6

Características de los anticuerpos en MG

Answer 6

• IgG
• Dependientes de Linf T

Question 7

Porcentaje de casos de MG que presentan un timo anormal (hiperplasia de células germinales / timoma)

Answer 7

75%
- 65% timo hiperplásico

Question 8

Prevalencia de MG

Answer 8

1-7 casos por cada 10 000 habitantes
50-125 casos por cada millon

Question 9

Picos de edad en MG

Answer 9

2 picos “epidemio bimodal”
- Mujeres 3-4 década
- Varones 6-7 década

Question 10

% de px con MG que tienen Ac anti AChR

Answer 10

50-80%

Question 11

Clínica de MG

Answer 11

Exacerbaciones y remisiones de:
- Debilidad muscular
- FATIGABILIDAD M
- Carácter fluctuante a lo largo del día
- Deterioro vespertino
- Mejoran con reposo o sueño
- Empeoran con actv

Question 12

Principales sitios de afección en MG

Answer 12

1. Ocular
2. Bulbar
3. Extremidades

Question 13

Manifestaciones clinicas de MG según la musculatura afectada:
- Oculomotores
- Faringeos
- Cuerdas vocales
- Linguales
- Extensores de cuello
- Ex superiores
- Ex inferiores
- Respiratorios

Answer 13

• Oculomotores: Diplopía, ptosis
• Faríngeos: Disfagia
• Cuerdas vocales: Disfonía
• Linguales: Disartria flácida
• Extensores de cuello: Cabeza caída
• Ex superiores: Debilidad al levantar o mantener arriba
• Ex inferiores: Debilidad y fatiga de piernas
• Respiratorios: Disnea, IR

Question 14

Por qué se da la fatigabilidad en MG

Answer 14

Por que se termina la ACh disponible, además de los receptores bloqueados y en lo que se forman más (con el reposo/sueño)

Question 15

Clasificación para evaluar la gravedad de la enfermedad

Answer 15

Clasificación de Osserman y Genkis

Question 16

% de px que inician con síntomas oculomotores

Answer 16

85%

Question 17

% de px que inician con síntomas bulbares como disfagia y disartria

Answer 17

15%

Question 18

Qué se conserva en la MG

Answer 18

• Sensibilidad
• Función pupilar

Question 19

Cllasificación de Osserman y Gerkins

Answer 19

I (Ocular)
IIa (Generalizada leve) - sin afección respiratoria
IIb (Generalizada moderada-grave) - alteración bulbar, sin afección respiratoria
III (Aguda fulminante) - aguda/subaguda, <6 meses, afección bulbar o respiratoria
IV (Grave tardía) - grave tras años de miastenia I y II
V (Crisis miasténica) - debilidad progresiva rápida respiratoria, requiere intubación

Question 20

Medicamentos que pueden desencadenar crisis miasténica

Answer 20

• Aminoglucósidos
• Quinolonas
• Tetraciclinas
• Macrólidos
• Cardíacos (quinidina)
• Cloroquina

Question 21

Dx

Answer 21

• Electromiografía “prueba de Jolly”
• Anticuerpos en suero (AChR, Anti-Musk)
• Clínica (debilidad, fatigabilidad, ptosis)
• Prueba de hielo en párpado (se abre)
• TAC timo

Question 22

Sensibilidad de los anticuerpos en suero

Answer 22

50%
- ante negatividad no descarta
- positividad si confirma

Question 23

Prueba de Jolly

Answer 23

• Estimulación nerviosa repetitiva
• Se estimula a un nervio repetidamente, el nervio motor que controla a un músculo el cuál se va fatigar (se mide la respuesta de la contracción)
• Si varía la fuerza (disminución de la amplitud de respuesta muscular) >10% de su primer contracción es positiva

Question 24

Tratamiento MG

Answer 24

Meta: Mejorar la transmisión neuromuscular

Inhibidores de acetilcolinesterasa (anticolinesterásicos)
- Piridostigmina (ideal): Dura 3-6 horas (60 mg/4h)
- Aumentan y prolongan la ACh
- Vigilar: Efectos colinérgicos, sialorrea, cólicos, diarrea y miosis
- Crisis colinérgica en exceso

Inmunosupresores
- Azatioprina
- Micofenolato
- Síntomas moderados a severos, necesidad de evitar esteroides, recurrencias frecuentes, difícil de controlar

Corticoesteroides
- Prednisona 1mg/kg
- Rápida remisión de síntomas
- Si no se controla con piridostigmina o es moderada-grave
- Pt central del tx inmunosupresor
- Dar colaterales: Ca 1000-1500 mg/día, VitD 400-800 UI, Dieta baja en sodio y carbos, Monitoreo de PA y glucosa

Timectomía

Crisis miasténica:
- Ventilación
- Plasmaféresis / Inmunoglobulina IV