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Esclerosis Sistémica Flashcards

(70 cards)

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1
Q

¿Qué es la esclerosis sistémica?

A

Enfermedad autoinmune con manifestaciones clx multiorgánicas en las que destacan disfunción valvular, fibrosis de piel y órganos internos

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2
Q

¿En quiénes se va presentar la enfermedad?

A

individuos con predisposición genética + evento gatillo (infección o experiencia ambiental)

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3
Q

¿Qué lugar tiene >incidencia?

A

Choctaw en Oklahoma

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4
Q

Frecuencia H:M

A

M 4:1

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5
Q

EN hombres ¿a qué se asocia la enfermedad?

A

Peor pronóstico (ES difusa y úlceras digitales) y >risego de HTP

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6
Q

pico máximo de edad de presentación

A

55-65 años

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7
Q

FR de gravedad

A

H y afroamericanos

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8
Q

Enfermedad autoinmune + asociada

A

Enfermedad tiroidea autoinmune

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9
Q

otras enfermedades autoinmunes asociadas

A

Sx de Sjögren y dermatomiositis/polimiositis

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10
Q

¿Cuál es el principal factor ambiental relacionado?

A

Síliceo 25x riesgo de enfermedad y silicosis 110x riesgo

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11
Q

Además del silice ¿qué otros FR ambientales hay?

A
  • Solventes orgánicos
  • Radiotx
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12
Q

Características fisiopatológicas principales de la enfermeda

A

Vasculopatía + activación del sistema inmune innato y adaptativo = Fibrosis

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13
Q

¿cuáles son los 1ros eventos en la patogenia?

A

lesiónes microvascular y activación endotelial

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14
Q

ACs endoteliales asociados

A

AntiCENP-B y antiScl-70

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15
Q

¿Qué explica la fibrosis en la enfermedad?

A
  1. Factores endoteliales
  2. Liberación linfocitos
  3. Citocinas proinflamatorias
  4. Profibrosis = activación de fibroblastos y depósito de MEC

ademas de la angiogénesis alterada e isquémia-reperfusión

Resultado de la lesión vascular y respuesta inmune

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16
Q

A la larga el daño endotélial ¿a qué lleva?

A

Hiperplasia de la íntica por los pericitos

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17
Q

Fisiopatológicamente la ES al inicio es una enfermedad de origen ___

A

endotelial

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18
Q

Clx ¿cómo se clasifica?

A
  • Esclerosis localizada o esclerodermia (Morfea)
  • ES
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19
Q

la esclerosis localizada (morfea) afecta únicamente ____

A

la piel

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20
Q

Tipos de ES

A

limitada y difusa

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21
Q

Características de la ES limitada

A
  • 5-10 años con Raynaud antes de tener otra manifestación
  • calcinosis, telangiectasias, reflujo, esclerodactilia
  • HTP
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22
Q

características de la ES difusa

A
  • 1año con Raynaud antes de otra manifestación
  • manifestaciones + graves
  • fibrosis pulmonar y crisis renal
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23
Q

¿qué tipo de ES se asocia + a frote tendinio?

A

difusa

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24
Q

¿qué % de pxs con ES tienen ANAs positivos?

A

90-95%

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25
clasificación por ACs
* Anticentromero * Antitopoisomerasa I (AntiScl70) * AntiARN pol III
26
¿A qué se asocia la ES con anticentromeros?
tipo limitada
27
¿A qué se asocia la ES con antiScl70?
tipo difusa
28
¿A qué se asocia la ES con antiARN pol III?
tipo difusa y crisis renal
29
La ES es la enfermedad + característica en la que se presenta ¿qué manfiestación?
Fenómeno de Raynaud
30
¿qué % de los pxs con ES tiene fenómeno de Raynaud?
95%
31
¿en qué momento aparece el fenómeno de Raynaud?
* Limitada hasta 10 años antes * Difusa hasta 1 año antes
32
red flags en el fenómenológico de Raynaud
* dedos edematosos, sxs cutáneos (dolor, prurito), esclerodactilia, telangiectasias * sxs GI: ERGE; manometría anormalmente, anormalidad en motilidad GI
33
fases clx del fenómeno de Raynaud
1. Fase de palidez/blanca 2. Fase cianótica/purpura 3. Fase hiperemica/roja
34
¿con cuántas fases se puede confirmar el fenómeno de raynaud?
con 2 fases; no todos presentan las 3 fases
35
Fase clx + sensible para confirmar fenómeno de Raynaud
Fase blanca/palidez
36
Prueba dx para conocer si es primario o secundario el fenómeno de Raynaud
Capilaroscopía
37
Caracerísticas por capilaroscopía de Raynaud primario y secundario
* Primario: capilares normales * secundario: cambios (capilares grandes, con sangrado, etc)
38
Manifestación cutánea + evidente
Engrosamiento cutáneo (esclerosis)
39
¿cómo se define el grado de engrosamiento cutáneo?
Pellizca piel de px para observar formación de pliegues en piel * 1: no se observan pliegues = leve * 2: entre 1-3 pliegues = moderado * 3: no puedes pellicar la piel = grave
40
¿Qué son las telangiectasias
lesiones eritematosas de origen vascular que desaparecen con la digito-presión
41
¿Cuál es la fisiopatología de las telangiectasias?
Hipoxia tisular crónica subyacente que lleva a síntesis de VEGF
42
Se considera biomarcador de HTP | Los que tienen muchas tienen >riesgo de HTP
Telangiectasias
43
Principal causa de dolor y morbilidad
úlceras digitales
44
marcador de gravedad de Raynaud
úlceras digitales | mucha isquemia --> ulceración
45
complicación de las úlceras digitales
isquémia digital crítica que puede acabar en amputación o pérdida espontánea
46
fenotipo + común en el que se presentan las manifestaciones GI
limitado
47
sitio GI + afectado
esófágo (2/3 ST)
48
manifestaciones esofágicas
* disfagia * odinofagia * ERGE * n/v * tos crónica * ronquera
49
manifestaciones a nivel de cavidad oral
* microstomía * xerostomía * aumenta 25 riesgo de carcinoma de células escamosas en legnua
50
¿de qué hay >riesgo con respecto a neoplasias?
carcinoma de células escamossaa en lengua
51
Manifestaciones gástricas
gastroparesia y ectasia vascular antral o estómago en sandía
52
afectación hepática + común
colangitis biliar primaria
53
la FP está más asociada a qué fenotipo
difusa
54
la fibrosis pulmonar es una complicación ___ por lo que puede aparecer en primeros ___
temprana; 5 años
55
en un px con ES ¿qué estudios de imagen se deben de hacer para vigilancia de FP?
TCAR anual en primeros 5 años | en especial si es de fenotipo difuso
56
¿cómo se define la HTP?
PAM >20 mmHg
57
¿qué fenotipo se asocia + a HTP?
Limitado (anticentrómero)
58
Cuadro clx de la HTP
Inespecífico al inicio Disnea en fases tardías
59
Dx gold standard HTP
Cateterismo
60
¿En dónde se presenta + la calcinosis?
dedos y manos
61
¿Qué es la calcinosis?
depósito de cristales de hidroxiapatitia
62
¿cómo se diferencia la calcinosis de una calcificación?
La calcinosis no tiene trabéculas o corteza en radiografía | similares a los tofos
63
manifestación renal + común
crisis renal esclerodérmica
64
¿Qué es la crisis renal esclerodérmica?
LRA rápidamente progresiva por una HT acelerada secundaria a una microangiopatía trombótica
65
Fenotipo + asociado a la crisis renal esclerodérmica
Difuso y Ac antiScl70 y RNA pol III
66
Tx de la crisis renal esclerodérmica
IECAs | aumenta supervivencia en 1er año
67
¿qué medicamento está contraindicado en pxs con crisis renal esclerodérmica?
CE
68
Criterios de clasificación
* esclerodactilia * úlceras digitales * telangiectasias * anormalidad en capilaroscopía * HTP o EPI * fenómeno de Raynaud
69
Tx para manifestaciones cutáneas
Meotrexate
70
Tx para manifestaciones pulmonares
ácido micofenólico

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