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Reumatología > Miopatías inflamatorias idiopáticas > Flashcards

Miopatías inflamatorias idiopáticas Flashcards

(70 cards)

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1
Q

¿qué es la dermatomiositis?

A

Miopatía inflamatoria inmunomediada, que se presenta + con debilidad muscular progresiva, proximal, simétrica y algunos hallazgos cutáneos

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2
Q

picos de incidencia de la dermatomiositis

A

5-10 años y 50 años

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3
Q

la dermatomiositis frecuentemente se asocia con

A

cncer

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4
Q

relación H:M de la dermatomiositis

A

M 20:3

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5
Q

la poliomiositis es rara ¿a qué edad?

A

pediátricos

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6
Q

clasificación de la dermatomiositis/polimiositis

A
  • polimiositis
  • dermatomiositis
  • dermatomiositis amiopática
  • dermatomiositis juvenil
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7
Q

fisiopatología de la dermatomiositis

A
  • CD4: infitran músculo = inflamación
  • linf B: producen ACs que provocan daño endotelial y activación del complemento
  • daño endotelial lleva a hipoxia muscular, inflamación crónica, debilidad muscular progresiva
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8
Q

implicación paraneoplásica de la dermatomiositis

A

respuesta inmune indirecta (autoACs anti-tumorales) a la presencia de un tumor maligno (Ags específicos en células tumorales)

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9
Q

np + asociados a dermatomiositis

A

ovario, pulmon, gástrico

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10
Q

manifestaciones musculares de la dermatomiositis/polimiositis

A
  • debilidad muscular
  • mialgias
  • disfagia por debilidad músculos faríngeos
  • afectación respiratoria por debilidad diafragmática
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11
Q

¿cómo es el patrón de debilidad muscular en la dermatomiositis/polimiositis?

A

progresiva proximal simétrica

cintura escapular y pélvica

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12
Q

¿qué manifestaciones musculares hacen que la dermatomiositis/polimiositis ya se clasifique como grave?

A

Disfagia y afectación respiratoria

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13
Q

manifestaciones sistémicas en la dermatomiositis/polimiositis

A
  • Fatifa, fiebre, pérdida de peso
  • Raynaud
  • EPI
  • cardiopatías

entre >sxs sistémicos >% de malignidad

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14
Q

manifestaciones dermatológicas de la dermatomiositis

A
  • pápulas de Gottron
  • Signo de Gottron
  • erupción heliotrópica
  • poliquilodermia
  • anormalidades ungueales
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15
Q

manifestaciones dermatológicas patognomónicas de la dermatomiositis

A
  • pápulas de Gottron
  • Signo de Gottron
  • Erupción heliotrópica
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16
Q

¿qué son las pápulas de Gottron?

A

pápulas eritematosas qiue aparecen sobre prominencias óseas

principalmente nudillos

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17
Q

¿qué es el signo de Gottron?

A

pápulas distribuidas en nudillos

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18
Q

¿qué es la erupción heliotrópica?

A

eritema periorbitaria
se puede confundir con un eritema malar

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19
Q

¿cómo diferenciar una erupción heliotrópica de un eritema malar (LES)

A

en la erupción heliotrópica NO se respetan ángulos nasales

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20
Q

Signos de poliquilodermia en la dermatomiositis/polimiositis

A

SIgno del chal y signo de pistoleras

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21
Q

Prueba dx principal para dermatomiositis/polimiositis

A

biopsia

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22
Q

características HP de la dermatomiositis/polimiositis

A
  • dermatomiositis: infiltrado inflamatorio perimisial
  • polimiositis: infiltrado endomisial
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23
Q

tx 1ra línea para dermatomiositis/polimiositis

A

Prednisona 1mg/kg/día

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24
Q

tx 2da línea para dermatomiositis/polimiositis

A

CE + inmunosupresor (MTX, AZA, MCF)

si no mejora en 4 semanas solo con CE

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25
en caso de afección grave ¿cuál es el tx de la dermatomiositis/polimiositis? | Disfagia, afección pulmonar, debilidad extrema
CE + inmunosupresor
26
En caso de que el px con dermatomiositis/polimiositis no mejore al tx combinado 4-8semanas ¿cuál es el tx? | 3ra línealidad
* Ig IV * Rituximab en caso de que sea paraneoplásico
27
¿qué es el sx antisintetasa?
Enfermedad del grupo de las MII, se asocia principalmente a AC contra enzima ARNt-sintetasa
28
AC en el SAS
AC vs enzima ARNt-sintetasa
29
triada clásica del SAS
Miositis + EPI + artritis
30
Además de la triada clásica ¿qué otras manifestaciones pueden presentarse en el SAS?
* Fenómeno de Raynaud * Manos de mecánico * HTP arterial
31
¿qué son las manos de mecánico? ¿en qué enfermedad aparecen?
* hiperqueratosis, fisuras y descamación en dedos y manos * Sx antisintetasa
32
principal causa de muerte en pxs con SAS
HTP arterial
33
34
tx de 2da y 3ra línea para SAS
* 2da: Inmunosupresor (MTX, AZA, MFM) * 3ra: Ig IV o rituximab
35
AC + importante en el SAS
AntiJo1
36
Además del Anti-Jo1 ¿qué otros ACs antisintetasa hay?
Anti-PL y Anti-EJ/OJ
37
¿a qué se asocia el AntiMDA5?
EPI rápidamente progresiva, alta mortalidad, fenotipo de dermatomiositis sin miopatía
38
¿a qué se asocia el antiRo?
mal pronóstico x EPI grave
39
anticuerpos + asociados con neoplasias/malignidad
TIF1-y y NXP2
40
Anticuerpo + común en dermatomiositis
Anti-M2
41
¿Qué es la miopatía por cuerpos de inclusión?
Enfermedad degenerativa muscular que pertenece a la MII, la cual se caracteriza por que NO responde a la inmunosupresón
42
relación H:M de la miopatía por cuerpos de inclusión
es + común en H
43
ACs asociados a la miopatía por cuerpos de inclusión
Anti-NT5C1A (anti-5 nucleosidasa)
44
¿a qué otra enfermedad autoinmune se asocian los anticuerpos anti-5 nucleosidasa?
sx de Sjögren
45
primera manifestación en la miopatía por cuerpos de inclusión
inicio insidioso de debilidad | hasta 5 años antes del dx
46
patrón de debilidad muscular en la miopatía por cuerpos de inclusión
proximal y distal que afecta casi selectivamente a los quads y flexores profundos de la mano | >distal brazos >proximal piernas
47
los pxs con miopatía por cuerpos de inclusión consultan principalmente por
caídas frecuentes, incapacidad para manipular objetos con pinzales u otras actividades manuales
48
Manifestaciones clx además de la debilidad muscular en la miopatía por cuerpos de inclusión
* disfagia * debilidad facial prominente * Desaparición de ROTs progresivamente * Atrofia asimétrica
49
Dx de la miopatía por cuerpos de inclusión
Biopsia muscular y se complementa con EMG y niveles de CPK
50
niveles de CPK sugestivos de miopatía por cuerpos de inclusión y de dermatomiositis
* Dermatomiositis: elevación de >10x LSN * miopatía por cuerpos de inclusión: normal o elevación <10x LSN
51
gold standarfd para dx de miopatía por cuerpos de inclusión
biopsia
52
Dato HP patognomónico la miopatía por cuerpos de inclusión
fibras tipo "rojas rasgadas" y citocromo C oxidasa negativo
53
Datos HP de la miopatía por cuerpos de inclusión
Infiltrádo multifocal que invade fibras NO necróticas (importante dxd), vacuolas, depósito de amiloide
54
A qué edad ya es + común que se presente la miopatía por cuerpos de inclusión
.>50 años
55
tx para la miopatía por cuerpos de inclusión
* fisioterapia, tx ocupacional, del habla, ejercicios de deglución * suplementación con creatina monohidratada 3g/día
56
con respecto al tx de la miopatía por cuerpos de inclusión ¿qué inmunosupresor es el mejor?
ninguno, esta enfermedad no tiene buena respuesta a inmunosupresores | tienen un efecto a muy corto plazo
57
características típicas de la Miopatía necrosante inmunomediada
debilidad muscular severa (proximal), MSA (autoAcs específicos), niveles elevaos de CK e infiltrado muscular
58
ACs específicos en la Miopatía necrosante inmunomediada
MSA
59
subtipos según los Acs en la Miopatía necrosante inmunomediada
* Anti-partícula de reconocimiento de señal (anti-SRP) * Anti-HMGCR * Seronegativa | son mutuamente excluyentes
60
FR + importante para la Miopatía necrosante inmunomediada
HLA-DRB1*11:01
61
fármacos que pueden ser un gatillo en personas susceptibles a la miopatía necrosante inmunomediada
Estatinas
62
Citocinas + involucradas en la Miopatía necrosante inmunomediada
MCP-1 e Il-6
63
manifestaciones clx de la Miopatía necrosante inmunomediada
inicio subagudo (<6 meses) * debilidad muscular proximal, bilateral y simétrica: principal cintura pélvica * debilidad cuello, disfagia, involucro facial e insuficiencia respiratoria
64
¿A qué se asocia la miopatía anti-SRP? | Miopatía necrosante inmunomediada
>severidad de sxs musculares
65
gold standard para dx de la Miopatía necrosante inmunomediada
IFI (ELISA)
66
Niveles de CK sugestivos de Miopatía necrosante inmunomediada
elevación de hasta 30x LSN | mucho más que en otras MII
67
Datos HP de la Miopatía necrosante inmunomediada
* **necrosis** * infiltrado inflamatori
68
tx de inducción de la Miopatía necrosante inmunomediada
Prednisona
69
tx de mantenimiento para la Miopatía necrosante inmunomediada
* antiSRP: 1MTX o rituximab, 2 MCF, tacrolimus o ciclosporina * anti-HMGCR: Ig IV o MTX
70
las manifestaciones extramusculares en la Miopatía necrosante inmunomediada ¿qué tan frecuentes son?
MUY POCO

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