Sjögren

Question 1

¿Qué es el sx de Sjögren?

Answer 1

Enfermedad sistémica que afecta las glándulas exócrinas provocandoosla sequedad de mucosas como boca, ojos, nariz, faringeos, vagina

Question 2

Es + común en H o M

Answer 2

Mujeres 9:1 Hombres

Question 3

¿A qué se asocia la mortalidad de esta enfermedad?

Answer 3

Neoplasias malignas

Question 4

En niños ¿cuál es la manifestación + frecuente?

Answer 4

Hipertrofia parotídea

Question 5

Citocina implicada en la fisiopatología y quién la produce en respuesta a qué

Answer 5

IFN-1, por células dendríticas plasmocitoides en respuesta a una infección viral

Question 6

AC implicados en la fisiopato

Answer 6

Anti-Ro y anti-La

Question 7

manifestaciones generales del sx de Sjögren

Answer 7

• Fatiga, dolor genralizado, fiebre
• afecta mucho CaVI
• trastorno del sueño, ansiedad, depresión

descartar pimero menopausia, hipotiroidismo, neoplasias

Question 8

Manifestación clx + común

Answer 8

xerostomía

Question 9

¿qué es la xerostomía?

Answer 9

sequedad bucal

Question 10

¿A qué tienen >riesgo los pxs con xeroftalmia?

Answer 10

Infecciones oculares (blefatitis, queratitis, conjuntivitis) ya que no produce lágrima

Question 11

Enfermedad relacionada con __ se considera en hombres con sxs secos y agrandamiento de glándulas salivales

Answer 11

IgG4

Question 12

Principal glándula que se hipertrofia

Answer 12

Parótidas

Question 13

El crecimiento glandular comienza ____ y luego ____

Answer 13

unilateral
bilateral

Question 14

El agrandamiento aislado de ¿qué glándula es atípico? ¿en qué hay que sospechar?

Answer 14

• Submandibular
• Enfermedad relacionada con IgG4-RD

Question 15

¿qué % de pxs con sx de Sjögren presentan agrandamiento de la parótida?

benigno

Answer 15

90%

Question 16

Ya sabes que el sx de Sjögren se caracteriza por tener crecimiento glandular unilateral ¿Con qué es importante hacer dxd?

Answer 16

Linfomas, litiasis (sialolitiasis), infección (parotiditis)

Question 17

¿Qué patrón de crecimiento glandular se presenta en el sx de Sjögren?

Answer 17

Subagudo crónico, comienza unilateral y luego bilateral

Question 18

Además de la xeroftlamia y la xerostomía ¿Qué otras manifestaciones glandulares hay?

Answer 18

• Squedad nariz, garganta, tráquea, ronquera persistente
• xerosis
• sequedad vaginal y vulvar: dispareunia, prurito, IVUs recurrentes

Question 19

¿Qué características tiene la artritis en el sx de Sjögren?

Answer 19

simétríca, no erosiva e intermitente

Question 19

Manifestaciones en MEQ

Answer 19

Artralgias o artritis

Question 19

Además de la xerosis ¿qué otras manifestaciones en piel se pueden rpsentar?

Answer 19

• Vasculitis de pequeño vaso (10%): 88% tienen púrpura
• eritema anular

Question 20

A nivel pulmonar ¿qué es lo principal que provoca?

Answer 20

1. neumonía intersticial no específica
2. bronquiolitis
3. NIU

Question 21

¿Cuál es la manifestación clásica a nivel pulmonar?

NO la + frecuente

Answer 21

Neumonía intersticial linfocítica

Question 22

Las manifestaciones pulmonares ¿cuántas veces aumentan el rieesgo de mortalidad?

Answer 22

4x

Question 23

manifestación CV + frecuente

Answer 23

Raynaud

Question 24

Afectación cardiaca + común

Answer 24

derrame pericárdico

Question 25

manifestaciones ginecológicas

Answer 25

sequedad vaginal y vulvar que provoca dispareunia, prurito, micosis frecuentes

Question 26

Afectación neurológica

Answer 26

Neuropatía periférica: polineruopatía axonal sensititva

Question 27

manifestaciones hematológícas

Answer 27

* Anemia hemolítica autoinmune * trombocitopenia grave <100mil * linfoma LB

Question 28

¿Cuáles son las pruebas que dan > puntaje para el dx de sx de Sjögren?

Answer 28

* Biopsia de glándula salival * Medición anti-Ro y anti-La

Question 29

Pruebas oftlamológicas utilizadas para el dx

Answer 29

Test de Schirmer y escala de Van Bijsterveld

Question 30

¿Cuánto es normal en la prueba de Schirmer?

Answer 30

.> 5mm

Question 31

¿Qué % de pxs con sx de Sjögren tienen anti-Ro?

Answer 31

30-70%

Question 32

FR + asociado a mortalidad

Answer 32

vasculitis

Question 33

FR para mortalidad

Answer 33

* Vasculitis * Hombre, crecimiento parotídeo, enfermedad extraglandular * Afectación pulmonar

Question 34

Tx para boca seca

Answer 34

* Estimulantes no farmacológicos o saliva artificial * Estimulantes muscarínicos: Prazosina

Question 35

Algoritmo para el manejo de xeroftlamía

Answer 35

* lagrima artificial * CE tópico * Ciclosporina A tópica * suero autólogo en gotas * muscaríncos orales

Question 36

Manejo de la neumonía intersticial

Answer 36

* Leve: CE <0.5mg/kg/día * Alta o refractaria: CE 0.5-1 mg/kg/día

Question 37

tx de 2da línealidad para el manejo de neumonía intersticial

Answer 37

Ciclosporina A o radiotx

Question 38

1ra línealidad para sequedad

Answer 38

Alivio sintomático con tx tópico

Question 39

En base a qué se clasifica la gravedad de la enfermedad

Answer 39

índice ESSDAI