Vasculitis asociadas ANCA

Question 1

Tipos de vasculitis asociada a ANCAs

Answer 1

• Granulomatosis con poliangeítis
• Poliangeítis microscópica
• Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

Question 2

Las vasculitis asociadas a ANCA afectan vasos de ___ calibre

Answer 2

pequeño

Question 3

Las VAA se caracterizan por una pérdida de tolerancia a las proteínas de gránulos de los neutrófilos ¿cuáles son estas proteínas?

Answer 3

Proteinasa 3 (PR3) o Mieloperoxidasa (MPO)

Question 4

Además de las VAA ¿qué otras vasculitis se consideran de pequeño calibre?

Answer 4

Las que son por inmunocomplejos
* IgA
* Crioglobulinémica
* Urticarial
* Leucocitoclástica

Question 5

única VAA que NO es granulomatosa

Answer 5

Poliangeítis microscópica

Question 6

Patrón que se presenta en la mayoría de los pxs con GPA

Answer 6

PR3-ANCA = patrón C-ANCA

Question 7

Patrón que se presenta en la mayoría de los pxs con MPA

Answer 7

MPO-ANCA = patrón P-ANCA

Question 8

Patrón que se presenta en la mayoría de los pxs con GPA eosinofílica

Answer 8

Mayoría ANCA(-)

Question 9

FR

Answer 9

• exposición a sílice
• niveles de CO >
• exposición a luz UV
• tabaquismo

Question 10

La exposición a sílice se asocia ST a ¿qué patrón de ANCA?

Answer 10

P-ANCA (MPO)

Question 11

la GPA y MPA se desarrollarán por pérdida de _____

Answer 11

tolerancia inmune hacia las proteínas de los neutrófilos

Question 12

¿Qué provoca esta pérdida de la tolerancia inmune hacia los neutrófilos?

Answer 12

Producción de autoACs que acitvan neutrófilos, los cuales se localizan en lechos microvasculares generando lesión endotelial

Question 13

De los 3 tipos de VAA ¿cuál tiene una fisiopatogenia diferente?

Answer 13

GPA eosinofílica

Question 14

Manifestaciones sistémicas de todas

Answer 14

Pérdida de peso, malestar, fatiga, artralgias, mialgias

Dxd np malignas, infecciones, depresión, OA

Question 15

Relación incidencia H:F

Answer 15

1:1 en todos los tipos

Question 16

Lesiones renal que comparten las VAA

Answer 16

• GN necrosante segmentariamos, media luna o pauci-imune

Question 17

¿Qué ocurre en la GN con media lunas?

Answer 17

Proliferación de células epiteliales formando una semi-luna celular secundario a la extravasación de fibrina ye eritrocitos al espacio urinario

Question 18

Lesión del SNC que comparten las VAA

Answer 18

Neuropatía periférica

Question 19

Patrón de neuropatía + común de las VAA

Answer 19

Mononeuropatía distal, simétrica sensorial

Question 20

Manifestación cutánea + común de las VAA

Answer 20

púrpura palpable

Question 21

¿Qué órganos /sistemas ESPECÍFICAMENTE afecta + la GPA?

Answer 21

• Vía respiratoria superior
• Pulmón
• Ojo

Question 22

Manifestaciones en VRS en la GPA

Answer 22

• sinusitis crónica, epistaxis
• nasofaringe: perforación septal, congestión nasal, úlceras o costras en mucosa nasal, deformidad en silla de montar
• OMA, mastoiditis crónica, hipoacusia conductiva
• Inflamación traqueobronquial (subglótica + frecuente)
• ulceraciones o granulomas en faringeos o cuerdas vocales

Question 23

Manifestación en VRS en la GPA + común

Answer 23

Úlceras o costras en mucosa nasal (>70%)

Question 24

Manifestación pulmonar + frecuente en GPA

Answer 24

NÓDULOS PULMONARES

Question 25

Signos de nódulos pulmonares en imagenes | GPA

Answer 25

* Signo del "atolón": nódulo cavitado * Signo del "halo": opacidades en vidrio despulido * Broncograma aéreo dentro del nódulo

Question 26

Además de los nódulos pulmonares ¿qué otra manifestación se presenta con frecuencia en la GPA?

Answer 26

Hemorragia alveolar difusa

Question 27

Clx de la hemorragia alveolar difusa

Answer 27

Disnea, hipoxemia y anemia. Hemoptitis | Raro al inico, es + una complicación

Question 28

La hemorragia alveolar difusa es + común en ¿qué tipo de VAA?

Answer 28

MPA

Question 29

Gold standard para dx de hemorragia alveolar difusa

Answer 29

Lavado bronquioalveolar

Question 30

Las manifestaciones oculares ¿en qué tipo de VAA son + comunes?

Answer 30

GPA

Question 31

Manifestaciones oculares + comunes en GPA

Answer 31

1. Escleritis 2. Epiescleritis

Question 32

Las manifestaciones renales son + comunes en qué tipo de VAA

Answer 32

MPA

Question 33

órganos + afectados en la MPA

Answer 33

Riñón y pulmón

Question 34

El ____% de las manifestaciones pulmonares en MPA están asociadas a ____

Answer 34

* 97% * manifestaciones renales = Sx Riñón-Pulmón

Question 34

Manifestaciones renales en la MPA

Answer 34

* GN focal y segmentaria rápidamente progresiva * Formación de semilunas * Función renal disminuye

Question 35

¿Qué incluye el sx riñón-pulmón?

Answer 35

Hemorragia alveolar + GN rápidamente progresiva

Question 36

Principal causa del sx riñón-pulmón

Answer 36

MPA

Question 37

manifestaciones pulmonares + comunes en la MPA

Answer 37

1. Hemorragia alveolar difusa 2. Fibrosis pulmonar (neumonía intersticial)

Question 38

manifestaciones características de la GPA eosinofílica

Answer 38

Asma + eosinofilia periférica

Question 39

Patrón ANCA + común de la GPA eosinofílica

Answer 39

ANCA (-) | 70-75%

Question 40

En una GPA eosinofílica con ANCA (+) ¿qué patrón es el + asociado?

Answer 40

MPO (+) = P-ANCA

Question 41

Una GPA eosinofílica con ANCA (+) se relaciona + con involucro ____

Answer 41

renal

Question 42

Una GPA eosinofílica con ANCA (-) se relaciona + con involucro ____

Answer 42

cardiaco

Question 43

Características del asma en la GPA eosinofílica

Answer 43

* Asma de difícil control e inicio tardío * Requiere dosis altas de CE y frecuentemente tx sistémico

Question 44

Además del asma en la PA eosinofílica ¿qué otras manfiestaciones de vía aérea hay?

Answer 44

RInitis, otitis media serosa, sinusitis recurrente, poliposis nasal | NO destructivas, a diferencia de la GPA

Question 45

Manifestación + grave de la GPA eosinofílica

Answer 45

Manfiestaciones cardiacas: miocarditis aguda o pericarditis aguda

Question 46

Principal causa de muerte en pxs con GPA eosinofílica

Answer 46

Manifestaciones cardiacas

Question 47

Manifestaciones GI en GPA eosinofílica

Answer 47

Gastroenteritis eosinofílica: diarrea, dolor abdominal, sangrado

Question 48

Tx inducción para VAA

Answer 48

GC + CYC o RTX

Question 49

Fármaco que es superior para TODAS las manifestaciones graves

Answer 49

Rituximab

Question 50

Fármaco es superior a TODOS para las manfiestaciones no graves | No haya daño orgánico

Answer 50

Metotrexato