Glomerulonefrit

Question 1

Vilka tre val finns vid njurbiopsi?

Answer 1

Elektronmikroskop
Immunhistokemi
Ljusmikroskop

Question 2

Vad är ett nefrotiskt syndrom?

Answer 2

Proteinuri >3,5 g/dygn
Hypoalbuminemi
Hyperlipidemi
Ödem

Question 3

Vad är ett nefritiskt syndrom

Answer 3

Proteinuri <3,5 g/dygn
Mikroskopisk hematuri
Högt kreatinin
Hypertoni

Question 4

Vilka typer av proteinuri finns det?

Answer 4

Tubulär
Glomerulär
Överproduktion
Vävnad
Funktionell

Question 5

Hur är generellt etiologin för IgA-nefrit?

Answer 5

Fr.a. hos yngre, som några dagar tidigare hade infektion

Question 6

Vad är patogenesen för IgA-nefrit?

Answer 6

1. Påverkad glykosylering av IgA1
2. Dysfunktion i mukosaförsvar
3. Ökad risk för infektion
4. Polymerisering
5. Immunkomplex och deposition

Question 7

Vad är kliniskt för IgA-nefrit?

Answer 7

Hypertoni
Hematuri
Infektion
Förhöjt IgA
Högt CRP vid skov

Question 8

Vad är och hur uppstår glomeruloskleros?

Answer 8

Fibros bildas p.g.a.

Question 9

Vad är IgA-vaskulit?

Answer 9

Småkärlsvaskulit som är säsongsbunden med artrit

Question 10

Vilka symptom kommer finnas vid IgA-vaskulit?

Answer 10

Palpabel purpura
GI-blödning
Kolik
Leukocytostatik vaskulit

Question 11

Hur behandlas IgA-vaskulit?

Answer 11

Kortikosteroider

Question 12

Hur behandlas IgA-nefrit?

Answer 12

Supportive care - ACEi/ARB och diuretika
Kortison
Ev. cyklofosfamid
Livsstilsfaktorer

Question 13

Vad är akut glomerulonefrit?

Answer 13

Uppkommer 10-14 dygn efter en infektion, och ger komplementförbrukning

Question 14

Hur ter sig en akut glomerulonefrit?

Answer 14

Endotelialt skademönster
Ödem
Högt blodtryck
Neutrofiler och humps i biopsi

Question 15

Vilka sjukdomar ingår i nefrotiskt syndrom?

Answer 15

Minmal change nephropathy
FSGS
Membranös nefropati

Question 16

Vad är minimal change nephropathy?

Answer 16

Fr.a. hos barn

Svarar bra på kortison ev. rituximab

Question 17

Vad är FSGS?

Answer 17

Fokal segmentell glomeruloskleros

Ger crescentnefrit, och kommer i primär eller sekundär form

Question 18

När ska FSGS misstänkas, och vad ska göras då?

Answer 18

Kortisonresistent minmal change nephropathy

Ska ha biopsi för bekräftande diagnos

Question 19

Vad är skillnaden mellan primär och sekundär FSGS?

Answer 19

Primär: cirkulerande faktorer ger podocytskada

Sekundär: HIV, övervikt m.m.

Question 20

Vad är membranös nefropati?

Answer 20

Vanligaste glomerulonefriten hos vuxna, och ger nefros vid debut

Question 21

Vad är patogenesen vid membranös nefropati?

Answer 21

Primär:
1. IgG mot PLA2 (subepitelialt/nära podocyter)
2. Immunkomplex och proteinuri
Sekundär: SLE, malignitet, infektion och farmaka

Question 22

Varför finns en trombosrisk vid nefrotiskt syndrom?

Answer 22

För att kompensera hypoalbumin och det låga kolloidosmotiska trycket ökar produktionen av faktor 8, samtidigt är mängden antitrombin 3 lågt

Question 23

Vilken markör kan användas för att följa membranös nefropati?

Answer 23

PLA-2R

Question 24

Nämn några riskfaktorer för membranös nefropati

Answer 24

Äldre
Man
Hög urea
Proteinuri

Question 25

Hur behandlas membranös nefropati?

Answer 25

Kortison Statin - har pleiotropa effekter Diuretika RAAS-hämmare

Question 26

Vad är majoriteten av snabbt progredierande glomerulonefrit?

Answer 26

Vaskuliter - inflammation påverkar GBM och ger hematuri

Question 27

Vilka är kriterierna för snabbt progredierande glomerulonefrit?

Answer 27

``` Högt kreatinin Hematuri Erytrocytcylindrar Lågt proteinuri (nefritiskt syndrom) Högt blodtryck Låg njurfunktion - ger ödem ```

Question 28

Vilka vaskuliter finns det fr.a.?

Answer 28

Granulomatös med polyangit Churg-Strauss Mikroskopisk polyangit

Question 29

Vad karaktäriserar granulomatös polyangit?

Answer 29

Anti-PR3 (ANCA) Inflammation i småkärl Ger ÖNH-symptom som rinit, sinuit 70% har njurpåverkan

Question 30

Vad karaktäriserar mikroskopisk polyangit?

Answer 30

Anti-MPO Symptomfattig generellt, men 100% njurengagemang Kan ge CNS- och PNS-påverkan

Question 31

Vad är den primära skillnaden hos polyangiterna jämfört med Churg-Strauss?

Answer 31

Polyangiter: neutrofildominerande, där MPO och PR3 är från neutrofilen Churg-Strauss: eosinofildominerande

Question 32

Beskriv patofysiolgin vid vaskulit?

Answer 32

1. Infektion/inflammation rekryterar neutrofiler 2. ANCA-Ag 3. Antigen hos neutrofiler hamnar på dess yta 4. Antikroppsbildning 5. Degranulering samt en inflammationsprocess 6. Immunrespons och komplementreceptor

Question 33

Vad kan användas vid vaskulitdiagnos?

Answer 33

``` ANCA Erytrocytcylindrar Förhöjt SR och CRP Elfores Hematuri Proteinuri Biopsi - visar crescentnefrit ```

Question 34

Hur behandlas vaskuliter?

Answer 34

Prednisolon med cyklofosfamid eller rituximab upp till ett halvår 90% når remission

Question 35

Vad är patogenesen hos Good Pastures?

Answer 35

Anti-GBM antikroppar, och 90% har snabbt progredierande glomerulonefrit Beror på autoreaktiva T-celler

Question 36

Hur behandlas Good pastures?

Answer 36

IdeS - från strep. pyogenes och kommer klyva IgG Immunsuppression Plasmaferes

Question 37

Vilka symptom finns vid Good pastures sjukdom?

Answer 37

Uremi Influensaliknande Mikroskopisk hematuri Ev. hemoptys