H10 - Epilepsie bij kinderen

Question 1

Hoe ontstaat eplipesie?

Answer 1

Als gevolg van een reeks aandoeningen, waaronder traumatisch letsel, herseninfectie en stofwisselingsstoornissen.

Question 2

Epilepsie is een uiting van…

Answer 2

disfunctie veroorzaakt door genmutaties

Question 3

De prevalentie van epilepsie bij kinderen ligt rond…

Answer 3

0,5%

Question 4

… van de mensen met epilepsie woont in ontwikkelingslanden

Answer 4

80%

Question 5

Incidentie is het hoogst tijdens de …, en het laagst tijdens …

Answer 5

zuigelingentijd
adolescentie

Question 6

Provoked seizure

Answer 6

Gaat gepaard met uitlokkende factoren

Question 7

Un-provoked seizure

Answer 7

Wanneer er geen specifiek precipitant is geïdentificeerd

Question 8

Reflex epilepsie wordt geassocieerd met …

Answer 8

een neiging van deze stimuli om altijd aanvallen te veroorzaken en wordt daarom gezien als een ‘blijvende’ abnormale aanleg

Question 9

Gegeneraliseerde aanvallen

Answer 9

• Afkomstig van bilateraal gedistibueerde netwerken
• Kunnen corticaal en subcorticaal zijn
• Impaired consciousness
• Awareness and / or resposiveness

Question 10

characteristic manifestation of temporal lobe epilepsy (TLE)

Answer 10

Motor activiteit
Seizure: aura, stop activiteit, staren, geen respons, automatisch
Geheugenproblemen
Taalproblemen
- Links: verbaal
- Rechts: non-verbaal
Soms disharmonisch IQ

Question 11

Characteristic manifestation of temporal lobe epilepsy (TLE)

Answer 11

Motionless staring and automatisms

Question 12

Characteristic manifestation of focal epilepsy

Answer 12

Motorische activiteit zoals spiertrekkingen of schokken van het lichaam, autonome symptomen zoals blozen of bleekheid

Question 13

Epileptische spasmen kunnen een …

Answer 13

focaal, gegeneraliseerd of onbekend begin hebben

Question 14

Epilepsie worden gekenmerkt door …
Kan gepaard gaan met …

Answer 14

… plotselinge en korte samentrekkingen van axiale (nek en romp) en proximale ledemaatspieren.
… ontwikkelingsstilstand

Question 15

Tonic

Answer 15

Verstijving van flexor en extensor spier

Question 16

Clonisch

Answer 16

schokken van spieren

Question 17

Tonsich-clonisch

Answer 17

‘grand mal’, omvat een initiële tonische fase gevolg door een clonische fase

Question 18

myoclonisch

Answer 18

plotselinge, korte, schokachtige samentrekkingen waarbij het hele lichaam betrokken kan zijn of beperkt tot gezicht en romp

Question 19

atonisch

Answer 19

plotselinge verlies van spierontspanning

Question 20

niet-motorische / afwezigheidsaanval

Answer 20

gekenmerkt door abrupte stopzetten van de motorische activiteit
EEG: piekgolf activiteit
typsich, atypisch, myoclonisch, met ooglidmyoclonie

Question 21

epilepsiesyndroom

Answer 21

Een groep klinische entiteiten die worden geïdentificeerd door een cluster van elektronische kenmerken

Question 22

Wat zijn oorzaken van epileptische aanvallen en epilepsie?

Answer 22

• Resultaat van abnormale afvuren van neuronen
• Hippocampus en neocortex zijn bijzonder vatbaar voor generen van aanvallen
• Traditioneel wordt het gezien als voortkomend uit verstoring van de balans tussen excitatie (ontsporing) en remming

Question 23

Twee kenmerken van een aanval zijn

Answer 23

1. Neuronale hyperexciteerbaarheid
2. Hypersynchronie

Question 24

Epilepsie kan het gevolg zijn van

Answer 24

1. genmutaties
2. schade aan afwijkingen van hersenstructuren die normale functie van neuronale netwerken veranderen

Question 25

Epileptogenese

Answer 25

proces waarbij neurale circuits structurele of fysiologische veranderingen ondergaan die resulteren in een blijvende epileptische toestand

Question 26

Eerdere aanvangsleeftijd is geassocieerd met een ...

Answer 26

lager IQ

Question 27

Childhood absence epilepsy - Prevalentie - Gemiddelde aanvangsleeftijd - Behandeling - Prognose

Answer 27

Kind reageert niet, kijkt glazig weg maar valt meestal niet weg. De aanval eindigt abrupt en de eerdere activiteit wordt hervat alsof niks is gebeurd 8 - 15% van epilepsie bij kinderen 6 jaar AED's goed, maar verhoogd risico op ADHD en angsstoornis

Question 28

BECTS (Benign Rolandic Epilepsy) - prevalentie - aanvangsleeftijd - prognose

Answer 28

Meest voorkomende focale syndroom, speeksel en spraakstilstand 15% van de kinderen 4 - 10 jaar, piek rond 7 jaar normaal cognitief functioneren

Question 29

Syndroom van Dravet - aanvangsleeftijd - prognose

Answer 29

myoclonisch, meestal in eerste levensjaar, gedragsproblemen (ASS), slechte prognose katogeen dieet kan nuttig zijn

Question 30

Temporale kwab epilepsie (TLE)

Answer 30

Begint in latere kindertijd Onbeweeglijke staren, angstige of verbijsterende gezichtsuitdrukking, slaperigheid, automatisms Aanvallen duren 30-60 sec. Operatie overwegen als medicijnen niet resistent zijn

Question 31

Frontale kwab epilepsie

Answer 31

Tijdens slaap, korte duur Problemen met aandacht en executief functioneren, geheugen

Question 32

Tubereuze sclerose (TS)

Answer 32

Erfelijk Voor 2 jaar een aanval hebben Behandelen met AED ASS-symptomen etc. Operatie optie

Question 33

Landau-Kleffner (LKS) - Aanvangsleeftijd - Symptomen - Tekorten - Behandeling

Answer 33

Begin 3-10 jaar Afasie, verbale auditieve agnosie (onvermogen om spraakklanken te begrijpen) Tekorten in motoriek, gedrag en aandacht Behandeling: immunotherapie, steroïden, AED

Question 34

Diagnose van epilepsie obv...

Answer 34

EEG, klinische observatie en verhaal van patiënt en familie

Question 35

Wat zijn de gevolgen van het gebruiken van AED?

Answer 35

antidepressieve en ongewenste stemmingswisselingen zoals prikkelbaarheid en agitatie

Question 36

Bij hoeveel kan epilepsie niet onder controle worden gehouden, en wordt een operatie overwogen? Wat wordt er tijdens zo'n operatie gedaan?

Answer 36

30% craniotomie en verwijdering van hersenweefsel (NIET ALTIJD)

Question 37

Episodisch geheugen vindt plaats in de ...

Answer 37

hippocampus

Question 38

Semantisch geheugen vindt plaats in de ... en houdt in...

Answer 38

linker temporale kwab kennis voor concepten, feiten, objecten en woordbetekenis

Question 39

Gevolgen van epilespiechirurgie

Answer 39

winst van QoL (door aanvalsvrij) verbeterde (of aanhoudende) cognitieve zwakheden

Question 40

Epileptische activiteit heeft een negatieve invloed op de ontwikkeling van ... wat zorgt voor ...

Answer 40

neurale netwerken cognitieve- en gedragsproblemen