Hematologia

Question 1

Qual o termo utilizado quando temos todas as formas jovens (bastao, promielocito, mielocito, metamielocito) ? E quais doenças causam?

Answer 1

Desvio escalonado

Doenças mieloproliferativas crônicas ou infecção muito severa

Question 2

Presença de mais de 20% de blastos na medula ossea ou sangue periferico, quais doenças?

Answer 2

Leucemias agudas

Question 3

Quase exame pra definir o tipo de leucemia aguda?

Answer 3

Citometria de fluxo -> imunofenotipagem

Question 4

Qual a apresentação dos leucócitos na evolução das Leucemias agudas?

Answer 4

Primeiro leucopenia e depois leucocitose

Question 5

Qual câncer mais comum na infância? Qual chance de cura por faixa etaria?

Answer 5

Leucemia linfoide aguda

3-7 anos - 80% chance cura
< 3 anos - um pouco menor
> 7 anos - chance vai diminuindo conforme passa o tempo

Question 6

Sabendo que na Leucemia linfoide aguda (LLA) é comum a infiltração no SNC, como deve ser feito o tratamento ?

Answer 6

Quimioterapia intratecal

Question 7

Quadro clínico da LLA

Answer 7

Anemia
Plaquetopenia
Adenomegalia e esplenomegalia (nem todos)
Dor óssea (comum)
Infiltração SNC (profilaxia com quimio intratecal)
Leucocitose (custas de blastos) ou leucopenia (fase inicial)

Question 8

Qual gene quimérico na LLA?

Answer 8

BCR-ABL
Translocação entre crom 9 e 22 = cromossomo philadelfia

Question 9

Qual leucemia pode se apresentar como massa mediastinal?

Answer 9

LLA do subtipo T

Question 10

Tratamento da LLA

Answer 10

Pré-fase - corticoide
Inducao
Consolidação - quimioterapia doses altas
Reinducao
Consolidação
Manutenção - 2 anos trat com doses baixas geralmente VO de quimio

+ profilaxia - quimio intratecal

Question 11

Qual principal achado clínico da Leucemia Promielocítica aguda? E qual tratamento mais efetivo?

Answer 11

Coagulação intravascular disseminada (CIVD)

Ácido transretinoide -> amadurece os promielócitos neoplasicos

Question 12

Qual leucemia predomina nos idosos?

Answer 12

LMC

Question 13

Qual principal medicamento para LMC?

Answer 13

Imatinibe - impede entrada do ATP e a fosforilação da p210

Question 14

Quais são os sintomas B da LLC?

Answer 14

Febre
Sudorese noturna
Perda ponderal >10% em menos 6 meses

Question 15

Linfocitose sem outro achado ou sintoma, qual suspeita?

Answer 15

LLC ( leucemia linfoide crônica)

> 5000 linfócitos (monoclonal) - imunofenotipagem

Question 16

Como definir conduta nos casos de LLC?

Answer 16

Estadio de Binnet

Estadio A (assintomatico) - expectante
Estadio B (3 ou + cadeias gangl palpáveis- inclui baco e figado palp) - tratar se sintomático ou muito volumoso
Estadio C (Hb <10 e/ou plaq <100k) - sempre tratar

Question 17

Qual leucemia deve sempre ser tratada, mesmo assintomáticos ?

Answer 17

Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

BCR-ABL (cromossomo philadelfia)

Question 18

Massa mediastinal, perda ponderal sem explicação, dispneia, dor torácica e linfonodomegalia. Qual hipótese diagnostica ?

Answer 18

Linfoma Linfoblástico

Question 19

Qual linfoma cursa com sintomas B ?

Answer 19

Linfomas de Hodgkin

Question 20

Tratamento de casos avançados de Linfoma de Hodgkin ( estádios III e IV de Ann Arbor - doença em ambos os lados do diafragma)

Answer 20

Quimioterapia 6 a 8 ciclos

Ex: Regime ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina)

Não faz radioterapia pois não é localizado

Obs: estadio IV acomete orgaos fora do sistema linfático e o III ambos lados diafragma

Question 21

Em Qual neoplasia maligna encontra-se pico monoclonal?

Answer 21

Neoplasias de plasmócitos - ex: Mieloma Múltiplo

Question 22

RN 8 dias de vida com fenótipo de Sindrome de Down, com taquipneia e hepatoesplenomegalia. Hemograma com leucócitos 105.000 e plaquetas 50.000. Após 40 dias apresenta melhora no hemograma. Qual diagnóstico?

Answer 22

Síndrome Mieloproliferativa Transitória

Question 23

Quais são as 4 principais síndromes mieloproliferativas?

Answer 23

Policitemia vera
Mielofibrose primária
Trombocitemia Essencial
Leucemia Mieloide Crônica

Question 24

Qual tipo de desvio ocorre hemograma nas Síndromes mieloproliferativas?

Answer 24

Desvio escalonado

Question 25

Qual a ordem de amadurecimento do blasto?

Answer 25

Blasto -> promielócito -> mielócito -> metamielócito -> bastonete -> segmentado

Question 26

Qual principal marcador da Leucemia Mieloide crônica?

Answer 26

Cromossomo philadelphia (translocacao cromosso 9 - gene abl e 22 - gene bcr) Gene bcr-abl -> dá origem a p210 -> função tirosinoquinase ( inibe a apoptose e estima div cel)

Question 27

Quais os 3 principais achados clínicos na LMC?

Answer 27

Esplenomegalia Leucocitose com desvio escalonado Plaquetose

Question 28

Qual principal medicamento para tratar LMC ?

Answer 28

Imatinibe (inibidor de tirosinoquinase)

Question 29

Correlacionar o percentual de blastos com a fase da LMC

Answer 29

Até 15% de blastos: fase crônica 15 a 30%: fase acelerada >30%: crise blástica (leucemia aguda - 2/3 LMA e 1/3 LLA )

Question 30

Qual a principal mutação relacionada à Policitemia Vera ?

Answer 30

Mutação V617F da JAK2 -> atividade tirosinoquinase ininterrupta. Acúmulo de eritroblastos na medula e policitemia oriunda da MO (vera =verdadeira = primária)

Question 31

Qual o quadro clínico do paciente com Policitemia Vera ?

Answer 31

Pletora: aumento volume sanguíneo Hiperviscosidade: tontura, turvação visual e cefaleia -> realizar sanguia Prurido aguagênico Eritromalalgia Trombose (princ TVP) - principal causa de Budd Chiari - trombose da veia supra-hepática

Question 32

Qual tratamento da Policitemia Vera?

Answer 32

Sangria se Ht >45% + AAS Hidroxiureia (alto risco): inibe proliferação de células sanguíneas Ruxolitinib (fibrose) - inibe JAK2

Question 33

Qual a fisiopatologia da Mielofibrose Primária?

Answer 33

Aumento de megacariócitos -> aumenta TGF-beta -> aumento Fibroblasto -> deposição de colágeno = fibrose

Question 34

Quais principais achados para diagnóstico de Policitemia Vera?

Answer 34

Mutação JAK2 + redução eritropoetina (sangria prévia pode mascarar)

Question 35

Quais os achados clínicos na Mielofibrose Primária?

Answer 35

- Esplenomegalia (prolif cel hematopoiéticas passa a ser no baço - medula com fibrose) - Leucocitose (desvio escalonado ou nao) - Plaquetose (como toda mieloprolif) - Sintomas constitucionais - Anemia (+ comum, necessidade transfusão) - Pancitopenia (fase avançada - com baço muito aumentado)

Question 36

Qual doença podemos encontrar dacriócitos (hemácias em lágrimas) principalmente na fase avançada?

Answer 36

Mielofibrose primária

Question 37

Qual o tratamento para Mielofibrose primária ?

Answer 37

Transfusões Ruxolitinib ( se IPSS alto risco) Hidroxiureia ( principal) Esplenectomia ( raro ser feito atualmente)

Question 38

Quais os critérios para diagnosticar Trombocitemia essencial?

Answer 38

Plaquetose (>450.000) Excluir causas secundárias - inflamação (VHS, PCR) - ferropenia (ferritina, sat transferrina, ferro sérico) - cirurgias (princ esplenectomia) Excluir outras S. Mieloproliferativas - Bcr-abl negativo (FISH ou biolog molec) - Fibrose aumento (biópsia medula mandatório) - exclusão de policitemia vera

Question 39

Qual o quadro clínico na Trombocitemia essencial?

Answer 39

Maioria assintomáticos Eritromelalgia (dor nas extremidades dos pés) Trombose (pior é TVP, tratamento visa diminuir risco de trombose) Mutação V617F presente 50% dos casos

Question 40

Qual o tratamento da Trombocitemia essencial?

Answer 40

AAS Hidroxiureia (alto risco) - >60 anos - evento trombótico prévio

Question 41

Homem 73 anos, cansaço progressivo últimos meses e dor região dos arcos costais direitos iniciada há 5 dias. Dor à palpação. Radiografia de arcos costais: presença de lesões osteolíticas no 4 e 5 arco costal direito. HMG: anemia e leucocitose c/ neutrofilia, creatinina 2,1 mg/dl. Qual hipótese diagnóstica e exame?

Answer 41

Mieloma múltiplo Eletroforese de proteínas (pico monoclonal) e/ou mielograma/puncao MO (>10% plasmocitos)

Question 42

Quais os 2 principais critérios p/ diagnóstico de Mieloma Múltiplo?

Answer 42

>10% plasmocitose monoclonal na MO clinica = CRAB C: hipercalcemia (>10 mg/dl) R: Insuf Renal (creatin >2 ou clearen <40) A: anemia B: lesão óssea (bone)

Question 43

O que é MGUS e o que o diferencia do mieloma múltiplo?

Answer 43

Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS) - Plasmocitose na MO, porém <10% - Tbm tem pico monoclonal (imunoglob) - Feito o diagnóstico, a cada ano aumenta 2% chances de evoluir p/ Mieloma Múltiplo

Question 44

Qual patologia tem critério p/ Mieloma Múltiplo (> 10% plasmocitos na MO) , porém não tem manifestação clínicas (CRAB) ?

Answer 44

Mieloma Smoldering 10% chance evoluir p/ Mieloma Múltiplo nos primeiros 5 anos

Question 45

Qual a definição de Plasmocitoma solitário? Qual tratamento?

Answer 45

Neoplasia de plasmócitos monoclonais localizada ( p ex: em uma vértebra) <10% plasmocitos na MO e não tem CRAB (clinica) Radioterapia apenas

Question 46

Qual exame solicitar p/ metástase óssea de Mieloma Múltiplo?

Answer 46

Pet-Scan Ou TC corpo total baixas doses Cintilografia não adianta (lesões líticas)

Question 47

O que se espera encontrar na biopsia de lesões ósseas metastáticas do Mieloma Múltiplo?

Answer 47

Nada (resulta da maior produção de RANK-L -> estima RANK -> ativa osteoclastos) - lesão lítica

Question 48

Quais marcadores utilizados para estadiamento do Mieloma Múltiplo?

Answer 48

- Albumina (quanto mais baixa, pior) - Beta-2-microglobulia (qto mais alta, pior) - Citogenética (deleçao 17p - pior resposta ao tratamento, > chance recaída)

Question 49

Qual primeira linha de tratamento do Mieloma múltiplo no SUS para idosos?

Answer 49

Melphalan (agente alquilante) Prednisona Talidomida Idosos não são elegíveis p/ transplante MO

Question 50

Quais são as etapas pata realizar Transplante autólogo de MO ?

Answer 50

1. Quimioterapia convencional (reduzir carga tumoral) 2. Mobilização (induz células tronco p/ sangue periférico) 3. Coleta das células-tronco/ stem cells ( do sangue periferico - eférese / e guarda) 4. Condicionamento (dose extremamente alta de quimio -> acaba matando a MO) 5. Infusão das células-tronco O procedimento não é curativo, mas prolonga a sobrevida

Question 51

Homem, 69 anos, comparece emergência com claudicação e dor no quadril direito. Rx lesão lítica insuflante na metáfise proximal do fêmur com aspecto de agressividade. Biopsia: predomínio de plasmocitos na lesao litica. Ausência tumor primário na TC torax e abdome. Ausência proteina M no plasma e na urina. Exames laboratoriais sem alteração. Biopsia da MO sem evidencia de plasmocitos neoplasicos. Qual a principal hipótese diagnóstica?

Answer 51

Plasmocitoma solitário