Hématologie - 3.1 : L'hémostase normale Flashcards

1
Q

Trois qualités nécessaires au bouchon hémostatique

A
  1. Rapidité pour minimiser les pertes sanguines.
  2. Solidité pour résister à la pression intravasculaire et aux tractions mécaniques et pour adhérer au pourtour de la brèche.
  3. Durabilité pour empêcher la reprise de l’hémorragie jusqu’à la guérison complète de la plaie.
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2
Q

Qu’est-ce que la force de cisaillement dans les vaisseaux ?

A

Le sang ne circule pas à la même vitesse à l’intérieur du vaisseau. Sa vitesse maximale au centre et minimale en périphérie. Dans les petits vaisseaux où la vitesse du sang est plus élevée, il y a une grande différence entre les vitesses du sang des couches situées au centre du vaisseau et celles de la périphérie. C’est la force de cisaillement.

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3
Q

Quelle étape de l’hémostase est la plus rapide ?

A

Hémostase primaire (3-5 minutes)

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4
Q

Nommer deux glycoprotéines à la surface des thrombocytes et leur fonction

A
  • GP Ib : récepteur de surface pour le facteur von Willebrand.
  • GP IIb/IIIa : récepteur de surface pour le fibrinogène qui s’exprime suite à l’activation plaquettaire.
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5
Q

Nommer deux organelles propres au thrombocyte et leurs sécrétion

A
  • granulations dense (ADP, sérotonine, calcium)
  • granulations alpha (facteurs de coagulation, facteur von Willebrand, fibronectine, PF4)
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6
Q

Nommer les 2 systèmes de canaux des thombocytes et leur rôle

A
  • le système canaliculaire relié à la surface (SCRS), formé d’invaginations de la membrane, et responsable de la sécrétion des substances contenues dans les granules vers l’extérieur de la plaquette.
  • le système tubulaire dense où le calcium est stocké.
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7
Q

V ou F : il y a 10 fois plus de plaquettes que de globules rouges

A

Faux. Il existe 20 à 25 érythrocytes pour une plaquette dans le sang normal.

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8
Q

V ou F : les plaquettes circulent davantage en périphérique que les globules rouges dans les vaisseaux sanguins ?

A

Vrai. Les érythrocytes circulent dans le centre de la lumière tandis que les plaquettes sont placées près de l’endothélium.

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9
Q

Qu’est-ce qui cause l’activation plaquettaire ?

A

L’exposition au collagène (bris d’un vaisseau) et la libération de substances agrégantes appelées agonistes (ADP, collagène, thrombine)

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10
Q

Quelles sont les 3 étapes qui suivent l’activation plaquettaire ?

A
  1. Adhésion plaquettaire
  2. Sécrétion plaquettaire
  3. Agrégation plaquettaire
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11
Q

Quels sont les deux éléments qui régissent l’adhésion plaquettaire ?

A

L’adhésion est accélérée considérablement par le facteur von Willebrand qui lie le collagène au récepteur GP1b de la plaquette.

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12
Q

Nommer des substances agrégantes et vasoconstrictrices

A
  • Agrégantes : ADP, sérotonine, thromboxane A2
  • Vascoconstrictices : thromboxane A2, sérotonine
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13
Q

Quel est le rôle du fibrinogène dans le clou plaquettaire ?

A

Le fibrinogène aidé du calcium forme des ponts entre deux plaquettes : celles-ci s’accolent les unes aux autres, produisant l’agrégat plaquettaire.

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14
Q

V ou F : l’agrégat et le caillot de fibrine ont la capacité de s’expandre

A

Faux. Ils ont la capacité de se rétracté. Les plaquettes possèdent en abondance une protéine contractile qui se contracte une fois l’agrégat formé. La thrombine et la fibrine sont nécessaires à la rétraction.

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15
Q

À quoi se résume l’activité pro-coagulante des plaquettes ?

A

Les plaquettes démasquent à leur surface des phospholipides qui catalysent plusieurs des réactions enzymatiques de la coagulation plasmatique, accélérant considérablement cette dernière (activité procoagulante).
- Capturer des facteurs de coagulation
- Concentré les facteurs de coagulation avec l’aide du calcium
- Protection des facteurs de coagulations

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16
Q

Nommer 3 intervenants dans la coagulation

A
  1. Facteurs de coagulation plasmatiques
  2. Cofacteurs démasqus sur les membres cellulaires
  3. Calcium ionisé
17
Q

Quel sont les objectifs de la coagulation ? (3)

A
  • Produire de la thrombine et de la fibrine
  • Solidifier le bouchon hémostatique
  • Rendre le bouchon hémostatique durable et résistant à la fibrinolyse
18
Q

Quels facteurs de coagulation sont des pro-enzymes et des cofacteurs ?

A
  • Pro-enzymes : II, VII, IX, X, XI, XII, XIII
  • Cofacteurs (dépourvus d’activité enzymatique qui accroissent l’activité d’une enzyme coagulante) : V, VIII
19
Q

V ou F : le facteur tissulaire possède une activité coagulante modérée

A

Faux. Le facteur tissulaire n’est pas dans le plasma mais encré dans la couche de phospholipides membranaires de certaines cellules dont les cellules endothéliales. Il est extériorisé lorsqu’une cellule est stimulée. Il n’a pas à être activé. Seul, il est dépourvu d’activité coagulante.

20
Q

Quel facteur de coagulation est synthétisé différemment (à un autre endroit) que les autres ?

A

La plupart des facteurs protéiques de la coagulation sont fabriqués par les hépatocytes. Le facteur VIII est synthétisé au foie mais pas par les hépatocytes (cellules endothéliales probablement).

21
Q

Qui synthétise et stock le facteur von Willebrand ? (3)

A

Les cellules endothéliales, les mégacaryocytes et les plaquettes.

22
Q

La vitamine K est importante pour quels facteurs et protéines ?

A

La vitamine K est nécessaire à l’activité coagulante des facteurs II, VII, IX, et X, et à l’activité anticoagulante (ou antithrombotique) des protéines C et S.

23
Q

V ou F : une carence en vitamine K est très tardive

A

Faux. Les réserves normales de vitamine K de l’organisme (au foie probablement) ne sont pas considérables : une hypovitaminose K peut apparaître sept à vingt jours après l’arrêt complet de l’absorption de cette vitamine.

24
Q

Quels sont les méthodes d’approvisionnement en vitamine K ?

A
  • Apport alimentaire
  • Synthèse endogène par la flore intestinale
    (Absorption nécessite bonne absorption des graisses)
25
Q

Quelles sont les 3 voies de la coagulation ?

A
  • Voie intrinsèque
  • Voie extrinsèque
  • Voie finale commune
26
Q

Qu’est-ce qui active les 2 premières voies de la coagulation ?

A
  • Voie intrinsèque : contact du sang avec une substance étrangère
  • Voie extrinsèque : facteur tissulaire
27
Q

Quelle est la principale voie d’initiation des mécanismes hémostatiques ?

A

La voie extrinsèque

28
Q

Here it goes : décrire la cascade de coagulation

A
29
Q

Quelle est l’utilité de la voie intrinsèque ?

A

Le complexe FT/VIIa/Xa est inactivé par l’inhibiteur de la voie extrinsèque, le TFPI (Tissue Factor Pathway Inhibitor). La voie intrinsèque est donc nécessaire pour générer de la thrombine en quantité suffisante.

30
Q

Nommer 3 phénomènes d’amplification de la voie intrinsèque

A
  1. Activation du facteur XI par la thrombine générée initialement par la voie extrinsèque
  2. Activation du facteur IX par les facteurs VIIa et Xa également générés par la voie extrinsèque.
  3. Activation du facteur VIII par le thrombine
31
Q

Quelle particularité ont les patients avec un déficits en facteur XII ?

A

Ce n’est pas l’activation du facteur XII qui est le mécanisme principal d’activation de la voie intrinsèque in vivo. C’est pourquoi les patients déficients en facteurs XII ne saignent pas.

32
Q

Quelles sont les rôles / actions de la thrombine (5)

A

a) elle transforme le fibrinogène en fibrine;
b) elle active le facteur XIII en XIIIa qui stabilise le caillot de fibrine;
c) elle est un puissant activateur de la sécrétion et de l’agrégation plaquettaires, et
d) elle active les cofacteurs V, VIII et le facteur XI, ce qui accélère ainsi la voie intrinsèque.
e) Rétraction de l’agrégat et du caillot

33
Q

Où est-ce que l’hémostase primaire et la coagulation sont les plus efficaces (diamètre des vaisseaux) ?

A

Hémostase primaire : très petit
Coagulation : petits et moyens (gros, peu efficace)

34
Q

Quel est le principal cofacteurs plasmatique de :
- l’adhésion
- l’agrégation

A
  • l’adhésion : facteur von Willebrand
  • l’agrégation : fibrinogène
35
Q

CLP : La plaquette est environ ______ fois plus petite que l’érythrocyte;

A

10

36
Q

CLP : La plaquette a une durée de vie environ _____ fois plus ______ que celle de l’érythrocyte;

A

12, courte

37
Q

CLP : La plaquette est en concentration sanguine environ _______ fois _______ que celles des érythrocytes

A

20, moindre