Hématologie - 3.8 : Diagnostic pratique d'un syndrome hémorragique ou d'une anomalie des tests d'hémostase Flashcards
Pour ma chère Frédérique :
Quelles sont les 5 questions à répondre en contexte de maladie hémorragique ?
- Le malade souffre-t-il oui ou non d’une maladie de l’hémostase ?
- Cette maladie est-elle héréditaire ou acquise ?
- L’observation clinique suggère-t-elle qu’il s’agit d’un déficit de l’hémostase primaire ou d’un déficit de la coagulation ?
- Quelle est la gravité de cette maladie hémorragique ?
- Quelle est la nature précise du déficit de l’hémostase, et quelle est son importance quantitative ?
V ou F : les maladies héréditaires se présentent toujours à l’enfance
Faux. En cas de maladie légère à modérée, elles peuvent se présenter lors de la première chirurgie (par exemple)
Nommer 6 endroits où des pétéchies et ecchymoses sont signe d’une maladie plus grave
- Tronc
- Tête
- Muqueuse buccale
- Conjonctives
- Gastro-intestinales
- Rétine
Comparer un déficit de l’hémostase d’un déficit de la coagulation dans un tableau :
- Localisation des hémorragies
- Hémorragies spécifiques
- Volume
- Calibre des vaisseaux qui saignent
- Sx de compression d’organes
- Moment de début
- Récidive de l’hémorragie
Que faut-il suspecter si le TCA est allongé et le temps de Quick est normal (3) ?
./ soit d’un déficit des facteurs de la partie précoce de la voie intrinsèque VIII, IX, XI ou XII,
./ soit de la présence d’héparine (dans ce cas le temps de thrombine sera aussi allongé)
./ soit d’un inhibiteur dirigé
- contre un facteur de coagulation (auto-anticorps contre le facteur VIII par exemple). Dans ce cas l’allongement du TCA reflète la baisse du facteur correspondant (facteur VIII dans ce cas-ci).
- contre les phospholipides. (voir section ci-dessous).
Comment réagissent le TCA et le temps de Quick à la présence d’anticorps antiphospholipides
TCA allongé, Quick normal
Qu’est-ce que le syndrome antiphospholipides
Manifestations thrombotiques en présence d’anticorps antiphospholipides
V ou F : le TCA sera toujours allongé en présence d’anticorps antiphospholipides
Faux. Les hôpitaux choisissent souvent d’utiliser un réactif pour le TCA qui est non sensible aux antiphospholipides. Ils utilisent un réactif sensible que lorsqu’il y a une demande spécifique d’identifier un antiphospholipide dans un syndrome antiphospholipide suspecté.
Comment diagnostiquer un syndrome antiphospholipides quand le TCA est allongé ? (2)
- faisant un mélange 50 :50. On entend par ce test le mélange de 1 volume de plasma normal à 1 volume de plasma du patient. Le plasma normal fournit chacun des facteurs à une concentration de 100% de sorte que dans le mélange il y a au moins 50% de chacun des facteurs.
- si le TCA est normalisé ou presque, il s’agit d’un déficit en facteur
- si le TCA demeure long, il s’agit d’un anticorps antiphospholipide aussi appelé anticoagulant circulant - comparant un TCA non sensible à l’antiphospholipide à celui qui est sensible. Si les 2 tests sont discordants, il s’agit d’un antiphospholipide tandis que s’ils sont identiques il s’agit d’un déficit en facteur.
Qu’est-ce qui peut expliquer une évaluation faussement négative en contexte de :
- Diathèse familiale (2)
- Diathèse personnelle (1)
- Évaluation biologique (3)
- Diathèse familiale : petite fratrie, maladie récessive
- Diathèse personnelle : absence de stress de l’hémostase (pas assez pour mettre en lumière la maladie)
- Évaluation biologique : déficit léger, test de sensibilité limitée, maladie rare non-détectée par des tests de routine
Les ménorragies sont-elles associées aux déficits de l’hémostase primaire ou de la coagulation ?
L’une ou l’autre (consider me tricked)
L’hématurie sont-elles associées aux déficits de l’hémostase primaire ou de la coagulation ?
Coagulation
