Hématologie - 3.7 : Maladies acquises de la coagulation

Question 1

Quelles mécanismes peuvent conduire à des anomalies de la coagulation ? (4)

Answer 1

A. soit à un déficit quantitatif ou qualitatif de la production;
B. soit à une destruction augmentée des facteurs dans le sang;
C. soit à la présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation;
D. soit à une combinaison de plusieurs mécanismes.

Question 2

Quel facteur a la plus courte demi-vie et quels facteurs ont la plus grande demi-vie ?

Answer 2

Courte : VII (4-6h)
Longue : I et XIII (4-6 jours)

Question 3

Nommer 2 mécanismes pouvant mener à un hypovitaminose K chez l’adulte

Answer 3

• Malabsorption des graisses
• Jeûne (7 à 20 jours)

Question 4

Nommer 2 médicaments pouvant avoir un impact sur l’hypovitaminose K chez l’adulte

Answer 4

• ATB (diminution synthèse endogène par système G-I)
• Salicylates (antagoniste vitamine K)

Question 5

Quel est l’ordre de diminution des marqueurs associés à la vitamine K ?

Answer 5

7 -> 9 -> 10 -> 2

Question 6

Quels sont les 3 principes de traitement de l’hypovitaminose K ?

Answer 6

A. Correction de la cause de la carence;
B. Administration de 5 à 10 mg de vitamine K par voie orale, répétable selon l’évolution clinique. Si la situation est urgente la vitamine K peut être administrée par voie intraveineuse lentement
C. Administration de plasma ou de concentrés de ces facteurs lorsque les hémorragies sont sévères et qu’une correction rapide des taux plasmatiques des facteurs est nécessaire.

Question 7

Quelle population est davantage à risque d’hypovitaminose K et pourquoi?

Answer 7

Les prématurés -> réserves précaires, diminution synthèse endogène (système G-I immature), Rx chez la mère en grossesse (anticonvulsivant)

Question 8

Quels facteurs de la coagulation sont atteints en premier / en maladie grave / en maladie très sévère en contexte de maladie hépatique ?

Answer 8

En premier : 2, 7, 9, 10
Grave : 5
Très sévère : synthèse fibrinogène (1)

Question 9

Comment différencier un ictère par obstruction du foie ou par atteinte hépatique parenchymateuse ?

Answer 9

Administration de vitamine K qui ne corrige pas la baisse des facteurs et l’INR si atteinte hépatique parenchymateuse

Question 10

Nommer 2 autres composés diminués en contexte de maladie hépatique

Answer 10

Anti-thrombine plasmatique
Antiplasmine plasmatique

Question 11

V ou F : les manifestations hémorragiques secondaires à une maladie hépatique sont habituellement sévères

Answer 11

Faux. Le syndrome hémorragique est le plus souvent léger ou modéré en intensité, et parfois absent. Les saignements graves surviendront surtout lorsqu’il y a une lésion locale, telle que des varices oesophagiennes ou un ulcus peptique, lors d’une chirurgie ou d’un traumatisme, ou lorsque les défauts de synthèse sont associés à d’autres anomalies de l’hémostase.

Question 12

Combien de tranfusions sanguines sont nécessaires à l’apparition d’une anomalie de la coagulation

Answer 12

12-15

Question 13

En quoi les transfusions sanguines contribue-t-elles aux anomalies de la coagulation

Answer 13

Cause :
- Thrombopénie
- Déficits facteur coagulation (VIII et V principalement)

Question 14

Définir la CIVD (coagulation intravasculaire disséminée)

Answer 14

Production excessive de thrombine entraînant la formation de multiples thrombi dans la microcirculation et cette coagulation intravasculaire cause ensuite une thrombopénie et la diminution de plusieurs facteurs de coagulation secondaires à leur consommation excessive, occasionnant un syndrome hémorragique.

Question 15

Quelles sont les 3 étapes de la physiopathologie de la CIVD ?

Answer 15

./ activation intravasculaire disséminée de réactions d’hémostase
./ débordement des mécanismes d’inhibition physiologiques de la coagulation intravasculaire.
./ une activation secondaire de la fibrinolyse, à la fois utile (lyse des microthrombi) et nuisible (aggravation de la coagulopathie).

Question 16

Qu’est-ce qui peut activer les réactions d’hémostase en contexte de CIVD ? (1 + 3)

Answer 16

L’activation de l’hémostase est déclenchée, en général, par la libération ou l’expression de facteur tissulaire par les mécanismes suivants :
./ passage dans le sang de thromboplastines tissulaires
./ lésions endothéliales extensives qui exposent le facteur tissulaire ou stimulent son expression par les cellules endothéliales;
./ expression de facteur tissulaire par neutrophiles ou monocytes activés en réponse à une endotoxine ou des cytokines inflammatoires.

Question 17

Qu’est-ce qui peut expliquer le passage de thromboplastines dans le sang en contexte de CIVD ? (4)

Answer 17

./ maladies obstétricales (embolie de liquide amniotique, décollement prématuré du placenta, rétention prolongée d’un fœtus mort);
./ ischémie et nécrose (choc, anoxie aiguë, nécrose hépatique et cirrhose, etc.);
./ néoplasie métastatique et leucémie aiguë;
./ hémolyse intravasculaire aiguë.

Question 18

Qu’est-ce qui peut expliquer une atteinte endothéliale étendue en contexte de CIVD ? (5)

Answer 18

./ lésions tissulaires étendues (traumatisme, chirurgie, brûlures, etc..);
./ dans les endotoxinémies: les endotoxines causent une activation de l’endothélium qui est capable d’exprimer du facteur tissulaire
./ dans certaines virémies et rickettsioses;
./ lors de coups de chaleur ou de brûlures étendues;
./ dans les micro-angéites diffuses.

Question 19

Qu’est-ce qui peut expliquer une expression de facteur tissulaire par cellules sanguines activées en contexte de CIVD ? (2)

Answer 19

./ endotoxémies;
./ sepsis et SRIS, peu importe sa cause.

Question 20

Quelles sont les 5 principales manifestations cliniques de la CIVD ?

Answer 20

1. Asx avec tests normaux
2. Hémorragies
3. Lésions viscérales (2nd aux microthrombi)
4. Anémie hémolytique
5. Choc

Question 21

Quels sont les résultats des tests faits en contexte de CIVD ?

Answer 21

./ Thrombopénie
./ Diminution de certains facteurs de la coagulation: principalement du fibrinogène, de la prothrombine, du facteur V et du facteur VIII;
./ Présence de produits de dégradation de la fibrine (D-dimères).
Perturbations des tests de dépistage : ces anomalies se traduisent habituellement par un allongement du temps de Quick, du temps de céphaline activé et du temps de thrombine. Le fibrinogène est abaissé et les D-dimères sont en général augmentés.

Question 22

Quels sont les 4 principes de traitement de la CIVD ?

Answer 22

./ Traiter la cause;
./ Traiter l’insuffisance circulatoire;
./ Restaurer les taux sanguins des plaquettes et des facteurs de coagulation en présence d’hémorragie, et
./ Administrer un anticoagulant ou des antiplaquettaires (pour les thromboses significatives)

Question 23

Nommer un inhibiteur anormal de la coagulation

Answer 23

Auto-anticorps contre le facteur VIII

Question 24

Qu’est-ce qui peut causer l’apparition d’auto-anticorps contre le facteur VIII ? (4)

Answer 24

1) Post-partum; 2) Maladie de l’immunité (lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde, entérite régionale, colite ulcéreuse, réaction à la pénicilline, etc.); 3) Syndrome lymphoprolifératif; 4) chez les gens âgés.

Question 25

V ou F : les patients ayant un inhibiteur anormal de la coagulation ont des manifestations hémorragiques sévères

Answer 25

Vrai.

Question 26

Nommer un exemple de maladie pouvant mener à une combinaison de plusieurs mécanismes acquis d’anomalies de la coagulation ?

Answer 26

Maladies hépatiques

Question 27

V ou F : il y a de la vitamine K dans les haricots

Answer 27

Vrai (?!)

Question 28

Quelle est la différence entre la carence de facteur 2nd à une maladie hépatique versus une carence en vitamine K ?

Answer 28

Cirrhose du foie: possibilité de diminution de tous les facteurs sauf le facteur VIII.
Carence en vitamine K: déficit des seuls facteurs II, VII, IX et X.

Question 29

Quelle est la différence dans le type de déficit en contexte de une maladie hépatique versus une carence en vitamine K ?
- Particularité pour le fibrinogène

Answer 29

Cirrhoses : déficit quantitatif de synthèse, sauf pour le fibrinogène (déficit qualitatif).
Carence en vitamine K : déficit qualitatif (absence d’activités
fonctionnelles) mais non quantitatif (antigène en quantité normale).