Immunbrist Flashcards Preview

Pediatrik > Immunbrist > Flashcards

Flashcards in Immunbrist Deck (15):
0

Komponenter i det medfödda immunförsvaret?

Hud - defensiner
Celler - granulocyter, fagocyter
Cytokiner - interleukiner, interferoner
Lösliga proteiner - komplement, koagulationsfaktorer, crp.

1

Hur delas det adaptiva immunförsvaret in?

Humorala - B-lymfocyter, immunoglobuliner
Cellulära - T-lymfocyter

2

Varningstecken på immunbrist?

> 6 otiter/år
> 2 sinuiter/år
Inf son ej läker förväntat m antibiotika
> 2 pneumonier/år
Återkommande hud- o mjukdelsskador
Inf m ovanliga agens

3

Agens vid immunbrist?

Aspergillus
Burkholderia cepacia
Cryptosporidium
Enteroviral meningoencefalit
MYkobacterium
Pneumocystis jirovecii

4

Primära immunbrister?

Ovanliga - vanligare hos pojkar
1:25000
Tidigt tecken är återkommande infektioner på basen av lågvirulenta agens.

5

Viktiga frågor vid misstänkt immunbrist?

Många tidigare infektioner?
Krävs det mer eller annan ab än normalt?
Hur många infektioner på ett år?
Vanligare på vintern?
Släktskap mellan föräldrar?
Annan orsak till immunbrist - HIV, lkm, malnutrition.

6

Utredning vid misstanke om immunbrist?

Hb, vita, diff, trombocyter, IgA, igm, IgG
Ev hepatitserologi
Utesluter det vanligaste.
Förfinad utr - IgG subklasser, antikroppsnivåer (tetanus, streptokocker)
Ingen fynd - remiss immunolog.

7

Vid vilken brist blir man mottaglig för inf med kapslade bakterier?

C2 brist.

8

Behandling av immunbrist-personer?

Antibiotika:
Låg tröskel vid tecken till infektion
Odlingar måste tas innan
Täta infektioner - profylaktisk beh.
Vaccination:
Pneumokocker
Influensa
Meningokocker
Immunoglobuliner

9

Vad innebär SCID?

Att pat inte utvecklar T-, B- eller NK-celler eller en kombination.
Akut tillstånd.

10

Symtom SCID?

Hud - eksem
Tarm - diarré
Dålig tillväxt
Multipla infektioner - nedsatt infl respons, svåra inf ter sig banala kliniskt.

11

Viktigaste labfyndet SCID?

Lymfocytopeni < 2,0 x 10'9

12

Hur länge lever en SCID pat utan beh?

Max 6-12 mån.

13

Hur beh SCID?

Infektionsprofylax
Immunoglobulinssubstitution
Hematopoetisk stamcellstransplantation

14

Vanligaste Immunbristtillstånd hos barn?

IgA brist
CVID
Brist på IgG subklasser.