Vilka tumörer drabbar barn?
Leukemier Lymfom CNS tumörer Solida - Wilms, retinoblastom Sarkom
Hur många barn under 18 åå insjuknar i malign sjd per år?
Ca 300.
Vid strålbeh - vad har barn större risk för som ej gäller för vuxna?
Påverkan på tillväxten
Funktionen av olika organ.
Vilka biverkningar till cytostatika drabbar de flesta barn?
Benmärgshämning - anemi, trombocytopeni, neutropeni, immunsuppression
Slemhinneskador
Håravfall
Aptitlöshet, illamående, kräkningar
Biv til kortikosteroider?
Viktökning
Hypertoni
Diabetes
Psykiska besvär
Biv till vinkristin?
Neuropati Kramper Encefalopati Förstoppning Muskelsmärtor
Biv till cyklofosfamid?
Hemorragisk cystit
Biv till cisplatin?
Hörselnedsättning o njurpåverkan.
När har prognosen för barn förbättrats? Varför?
Då man införde multimedial beh - kirurgi, strålning, cytostatika ffa
Vilka tumörer har bäst resp sämst prognos?
Bäst - HL, Wilms
Sämst - AML, bentumörer, neuroblastom
Leukemiens är de vanligaste tumörerna bland barn - vilken typ är vanligast?
ALL.
Predisponerande tillstånd för leukemi?
Downs syndrom
Fanconis anemi
Blooms syndrom
Vilka faser i beh finns vid beh av ALL?
Induktionsfasen - syftar till total remission.
Konsolideringsfasen - syftar till att förhindra återkomst av blastceller.
Underhållsfas - pågår 2-3 efter diagnosen.
När klassificeras ett lymfom som leukemi?
När det finns mer än 25% blaster i benmärgen.
Sym CNS tumör?
Diffusa sym pga förhöjt intrakraniellt tryck.
Illamående, kräkningar, hv, ffa på morgonen.
Vilken beh av CNS tumörer försöker man undvika? Varför?
Strålning.
Risk för påverkan på tillväxt, motorik, sensorik, neurologiska o endokrina funktioner hos barnet.
Sym på retinoblastom?
Leukokori - vit pupill
Skelögdhet
Vilka komponenter utgör Wilms tumör?
Metanefriskt blastem
Mesenkymalt stroma
Epiteliala element
Vad är ett neuroblastom?
Ett tumör som utgår från den sympatiska gränssträngen, binjure o nervganglier.
Vilka är de vanligaste skelettumörerna?
Osteosarkom
Ewingsarkom
När uppkommer ofta osteosarkom? Var sitter det ofta?
Under pubertetsspurten.
Metafysen nära tillväxtzonerna i långa rörben, oftast distalt i lårbenet lr proximalt i skenbenet.
Var sitter Ewingsarkom oftast? Var metastaserar de?
I bäckenet.
Lungor, benmärg, skelett.
Vilket labprov kan användas för att följa beh av hepatoblastom?
Alfafetoprotein.
Efter vilken tumörformer är det vanligast med senkomplikationer? Vilka?
CNS tumörer.
Kognitiva problem, endokrina problem
Vanligaste tumörerna bland barn?
Leukemi - ffa all, 2-5 åå
Solida tumörer - ffa hjärntumör
Vilka tumörer är autosomalt dominant ärftliga?
Bilateralt retinoblastom
Intestinal polypos
För vilka tumörer har barn med Downs ökad risk?
Leukemi
Gliom
Vilka typer av leukemier råkar barn ut för?
All - absolut vanligast
AML - 10-15%
Orsak till leukemi?
Kemikalier - bensen
Joniserande strålning
Lkm - cytostatika i kombo m strålning
Kromosomavvikelser - down, fanconis, neurofibromatos.
Vanliga symtom vid leukemidebut?
Infektionskänslighet - neutropeni Blek - anemi Blåmärken - trombocytopeni B sym Skelettsmärta Tecken på ökat ICP - infiltrat i CNS
Labprover vid leukemi?
Anemi Leukopeni Trombocytopeni Blastem i diff - dock < 50% av fallen Gör alltid benmärgprov
Diagnostisk av leukemi?
Blod
Benmärg - cytologi, immunofenotyping, fenotyping
Lp - blaster, CNS engagemang
Rtg pulm - mediastunala körtlar, tymus (t-celler)
Ögon - leukemiskt infiltrat
Testes
Vad avgör hur aggressivt man beh?
Antalet leukocyter - fler ökad intensitet
Immunologisk fenotyping - mognare cell ökad intensitet
CNS engagemang
Kromosomala avvikelser -
Slow responders - stort antal blaster i benmärg dag 15, < 15% blas
Biv till doxorubicin?
Kardiotoxiskt
Biv till metotrexat?
Njur o levertoxiska
Vad råkar många barn ut för ca en mån in i beh av leukemi?
Sepsis.
Hur har beh för att motverka CNS recidiv förändrats?
Först gav man strålning mot CNS - gav biv avseende kognition o endokrinologi.
Nu ger man metotrexat intretekalt.
Var någonstans uppstår recidiv vid leukemi?
Benmärg
CNS
Testiklar
Ca 15%
När toppar insjuknandet av hl?
15-30 o 45-55 åå.
Första fynden vid hl?
Svullnad av ytliga lymfkörtlar - stora fasta, oömma.
Ofta halsen, supraclaviculärt.
B symtom
Sena komplikationer efter beh av hl?
Infertilitet - spara gametocyter.
Hjärt-Lungkomp
Sekundär malignitet - AML, NHL, thyroidea, bröst, GI
Riskfaktorer för burkitt lymfom?
Malaria
EBV
Tillsammans sänker de immuniteten.
Var återfinns oftast burkitts lr B cells lymfom?
Buken.
En appendix ska alltid skickas för histologi
Klinik vid t cells lymfom?
Stora, oömma,fasta lymfkörtlar - cervikalt, supraclaviculärt, auxillärt.
Mediastunala breddökning med andningspåverkan.
Snabbt insjuknande
B symtom
Var uppstår recidiv efter t cells lymfom?
Benmärg
CNS
Vanligaste formen av hjärntumör?
Gliom - astrocytom, meduloblastom, ependymom
2/3 lokaliserade i medellinjen o infratentoriellt.
Sym vid hjärntumör?
Tecken på höjt ICP:
Hv - trycket ökar i liggande
Illamående, kräkningar, slöhet på morgonen.
Småbarn - irritabilitet, uppfödningsbesvär, utvrcklingsförsening
Skol - trötthet, sämre skolprestation, personlighetsförändring
Sym på infratentoriellt tumör?
Ataktisk gång
Kranialnervspåverkan
Nystagmus
Synpåverkan
Diagnostik av hjärntumör?
CT m o utan kontrast
MR - vanlig lr angio
Lp - cytologi, protein, glukos, afp, hcg,
Benmärg
Beh av hjärntumörer?
Kirurgi - kan räcka som monoterapi.
Strålbeh - dock biverkningar
Kemoterapi - intratekalt
Nedre gräns för strålbeh av hjärntumör?
4 åå. Annars så svåra biverkningar på kognition o endokrinologi.
Vilket tumör liknar meduloblastom?
Neuroblastom som utgår från sympatiska gränssträngen.
Var finns meduloblastom vanligen?
Bakre skallgropen.
Komp till kraniofaryngeom?
Sitter i medellinjen o kan påverka hypofys-hypothalamusaxeln.
Svåra endokrina biverkningar.
Vilka tumörer kan visa sig som förstorad buk?
B cells lymfom
Neuroblastom
Wilms tumör
Klinik vid neuroblastom?
Huvud - horners, exoftalmus Bröstkorg - Buk - vanligast, palpabel tumör, matproblem Bäcken - urin onavföringssvårigjeter Parastinala Endokrina - flush
Diagnos av neuroblastom?
UL buk, slätrtg, skelettrtg CT buk o thorax MIBG scint - affinitet för adrenerg vävnad Katekolaminmetaboliter i urin Biopsi benmärg - sprider sig ofta hit
Klinik vid Wilms tumör?
Palpabel tumör Hypertension Hematuri Förstoppning, viktnedgång, diarré, kräkning Diagnos ställs m UL o CT buk
Beh av Wilms?
Cytostatika fyra v preop
Nefrektomi
Stadieindelning - avgör sedan fortsatt beh.
Stadie I får cytostatika, övriga kombo m strålning.
Var sitter ofta rhabdomyosarkom?
Där embryonala vävnader möts - blåsa, galla, läppar, ansikte etc
Var metastaserar osteosarkom ofta?
Tidigt till lungor
Övrigt skelett
Vanlig lokalisation för Ewingsarkom?
Bäcken.
Vilket tumör har barn med neurofibromatos risk för?
Gliom, ex bakom ögat.
Sena komplikationer efter beh?
Ökad dödlighet Sekundär malignitet Infertilitet Hjärt, njurproblem Endokrinologiska besvär. Kognitiva - uppmärksamhet, konc, minne,