Maladie de Parkinson 104 Flashcards Preview

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Flashcards in Maladie de Parkinson 104 Deck (47):
1

Définition du syndrome Parkinsonien ? TRIADE

Assymétrique dans la maladie de PArkinson

A- Problème De mouvement
1- AKINESIE
=ralentissement à l'initiation du mouvement
2- BRADYKINESIE
= ralentissement de l'exécution du mvt
3- HYPOKYNESIE
= diminution de l'amplitude de mouvement

B- Rigidité plastique

C- Tremblement de repos

2

De quoi témoigne un syndrome Parkinsonien ?

Déficit dopaminergique

3

Première cause de syndrome Parkinsonien ?

Maladie de PArkinson

4

Place et modalité de l'Imagerie dans le syndrome Parkinsonien ?

- Atypie = red flag
- Doute sur la maladie de Parkinson
= IRM

5

Réflexe syndrome Parkinsonien du sujet jeune ?

Maladie de Wilson
= bilan du cuivre

6

Physiopathologie de la maladie de Parkinson ?

- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie NIGRO STRIATALE (au moins 50% de perte)

- Processus dégénératif dépassant à terme cette région = signes neurologiques associés

- CORPS DE LEWY : inclusion d'agrégats d'alpha synucléine

7

Tableau clinique des tremblements Parkinsoniens ?

- Au REPOS
- Membres, lèvres, menton
- UNILAT ou assymétrique

Aggravé par
. émotions
. calcul mental

8

Différence entre
- Manoeuvre de Froment
- Signe de Froment

1- Manoeuvre de Froment
. imprimer des mouvements passifs au poignet du patient, puis à lui demander de faire un geste continu avec l'autre main
= Dès que le mouvement volontaire est initié, la rigidité se majore et ainsi apparaît plus nette.

2- Signe de Froment
. difficulté à maintenir une feuille de papier entre le pouce et l'index
= déficit de l'adducteur du pouce
= déficit du nerf ulnaire

9

Où rechercher la rigidité plastique de la Triade parkinsonienne ?

1- Nuque
2- Extrémités
= roue dentée
= sensibilisation par la manoeuvre de FROMENT

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Comment se manifeste l'Akinésie-Bradykinésie-hypokinésie de la triade parkinsonienne ?

1- Gène à l'écriture
= micrographie
2- Gène Quotidienne
= se raser, se laver, couper la viande
3- Troubles de la marche
. petits pas

+ pauvreté des mouvements
+ voie monocorde

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Quels sont les signes non moteurs de la maladie de Parkinson ?

1- TR cognitifs et comportementaux
2- Dépression
3- Douleurs
4- Dysautonomie
5- TR du sommeil

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Quels sont les drapeux rouges face à un syndrome Parkinsonien ?

1- Absence de réponse prolongée aux dopaminergiques
2- Progression RAPIDE avec chute précoce
3- Signes précoces d'atteinte
. Cognitive
. Pseudobulbaire (dysarthrie, dysphagie)
. Dysautonomie
4- Syndrome cérébelleux
5- Atteinte pyramidale
6- Troubles oculomoteurs

+ signes corticaux

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Quels sont les 4 prtincipaux diagnostics différentiels de la maladie de PArkinson ?

Syndromes Parkinsoniens
- iatrogène
- dégénératif
- vasculaire
+ Maladie de Wilson

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Principe du traitement de la Maladie de PArkinson AVANT 65 ans ?

- Agonistes dopaminergiques ou IMAO-B
= en monothérapie

- Coprescription de Domperidone MOTILIUM
= baisse de la stimulation Dopa en périphérie (nausées, vomissements)

SI contrôle insuffisant
. Augmenter les dose
. Bithérapie avec +IMAOB ou +LDopa

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Principe du traitement de la Maladie de PArkinson APRES 65 ans ?

- LDopa d'emblée MONOTHERAPIE
- Si insuffisant
. augmenter les poso
. BiT avec IMAO-B

Toujours : CoP de dompéridone MOTILIUM

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Intérêt et Problèmes de la LDopa ?

Intéret
. précurseur de la dopamine coadministré avec un inhibiteur périphérique de l'enzyme pour sa convertion
= Le plus efficace
= Le plus toléré

Mais
= aussi le plus puissant
DONC risque de dyskinésies si introduction précoce

Molécule
. Lévodopa
= SINEMENT
= MODOPAR

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Quels sont les effets 2aire périphériques de la Dopamine ?

- Nausées
- Vomissements
- Hypotension orthostatique

+ Palpitations

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Intérêt et Problèmes des agonistes Dopaminergiques ?

1- INTERET
. Utilisation au début de la maladie RETARDE les complications motrices

2- PROBLEMES
. Moins puissants
. Moins tolérés
. Troubles du comportements (achats compulsifs, troubles jeu, alimentaires, sexuels ...)
+ Hallucinations voir délire

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Quels sont les agonistes dopaminergiques ?

- Pramipéxol = SIFROL
- Ropinirole = ADARTREL, REQUIP
- Rotigotine = NEUPRO (transdermique)
- Piribédil = TRIVASTAL

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Pharmacodynamie et molécule dans les IMAO-B

IMAO-B
= inhibiteurs de la monoamine oxydase type B
= action dopaminergique modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine

= Rasagiline AZILECT

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Place des anticholinergiques dans la maladie de PArkinson ?

. Obsolètes du fait des EI
= patients jeunes avec des tremblements malgré un ttt dopaminergique bien conduit

22

Quelles sont les différentes phases d'évolution de la maladie de Parkinson ?

1- Phase diagnostic
2- Phase de bon contrôle sous traitement
= lune de miel
3- Phase des complications motrices du traitement dopaminergique

4- Phase du déclin
. moteur
. cognitif
= peu sensible au traitements dopaminergiques

23

Définition d'une Dyskinésie ?

. Activité motrice involontaire, lente et stéréotypée affectant préférentiellement la face (langue, lèvres, mâchoire) s’étendant au tronc et aux membres, comme
- le tremblement
- la chorée, la dystonie
- les myoclonies
- l'astérixis
- les tics.

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Quelles sont les complications motrices sous traitement dopaminergique ?

1- Fluctuation d'efficacité de ttt
. réaparition de signes parkinsoniens à distance des prises de médoc

2- Dyskinésies
. plutôt en pic de dose

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Quels sont les signes moteurs du déclin moteur de la maladie de PArkinson ?

1- Dysarthrie, Dysphagie (et hypersialorrhée)
2- Trouble de la Marche
- enrayement cinétique = freeezing (pieds collés au sol)
- festination = brutal emballement de la marche

3- Troubles de posture
. triple flexion, flexion en avant, syndrome de Pise (flexion latérale du tronc)

4- Troubles de l'équilibre postural
= chute en arrière

26

Quelle est la PEC des fluctuations motrices sous ttt ?

- Fractionner la LDopa = rapprocher les prises
- Renforcer les doses ou BiT
- Injection d'apomorphine (agoniste dopa) en cas de blocage sévère
= APOKINON

- ICOMT : inhibiteur des catéchol 0 méthyltransférase pour diminuer le métabolisme périphérique de la LDopa
= prolonger son action

27

PEC des dyszkinésie sous ttt dopaminergique ?

- Réduction des posologies de LDopa (si milieu de dose)
- Amantadine MANTADIX
= correction du dysfonctionnement glutamatergique

28

Que faire en cas d'échec de la PEC des fluctuation et dyskinésies sévère ?

1- Stimulation haute fréquence du noyau sous thalamique
2- Pompe d'apomorphine
3- Administration intraduodénale (gastroS) de LDopa

29

PEC des Hallucination chez un Parkinsionien traité ?

- Supression progeressive des traitement sauf L-Dopa
- Clozapine LEPONEX si persitance

30

PEC des démences chez un Parkinsionien traité ?

Anticholinestérasique

31

Quels sont les principaux neuroleptiques "cachés" ?

1- Antinauséeux
. métoclopramide PRIMPERAN
. métopimazine VOGALENE

2- Sédatifs
. alimémazine THERALENE (anti histmainique)

32

Principales causes des syndrome PArkinsoniens iatrogènes ?

1- Neuroleptiques
2- Neuroleptiques "cachés"
3- Inhibiteurs calciques
. FLunarizine SIBELIUM : anti migraineux
4- Antidépresseurs (plus rarement)

33

Caractéristiques clinique d'un syndrome parkinsonien iatrogène ?

. Plutôt symétrique
. Plus souvent un tremblement d'action (pas authentique tremblement de repos)
. ABSENCE DE REPONSE AU TTT ANTIDOPAMINERGIQUE

34

PEC d'un syndrome parkinsonien iatrogène ?

. Si possible = arret du neuroleptique
. Si impossible
- substitution par Clozapine LEPONEX
= neuroleptique atypique avec MOINS D'EI ExtraP
= surveillance NFS étroite (agranulocytose)

35

Quelles sont les 4 principales causes de syndrome Parkinsonien atypique ?

Associées aux "RED FLAG"
1- Atrophie multisystématisée
2- Paralysie supranucléaire progressive
3- Dégénérescence cortico basale
4- Démence à corps de Lewy

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Tableau d'une atrophie multisystémique ?

. Sd Parkinsonien assymétrique
. Syndrome cérebelleux
. Dysautonomie
. Irritation pyramidale

Prédominance
- parkinsonienne = AMS-P
- Cerébelleuse = AMS-C

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Tableau d'une paralysie supranucléaire progressive?

- Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité
- Troubles de l'équilibres postural
- TR cognitifs précoces

38

Tableau d'une Démence à corps de Lewy

- Syndrome parkinsionien ASYMETRIQUE
- TR cognitifs et démence précoce avec hallucinations
- Hypersensibilité aux NL

39

Tableau d'un syndrome Parkinsonien vasculaire ?

. Atteinte multiple des noyaux gris centraux
. Prédominance aux mb inférieures
. Syndrome pseudo bulbaire

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Qu'est ce qu'un syndrome pseudo bulbaire ?

Désigne l'ensemble de signes ou symptômes retrouvés lors d'une lésion des neurones moteurs centraux.
= Il entraîne des troubles semblables à ceux rencontrés lors d'une atteinte du bulbe rachidien.

SOIT
- Rires et pleurs spasmodiques
- Troubles de la déglutition
- Troubles de la phonation
- Diminution de la mobilité de la langue
- Abolition du réflexe du voile du palais

41

Caractéristiques génétiques de la maladie de Wilson ?

- Transmission autosomique récessive
- Mutation ATPB7 du K7
- Portage hétérozygote à 1 sur 90
= prévalence à 1 pour 100 000

42

Physiopathologie de la maladie de Wilson ?

1- Déficit en ATPB7
2- Cuivre plus incorporé à la céruloplasmine
3- Baisse du taux
. de céruloplasmine sérique
. taux sérique de cuivre
= mais augmentation du CUIVRE LIBRE

4- Cuivre libre va
. dans le foie
. libération dans la circulation une foie les capacité de stockage dépassées

43

Quels sont les signes cliniques cardinaux de la maladie de Wilson ?

1- HEPATO
. hépatite aigue, cirrhose progressive

2- NEURO
. syndrome parkinsonien
= tremblement posturaux
= dystonie faciale

3- TR PSYCHIATRIQUE
= changement de comportement

44

Investigations face à une suspiçion de maladie de Wilson ?

1- Bilan du Cuivre
. cuivre sérique LIBRE augmenté
. cuivre sérique total et céruloP diminués
. cuivre urinaire des 24H augmenté
. cuivre hépatique augmenté

2- Bilan biologique
. BH, FV, Prothrombine, NFS

3- LAS
= anneau de Kayser Fleischer (acumulation de cuivre à la périphérie de l'iris)

4- IRM cérébral
- hyperS T2-FLAIR des noyaux gris centraux (ou cervelet)

Enfin = test génétique

45

Traitement de la maladie de Wilson ?

1- Chélateur = AIGUE
. D-pénicillamine TROLOVOL
. Trientine

2- FOND à VIE
. Acétate de Zinc

46

QU'est ce qui est pathognomonique mais non obligatoire dans la maladie de PArkinson ?

Tremblement de repos

47

Quels sont les examens complémentaires pour le diagnostic de la maladie de Parkinson ?

AUCUN EC n'est justifié le diagnostic est clinique

SAUF
. Avant 40 ans = IRM + bilan cuivre
. DaTSCAN (scinti) pour le DD avec les tremblements mixtes

Principale argument
= sensibilité au traitement