Flashcards in Maladie de Parkinson 104 Deck (47):
1
Définition du syndrome Parkinsonien ? TRIADE
Assymétrique dans la maladie de PArkinson
A- Problème De mouvement
1- AKINESIE
=ralentissement à l'initiation du mouvement
2- BRADYKINESIE
= ralentissement de l'exécution du mvt
3- HYPOKYNESIE
= diminution de l'amplitude de mouvement
B- Rigidité plastique
C- Tremblement de repos
2
De quoi témoigne un syndrome Parkinsonien ?
Déficit dopaminergique
3
Première cause de syndrome Parkinsonien ?
Maladie de PArkinson
4
Place et modalité de l'Imagerie dans le syndrome Parkinsonien ?
- Atypie = red flag
- Doute sur la maladie de Parkinson
= IRM
5
Réflexe syndrome Parkinsonien du sujet jeune ?
Maladie de Wilson
= bilan du cuivre
6
Physiopathologie de la maladie de Parkinson ?
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie NIGRO STRIATALE (au moins 50% de perte)
- Processus dégénératif dépassant à terme cette région = signes neurologiques associés
- CORPS DE LEWY : inclusion d'agrégats d'alpha synucléine
7
Tableau clinique des tremblements Parkinsoniens ?
- Au REPOS
- Membres, lèvres, menton
- UNILAT ou assymétrique
Aggravé par
. émotions
. calcul mental
8
Différence entre
- Manoeuvre de Froment
- Signe de Froment
1- Manoeuvre de Froment
. imprimer des mouvements passifs au poignet du patient, puis à lui demander de faire un geste continu avec l'autre main
= Dès que le mouvement volontaire est initié, la rigidité se majore et ainsi apparaît plus nette.
2- Signe de Froment
. difficulté à maintenir une feuille de papier entre le pouce et l'index
= déficit de l'adducteur du pouce
= déficit du nerf ulnaire
9
Où rechercher la rigidité plastique de la Triade parkinsonienne ?
1- Nuque
2- Extrémités
= roue dentée
= sensibilisation par la manoeuvre de FROMENT
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Comment se manifeste l'Akinésie-Bradykinésie-hypokinésie de la triade parkinsonienne ?
1- Gène à l'écriture
= micrographie
2- Gène Quotidienne
= se raser, se laver, couper la viande
3- Troubles de la marche
. petits pas
+ pauvreté des mouvements
+ voie monocorde
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Quels sont les signes non moteurs de la maladie de Parkinson ?
1- TR cognitifs et comportementaux
2- Dépression
3- Douleurs
4- Dysautonomie
5- TR du sommeil
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Quels sont les drapeux rouges face à un syndrome Parkinsonien ?
1- Absence de réponse prolongée aux dopaminergiques
2- Progression RAPIDE avec chute précoce
3- Signes précoces d'atteinte
. Cognitive
. Pseudobulbaire (dysarthrie, dysphagie)
. Dysautonomie
4- Syndrome cérébelleux
5- Atteinte pyramidale
6- Troubles oculomoteurs
+ signes corticaux
13
Quels sont les 4 prtincipaux diagnostics différentiels de la maladie de PArkinson ?
Syndromes Parkinsoniens
- iatrogène
- dégénératif
- vasculaire
+ Maladie de Wilson
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Principe du traitement de la Maladie de PArkinson AVANT 65 ans ?
- Agonistes dopaminergiques ou IMAO-B
= en monothérapie
- Coprescription de Domperidone MOTILIUM
= baisse de la stimulation Dopa en périphérie (nausées, vomissements)
SI contrôle insuffisant
. Augmenter les dose
. Bithérapie avec +IMAOB ou +LDopa
15
Principe du traitement de la Maladie de PArkinson APRES 65 ans ?
- LDopa d'emblée MONOTHERAPIE
- Si insuffisant
. augmenter les poso
. BiT avec IMAO-B
Toujours : CoP de dompéridone MOTILIUM
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Intérêt et Problèmes de la LDopa ?
Intéret
. précurseur de la dopamine coadministré avec un inhibiteur périphérique de l'enzyme pour sa convertion
= Le plus efficace
= Le plus toléré
Mais
= aussi le plus puissant
DONC risque de dyskinésies si introduction précoce
Molécule
. Lévodopa
= SINEMENT
= MODOPAR
17
Quels sont les effets 2aire périphériques de la Dopamine ?
- Nausées
- Vomissements
- Hypotension orthostatique
+ Palpitations
18
Intérêt et Problèmes des agonistes Dopaminergiques ?
1- INTERET
. Utilisation au début de la maladie RETARDE les complications motrices
2- PROBLEMES
. Moins puissants
. Moins tolérés
. Troubles du comportements (achats compulsifs, troubles jeu, alimentaires, sexuels ...)
+ Hallucinations voir délire
19
Quels sont les agonistes dopaminergiques ?
- Pramipéxol = SIFROL
- Ropinirole = ADARTREL, REQUIP
- Rotigotine = NEUPRO (transdermique)
- Piribédil = TRIVASTAL
20
Pharmacodynamie et molécule dans les IMAO-B
IMAO-B
= inhibiteurs de la monoamine oxydase type B
= action dopaminergique modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine
= Rasagiline AZILECT
21
Place des anticholinergiques dans la maladie de PArkinson ?
. Obsolètes du fait des EI
= patients jeunes avec des tremblements malgré un ttt dopaminergique bien conduit
22
Quelles sont les différentes phases d'évolution de la maladie de Parkinson ?
1- Phase diagnostic
2- Phase de bon contrôle sous traitement
= lune de miel
3- Phase des complications motrices du traitement dopaminergique
4- Phase du déclin
. moteur
. cognitif
= peu sensible au traitements dopaminergiques
23
Définition d'une Dyskinésie ?
. Activité motrice involontaire, lente et stéréotypée affectant préférentiellement la face (langue, lèvres, mâchoire) s’étendant au tronc et aux membres, comme
- le tremblement
- la chorée, la dystonie
- les myoclonies
- l'astérixis
- les tics.
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Quelles sont les complications motrices sous traitement dopaminergique ?
1- Fluctuation d'efficacité de ttt
. réaparition de signes parkinsoniens à distance des prises de médoc
2- Dyskinésies
. plutôt en pic de dose
25
Quels sont les signes moteurs du déclin moteur de la maladie de PArkinson ?
1- Dysarthrie, Dysphagie (et hypersialorrhée)
2- Trouble de la Marche
- enrayement cinétique = freeezing (pieds collés au sol)
- festination = brutal emballement de la marche
3- Troubles de posture
. triple flexion, flexion en avant, syndrome de Pise (flexion latérale du tronc)
4- Troubles de l'équilibre postural
= chute en arrière
26
Quelle est la PEC des fluctuations motrices sous ttt ?
- Fractionner la LDopa = rapprocher les prises
- Renforcer les doses ou BiT
- Injection d'apomorphine (agoniste dopa) en cas de blocage sévère
= APOKINON
- ICOMT : inhibiteur des catéchol 0 méthyltransférase pour diminuer le métabolisme périphérique de la LDopa
= prolonger son action
27
PEC des dyszkinésie sous ttt dopaminergique ?
- Réduction des posologies de LDopa (si milieu de dose)
- Amantadine MANTADIX
= correction du dysfonctionnement glutamatergique
28
Que faire en cas d'échec de la PEC des fluctuation et dyskinésies sévère ?
1- Stimulation haute fréquence du noyau sous thalamique
2- Pompe d'apomorphine
3- Administration intraduodénale (gastroS) de LDopa
29
PEC des Hallucination chez un Parkinsionien traité ?
- Supression progeressive des traitement sauf L-Dopa
- Clozapine LEPONEX si persitance
30
PEC des démences chez un Parkinsionien traité ?
Anticholinestérasique
31
Quels sont les principaux neuroleptiques "cachés" ?
1- Antinauséeux
. métoclopramide PRIMPERAN
. métopimazine VOGALENE
2- Sédatifs
. alimémazine THERALENE (anti histmainique)
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Principales causes des syndrome PArkinsoniens iatrogènes ?
1- Neuroleptiques
2- Neuroleptiques "cachés"
3- Inhibiteurs calciques
. FLunarizine SIBELIUM : anti migraineux
4- Antidépresseurs (plus rarement)
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Caractéristiques clinique d'un syndrome parkinsonien iatrogène ?
. Plutôt symétrique
. Plus souvent un tremblement d'action (pas authentique tremblement de repos)
. ABSENCE DE REPONSE AU TTT ANTIDOPAMINERGIQUE
34
PEC d'un syndrome parkinsonien iatrogène ?
. Si possible = arret du neuroleptique
. Si impossible
- substitution par Clozapine LEPONEX
= neuroleptique atypique avec MOINS D'EI ExtraP
= surveillance NFS étroite (agranulocytose)
35
Quelles sont les 4 principales causes de syndrome Parkinsonien atypique ?
Associées aux "RED FLAG"
1- Atrophie multisystématisée
2- Paralysie supranucléaire progressive
3- Dégénérescence cortico basale
4- Démence à corps de Lewy
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Tableau d'une atrophie multisystémique ?
. Sd Parkinsonien assymétrique
. Syndrome cérebelleux
. Dysautonomie
. Irritation pyramidale
Prédominance
- parkinsonienne = AMS-P
- Cerébelleuse = AMS-C
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Tableau d'une paralysie supranucléaire progressive?
- Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité
- Troubles de l'équilibres postural
- TR cognitifs précoces
38
Tableau d'une Démence à corps de Lewy
- Syndrome parkinsionien ASYMETRIQUE
- TR cognitifs et démence précoce avec hallucinations
- Hypersensibilité aux NL
39
Tableau d'un syndrome Parkinsonien vasculaire ?
. Atteinte multiple des noyaux gris centraux
. Prédominance aux mb inférieures
. Syndrome pseudo bulbaire
40
Qu'est ce qu'un syndrome pseudo bulbaire ?
Désigne l'ensemble de signes ou symptômes retrouvés lors d'une lésion des neurones moteurs centraux.
= Il entraîne des troubles semblables à ceux rencontrés lors d'une atteinte du bulbe rachidien.
SOIT
- Rires et pleurs spasmodiques
- Troubles de la déglutition
- Troubles de la phonation
- Diminution de la mobilité de la langue
- Abolition du réflexe du voile du palais
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Caractéristiques génétiques de la maladie de Wilson ?
- Transmission autosomique récessive
- Mutation ATPB7 du K7
- Portage hétérozygote à 1 sur 90
= prévalence à 1 pour 100 000
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Physiopathologie de la maladie de Wilson ?
1- Déficit en ATPB7
2- Cuivre plus incorporé à la céruloplasmine
3- Baisse du taux
. de céruloplasmine sérique
. taux sérique de cuivre
= mais augmentation du CUIVRE LIBRE
4- Cuivre libre va
. dans le foie
. libération dans la circulation une foie les capacité de stockage dépassées
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Quels sont les signes cliniques cardinaux de la maladie de Wilson ?
1- HEPATO
. hépatite aigue, cirrhose progressive
2- NEURO
. syndrome parkinsonien
= tremblement posturaux
= dystonie faciale
3- TR PSYCHIATRIQUE
= changement de comportement
44
Investigations face à une suspiçion de maladie de Wilson ?
1- Bilan du Cuivre
. cuivre sérique LIBRE augmenté
. cuivre sérique total et céruloP diminués
. cuivre urinaire des 24H augmenté
. cuivre hépatique augmenté
2- Bilan biologique
. BH, FV, Prothrombine, NFS
3- LAS
= anneau de Kayser Fleischer (acumulation de cuivre à la périphérie de l'iris)
4- IRM cérébral
- hyperS T2-FLAIR des noyaux gris centraux (ou cervelet)
Enfin = test génétique
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Traitement de la maladie de Wilson ?
1- Chélateur = AIGUE
. D-pénicillamine TROLOVOL
. Trientine
2- FOND à VIE
. Acétate de Zinc
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QU'est ce qui est pathognomonique mais non obligatoire dans la maladie de PArkinson ?
Tremblement de repos
47