Nefrologia 2 Flashcards
(80 cards)
1
Q
Nefropatia toczniowa: def
A
- to choroba nerek rozwijająca się w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:
1. KZN
2. ŚZN
3. kwasica cewkowa dalsza (często z hiperkaliemią)
2
Q
Nefropatia toczniowa: obraz kliniczny
A
- białkomocz 95%
- krwinkomocz 70% lub aktywny osad moczu
- NT
- spadek GFR
- tubulopatie
- obecność we krwi autopc (anty-dsDNA, anty-Sm)
3
Q
Nefropatia toczniowa: rozpoznanie
A
obecność cech uszkodzenia nerek u osoby z rozpoznanym SLE po wykluczeniu innych przyczyn
- biopsja nerki
4
Q
Nefropatia toczniowa: leczenie
A
- immunosupresyjne -> hydroksychlorochina
- leczenie nefroprotekcyjne -> ACEI/ARB u chorych z białkomoczem
- leczenie nerkozastępcze -> przeszczepienie nerki jest możliwe u chorych, u których nie stwierdza się akt choroby > 6 msc
* u 10-20% rozwija się SNN
5
Q
Amyloidoza nerek: def
A
- jest wynikiem odkładania się w kłębuszkach nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej (amyloidu)
AL - pierwotna - należy do gammapatii monoklonalnych
AA - wtórna - następstwem przewlekłego zapalenia (RZS, spondyloartropatie) lub zakażenia
6
Q
Amyloidoza nerek: objawy i leczenie amyloidozie AL (pierwotnej)
A
- zespół nerczycowy
- niewydolność nerek
- albuminuria
Leczenie: chemioterapia, auto-HCT
7
Q
Amyloidoza nerek: objawy i leczenie amyloidozy AA (wtórnej)
A
- białkomocz i niewydolność nerek
- leczenie: ukierunkowane na chorobe podstawową
8
Q
Zespół Alporta: def
A
- dziedziczona nefropatia spowodowana zaburzeniami syntezy łańcuchów alfa kolagenu typu IV -> uszkodzenie błon podstawnych kłębuszków nerkowych -> zaburzenia ze strony narządu wzroku i słuchu
- 85% postać sprzężona z płcią (XLAS) - pełnoobjawowa u M
K zdrowymi nosicielkami lub łagodny przebieg choroby
9
Q
Zespół Alporta: objawy
A
- SNN - u wszystkich M i 18% kobiet
- niedosłuch czuciowo- nerwowy - u części głuchota < 40 rż
- u połowy chorych w okresie dojrzewania objawy oczne (zwichnięcie soczewki, stożek soczewki, zaćma)
- bad moczu: krwinkomocz, białkomocz
10
Q
Zespół Alporta: leczenie
A
- objawowe
- przeszczep nerki
11
Q
Nefropatia cienkich błon podstawnych: def
A
Nefropatia cienkich błon podstawnych: def
- wrodzona glomerulopatia
- zmniejszona grubość błony podstawnej włośniczek kłębuszków ( <250nm)
= łagodny krwiomocz rodzinny - jak w rodzinie to AD
12
Q
Nefropatia cienkich błon podstawnych: objawy i leczenie
A
- krwinkomocz - od dzieciństwa
- nie obserwuje się upośledzenia czynności nerek
- leczenie nie jest konieczne
13
Q
Choroba Fabry’ego: def i objawy
A
- dziedziczna z chromosomem X choroba spichrzeniowa
- niedobór alfa- galaktozydazy A -> gromadzenie glikosfingolipidów w tkankach: nerki, serce, mózg
- białkomocz, z. nerczycowy, NN
- postępujący niedosłuch, objawy oczne, naczyniaki rogowaciejące (angiokeratomata), objawy neurologiczne
14
Q
Choroba Fabry’ego: leczenie
A
- rekombinowana alfa-galalaktozydaza A
- migalastat - zwiększa akt własnej alfa-galaktozydazy A
15
Q
Tubulopatie: def
A
- to rzadkie zab czynności cewek nerkowych z prawidłowym lub nieznacznie zmniejszonym przesączaniem kłębuszkowym
16
Q
Tubulopatie: glukozuria nerkowa:
A
- wrodzone izolowane zaburzenie reabsorpcji glukozy w cewce BLIŻSZEJ -> wydalanie glukozy z moczem, przy prawidłowej, a nawet zmniejszonej glikemii
- jedynym objawem jest glukozuria
- rozpoznanie po wykluczeniu cukrzycy i innego defektu cewki bliższej
- leczenie nie jest konieczne
- nie dochodzi do uszkodzenia czynności nerek ani rozwoju cukrzycy
17
Q
Tubulopatie: nerkowe kwasice cewkowe (NKC)
A
- grupa zaburzeń czynności cewek nerkowych -> prowadzą do hiperchloremicznej kwasicy metabolicznej
- wrodzone/nabyte
- przejściowe/trwałe
- izolowane/ współistniejąe z innymi zaburzeniami
18
Q
Tubulopatie: kwasica cewkowa bliższa: def
A
= NKC typu 2
- zaburzenie reabsorpcji wodorowęglanów (HCO3-) w cewce bliższej
19
Q
Tubulopatie: kwasica cewkowa bliższa: podział
A
- pierwotna - rozpoznawana w wieku niemowlęcym
- wtórna - u dorosłych, przyczynami są: wrodzone choroby metaboliczne, spziczak plazmocytowy, amyloidoza nerek, z. Sjorgena, zatrucia metalami ciężkimi, leki, stan po przeszczepieniu nerki
20
Q
Tubulopatie: kwasica cewkowa bliższa: objawy
A
Kwasica cewkowa bliższa: objawy
- utrata HCO3- z moczem
- rozwój kwasicy metabolicznej
- hipokaliemia
Metaboliczna kwasica hipokaliemiczna z powodu utraty HCO3-
21
Q
Tubulopatie: kwasica cewkowa bliższa: leczenie
A
- podawanie HCO3- lub mieszanki cytrynianów w dawkach uzupełniających 5-15 mmol HCO3-/kg/d
- uzupełnienie utraty K+
22
Q
Tubulopatie: kwasica cewkowa dalsza: def
A
- upośledzone wydzielanie H+ przez cewki dalsze
Jeżeli reabsorpcja HCO3- przez cewki bliższe:
a. jest prawidłowa - NKC typu 1
b. jest zmniejszona - NKC typu 3
23
Q
Tubulopatie: kwasica cewkowa dalsza: podział
A
- Pierwotna: AR / AD
- Wtórna - przyczynami:
- choroby powodujące wapnicę nerek
- choroby autoimmunolog
- toksyczne uszkodzenie nerek
- nefropatia zaporowa
- dziedziczona AD cewkowo- śródmiąższowa ch. nerek
- odmiedniczkowe zap nerek
- ch. Wilsona
- anemia sierpowatokrwinkowa
24
Q
Tubulopatie: kwasica cewkowa dalsza: objawy
A
- niezdolność do obniżeniaa pH mozu < 5,5 pomimo obecności kwasicy metabolicznej -> przewlekła retencja H+ buforowana przez kości -> wtórna demineralizacja
- hipokalimia
- zasadowy odczyn moczu, często hiperkalciuria i niskie st cytrynianów w moczu -> wapnica nerek i kamica ukł moczowego
25
Tubulopatie: kwasica cewkowa dalsza: leczenie
- wodorowęglan sodu lub roztwór cytrynianów
| - uzupełnienie potasu
26
Tubulopatie: kwasica cewkowa typu 4: def
= hiperkaliemiczna kwasica cewkowa
- niedobór aldosteronu lub oporności cewki dalszej na jego działanie
- najczęstsza postać nerkowej kwasicy cewkowej u dorosłych !
27
Tubulopatie: kwasica cewkowa typu 4: podział
1. wrodzona:
- hiperaldosteronizm pierwotny
- hipoaldosteronizm rzekomy typu I i II
2. nabyta:
- hipoaldosteronizm hiporeninowy
- hipoaldosteronizm z dużym st reniny
- oporność na aldosteron
28
Tubulopatie: kwasica cewkowa typu 4: objawy
- hiperkaliemia
- kwasica metaboliczna
- przebieg zwykle bezobjawowy
29
Tubulopatie: kwasica cewkowa typu 4: leczenie
- wyrównanie hiperkaliemii
- ograniczyć potas w diecie
- diuretyk o działaniu kaliuretycznym jeśli jest potrzeba (pętlowy lub tiazydowy)
30
Tubulopatie: Cystynuria
- defekt ukł transportowego w cewkach nerkowych i przewodzie pok, dotyczące cystyny i dwuzasadowych aminokwasów: lizyny, ornityny i argininy
- > kamica cystynowa zwykle po 20 rż
- > celem leczenia zwiększenie rozpuszczalności cystyny w moczu (zwiększona podaż płynów, alkalizacja moczu, wit B6, penicylaminy, kaptoprylu)
31
Tubulopatie: Z. Gitelmana def
- defekt wrażliwego na tiazydy współtransportera Na-Cl w cewce dalszej
- dziedziczony AR
- przebieg często bezobjawowy lub okresowe objawy: ból mm, ból brzucha, zaparcie, zan rytmu serca, tężyczka
- u 1/3 chorych stwierdza się niski wzrost, u części chondrokalcynozę
32
Tubulopatie: Z. Gitelmana: patogeneza
utrata naCl -> hipowolemia -> pobudzenie RAA:
- hipokaliemia i zasadowica metaboliczna
- hipokalciuria
- hipermagnezemia
33
Tubulopatie: Z. Gitelmana leczenie
- suplementacja Mg i K
| - u części diuretyki oszczędzające potas
34
Tubulopatie: Z. Barttera
- wrodzony defekt reabsorpcji NaCl i K w grubym odc wstępującego ramienia pętli Henlego
35
Tubulopatie: Z. Barttera - postacie
Klasyczna: objawy w każdym wieku; upośledzenie rozwoju fiz ze znacznym niedoborem wzrostu, wielomocz, polidypsja, osłabienie mm
Noworodkowa: zaraz po urodzeniu: znaczny wielomocz ze skłonnością do odwodnienia
36
Tubulopatie: Z. Barttera patogeneza
zab jak w przedawkowaniu diuretyków pętlowych:
- hiperkaliuria
- hipokaliemia
- zasadowica metaboliczna
37
Tubulopatie: Z. Barttera leczenie
1. chlorek potasu po
2. suplemntacja Mg
3. inh syntezy prostaglandyn
4. leki zmniejszające wydzielanie potasu przez cewkę dalszą
5. leki hamujące powstawanie reniny
6. leki hamujące ukł RAA
38
Tubulopatie: Z. Fanconiego: def
- złożony defekt cewki bliższej, dotyczy resorpcji aminokwasów, glukozy i fosforanów
- objawy następstwem utraty: fosforanów, HCO3-, potasu i wody
39
Tubulopatie: Z. Fanconieg, podział
1. Pierwotny: AR/AD
2. Wtórny (nabyty):
- szpiczak plazmocytowy
- śródmiąższowe zap nerek
- torbielowatość nerek
- zespół nerczycowy
- cystynoza
- stan po zatruciu metalami ciężkimi
- stan po przeszczepieniu nerki
40
Tubulopatie: Z. Fanconiego objawy
1. ogólne osłabienie
2. wielomocz
3. ból i zniekształcenie kości
4. zmniejszenie napięcia mm, aż do porażenia wiotkiego
41
Tubulopatie: Z. Fanconiego leczenie
- leczenie ch. podstawowej
- hipofosfatemię - podając fosforany p.o. i akt metabolity wit. D3
- leczenie kwasicy metabolicznej wymaga stosowania wodorowęglanu sodu
42
ZUM: niepowikłane
- tylko u K bez czynnikór ryzyka powikłanego ZUM
| - wywołane przez drobnoustroje typowe dla ZUM
43
ZUM: bakteriomocz znamienny
1. >= 10^3 - u kobiety z objawami zapalenia
2. >= 10^4 - u kobiet z objawami OOZN
3. >= 10^5 - w przypadku powikłanego ZUM
4. >= 10^2 w moczu z pobranego cewnika u każdej osoby
5. każda liczba bak z nakłucia nadłonowego
44
ZUM: czynniki ryzyka powikłanego ZUM
1. zastój moczu
2. leczenie szpitalne z innych przyczyn
3. ciąża i połóg
4. cukrzyca
5. starszy wiek
6. cewnik w pęcherzu moczowym
7. refuks pęcherzowo- moczowodowy
8. kamica moczowa
9. anatomiczne patologie
45
ZUM: bakteriomocz bezobjawowy
- >= 10^5 bez objawów, niezależnie od spodobu pobrania próbki
46
ZUM: kiedy leczymy bezobjawowy bakteriomocz
1. kobiety w ciąży
2. u M przed planowaną przezcewkową resekcją gruczołu krokowego (wieczorem, przed zabiegiem, antybiotyk zgodnie z posiewem - zazwyczaj fluorochinolon)
3. u osób przed zabiegami urologicznymi
47
ZUM: nawrót
- jeśli objawy < 2 tyg od zakończenia leczenia poprzedniego ZUM i czynnikiem etiologicznym jest ten sam drobnoustrój
48
Ponowne ZUM: (reinfekcja)
- jesli objawy po upływie 2 tyg
| - nawet jeśli ten sam drobnoustrój
49
ZUM: drobnoustroje
- E. coli !
- staphylococcus saprophyticus
- enterococcus
- klebsiella
- pseudomonas
50
ZUM: umiejscowienie zakażenia
1. zakażenie dolnego odc ukł mocz: pęcherz i cewka
* u M współtowarzyszyć może ostre zap prostaty
2. zak. górnego odc: odmiedniczkowe zapalenie nerek
51
ZUM: leczenie I wyboru
- Furazydyna 100mg 4xdz później 3xdz przez 7-10 dni (nie w I trymestrze)
- Kotrimoksazol 960mg 2xdz przez 3 dni (nie w I trym)
- Trimetoprim 100mg 3xdz 3-5 dni (nie w I trym) - narasta opornośc
- Fosfomycyna 3g 1x
52
ZUM: leczenie II wyboru
- Amoksy + kwas klawulanowy 625mg 2xdz przez 3-7 dni
- Cefaklor 250mg 3xdz przez 3-7 dni
- Cyprofloksacyna 250 mg 2xdz przez 3 dni
53
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: def
- proces zapalny w obrębie ukł kielichowo- miedniczkowego oraz przylegającego miąższu rdzenia nerki
- wstępowanie zakażenia z dolnego odc
54
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: objawy
1. ból okolicy lędźwiowej
2. dreszcze, gorączka
3. dolegliwości dyzuryczne
4. nudności, wymioty
5. jednostronny + Goldflam
55
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: leczenie
- w oparciu o posiew i trwanie koło 7-14 dni
- do wyniku leczenie empiryczne:
a. cyprofloksacyna 500mg 2x dz przez 7-10 dni
b. lewofloksacyna 500 mg 1xdz przez 7-10 dni
II rzut:
- cefpodoksym 200mg 2xdz przez 10-1 dni
- ceftybuten 400mg 1x dz przez 10-1 dni
- kotrimoksazol 960mg 2xdz przez 14 dni
- amoksy + kw. klawulanowy 1g - 2x dz przez 10-14 dni
56
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: wskazania do hospitalizacji
- nudności, wymioty
- brak poprawy pomimo leczenia
- wątpliwości co do rozpoznania
- ciąża
57
Ostre odmiedniczkowe zap nerek: leczenie szpitalne
Flurochinolon: cyprofloksacyna iv
Aminoglikozyd: gentamycyna iv
Cefalo III generacji (ceftriakson) iv
58
Powikłane ZUM:
- każdy M
- u kobiety z czynnikami ryzyka
- wywołane nietypowymi drobnoustrojami
- w każdym przypadku bad moczu i posiew, oraz bad biochemiczne krwi w celu oceny czynności nerek
- leczenie jak niepowikłane OOZN
59
Zapalenie cewki moczowej: podział
1. rzeżączkowe zap cewki moczowej
| 2. nierzeżączkowe zap cewki moczowej, przyczyną chlamydie, mykoplazmy, rzęsistek pochwowy - Częstsze !
60
Zapalenie cewki moczowej: objawy ogólnie
- bezobjawowo u 50% -> zapalenie narządów miednicy mniejszej
- u M może prowadzić do zwężenia cewki moczowej, zapalenia prostaty, najądrza i niepłodności
61
Zapalenie cewki moczowej: objawy po 4-14 dniach od kontaktu
1. ból podczas oddawania moczu, najsilniejszy rano
2. swędzenie zewn ujścia cewki moczowej
3. częstomocz i naglące parcie na mocz
4. ropny wyciek z cewki
5. u K zwiększenie ilości wydzieliny z pochwy lub upławy
62
Zapalenie cewki moczowej: rozpoznanie
1. bad mikroskopowe wymazu z cewki lub początkowego strumienia moczu po zabarwieniu metodą Grama
2. wykrycie neutrofilów -> zap cewki moczowej
obecność Gram-ujemnych swoinek wewnątrz tych kom o etiologii rzeżączkowej
3. rutynowo posiew wydzieliny w kierunku N. gonorrhoeae
63
Zapalenie cewki moczowej: leczenie
Ceftriakson i.m. 1g 1x + azytromycyna p.o. jednorazowo lub doksycyklina p.o. 100mg 2x dz przez 7 dni
64
Śródmiąższowe zap nerek:
- często współistnieje z uszkodzeniem cewek nerkowych
| - dzielimy na ostre i przewlekłe
65
Śródmiąższowe zap nerek: ostre
1. pojawia się nagle
2. trwa < 3 msc
3. jeśli predyspozycja genetyczna -> pod wpływem antygenu -> reakcja immunologiczna -> obrzęk śródmiaższowy nerek z naciekami zapalnymi i uszkodzenie cewek nerkowych
66
Śródmiąższowe zap nerek: ostre przyczyny
1. leki > 70%
- NLPZ
- antybiotyki
- IPP
2. reakcje autoimmunologiczne
3. zak ogólnoustrojowe
4. choroby ogólnoustrojowe o niejasnej przyczynie np sarkoidoza
67
Śródmiąższowe zap nerek: ostre - objawy
1 - tępy ból w ok lędźwiowej
2 - skąpomocz
3 - osutka pamisto-grudkowa
4 - gorączka
68
Śródmiąższowe zap nerek: ostre - bad pomocnicze
- białkomocz (zwykle po NLPZ)
- krwinkomocz
- leukocyturia z eozynofilurią
- zw. st kreatyniny, mocznika i kw moczowego
- eozynofilia krwi obwodowej
- biopsja nerki jeśli inne badania nie pozwalają ustalić rozpoznania
69
Śródmiąższowe zap nerek: ostre - leczenie
- usunięcie znanej lub podejrzewanej przyczyny
| - GKS i leki immunosupresyjne
70
Śródmiąższowe zap nerek: ostre rokowanie
jak wczesne rozpoznanie to wyleczenie w ciągu 6tyg do 3 msc
| u 40% utrzymuje się róznego stopnia upośledzenie funkcji nerek
71
Śródmiąższowe zap nerek: przewlekłe: jak długo
>= 3 msc
72
Śródmiąższowe zap nerek: przewlekłe: podział
1. pierwotne:
przewlekłe odmiedniczkowe zap nerek, gruźlixa, leki, toksyny, ch. metaboliczne, ch. genetyczne, ch. immunolog. ch. krwi, spziczak
2. wtórne: w przebiegu glomerulopatii, chorób naczyń, zab budowy nerek
73
Śródmiąższowe zap nerek: przewlekłe: leczenie
1. usunięcie przyczyny
2. hamowanie postępu PChN
3. nie ma mozliwości wyleczenia przewlekłego ŚZN ale można uzyskać spowolnienie postępu upośledzenia czynności nerek
74
Kamica nerkowa: najczęstsze zlogi
szczawian wapnia
* inne:
- fosforan wapnia
- moczn
- struwit
- cystyny
75
Kamica nerkowa: szczyty zachorowalności u M i K
M: 30-40 lat
K: 30-40 i 50-65
76
Kamica nerkowa: czynniki ryzyka (15)
1. rodzinne występowanie kamicy
2. neo powodujące hiperkalcemię i hiperurykemię
3. choroby ukł kostno- stawowego
4. ch. p. pok
5. nawracające ZUM
6. wady anatomiczne nerek i dróg moczowych
7. pęcherz neurogenny
8. mała V przyjmowanych płynów, gorący klimat
9. długotrwałe unieruchomienie
10. dieta: purynowa, szczawianowa, sodowa, białkowa i ubogowapniowa
11. leki
12. nadczynność przytarczyc
13. otyłość, z. metaboliczny
14. cukrzyca typu 2
15. wrodzone i nabyte defekty cewek nerkowych
77
Kamica nerkowa: obraz kliniczny
- kolka nerkowa
- nudnośi/ wymioty
- bladość powłok i poty
- parcie na mocz i częste oddawanie w małych ilościach
- krwiomocz
- spadek CTK
- gorączka i dreszcze
- + Goldflam
78
Kamica nerkowa: rozpoznanie
objawy + bad obrazowe (RTG, ew. USG, spiralna TK bez kontrastu) + bad moczu
79
Kamica nerkowa: leczenie
```
- NLPZ
silny ból: ketoprofen 100mg, diklofenak 75 mg iv/im
ból o mniejszym natężeniu: ketoprofen 50-100mg, diklofenak 50-100mg, ibuprofen 600-800mg, naproksen 500-750mg, indometacyna 25-50mg
- opioidy:
tramadol 100mg, siarczan morfiny 2-5mg
+
leki rozkurczające mm gładkie:
- drotaweryna 40-80mg
- hioscyna 20mg
-oksyfenonium 5-10mg
- papaweryna 40-120 mg
```
80
Kamica nerkowa: leczenie inwazyjne
1. Litotrypsja pozaustrojowa
2. Nefrolitotrypsja pozautrojowa
3. Litotrypsja ureterorenoskopowa
