Reumatologia 1 Flashcards

(97 cards)

1
Q

Objaw Otta: def

A
  • przy pochyleniu w przód + 3 cm w odc piersiowym - ruchomość klatki piersiowej (C7 i punkt 30 cm niżej)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Objaw Shobera: def

A
  • przy pochyleniu w przód + 4,5 cm w odc lędźwiowym

L5 i punkt położony 10 cm wyżej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Objaw Patricka

A
  • badanie stanu zapalnego stawu krzyżowo- biodrowego z jedną przygiętą nogą
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Skala Lovetta

A

ocena siły mm:
0 - brak skurczu
1 - ślad skurczu
2 - słaby skurcz umożliwiający ruch w odciążeniu
3 - dostateczny skurcz umożliwiający pokonanie siły ciężkości własnej kończyny
4 - dobry skurcz umożliwiający ruch kończyny mimo oporu stawianego przez badającego
5 - siła mm prawidłowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

OB: czynniki wewnętrze powodujące obniżenie wartości

A
  • czerwienica prawdziwa i rzekoma
  • niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
  • zmniejszone st fibrynogenu !
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

CRP: norma

A

0,08 - 3,1 mg/l

za istotne uważamy CRP >10 mg/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

RF: def

A
  • autopc skierowane przeciwko regionowi Fc immunoglobulin IgG
  • najczęściej występuje w kl. IgM (może też być w IgG, A, E)
  • występuje u 60-80% chorych na RZS - koreluje z akt choroby
  • stweirdza się też u 10-25% > 70rż
  • nie jest swoiste dla RZS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

ACPA- pc antycytrulinowe: def

A
  • to pc przeciw cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi
  • serologiczny marker wczesnej postaci RZS - wiele lat przed objawami
  • w grupie chorych na RZS niekorzystny czynnik rokowniczy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ homogenny, w jakich chorobach

A
  • toczeń rumieniowaty układowy i toczeń polekowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ ziarnisty lub plamisty, w jakich chorobach

A
  • SLE
  • RZS
  • PM i DM
  • MCTD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ jąderkowy

A
  • postać uogólniona twardziny układowoej (dSSc)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ obwodowy

A
  • toczeń rumieniowaty układowy i autoimmunolog. zap wątroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Pc przeciwjądrowe (ANA): typ centromerowy

A
  • postać ograniczona twardziny układowej (ACA u 60-80% pacjentów z lSSc)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Pc przeciwko cytoplazmie neutrofili (ANCA): def

A
  • pc reagujące z ziarnistościami zlokalizowanymi w cytoplazmie granuocytów obojętnochłonnych
  • rozpoznanie i monitorowanie niektórych zap małych i średnich naczyń
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

c-ANCA:

A
  • podst marker ziarniniakowatości z zap naczyń (ziarniniak Wegenera)
  • również w:
    > z. Churg- Strauss
    > kłębuszkowego zap nerek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

RZS: def

A
  • zajęcie SYMETRYCZNE stawów
  • ch. o podłożu immunologicznym: zmiany pozastawowe i objawy układowe
  • prowadzi do inwalidzctwa i przedwczesnej śmierci
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

RZS: epidemiologia

A
  • K 3x częściej
  • 4-5 dekada życia
  • u 70% okresy zaostrzeń i względnej remisji
  • remisja samoistna częściej u M
  • w ciąży objawy zmniejszają się u 3/4, a po porodzie nasilają się
  • nie ma ryzyka powikłań u matki i płodu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

RZS: objawy

A
  • symetryczny ból i obrzęk stawów rąk i stóp
  • sztywność poranna > 1h
  • stan podgorączkowy
  • bóle mm
  • brak łaknienia
  • zmęczenie
  • utrata mc
  • może się zacząć zapaleniem jednego stawu - gościec palindromiczny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

RZS: zajęte stawy, które?

A
  • stawy nadgarstkowe
  • międzypaliczkowe bliższe
  • śródręczno-paliczkowe
  • śródstopno-paliczkowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

RZS: wczesny okres choroby

A
  • niewielki wzrost ucieplenia
  • bolesność stawu podczas ucisku
  • obrzęk stawu i tkanek okołostawowych - obrzęk wrzecionowaty stawów międzypaliczkowych bliższych i śródręczno-paliczkowych
  • wysięk w stawie
  • zanik mm międzykostnych i glistowatych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

RZS: zaawansowana choroba - deformacje

A
  • przywiedzenie łokciowe palców - ulnaryzacja
  • podwichnięcia dłoniowe paliczków
  • palce w kształcie łabędziej szyi i palce butonierkowate (kciuk)
  • zwężenie szpary stawowej, destrukcja kości
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

RZS: zmiany pozastawowe: guzki reumatoidalne:

A

podskórne i niebolesne w miejscach narażonych na ucisk np pośladki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w ukł rążenia:

A
  • zap osierdzia
  • zmiany na zastawkach
  • nadciśnienie płucne
  • miażdżyca
  • incydenty zakrzepowo- zatorowe
  • zdarzenia serc-nacz najczęstszą przyczyną zgonu na RZS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w ukł oddechowym;

A
  • zap opłucnej
  • guzki reumatoidalne w płucach
  • zarostowe zap oskrzelików
  • włóknienie płuc
  • Z. Caplana
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w narządzie wzroku:
- suche, złuszczające zap rogówki i spojówek w przebiegu wtórnego Z. Sjorgena
26
RZS: zmiany pozastawowe: zmiany w nerkach
- gł D.N. leków | - śródmiąższowe zap nerek, cewkowe zap nerek, skrobawica wtórna
27
RZS: zmiany pozastawowe: inne
- zap małych i średnich naczyń - z. cieśńi nadgarstka, polineuropatie - ucisk korzeni n. rdzeniowcyh - powiększenie ww chłonnych - powiększenie śledziony
28
RZS: bad krwi
H: OB, fibrynogen, leukocyty niedokrwistość normocytowa i hipochromiczna - nadpłytkowość (aktywna choroba) lub małopłytkowość (po lekach) - globuliny alfa 1 i alfa 2 - RF w klasie IgM u 75% chorych - aCPA (autopc przeciw cytrulinowanym białkom) - białkomocz
29
RZS: kryteria klasyfikacyjne RZS wg ACR i EULAR
``` A. zajęcie stawów: od 1 do > 10 stawów (5pkt) B. serologia: RF i ACPA: - ujemne (0) - w niskim mianie (2pkt) - w wysokim mianie (3pkt) C. Lab wykładniki stanu zaplnego: - CRP i OB w normie / zwiększone (1 pkt) D. czas trwania: < 6 tyg / >= 6 tyg (1pkt) ```
30
RZS: leki modyfikujące przebieg choroby: klasyczne
- metotreksat, leflunomid - aurotiojabłczan (sole złota), chlorochina - hydroksychlorochina, cyklosporyna - sulfasalazyna
31
RZS: leki modyfikujące przebieg choroby: biologiczne
- abataept, adalimumab - etanercept, inflikymab - golimumab, certolizumab - rytuksymab, tocilizumab
32
RZS: GKS
- dostatwowo gdy jeden lub kilka stawów | - gdy terapia NLPZ nieskuteczna
33
Choroba Stilla u dorosłych: def, etiologia
- układowa postać MIZS - zaczyna się < 16 rż - u dorosłych albo nawrót albo pierwszy raz - etiologia +/- wirusowa oraz cytokinowa:IL-6, IL-18 - nie występują rodzinnie
34
Choroba Stilla: obraz kliniczny
- gorączka - łosiowata osutka - BEZ świądu - ból stawów i mięśni - powiększenie ww chłonnych i śledziony
35
Choroba Stilla: kryteria wg Yamaguchego: duże, małe i wykluczające
``` Kryteria duże: 1. >= 39 st >= 1 tydz 2. ból stawów >= 2 tyg 3. osutka łososiowa 4. leukocytoza >= 10 tys, neutrofile > 80% Kryteria małe: 1. ból gardła 2. powiększenie ww chłonnych i/lub śledziony 3. zwiększenie akt aminiotransferaz lub LDH 4. (-) RF IgM i (-) pc przeciwjądrowe Kryteria wykluczające: a. zakażenia b. neo - chłoniaki c. inne choroby reumatyczne ``` >= 5 kryteriów małych i dużych, w tym >= 2 kryteria duże oraz brak wykluczjących
36
Choroba Stilla: leczenie: faza ostra i przewlekła
``` Faza ostra: -NLPZ, -GKS: > zapalenie mm serc, zapalenie osierdzia, DIC, znaczne uszkodzenie wątroby Faza przewlekła: jak w RZS ```
37
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): epidemiologia
- najczęściej u młodych kobiet | - okresy zaostrzeń i remisji
38
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): objawy ogólne
- osłabienie - męczliwość - gorączka - utrata mc - owrzodzenia jamy ustnej i nosowej - zmiany skórne pojawiają się po ekspozycji na światło
39
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): postacie - ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE
- u 60-80% chorych | - postać ograniczona - motyl na twarzy - zmiany nasilają się pod wpływem UV
40
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): podostra skórna postać SCLE
- u 20% chorych na SLE - pierścieniowate wykwity zwykle na szyi, ramionach, klatce piersiowej - nie pozostawia blizn
41
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): postać przewlekła skórna DLE
- najczęściej ograniczony do skóry owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych - zmiany krążkowe - pozostawiają szpecące blizny
42
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany pochodzenia naczyniowego
- objaw Raynauda (15-40%) - siność siatkowata (livedo reticularis) - owrzodzenia , martwica, pokrzywka, rumień dłoniowy - erytromelalgia - guzki Oslera i objaw Janewaya (też w bak zap wsierdzia)
43
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w układzie ruchu
- ból stawów i mięśni, przeważnie bez zniekształceń - rzadka postać ze zniekształceniami ale bez nadżerek - artropatia Jaccouda (łokciowe odchylenie w stawach ręki)
44
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w nerkach i objawy hematologiczne
- nefropatia toczniowa - białkomocz i wałeczki - powiększenie ww chłonnych na ogół miękkie i niebolesne
45
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w ukł oddechowym i krwionośnym
- suche lub wysiękowe zap opłucnej | - wysiękowe zap osierdzia
46
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmieny w OUN
- toczeń neuropsychiatryczny (NPSLE) - udar niedokrwienny - napady drgawek - psychoza
47
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): zmiany w p.pok. i rozrodczym
- zab połykania - powiększenie wątroby - zapalenie/ zakrzepica naczyń krezkowych * powtarzające sie niepowodzenia położnicze
48
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): bad lab
H: OB, ALT, AST, hipergammaglobulinemia L: składowe dopełniacza, leukopenia, limfopenia, małopłytkowość, pancytopenia, hipoalbuminemia niedokrwistość normochromiczna
49
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): bad moczu
W toczniu - KZN, ŚZN, tubulopatie: - bialkomocz - wyługowane erytrocyty - leukocyty - wałeczki erytrocytowe, akt osad
50
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): Autopc
ANA i APLA swoistne: - anty-dsDNA (nefropatia toczniowa) - anty-Sm (zajęcie OUN i nefropatia toczniowa) anty-RNP - zap mięsni anty-Ro - limfopenia, powiększenie ww chłonnych, SCLE, z. Sjorgena * w toczniu polekowym pc przeciwko histonom (> 95%) i rzadziej przeciwko ssDNA
51
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): kryteria rozpoznania
- typowe objawy + wyniki badań pomocniczych + ANA w mianie > 1:80 + kryteria wg ACR i EULAR
52
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): leczenie
- GKS - leczenie objawowe - leczenie immunosupresyjne - leki biologiczne (belimumab)
53
Zespół antyfofolipidowy (APS): def
- niezapalna ukł choroba tk łącznej - zakrzepica naczyniowa oraz powikłania położnicze - prozakrzepowe działanie pc antyfosfolipidowych (APLA): > antykoagulantu toczniowego > pc antykardiolipinowych > pc przecie B2- glikoproteinie I
54
Zespół antyfofolipidowy (APS): podział
APS pierwotny | APS współistniejący z inną chorobą (30-50% z SLE)
55
Zespół antyfofolipidowy (APS): obraz kliniczny
- zakrzypica żylna, gł kończyn dolnych (żył szyjnych, kkg, żył trzewnych) - często obustronna i nawracająca - gł. żył głębokich - może powodować ZP - pogrubienie i upośledzenie czynności płatków zastawek - gł. mitralnej - zakrzepica tętnicy lub żyły nerkowej - udar niedokrwienny - przemijająca nagła ślepota (amaurosis fufax), neuropatia n. wzrokowego, - siność siatkowata - 40% ból stawów, zwykle wymika z zapalenia - stan przedrzucawkowy, poronienia
56
Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) jak rozpoznać:
1. ) zajęcie >=3 narządów 2. ) objawy równocześnie lub w ciągu tygodnia 3. ) >1 tkanka z cechami mikrozakrzepicy w histpat 4. ) obecność swoistych przeciwciał
57
Zespół antyfofolipidowy (APS): postać ciężka (katastrofalny APS) bad lab
- małopłytkowość - niedokrwistość hemolityczna - akt ukł krzepnięcia
58
Zespół antyfofolipidowy (APS): bad lab
``` APLA 90% ANA ok 45% małopłytkowość niedokrwistość hemolityczna - wydłużenie APTT ```
59
Zespół antyfofolipidowy (APS): kryteria kliniczne
1. Zakrzepica naczyń >=1: w obrazie hist nie powinno towarzyszyć zapalenie ściany naczynia 2. niepowodzenie położnicze - >= 1 obumarcie po 10 tc. lub >= 1 przedwczesny poród przed 34 tc lub >= 3 samoistne poronienia o niewyjaśnionej przyczynie < 10 tc.
60
Zespół antyfofolipidowy (APS): kryteria lab
>= 1 kliniczne i >= 1 lab
61
Zespół antyfofolipidowy (APS): profilaktyka i leczenie
1. ostre incydenty zakrzepowe leczymy tak jak każde inne 2. profilaktyka zależy od serologicznych i kliniczmych czynników ryzyka: - antykoagulant toczniowy - powyżej + pc antykardiolipinowe + pc przeciwko B2GPI ``` Profilaktyka pierwotna: - ASA -HDCz Profilaktyka wtórna: - VKA z przebytą zakrzepicą żylną - ASA + VKA z przebytą zakrzepicą tętniczą ```
62
Twardzina układowa (SSc): def
to choroba tk łącznej charakteryzująca się postępującym włóknieniem skóry i narządów wew, zaburzeniami morfologii i funkcji naczyń krwionośnych
63
Twardzina układowa (SSc): epidemiologia
K 3-4x częściej 30-50 rż zmiany (obrzęk, stwardnienie, zanik) postępują dośrodkowo od dystalnych cz. kończyn
64
Twardzina układowa (SSc): postać ograniczona ISSc "zespół CREST" - charakterystyka
``` Calcinosis Raynayd syndrome Esophageal dysfunction Sclerodactylia Teleangiektazja ``` - przebieg przewlekły, długi czas niezauważana - zmiany skórne na twarzy i dystalnych częściach kończyn - stwardnienie skóry na stałym poziomie - nie ma zależności między stopniem stwardnienia skóy , a zajęciem narządów wew - najczęściej p. pok (przełyk) - później choroba śródmiąższowa płuc, ciężki nadciśnienie płucne i pierwotne zap dróg żółciowych - późneij duszność -> niewydolnośc PK serca i złe rokowanie
65
Twardzina układowa (SSc): postać uogólniona dSSc
- przebieg bardziej ciężki i gwałtowniejszy nić ISSc - zmiany skórne symetryczne, rozlane, obejmują twarz, bliższe części kończyn i tułów - stwardnienie skóry szczyt po 3-6 lat - równocześnie zmiany narządowe: > płuca -> p.pok -> serce -> nerki > szybkość ich postępu koreluje ze zmianami na skórze > zmiany które powstaną jako pierwsze (w ciągu 3 lat) decydują o dalszym przebiegu choroby
66
Twardzina układowa (SSc): postać bez zmian skórnych
- objawy ze strony układów i narządów wewnętrznych
67
Twardzina układowa (SSc): objawy
1. objaw Raynauda 100% z ISSc i > 90% u chorych z dSSc - może na wiele lat poprzedzać twardzinę 2. zmiany skórne: obrzęk -> stwardnienie -> zanik 3. palce rąk - kiełbaskowaty wygląd - później częściowy przykurcz (objaw ciasnej rękawiczki) 4. zanik opuszek palców, paznokci i skrócenie paliczków dystalnych; powstają trudno gojące się owrzodzenia 5. twarz napięta z haczykowatym nosem, wąskie usta z promienistym bruzdowaniem wokół, niemożność szerokiego otwarcia ust i wysunięcia języka 6. hiperpigmentacja skóry, teleangiektacje, zwapnienia, świąd 7. ból stawów o zmiennej lokalizacji, sztywność poranna, krótkotrwały obrzęk stawów 8. ograniczenie ruchomości przez stwardnienie skóry 9. tarcie przy ruchach spowodowane zmianami w ścięgnach 10. ból i osłabienie mięśni 11. zanik brodawek językowych z upośledzeniem smaku, zapalenie dziąseł, pbjawy choroby refluksowej przełyku 12. krwawienie ze zmian naczyniowych w GOPP - niedokrwistość 13. wzdęcie i ból brzucha z naprzemienną biegunką 14. objawy pierwotnego zap dróg żółciowych 15. duszność, trzeszczenia u podstawy płuc, czasem ból opłucnowy, tarcie opłucnowe, przyśpieszenie oddechu 16. zaburzenia rytmu i przewodzenia pod postacią gł. tachyarytmii; tętnicze nadciśnienie płucne, ból dławicowy 17. choroby osierdzia, tamponada, zaciskające zapalenie osierdzia 18. twardzinowy przełom nerkowy u 5-10%
68
Twardzina układowa (SSc): bad lab
- pc ANA u 90% - pc antycentromerowe ACA, typowe dla ISSc 70-80% - pc przeciw topoizomerazie I (Scl -70) typowe dla sSSc (u 30%) - niedokrwistość - hipergammaglobulinemia - RF u 20-30% - pc przeciwjąderkowe
69
Twardzina układowa (SSc): leczenie
- terapia narządowo swoista, FIZJOTERAPIA I KINEZYTERAPIA NIE STOSOWAĆ: * GKS * cyklosporyny * NLPZ * leków wpływających na napięcie ścian naczyń
70
Objaw Raynauda: postacie
Pierwotna 80% - choroba Raynauda Wtórna - Zespół Raynauda w przebiegu chorób tkanki łącznej i naczyń, narażenia zawodowego, po niektórych lekach (B-blokery)
71
Objaw Raynauda: fazy
1. Faza zblędnięcia 2. Faza zasinienia 3. faza czynnego przekrwienia
72
Objaw Raynauda: leczenie unikanie czynników, farmakologiczne, inwazyjne
- nie palić - nie brać DSA - nie pić kofeiny - unikać ekspozycji na zimno farmakologiczne: a. amlodypina, nifedypina b. azotany miejscowo, prazosyna, losartan c. przy dużym niedokrwieniu aspiryna lub heparyna Inwazyjne; - sympatektomia piersiowa (jak w przyapdku nadmiernej potliwości)
73
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): def
PM- nabyte, idiopatyczne zapalenie mięśni DM - zapalenie mięśni z towarzyszącym zapaleniem skóry w obu chorobach moą wystąpić zmiany zapalne w sercu, tkance śródmiąższowej płuc i naczyniach krwionośnych
74
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): epidemiologia
10-15 rż i 35-65 rż - K 2x częściej - początek ostry, podostry lub przewlekły - śmiertelność 5-letnia 50% - u nieleczonych do powolnego zaniku mięśni i ich przykurczu
75
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): a ryzyko neo złośliwego
PM 2x zwiększa ryzyko DM 6X raka: jajnika, piersi, płucna, żołądka, jelita, nosogardła, trzustki, pęcherza moczowego, chłoniaków
76
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): objawy
- słabienie - wzrost T ciała - utrata mc - symetryczne osłabienie mm obręczy barkowej, biodrowej oraz karku i grzbietu - mięśnie: tkliwe i bolesne - osłabienie mm oddechowych, gardła, przełyku, krtani - zajęcia mm okoruchowych
77
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zminay skórne w DM
- nie zawsze związane z zajęciem mięśni - zmianom często towarzyszy świąd i nadwrażliwość na UV - RUMIEŃ heliotropowy - w kształcie okularów wokół oczu - niekiedy z obrzekiem powiek - objaw patognomoniczny 30-60% chorych - rumień dekoltu w kształcie V - objaw szala - rumień na karku i barkach - objaw kabury - na bocznej powierzchni ud i bioder - grudki Gottrona: sinawe guzki z przerostem naskórka po wyprostnej stronie stawów miedzypaliczkowych (objaw gottrona to rumieniowe lub sinawe plamy w tej samej okolicy)
78
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zmiany w sercu i płucach
- w sercu: 70% tachykardia, rzedziej bradykardia | - w płucach: objawy choroby śródmiąższowej płuc, gł. suchy kaszel, narastająca duszność
79
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): zmiany w przewodzie pokarmowym i zmiany stawowe i zmiany doatkowe
- objawy zaburzonej motoryki przełyku, żołądka i jelit + refluks stawowe: objawy zapalenia stawów lub ból stawów * zwapnienia w tk podskórnej, mięsniach i ścięgnach * objaw Raynauda u 10-15%
80
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): kryteria diagnostyczne
1. symetryczne, narastające osłabienie mm obręczy barkowej i biodrowej 2. obraz histologiczny typowy dla zap mięśni 3. zwiększona akt CK lub aldolazy w surowicy 4. EMG- cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni 5. typowe zmiany skórne
81
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): bad krwi
H: CK, AST, ALT, LDH, aldolazy, mioglobiny, ob, crp, gammaglobulin
82
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): badania immunologiczne
autopc ANA w tym skojarzone z PM/DM: - najczęściej anty-Jo-1 w PM - anty-SRP i anty-Mi-2 w DM
83
Zapalenie wielomięśniowe (PM) I skórno-mięśniowe (DM): leczenie
- GKS - leki immunosupresyjne - kinezyterapia
84
Polimialgia reumatyczna: def
Zespół chorobowy o nieznanej etiologii występujący u osób > 50 rż - dominuje ból i sztywność mięśni szyi / obręczy barkowej i lub obręzy miedniczej
85
Polimialgia reumatyczna: kryteria diagnostyczne
1. > 50 rż 2. ból w obrębie >= 2 z 3 obszarów: szyja, obręcz barkowa, obręcz biodrowa 3. sztywność poranna > 1h 4. OB > 40mm po 1h 5. wykluczenie innych chorób o podbnych objawach 6. szybka poprawa po zastosowaniu prednizonu 15-20mg/d WSZYSTKIE MUSZĄ BYĆ SPEŁNIONE
86
Polimialgia reumatyczna: objawy
- ból mięśni, czasem nasilenie w nocy - sztywnośc poranna >= 30 min - początkowo jednostronny, później symetryczne okolice - może pojawić się obrzęk rąk i stóp - osłabienie mm, w późniejszym okresie ich zanik i przykurcz - stan podgorączkowy - utrata mc - depresja - u 20% olbrzymiokom. zapalenie tętnic
87
Polimialgia reumatyczna: bad lab
H: OB, CRP, fibrynogen (lepiej koreluje z zaawansowaniem choroby niż CRP i OB), fosfataza zasadowa, niedokrwistość, nadpłytkowość,
88
Polimialgia reumatyczna: leczenie
- GKS - NLPZ - metotreksat
89
Zespół Sjorgena: def
- przewlekła zapalna choroba autoimmunologiczna - nacieki z limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego i upośledzemia ich czynności - zmiany zapalne w narządach
90
Zespół Sjorgena: podział
1. Z. pierwotny (40% przypadków) 2. Z. wtórny (60% - najczęściej z RZS, ale też SLE, MCTD): >90% to K; koło 50rż
91
Zespół Sjorgena: objawy związane ze zmianami w gruczołach łzowych
- suchość rogówki i spojówek (obecność piasku pod powiekami - keratoconjunctivis sicca) - nadwrażliwość na światło, wiatr, dym z papierosów - przekrwienie spojówek, wysychanie oczu
92
Zespół Sjorgena: objawy związane ze zmianami w gruczołach ślinowych
- uczucie suchości w jamie ustnej - trudności w żuciu i połykaniu - utrudnianie mowy, utrata smaku, szybko postępująca próchnica zębów, trudności w używaniu protez zębowych - powiększenie gruczołów ślinowych, przyusznych i podżuchwowych, zmiany zapalne błony śluzowej i jamy ustnej
93
Zespół Sjorgena: objawy pozagruczołowe
- zmęczenie, stan podgorączkowy, ból stawów i mięśni - czasem zap stawów, jak rzs - obja Raynauda (35-40%) - powiększenie ww chłonnych 20% - zmiany w płucach - zmiany w nerkach - zapalenie trzustki, powiększenie wątroby - pierwotne zapalenie dróg żółciowych - zapalenie małych naczyń skóry pod postacią plamicy, pokrzywki, owrzodzeń - neuropatie obwodowe - suchość i świąd skóry do 55% - autoimmmunolog zap tarczycy ( częste ale przeważnie bezobjawowe) - zwiększone ryzyko chłoniaków nieziarniczych
94
Zespół Sjorgena: bad lab
- hipergammaglobulinemia - krioglobuliny - pc ANA - anty-Ro (SS-A) - anty -La (SS-B) - RF - niedokrwistość - leukopenia
95
Zespół Sjorgena: bad obrazowe
- sjalografia - scyntygrafia ślinianek - USG śliniak przyusznych i podżuchwowych
96
Zespół Sjorgena: badania wydzielania
Test Schirmera do oceny wydzielania łez | Test Saxona - ocena ilości wytwarzanej śliny
97
Zespół Sjorgena: leczenie
- sztuczne łzy - hydroksychlorochina - GKS - leki immunosupresyjne