Neuropatie Flashcards
(6 cards)
definicja
- uwarunkowane genetycznie lub nabyte
- obejmują korzenie oraz pnie nerwów obw.
- cechują się obniżeniem napięcia i siły mięśniowej
informacje ogólne
– uszkodzenie nerwu może dotyczyć mieliny lub/i aksonu
– zajęcie nn ruchowych => osłabienie siły mm, zanik mm, arefleksja
– zajęcie nn czuciowych => zaburzenia czucia dotyku, ułożenia, wibracji, parestezje
– zajęcie nn autonomicznych => zaburzenia naczynioruchowe
przyczyny
– najczęstsza polineuropatia wrodzona = ruchowo-czuciowe polineuropatie dziedziczne (HMSN)
– najczęstsza polineuropatia nabyta = zespół Guillain-Barre
– choroby metaboliczne, choroby zwyrodnieniowe OUN, choroby mitochondrialne
– niedobory witamin, porfiria, amyloidoza
– toksyny, leki
dziedziczne neuropatie czuciowo-ruchowe (HMSN)
– typ I (choroba Charcot-Marie-Tooth) => wydrążone stopy, palce młoteczkowate, opadanie stóp, niemożność chodzenia na piętach, dominacja niedowładu nad zanikiem mięśni, zwolnienie przewodzenia w ENG, w histpacie nerwów struktury cebulowate
– typ II => brak możliwości chodzenia na palcach i piętach, zanik mm dominuje nad niedowładem
– typ III => zaburzenia wydzielania łez i potu, zab. naczynioruchowe, ortostatyczne, upośledzenie umysłowe, zaburzenia emocjonalne, opóźniony wzrost, skolioza
– brak możliwości leczenia przyczynowego
zespół Guillain-Barre
zespół Guillain-Barre
– nagły początek zachorowania
– typowo występuje 2-3 tygodnie po infekcji GDO albo biegunce (najczęściej Campylobacter)
– jako pierwsze mogą pojawiać się zaburzenia czucia (ból, parestezje)
– typowe są symetryczne porażenia, postępujące od kończyn dolnych ku górze, ustępujące w kierunku odwrotnym
– mogą być zajęte nn autonomiczne => zaburzenia CTK, produkcji potu, kontroli zwieraczy
– może dojść do niewydolności oddechowej (zajęcie mm oddechowych!) lub zachłyśnięć
– w badaniu PMR typowe jest rozszczepienie białkowo-komórkowe
– leczenie: plazmafereza lub IVIG
– konieczna rehabilitacja ruchowa i oddechowa
– śmiertelność 2-3% (głównie dorośli)
Różnicowanie
rdzeniowy zanik mm (SMA)
– degeneracja komórek ruchowych rogów przednich rdzenia
– typowe jest osłabienie mm proksymalnych
– najagresywniejsza postać SMA = typ I, choroba Werdniga-Hoffmanna (objawia się już prenetalnie, słabo wyczuwalnymi ruchami płodu, noworodek jest wiotki, dzieci nie unoszą głowy, nigdy nie siadają, mają, problemy z ssaniem, zgon następuje w 6-18 mż)
