PD.11.3: Een patiënt met GBS

Question 1

wat zijn de kenmerken van Guillain-Barré syndroom (GBS)?

Answer 1

• een acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie
• monofasisch syndroom: in 1x heel ziek en daarna spontaan herstel
• er is eerst een vaccinatie of infectie en dan na 1-4 wkn volgt een neurologische uitval

Question 2

welk deel van het lichaam tast GBS aan?

Answer 2

aandoening van de perifere zenuwen en zwenuwwortels waardoor ptn nog volledig bij bewustzijn is

Question 3

wat is HET klinische kenmerk van GBS?

Answer 3

snel progressieve parese van de armen en de benen met areflexie. verder vaak gevoelsstoornis (80%), gelaatszwakte (50%), respiratoir insufficiënt (25%) en autonome disfunctie (15%)

Question 4

welke 2 vormen van GBS zijn er?

Answer 4

• puur motore GBS (geen gevoelsstoornissen)
• Miller-Fisher syndroom (MFS): opthalmoplegia (paralyse oogspieren), ataxie (verstoring van evenwicht en bewegingscoördinatie) en areflexie (afwezifheid reflexen)

Question 5

wat is de behandeling van GBS?

Answer 5

i.v. Ig

Question 6

wat is de prognose van GBS?

Answer 6

25% zal overlijden of ernstig geïnvalideerd zijn

Question 7

wat is polyradiculoneuropathie?

Answer 7

beschadiging van de perifere zenuwen en zwenuwwortels, helemaal tot aan de spieren. het hele gebied (dus ook myeline en axon) kan worden aangedaan. perifere zenuwen dus niet centrale waardoor je nog wel bewustzijn hebt.

Question 8

wat is de diagnostiek van GBS?

Answer 8

lumbaalpunctie ook om andere ontstekingen uit te sluiten
GBS:
- weinig cellen in liquor (ont -> veel)
- eiwitgehalte is verhoogd bij GBS

Question 9

waarom is GBS geen klassieke auto-immuunziekte?

Answer 9

• Geen chronisch of relapsing-remitting beloop
• Niet vaker bij vrouwen dan bij mannen (M:V ratio 3:2)
• Geen associatie binnen families
• Geen associatie met andere (klassieke) auto-immuunziekten
• Geen verbetering na corticosteroïden

Question 10

Wat zijn anti-ganglioside antistoffen bij GBS?

Answer 10

De antistoffen bepalen wat voor uitval patiënten krijgen. Ze zijn gericht tegen suikers in perifere zenuwvezels, op het perifere ganglioside. Gangliosiden zijn glycolipiden waarbij het vetdeel (ceramide) verankerd is in de neurale celmembraan en het suikerdeel uitsteekt in het extracellulaire milieu. Het type zenuw dat wordt aangetast, bepaalt het klinische beeld. Bij de pure motore variant zijn er andere antistoffen dan bij de Miller Fisher variant.

Question 11

Wat is de hypothese over pathogenese van GBS?

Answer 11

Hypothese over pathogenese van GBS: molecular mimicry
Structuur op de bacterie lijkt sterk op de structuur van de zenuw, waardoor antistof aan beiden kan binden.

Question 12

wat is de belangrijkste verwekker van GBS?

Answer 12

campylobacter jejuni
- gram -negatief
- gevogelte en runderen zijn belangrijkste besmettingsbron

Question 13

Wat is C. jejuni lipo-oligosaccharide (LOS)?

Answer 13

Lipo-oligosaccharide: dit stukje suiker in de bacterie is gelijk aan het stukje suiker op de ganglioside GM1 van de humane perifere zenuw. Dit veroorzaakt het ziektebeeld.

Question 14

Wat is het mechanisme van de beschading van zenuwen bij GBS?

Answer 14

Mechanisme beschadiging perifere zenuwen bij GBS: antistoffen, complement en ontsteking.
- Als de macrofaag bindt aan de knoop van Ranvier dan kan hij in het axon terechtkomen.

Question 15

Waarom testen we bij GBS op serum anti-GM1 IgG?

Answer 15

Die antistoffen zijn degene die het ziektebeeld veroorzaken, maar niet iedereen maakt dat aan. Dus als je ziet dat iemand dat aanmaakt dan kunnen ze GBS krijgen