PD.12.5: Een patiënt met antifosfolipiden syndroom

Question 1

Wat is amaurosis fugax?

Answer 1

Amaurosis fugax is een aandoening waarbij een persoon niet uit één of beide ogen kan zien vanwege een gebrek aan bloedtoevoer naar het oog of de ogen

Question 2

wat is cardiolipine?

Answer 2

een (dubbele) fosfolipide uit het hart

Question 3

wat is de definitie van antifosfolipidensyndroom?

Answer 3

er moeten antifosfolipiden-antistoffen i.c.m. een van deze 2 criteria:
- arteriële e/of veneuze trombose
- recidiverende vruchtdood (door doorbloedingsstoornissen van de plancenta)

vaak ook: trombopenie en livedo reticularis

Question 4

met welke ziekte heeft APS overeenkomsten?

Answer 4

SLE (= systemische lupus erythematodes) deze ziekte kan ook antifosfolipiden-antistodden geven bijv. bij SLE zijn C3 en C4 ook laag. APS kan dus ook bij SLE voorkomen

Question 5

waar tegen zijn de antifosfolipiden-antistoffen (APLA) tegen gericht?

Answer 5

• niet per definitie tegen fosfolipiden
• belangrijke targets van deze antistoffen zijn b2-glycoproteïne-1 en andere stollingsfactoren

Question 6

Wat zijn de overeenkomsten van APLS met SLE?

Answer 6

• neurologische afwijkingen +
  chorea e.a.
• hematologische afwijkingen + trombopenie
• nierafwijkingen + proteïnurie
• immunologische afwijkingen + antifosfolipiden antistoffen
• ANA + 1:640 – 1:320

Question 7

Wat is livido reticularis?

Answer 7

Livido reticularis: ringen die niet helemaal rond zijn op benen. Dit hebben mensen met APLS ook vaak.

Question 8

Welke trombotische afwijkingen komen voor bij APLS?

Answer 8

• Splinterbloedinkjes, door de trombose. Kan ook leiden tot necrose, dit kan infecteren en soms geamputeerd worden.
• Necrotiserende plekken in de huid. Kan ook passen bij een vasculitis.

Question 9

Wat zijn de testen voor APLS?

Answer 9

APLA
- groep van antistoffen met deels overlappende specificiteiten
- verschillende technieken en antigenen
in de praktijk worden gebruikt:
- lupus anticoagulans test
- anticardiolipine antistoffen
- antistoffen tegen b2-glycoproteïne-I, = Apolipoprotein H (Apo-H)
Test om trombose te krijgen in een buisje wordt soms aangezet door slangengif. Want dit zet de stolling aan.

Question 10

Hoe werkt het antistof tegen bèta2-glycoproteïne I?

Answer 10

Bèta2-glycoproteïne I bindt aan bloedplaatjes en endotheel. Een antistof daartegen zet je vaatwand aan tot het niet remmen van trombose. Het induceert trombose.

Question 11

Wat is de paradox van APLS?

Answer 11

Anti-fosfolipiden syndroom –> trombose

In het buisje geeft het een verlenging van de stollingstijd. Dat is raar.

Question 12

Wat is de relatie tussen APLS en zwangerschap?

Answer 12

Problemen in het tweede semester worden relatief vaak veroorzaakt door APLA omdat andere oorzaken in het tweede semester zeldzaam zijn.

HELP-syndromen en zwangerschapsvergiftiging zien we later. Chromosoomafwijkingen zie je eerder: eerste trimester

Question 13

Wat is de kans op een levend kind bij APLS? Wat is een kans op een levend kind met behandeling bij APLS?

Answer 13

• kans op levend kind bij APLA is 30%
• behandeling
  o aspirine
  o laagmoleculaire heparine
  o beide
• kans op levend kind bij behandeling is ongeveer 70%

Question 14

welke vormen van APS zijn er?

Answer 14

• primaire APS
• secundaire APS (i.c.m. SLE, Sjögren of MCTD
• APS bij lupus-like syndroom (1-3 criteria voor SLE bij APS)

Question 15

wat is de behandeling van AP(L)S?

Answer 15

• reguliere antistolling: vit K-antagonisten, heparine (GEEN DOAC) en bij zwangeren passeert laagmoleculair heparine niet de placenta
• Ig therapie
• rituximab (remming ontwikkeling plasmacellen)
• plasmaferese (wegvangen auto-antistoffen)
• statinen (beschermt tegen cerebrovasculaire accidenten)

duur is levenslang met streefwaarde van INR 3,0-3,5

Question 16

wat is de prognose van APS?

Answer 16

verhoogd risico op trombose, bloedingen door de antistollingsbehandeling en vroege ontwikkeling van atherosclerose

Question 17

wat is HET kenmerk van SLE?

Answer 17

overgevoeligheid voor zonlicht en BM-fluorescentie in de huid

Question 18

wat is HET kenmerk van syndroom van Sjögren?

Answer 18

aantasting exocriene klieren: droge ogen en mondwa

Question 19

wat is HET kenmerk van sclerodermie?

Answer 19

toename van collageen in de huid

Question 20

wat is HET kenmerk van Reumatoïde artritis?

Answer 20

erosies in de gewrichten

Question 21

Wat zijn de conclusies van APS?

Answer 21

• APLS komt vaak voor bij gegeneraliseerde auto-immuunziekten, m.n. bij SLE
• APLA zijn belangrijke risicofactor voor trombose, vroegtijdig eindigen van zwangerschap en atheroscleros.
  APLA kan zowel arteriële als veneuze trombose geven