PD.13.4: Een patiënt met Behçet

Question 1

wat is de ziekte van Behcet?

Answer 1

een vasculitis, kan zowel in kleine als grote vaten voorkomen het is meer een auto-inflammatoire ziekte. .

Question 2

wat zijn de klachten van de ziekte van Behcet?

Answer 2

• pijnlijke orale aften (op de plekken waar tanden zitten)
• pijnlijke genitale zweren
• pijnlijke pustels

Question 3

welke organen tast de ziekte van Behcet aan?

Answer 3

het is een systeemziekte:
- slijmvlies (mond en GI)
- huid, genitaal
- oculair
- gewrichten
- neurologisch

Question 4

op welke locaties op het lichaam komt de ziekte van Behcet vooral tot uiting?

Answer 4

• oog: uveïtis anterior of posterior (blindheid)
• huid: op de plaats van de haard
• genitaliën: scrotum, liezen of dieper
• tractus digestivus

Question 5

Wat is de orale manifestatie van Behcet?

Answer 5

De orale aften en ulcera op de tong kunnen ervoor zorgen dat mensen minder gaan eten en daardoor afvallen.

Question 6

Wat is de pathergie test?

Answer 6

Om de diagnose te stellen heb je een positieve pathergie test nodig. Paar keer in arm prikken –> puistjes in de arm (bij 50% van de patiënten).

de neutrofiele granulocyten zorgen voor een positief resultaat

Question 7

Hoe kan je de diagnose Behcet stellen?

Answer 7

• Major criteria: minimaal drie keer per jaar orale zweren;
• Minor criteria:
  o Recidiverende ulcera door patiënt of arts waargenomen;
  o Oogafwijkingen (uveitis anterior of posterior, vasculaire chorioretinitis) door oogarts bevestigt;
  o Huidafwijkingen door patiënt of arts waargenomen (erythema nodosum);
  o Positieve pathergietest (< 24-48 uur door arts beoordeeld);

De diagnose kan gesteld worden indien er voldaan wordt aan het major criteria in combinatie met twee of meer minor criteria.

Question 8

Wat is het onderscheid tussen IBD en Behcet?

Answer 8

Onderscheid Behcet met IBD: bij IBD geen positieve pathergietest en geen genitale zweren.

Question 9

wat is de epidemiologie van de ziekte van Behcet?

Answer 9

• vaker mannen dan vrouwen
• eerste symptomen ontstaan vaak in derde decade (20-30 jaar)
• 50-80% is HLA-B51 positief

Question 10

wat is de pathofysiologie van de ziekte van Behcet?

Answer 10

de APC reageert overmatig op triggers. dit leidt tot inductie van een inflammatoire reactie

Question 11

wat is de behandeling van de ziekte van Behcet?

Answer 11

onduidelijk wat de meest effectieve behandeling is
- thalidomide: grijpt in op DNA (TNF-a remmer en remt angiogenese)
- prednison: remmen T-cellen
- colchicine: remmen neutrofiele granulocyten (aften)