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Bases de la enfermedad > Rabdomiosarcoma > Flashcards

Rabdomiosarcoma Flashcards

1
Q

Sarcoma más frecuente en pediatria

A

Rabdomiosarcoma

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2
Q

¿Cuál es el rabdomiosarcoma más agresivo? (2)

A
  1. Alveolar
  2. Pleomorfico
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3
Q

Metastasis más común en el rabdomiosarcoma alveolar (siempre va estar metastasico)

A

MO

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4
Q

¿Cuál es la presentación más agresiva de rabdomiosarcoma en niños y en adultos?

A

Niños- anaplasico
Adultos - pleomorfico

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5
Q

¿A qué edad se presenta más frecuente el Rabdomiosarcoma?

A

6 años ( o más chiquitos)

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6
Q

¿El rabdomiosarcoma es más frecuente esporadico o sindromico?

A

Esporadico

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7
Q

Si el rabdomiosarcoma esporadico tienen alteración en P53, ¿cómo se presenta?

A

Embrionario anaplasico

No responde a tx*

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8
Q

¿A qué sindromes se asocia el rabdomiosarcoma sindromico? (5)

A
  1. Sx Costello
  2. Sx Neurofilmatoso 1
  3. Sx de Lifraumeni
  4. Sx de Dicer 1
  5. Sx de Beckin Willer
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9
Q

¿Qué tumores esta asociado al Sx de Dicer? (5)

A
  1. Blastoma pleuropulmoar
  2. Nefroma cistico
  3. Tumor de ovario de células de Sertoli
  4. Rabdomiosarcoma embrionario
  5. Blastoma pituitario
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10
Q

Variedad del rabdomiosarcoma más frecuente en vagina y ano

A

Variedad Botroide

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11
Q

¿Cómo se ve histologicamante el rabdomiosarcoma botroide?

A

Tiene zona de cambio e inmediatamente debajo de esta esta la neoplasia

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12
Q

Px´s más frecuentes de la variedad d rabdomiosarcoma esclerosantes/fusocelular

A

Ñiños grandes -adolescentes

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13
Q

Localizaciones del rabdomiosarcoma esclerosante (2)

A
  1. Parameníngeo
  2. Paratesticular
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14
Q

¿Cómo confirmas que es un rabdomiosarcoma fusocelular?

A

80% de las células se deben de ver alargadas

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15
Q

¿A qué edad se presenta el rabdomiosarcoma alveolar?

A

Px de 15 años

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16
Q

Lugares más comunes del rabdomiosarcoma alveolar?

A

Extremidades

Cabeza y cuello*

17
Q

¿cómo puedes Dx un rabdomiosarcoma alveolar con su histologia?

A

Presenta hemorragia y necrosis

18
Q

Diferencia con R. anaplasico

A

Neuroblastoma

19
Q

¿Qué tan frecuente es el angisarcoma en niños?

A

Es raro

20
Q

¿Qué marcadores se buscan en un angiosarcoma poco diferenciado? (2)

A

CD34
Factor 8

21
Q

Sarcoma sinovial es frecuente en niños?

A

Poco

22
Q

¿Dónde se presenta el sarcoma sinovial?

A

Extremidades

23
Q

Marcadores tumorales del sarcoma sinovial (2)

A

TLE-1
CD99

24
Q

Si es un linfoma CD3, qué tipo de linfoma es?

A

Estirpe T

25
Q

Marcadores de sarcoma granulocitico (4)

A

Mismos que leucemia mieloide:
1. CD13
2. CD33
3. CD34
4. CD117

26
Q

¿Qué nombre se le da cuando la leucemia mieloide da tumores solidos?

A

Sarcoma granulocitico/mieloide

27
Q

Femenino de 1 año 7 meses que inicia con aumento de volumen en extremidad inferior derecha en enero del 2017.
Marcadores:
Desmina + (citoplasma)
Miogenina + (núcleo)
MD1 +
NK167 (40%)
Traslocación amplificada 1:13

Dx?

A

Rabdomiosarcoma alveolar

28
Q

La px un año después regresa con adenomegalias poplitias.
Se biopsian los ganglios (hay pocas células)
Se hace:
miogenina +

Dx?

A

Rabdomiosarcoma alveolar metastasico a ganglio linfantico

Recaída*

29
Q

Masculino de 1 año con tumor localizado en encefalo parietal derecha.

Posibilidades:
Rabdomiosarcoma
Histiocitosis
Ewing (raro en cabeza)

biopsia: poco celular, con células panzonas

Inmuno:
Miogenina +
Desmina +
K167 alto

A

Rabdomiosarcoma embrionario

30
Q

Masculino de 3 años con tumor en orbita derecha superior, con aumento palatino.
Con alteraciones visuales

Posibilidades:
Retiniblastoma
Rabdomiosarcoma

Se hace RM y se ve orbita limpia

Marcadores:
Miogenina -
Desmina -
CD99 +
Descartas neuroblastoma:
Cromogranina -
Sinaptofisna -
Descartas linfoma:
CD20 +
CD34 +
TDT +

Dx?

A

Linfoma linfoblastico extraganglionar precursor de células B

31
Q

¿Qué significa CD34?, es cómo TDT

A

Blastico

Bases de la enfermedad (51 decks)

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