Tumores pediatricos Flashcards

1
Q

Criterios para definir en patología pediátrica (3)

A
  1. Edad
  2. órgano
  3. Topografía
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Q

Tumor paratesticular más frecuente en adolescentes

A

Radomiosarcoma fusocelular

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3
Q

InmunoHQ POSITIVA para demostrar Radomiosarcoma

A

Miogenina

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4
Q

Alteración genetica del radmiosarcoma alveolar, más frecuente y más agresivo

A

t(2:13)

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5
Q

Tumor renal pediatrico más frecuente

A

Nefroblastoma (en kinder)

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6
Q

Tumor de hígado pediatrico más frecuente

A

Hepatoblastoma

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7
Q

Tumores malignos más frecuente en hueso en paciente pediatricos (2)

A

Osteosarcoma
sarcoma de Ewing

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8
Q

Neoplasia más frecuente de tejidos blandos

A

Rabdomiosarcoma

(Extremidades y depende de mm)

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9
Q

Nevo raro en niños

A

Nevo de Spitz

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10
Q

Diferencial de nevo de Spitz

A

Melanoma

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11
Q

Neoplasia más común en niños menores de 1 año

A

Fibrosarcoma infantil

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12
Q

¿Dónde se presenta el fibrosarcoma? (3)

A

Brazos, las piernas, el tórax o el abdomen

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13
Q

Neoplasia renal asociada a la fibrosarcoma infantil

A

Nefroma mesoblástico congénito

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14
Q

Traslocación del fibrosarcoma infantil y Nefroma mesoblástico congénito

A

t(12;15)(p13;q25)

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15
Q

Niño de 2 años con crecimeinto de panza del lado izquierdo

Dx?

A

Tumor rabdoide teratoide

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16
Q

¿En qué lugares se puede presentar un tumor Rabdoide teratoide? (2)

A

Riñón y SNC (o ambos)

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17
Q

¿El tumor rabdoide teratoide es hereditario?

A

Si, puede ser congenito

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18
Q

Diferenciales de Tumor rabdoide teratoide (7)*

A
  1. Tumor Neuroblastico (suprarrenal)
  2. Nefroblastoma
  3. Nefroma mesoblástico congénito
  4. Hepatoblastoma
  5. Malformación de intestino
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19
Q

¿A qué edad no puedes pensar en un nefroblastoma? Por lo que primero que piensas esen rabdoide

A

Niños de 2-3 años

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20
Q

Alteración presente en el tumor rabdoide teratoide

A

SMARCB1

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21
Q

Alteración presente en el retinoblastoma

A

Rb

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22
Q

Tumores renales en pediatria (6)

A

Nefroblastoma
Rabdoide
Papilares renales
Cel claras renales
Sarcoma de cel claras (dif al del adulto)
Nefroma mesoblástico

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23
Q

¿Cuál es el otro nombre del “nefroblastoma”?

A

Wilms

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24
Q

¿De qué tejidos puede ser un sarcoma de Ewing/tumor de Pinet?

A

Tejidos blandos y hueso

25
Q

¿Cuántos son los tumores neuroblasticos?

A

7

26
Q

Alteración presente en los tumores neuroblasticos

A

N-MYC

27
Q

Alteraciones presentes en rabdomiosarcoma (2)

A

PAX3
PAX7

28
Q

Tipos de Rabdomiosarcoma presente en Px de kinder a adolescentes (4)

A

Embrionario (más frecuente)
Alveolar (más agresivo)
Anaplasico/pleomorfico
Esclerosante

29
Q

¿Cómo es más común que se presente el rabdomiosarcoma anaplasico en pediatria?

A

Embrionario anaplasico

30
Q

Alteración del sarcoma de Ewing (2)

A

EWSR1/FLI-1

FLI-1= t(11:22)

31
Q

¿Por qué hay neoplasias pediatricas?

A

Bloqueo en la maduración/desarollo del proceso

32
Q

¿Cómo abordas un tumor rabdoide teratoide, para saber su localización?

A

USG

Posterior TM/RM y biopsia (para asegurar)

33
Q

Tumor de estomago más frecuente en pediatria

A

GIST

34
Q

Etapas de vida en las que se presentan tumores cerebrales en pediatria

A

Px bebés a adolescentes

35
Q

Etapa de vida en la que se pueden presentar neuroblastomas y tumores neuroblasticos en pediatria

A

Pubertad-adolescencia

36
Q

Tumores más frecuentes de SNC en pediatria (3)

A
  1. Meduloblastoma
  2. Astrocitoma pilocitico
  3. Ependimoma
37
Q

Importancia de la biología molecular en la medicina (3)

A
  1. Ayuda en Dx y mejora pronostico
  2. Mejorar la respuesta a quimio
  3. terapía blanco
38
Q

Características histológicas que encontramos en el neuroblastoma (2)

A
  1. Neuropilo
  2. Blastemal
39
Q

Características histológicas que encontramos en el tumor de Wills (3)

A
  1. blastemal
  2. Mesequimal
  3. Epitelio
40
Q

Características histológicas que encontramos en el rabdomiosarcoma (2)

A
  1. citoplasmas gordos y rosas
  2. NUCLEOLOS
41
Q

Características histológicas que encontramos en el linfoma y en histiocitosis de células de langerhans

A

Eosinofilos

42
Q

Lesión característica de la histiocitosis de células de langerhans

A

lesión en sacabocado

43
Q

Características histológicas que encontramos en el sarcoma de Ewing

A

Necrosis geografica

44
Q

Características histológicas que encontramos en el osteosarcoma de células pequeñas

A

osteoide

45
Q

Características histológicas que encontramos en el sarcoma sinovial (2)

A

Monofasico -> epitelio
Bifasico -> epitelio y mesenquimal

46
Q

InmunoHQ para neuroblastoma (3)

A

sinaptofisina
Cromogranina
Antigeno-PGP 9.5

47
Q

InmunoHQ para tumor rabdoide teratoide

A

INI-1 negativo (se ve azul todo)

48
Q

InmunoHQ para linfoma

A

CD45

49
Q

InmunoHQ para histiocitosis de células de langerhans

A

CD1a

50
Q

InmunoHQ para Sarcoma de Ewing (2)

A

FLI-1 y CD99

51
Q

InmunoHQ para sarcoma sinovial

A

TLE-1

52
Q

Femenino de 2 años con tumor renal con quimio neoadyudante

Posibilidades?

A

Nefroblastoma
Tumor rabdoide teratoide

53
Q

Nefroblastoma que responde a quimio

A

Sin anaplasia

54
Q

Femenino de 2 años con tumor renal con quimio neoadyudante.

¿Cómo podemos saber que es un tumor rabdoide teratoide o un nefroblastoma?

A

Nefro-> tienen que tener al menos uno de los 3 elementos

Teratoide -> INI-1 negativo, SMARCB1, nucleolo

55
Q

Femenino de 2 años con tumor renal con con quimio neoadyudante (tienen necrosis). Tiene:
-INI-1 negativo
- No tiene epitelio
-No hay blastema
- SMARCB1 positivo

Dx?

A

Tumor rabdoide teratoide

56
Q

Masculino de 12 años con tumor en antebrazo proximal izquierdo desde mayo del 2022, manejado como proceso infeccioso. En su RM se muestra que esta comprometido el músculo braquial. Hueso y los ligamentos están respetados, ya que se realzan al contraste.
- Desmina y miogenina NEGATIVOS
- TLE-1 NEGATIVO
- CD99 POSITIVOS
- Alteración en EWSR1/FLI-1

Dx?

A

Sarcoma de Ewing de tejidos blandos

57
Q

Femenina de 3 años con lesión nodular en la piel del abdomen, se sospecha de un quiste dermoide. En patologia le dicen que es histiocitosis de células de langerhans.

Hace inmuno y estos son sus resultados:
- CD1a positiva
- Desmina y miogenina negativo
-NKX2 Positivos

Dx?

A

Sarcoma de Ewing superficial

58
Q

Sindrome que da por insuficiencia de glandula suprarrenal por necrosis o por hemorragia

A

Enfermedad de Addison