Reuma Flashcards
1
Q
Efectos adversos más frec de CFM
A
- Pancitopenia
- Cistitis hemorrágica
- CA vesical
2
Q
Criterios diagnósticos de la arteritis de células gigantes
A
- Edad mayor o igual a 50 años
- Dolor de cabeza localizado de nueva aparición
- Sensibilidad o disminución del pulso de la arteria temporal
- VSG >50
**se requiere la presencia de biopsia para demostrar una arteritis necrozante con predominio de células mononucleares o un proceso granulomatoso con células gigantes multinucleadas.
3
Q
Criterios diagnósticos de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
A
Se necesitan 4 de 6:
- Asma
- Eosinofilia (>10% en SP)
- Mono o polineuropatía (con típica distribución en guante o calcetín)
- Infiltrados pulmonares (migratorios o transitorios)
- Anormalidades en senos paranasales (en la exploración física o estudios de imagen)
- Eosinofilia extravascular (histopatológico que incluya arterias, arteriolas, vénulas con acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares).
4
Q
Y del MTX?
Del MTX qué?
Los efectos adversos
Ah, sí!
A
Toxicidad medular
Hepática
Pulmonar
5
Q
Y de los antipalúdicos? (Hidroxicloroquina [HCQ], cloroquina)
Qué?
Pos también los efectos adversos
Ah, vale
A
Toxicidad retiniana (Maculopatía en OJO DE BUEY)
6
Q
Fármacos que hacen osteoporosis
A
CE
Heparina
DFH (Hidantonías)
7
Q
Cómo se diagnostica la hiperuricemia y cómo se trata?
A
Ác úrico >7
No se trata si está asintomática
8
Q
Enzimas asociadas con el aumento de la síntesis de urato y síndromes asociados
A
PRPP
HGPRT (Hipoxantina guanina fosforribosil transferasa)
- Sx Lesch Nyhan (Déficit total)
- Sx Kelley Seegmiller (Déficit parcial)
9
Q
Principal causa de hiperuricemia
A
Diuréticos
10
Q
Antifímico asociado a crisis gotosa/hiperuricemia (es un efecto adverso)
A
Pirazinamida
11
Q
Fases clínicas de la gota
A
- Hiperuricemia asintomática
- Crisis (artritis) gotosa aguda
- Gota intercrítica
- Gota tofácea crónica
12
Q
A qué se debe que la gota sea más frecuente en hombres
A
Los estrógenos son uricosúricos
13
Q
Clínica de la crisis gotosa aguda y articulación más afectada
A
Monoartritis aguda (1° MTF) Factor desencadenante (Dieta, alcohol, post qx, etc.)
14
Q
Diferencias entre nefropatía por urato y nefropatía por ác úrico
A
Urato: Crónica, depóstido cristales
Ác úrico: DRA oligúrico, depósito en túbulos
15
Q
Clínica y tx de una nefropatía por urato
A
Asintomática -> PrU, HTA, ERC
Alopurinol
16
Q
Clínica y tx de una nefropatía por ácido úrico
A
Px con CA (Sx mieloproliferativo), le dan QT
LRA oligúrica
Tx: Hidratar mucho, HCO3, Furo, Alopurinol
17
Q
Tx de artritis gotosa aguda
A
Reposo
AINEs
Colchicina
CE intraarticulares
18
Q
Importante en artritis gotosa aguda
A
NO INICIAR (ni modificar) tx hipouricemiante
19
Q
Dx de gota
A
Artrocentesis: Aguja, birrefringencia - (GS)
Rx: Sacabocado (erosión ósea)
20
Q
Tx disponibles para la gota intercrítica
A
Alopurinol (De elección) y Febuxostat (1° línea)
Uricosúricos. Probenecid, Sulfinpirazona, Benzobromarona (No si litiasis, TFG<30)
Pegloticase (última línea)
21
Q
Platícame del alopurinol
- Dosis
- Indicaciones
- Efectos adversos
A
- Dosis: 100-900 mg/día
- Indicaciones: 1° línea. Uricosuria 24h >600
- Efectos adversos:
Graves: Alopecia, hígado, riñón, MO
Leves: GI, erupción cutánea, cefaleas
22
Q
Platícame ventajas y desventajas del Febuxostat
A
1° línea también
Más potente, no interacciones farmacológicas, no requiere ajuste renal
Contraindicado en cardiopatía isquémica e ICC
23
Q
Qué me dices que deba saber de los uricosúricos?
A
- Probenecid, Sulfinpirazona, Benzobromarona
- NO si previa litiasis o TFG<30
- Efectos adversos
Graves: Necrosis hepática, Sx nefro
Leves: Hipersensibilidad, erupción cutánea, GI, nefrolitiasis
24
Q
Qué es o para qué se usa el Pegloticase?
A
Última línea en Gota
25
Epidemio y algunas enfermedades asociadas el depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado
Aumenta con la edad (30-60% en >80a)
Mayoría asintomáticos
Asocia HiperPTH, Hipotiroidismo, Hemocromatosis, HipoFA, HipoMg
26
Clínica y articulación más afectada en la artritis por depósito de cristales de pirofosfato cálcico
- Monoartritis aguda (RODILLA)
| - M, edad avanzada
27
Qué hay con el dx de la artritis por depósito de cristales de pirofosfato cálcico
- Cristales rectangulares/romboidales, birrefringencia débil +
28
Hay una artropatía crónica por depósitos de pirofosfato cálcico. Qué tiene o qué?
Condrocalcinosis (depósitos densos) en la Rx
29
Qué es el hombro de Milwaukee?
Lesión articular destructiva.
| Hidroxiapatita cálcica (depósito de cristales)
30
Hay otro tipo de cristales que te podrías aprender cómo se ven en el análisis del líquido sinovial
Oxalato cálcico - Bipiramidales, birrefringencia +++
31
A ver, los cristales de depósito que te sepas en una sola flashcard
Urato monosódico - Aguja, birrefringencia -
Pirofosfato cálcico - Rectángulo/rombo, birrefringencia débil +
Oxalato cálcico - Bipiramidales, birrefringencia +++
Hidroxiapatita - muy pequeñitos, no tienen birrefrigencia
32
Factor de riesgo principal en la artrosis
EDAD
33
Rx de la artrosis (5 cosas)
1. Disminución espacio intraarticuar
2. Esclerosis ósea SUBCONDRAL
3. Osteofitos
4. Geodas
5. Deformidad articular
34
Características del dolor en la artrosis
MECÁNICO (Aumenta con actividad, mejora con reposo)
| Insidioso (meses/años)
35
Será necesario recordar los hallazgos a la EF en la artrosis
No creo, pero
- Dolor a la palpación
- Crepitación ósea
- Deformidades
- Tumefacción de partes blandas (sinovitis, derrame articular)
- Disminución de arcos de movimiento
36
Cómo se resumiría la escala de Kellgren y Lawrence en una palabra?
```
Osteofitos, disminución espacio articular, esclerosis subcondral, deformidad
0 - Nada
1 - Dudoso todo
2 - Leve todo. Osteofitos.
3 - Moderado todo. Esclerosis leve.
4 - Grave todo
```
37
Tx de la artrosis
```
Educacional (higiénico dietéticas -> Pérdida de peso)
Paracetamol y AINEs
Ác hialurónico intraarticular
Condroitín sulfato VO
Rehabilitación
Artroplastía
```
38
Epidemio de la AR, HLA y palabras clave de la clínica
```
Prevalencia 0.8% (0.3-2.1%)
M 3:1 H
4°-5° década
HLA-DR4
Poliartritis simétrica, distal, erosiva
```
39
Qué articulaciones sí y cuáles no se ven afectadas en la AR?
MCF (La más FREC)
Carpo
IFP
NO IFD, lumbar y sacroilíaco (Espondilitis anquilosante)
40
Deformidades clásicas de la AR y algo de que los saludas
Ojal (en Z)
Cuello de cisne
Martillo
Saludo doloroso (dolor exquisito)
41
Hay muchas manifestaciones extraarticulares de la AR, pero a qué se asocian todas?
FR
| Predice severidad
42
Frecuencia de nódulos reumatoides en AR
20-30%
43
Manifestación ocular más frec de la AR
Queratoconjuntivits seca (20%)
Escleritis, epiescleritis
NO uveítis
44
Qué es el Sx de Felty?
Neutropenia y esplenomegalia en px con AR
45
Cómo y por qué puede ser la afectación renal en la AR?
Sx nefro - Amiloidosis (AA), Nefropatía membranosa por Oro y D-penicilamina
Nefropatía por AINEs
46
Principal causa de mort en AR (y otras)
1. Infecciones
| Hemorragia GI, CV, Efectos adversos fármacos
47
Relación Sn y Es del FR y los Acs anti CCP
FR Sn 90%
Anti CCP Es 93%; Sn 70-80%
Juntos, VPP 100%
48
Labs para medir actividad en AR
PCR, VSG, Reactantes
49
Dato típico en la rx de la AR y otros dos, por si preguntan la "incorrecta"
1. Erosiones óseas (subcondrales)
2. Osteopenia yuxtaarticular (en bandas)
3. Pérdida de cartílago articular (pinzamiento)
50
Es un pedo el tx de AR, pero...
1. Síntomas
2. Lo FUNDAMENTAL
3. Escalonamiento
4. Última línea
1. Síntomas: AINEs +/- CE
2. MTX
3. MTX -> MTX + SSZ + HCQ -> MTX + LEF -> MTX + Anti TNF
4. Anti TNF
51
3 anti TNF, principal pendiente a recordar y otros efectos adversos
Infliximab, Adalimumab, Etanercept
Reacivación de TB latente (PPD y Rx previo inicio)
Desmielinizantes, Descompensa ICC, Aumentan tumores
Aparte de todo, caros
52
Criterio de clasificación de tiempo en la AR... Cuánto tiempo?
>6 sem
53
Tipo de hipersensibilidad del LES
Tipo III (Complejos Ag-Ac)
54
Clínica más clínica del LES
Desgüanzo y musculoesquelética (95%)
55
Para todo reuma, qué es el "Desgüanzo"?
Malestar general, síntomas sistémicos inespecíficos, fiebre, astenia, adinamia, mialgias, artralgias
56
Características de la artritis en el LES
NO EROSIVA, migratoria, intermitente
57
Deformidades articulares del LES
Jaccoud
| En Z, cisne (También AR)
58
Alteración hematológica más frecuente en el LES
ACD (Anemia de las chronic diseases) (70%)
| Hemolítica sólo el 10%
59
Cuál es la meta de ácido úrico en el manejo de la gota crónica?
<= 6 mg/dl
60
Cuáles son las manifestaciones clínicas más frecuentes del LES?
- Sistémicas (fatiga, malestar general, fiebre, anorexia y pérdida de peso)
- Musculoesqueléticas (específicamente artralgias y mialgias en un 95%).
61
Diferencia entre la osteoporosis primaria y secundaria
- Primaria: asociado a edad y deficiencia de esteroides, menopausia. Aumenta la resorción sin aumentar la formación.
- Secundaria: causas específicas.
62
Manifestación cutánea específica e inespecífica más frecuente en el LES
Específico: Eritema malar
| Inespecífico: Fotosensibilidad (70%), aftas orales indoloras (40%)
63
Síndrome de CREST
```
Calcinosis
Raynoud
Esófago (alteraciones en la motilidad)
Sclerodactilia
Telangiectasias
```
64
Qué define el pronóstico en el LES?
El RIÑÓN (afectación 50%)
- HTA
- Cr >1.4
- Tipo IV (Difusa)
- Hto <20%
- Biopsia con cambios crónicos
65
Estadios de la Nefropatía Lúpica
```
I - Mínima
II - Mesangial proliferativa
III - Proliferativa focal (<50% glomérulos)
IV - Proliferativa difusa
V - Membranosa
VI - Esclerosante
```
66
A nivel renal, cuál es un marcador de actividad del LES?
Sedimento urinario activo
67
Cuáles son los marcadores de actividad en el LES?
```
Anti DNA-ds
Complemento (C3 y C4)
Sedimento activo
Reactantes
ACD
```
68
Vamos con los Acs en el LES
- Más sensibles
- Mas específicos
- Actividad
- Neonatal
- Inducido por fármacos
- Cutáneo subagudo
- Más sensibles: ANAs
- Mas específicos: Anti-Sm
- Actividad: Anti DNA-ds
- Neonatal: Anti-Ro, Anti-La
- Inducido por fármacos: Anti-Histona
- Cutáneo subagudo (No SNC ni Renal): Anti-Ro
69
Son 11 criterios clínicos en el LES...
1. Lupus cutáneo agudo (eritema malar)
2. Lupus cutáneo crónico (discoide)
3. Úlceras orales
4. Alopecia no cicatricial
5. Sinovitis (2 o más articulaciones, >30 min)
6. Serositis (Pleuritis, pericarditis)
7. Renal (PrU 24h >500 mg, Cilindros)
8. SNC (Convulsiones, psicosis)
9. Anemia hemolítica
10. Leuco (<4000) y/o linfopenia (<1000)
11. Trombocitopenia (<100mil)
70
Son 6 criterios inmunológicos en el LES
1. ANAs
2. Anti DNA-ds
3. Anti-Sm
4. Complemento bajo (C3, C4, CH50)
5. AAF (AL, Anticardiolipinas, Anti B2 glicoproteína, VDRL falso+)
6. Coombs directo + (sin anemia hemolítica)
71
Meds que inducen LES
Hidralazina
Procainamida
Isoniacida
72
Característica en común que comparten el LES inducido por fármacos y el LES cutáneo subagudo
No afectacion SNC ni renal
73
2 palabras del lupus neonatal
Anti-Ro y Anti-La
| Piel (eritema fotosensible), Sangre, Corazón (BAV completo)
74
Causas de mort a corto y largo plazo en el LES
Largo: Arterioesclerosis
Corto: Infecciones, Renal, SNC
75
Vamos viendo el tx con CE
- Dosis bajas?
- Dosis altas?
- Bolos
- Dosis bajas: <20 mg/día (Prednisona)
- Dosis altas: 1-2 mg/kg/día (Prednisona)
- Bolos (pulsos): 1 g IV x 3-5 días (Metilprednisolona)
76
En la inmunosupresión del LES...
- De elección en brotes
- De elección en mantenimiento
- Brotes: MFM/CFM
| - Mantenimiento: AZA
77
Tx del LES
- Leve
- Grave
- Cutáneo
- Leve: AINEs + CE dosis bajas +/- HCQ
- Grave: CE dosis altas, Inmunosupresón, +/- HCQ
- Cutáneo: CE tópicos +/- HCQ y no sol
78
De qué otra forma se le conoce al anticoagulante lúpico?
TTPa
79
Son 2 criterios clínicos y 3 inmunológicos para el SAAF
1. Trombosis arterial o venosa
2. Abortos de repetición
1. AL (TTPa)
2. Anticardiolipina
3. Anti B-2 glicoproteína
80
Tx del SAAF
- Sin síntomas ni clínica
- Con síntomas o clínica, no embarazo
- Con síntomas o clínica, embarazo
- Sin síntomas ni clínica: AAS o nada
- Con síntomas o clínica, no embarazo: Anticoagulantes (los nuevos, no)
- Con síntomas o clínica, embarazo: AAS + HBPM
81
Qué es el Sx CREST?
```
C alcinosis
R aynaud
E sófago
S clerodactilia
T elangiectasias
```
82
Diferencias entre una Esclerosis sistémica limitada y una difusa
- Afectación característica
- Curso
- Raynaud
- Acs
```
Limitada:
- CREST
- Lento
- Raynaud 100%
- Acs anticentrómero
Difusa:
- Afectación visceral grave (Enfermedad pulmonar intersticial difusa)
- Rápido
- Raynaud 90%
- Acs antitopoisomerasa (Anti-SCL-70)
```
83
Causa principal de mort en la Esclerosis sistémica (esclerodermia)
Pulmón (EPID y HTP)
84
Hay una crisis renal esclerodérmica... Cómo se manifiesta y cómo se trata?
HTA maligna
Anemia hemolítica
Deterioro de la función renal
IECA/ARA II
85
Tx del Raynaud
Evitar el frío
ARA II
CCB
No BB
86
Hay 2 datos a la EF que hay que recordar de la dermatomiositis
- Pápulas de Gottron (Máculas en nudillos)
| - Eritema en heliotropo (Erupción eritemato violácea en zonas fotoexpuestas)
87
Hay 3 Acs que estaría bien recordar de la dermatomiositis
Anti-Jo2
Anti Mi2
Anti SRP
88
La polimiositis tiene varias características, tanto clínicas como laboratoriales y gabinetales, pero menciona las más típicas, que hablan, sobre todo, de afectación muscular
Debilidad PROXIMAL
Elevación enzimas musculares (CPK, Aldolasa)
EMG alterada
Biopsia
89
Hay 2 o 3 cosas que caracterizan a la miopatía por cuerpos de inclusión y la diferencian de la polimiositis
>50 a
Debilidad DISTAL
No responde a CE
90
Cuál sería el tx de la polimiositis?
CE dosis altas (1-2 mg/kg/día)
Inmunosupresores (AZA, MTX -> CFM/Ritu si no responde)
Inmunoglobulina IV, última opción
91
Nos dijeron que recordáramos también el Sx Antisintetasa...
```
Anti-Jo1
MANOS DE MECÁNICO
Artritis no erosiva
Raynaud
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
```
92
Cómo reconocer una espondiloartropatía seronegativa? Qué características tienen en común?
- FR -, HLA B27 +
- Afección articular asimétrica, MMII, mono/oligo
- Sacroileítis
- Entesitis
- No nódulos reumatoides
- Sistémicas (mucocutáneas, GU, GI, oculares)
93
Hay 2 características, en cuanto a la edad y duración, que deben cumplir todas las espondiloartropatías seronegativas. Si no, las puedes ir descartando en el caso
<45 años
| >3 meses de duración
94
Qué porcentaje de las espondilitis anquilosante/anquilopoyética tienen el HLA-B27 positivo?
90%
95
2 características radiológicas de la espondilitis anquilosante
Columna en CAÑA DE BAMBÚ
| Anquilosis sacroilíaca
96
Complicaciones más graves de Behcet
- Oftalmológica (uveítis posterior)
- SNC
- Vascular (aneurismas y trombosis)
97
Síndrome de CREST
```
Calcinosis
Raynoud
Esófago (alteraciones en la motilidad)
Sclerodactilia
Telangiectasias
```
98
Enfermedades más claramente relacionadas con el desarrollo de PAN
VHB (30%)
| Tricoleucemia
99
Manifestación clínica más frec de la granulomatosis con poliangeítis (wegener)
Afectación de la vía respiratoria superior (95%)
| *Luego la pulmonar (85%)
100
Grados radiológicos de la espondilitis anquilosante
```
0=Normal
I=Sospechoso
II=Sacroileítis mínima
III=Sacroileítis moderada
IV=Anquilosis
```
101
A qué se asocian los anti-SCL-70 en la esclerosis sistémica?
Enfermedad pulmonar intersticial(afectación cutánea difusa)
102
Mejores y únicos lugares para tomar una densitometría ósea
Columna
| Cadera
103
Prevalencia de la osteoporosis
16% de M >50a
104
Factores de riesgo para osteoporosis
```
M
Edad
Estrógenos (baja)
Blancas
Peso e IMC bajos
Tabaquismo
AHF de fx osteoporóticas
```
105
Cómo se valora y clasifica una DMO?
Se compara con un persona joven del mismo sexo
106
Causas de osteoporosis secundaria
Endocrino metabólicas
Genéticas
Fármacos (CE, Heparina)
Inmovilización, etc
107
Cómo se reconoce clínicamente una fx osteoporótica?
2/3 asintomáticas
Dolor de espalda súbito
Deformidad columna
108
Sitios comunes, y el más común, de fx osteoporóticas
VERTEBRAL (Dorsales bajas y lumbares -> D6 para arriba es Mieloma)
Cadera (Fémur prox -> Alta morbimort)
Colles
109
Dx de la osteoporosis
Densitometría ósea (
110
Medidas no farmacológicas que no pueden faltar en el tx de la osteoporosis
Dejar alcohol, tabaco, café
| Ejercicio (bajo impacto)
111
Fármacos para tx de osteoporosis
1. BIFOSFONATOS (Alendronato, Risendronado, Zolendronato, Ibandronato) -> Inh resorción ósea
2. Anti-RANKL (Denosumab) -> Disminuyen resorción ósea
3. SERM (Moduladores Selectivos de Receptores de Estrógenos - Tamo, Raloxifeno) -> Disminuyen recambio y pérdida de masa ósea
4. Otros (PTH, Ranelato de estroncio, Ca y Vit D, Tiazidas, Fluoruro sódico)
112
Efectos adversos de Bifosfonatos (Pregunta ENARM)
Osteonecrosis maxilar
113
Efectos adversos bifosfonatos (no pregunta ENARM) y SERMs
Bifosfonatos -> GI, mialgias, dolor óseo
| SERMs -> TEV, CA endometrio (Tamoxifeno)
114
Rx típica de
- Raquitismo
- Osteomalacia
- Paget
- Raquitismo - Epífisis en copa
- Osteomalacia - Líneas de Looser-Milkman (Pseudo fx)
- Paget: tibia en sable
115
Labs en osteomalacia y raquitismo
```
HipoCa
HipoP
Hipo 25(OH)D
HiperPTH (sec)
HiperFA
```
116
Clínica para distinguir raquitismo y osteomalacia en un caso
- Raquitismo: Niño
Deformidades, fx patológicas, debilidad e hipotonía, rosario raquítico
- Osteomalacia: Adulto
Dolor óseo sordo, difuso, fx patológicas, debilidad muscular proximal
117
Tx para raquitismo y osteomalacia
P y Vit D (D2, D3, Calcitriol)
118
Si te hablan de Enfermedad de Paget, debes recordar
```
Dolor óseo (clínica más frec)
HiperFA
Tibia en sable
Degeneración sarcomatosa
Bifosfonatos (Zolendronato IV)
```
119
Etiopatogenia de la Enfermedad de Paget
Aumenta resorción (fase osteoporótica) -> Formación ósea compensa (Fase mixta) -> Compensa de más, hueso denso (Fase esclerótica)
120
Etiología de artritis infecciosa
- Aguda
- Crónica
- S. aureus
| - TB, Brucella, Hongos
121
Líquido sinovial de artritis infecciosa
- Purulento o viscoso, no traslúcido
- Prot altas
- Gluc baja
- Céls >50-100 mil
122
Articulación más afectada en artritis infecciosa
Rodilla
123
A diferencia de la artritis séptica común (rodilla, S. aureus), clínica de la artritis gonocócica
APP
| Poliartralgias migratorias
124
Tx de la artritis infecciosa
```
ATB (de acuerdo a gram y cultivo)
Drenaje
Cx
- Cadera
- Mala evolución
- Comps (Tabicada, absceso)
- Persistente
```
125
Diferencia en cuanto a artritis por TB y por Brucella (Afectación columna)
TB -> Dorsal (Mal de Pott)
| Brucella -> Lumbar
126
Tx de artritis por TB y Brucella
TB - DOTBAL x 6-9 m
| Brucella - Doxi + Estreptomicina o Doxi + Rifa + TMP/SMX
127
Qué show con la artritis micótica
Candida
Monoarticular, granulomatosa, CRÓNICA
Postqx
Anfo B/Triazoles
128
Virus implicados frecuentemente en artritis infecciosas
Parvovirus B19
CMV
Rubeola
VHB y VHC
129
Cómo determinas extensión de enfermedad de Paget?
Gammagrafía ósea
130
Patógeno más frec en osteomielitis y tx (en general)
| m
S. aureus
| Tx ATB IV x 6 sem mín
131
Sobre la micro-PAN:
1-Cuadro clínico característico
2-Marcador serológico
3-Tratamiento
1- Generalmene ancianos, con hemoptisis (capilaritis pulmonar) y glomerulonefritis rápidamente progresiva (en 90%), y la clínica sistémica de las vasculitis.
2- P-ANCA
3- Ciclofosfamida + corticoides (Si aparece rituximab elegirlo)
132
Clínica de la PAN clásica por frecuencia
1. Isquemia glomerular (NO GN) 70%-->Hipertensión
2. Artralgias 50-60%
3. Mononeuritis múltiple 50%
4. Púrpura 50%
5. IC, infarto sin dolor, pericarditis...
* *Rara la afectación pulmonar
133
Lo importante de anatomopatología de la PAN clásica
Es una necrosis fibrinoide que lleva a la formación de MICROANEURISMAS
134
Clínica, diagnóstico y tratamiento de la Granulomatosis con poliangeítis (wegener)
CLÍNICA:
- Alteración vía resp superior (sinusitis, nariz en silla de montar) en 90%
- Nódulos pulmonarres cavitados NO migratorios 85%
- GN en 75% (focal y seg o rápidamente progresiva)
DIAGNÓSTICO
-Definitivo: biopsia; C-ANCA (S y E del 95%)
TRATAMIENTO: ciclofosfamida, RITUXIMAB si lo ponen
135
Causa por la que fallecen los pacientes con Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Infarto o falla cardiaca (cardiopatía isquémica)
136
Diferencia anatomopatológica entre Wegener y Churg-Strauss
- Wegener: granulomas con escasa necrosis fibrinoide
| - Churg-Strauss: granulomas (cels gigantes) CON necrosis fibrinoide y eosinóficlos
137
Clínica de la arteritis de Takayasu (síndrome del arco aórtico)
- Generalmente mujeres jóvenes
- Isquemia distal al vaso afectado: claudicación mandibular y de miembros superiores, AIT, EVC, Raynaud, HTA.
- Ausencia de pulso radial, soplo de insuficiencia Ao
* Subclavia (93%)
* Carótida (60%)
138
Tratamiento de la Arteritis de Takayasu (Sx del arco aórtico)
Cirugía vascular (By pass, angioplastía) después de corticoides +/- metotrexato
139
Diagnóstico de la a. de Takayasu
ARTERIOGRADFÍA
| También puede ser AngioTC o angioRM
140
Cómo se clasifica la cioglobulinemia?
- Tipo I: IgG o IgM monoclonal; neoplasias hematológicas
- Tipo II: IgG POLI e IgM MONO; VHC (90%), autoinmunes...
- Tipo III: IgM e IgG POLI; VHC(50%), TB, osteomielitis
141
Qué es el Factor Reumatoide?
Una IgM mala vs IgG
142
Clínica de la crioglobulinemia y cómo está el complemento?
```
Púrpura palpable, Raynaud
Afectación articular
Mononeuritis múltiple
Afectación renal GRAVE
Hepatoesplenomegalia, perforación GI
```
*Hipocomplementemia
143
Tratamiento de la crioglobulinemia
- Controlar enfermedad de base
* *VHC: IFN alfa + ribavirina
- GC e inmunosupresores (ciclofosfamia), Ritu
- Plasmaféresis
144
Cómo se hace el diagnóstico de la enfermedad de Behcet?
- Úlceras orales de repetición + 2 de las sig:
* Úlceras genitales
* Lesiones cutáneas
* Ocular (uveítis post)
* Fenómeno de patergia
145
Tratamiento de Behcet
- Úlceras orales: GC tópicos, colchicina
- Uveítis anterior: GC tópicos, MTX, AZA
- Uveítis posterior: GC sistémicos + ciclosporina o anti-TNF
146
Cuáles son las vasculitis de pequeño vaso y cómo se dividen?
ANCA positivos:
- microPAN
- Wegener
- Churg-Strauss
- Vasculitis limitadas al riñón
ANCA negativas:
- Vasculitis IgA
- Crioglobulinemia
- Vasc cutáneas leucocitoclásticas
147
Mencionas las vasculitis de medianos y grandes vasos
MEDIANOS:
- PAN clásica
- Enf de Kawasaki
GRANDES:
- Arteritis de células gigantes
- Arteritis de Takayasu
148
Diferenia anatomopatológica entre la microPAN y Wegener
En la microPAN no hay granulomas y en Wegener sí.
149
HLA relacionado con la enfermedad de Behcet
HLA B51
150
Manifestación más común de la amiloidosis
Edema maleolar, ya que el órgano más afectado es el riñón (90%)
151
Cómo se presenta la afectación renal por amiloidosis?
- PrU leve que empeora progresivamente hasta sx nefrótico.
- Insuficiencia renal
* Es la primera causa de muerte en amiloidosis sec (AA) y la segunda en la primaria (AL) (después de la cardiaca)
152
Cómo es la afectación cardiaca en la amiloidosis?
- Miocardiopatía infiltrativa--> IC por disfunción diastólica, refractaria, con arritmias, angor.
- Imagen en "Centelleo granular" en ecocarfio
- ECG muestra voltaje bajo y bloqueos
153
Manifestaciones gastrointestinales de la amiloidosis
- Característica la macroglosia en forma primaria (AL)
- Malabsorción, diarrea, pérdida de proteínas
- Puede simular carcinoma gástrico
154
Manifestaciones musculoesqueléticas de la amiloidosis
- Artralgias, artritis--> hombro ("hombro de jugador de rugby"), rodillas, carpos, metacarpofalángicas e interfalángicas.
- La mayoría se diagnostican después con MM
155
Manifestaciones cutáneas de la amiloidosis
PROPIA DE LA AMILOIDOSIS PRIMARIA (AL)
- Placas ao pápulas pequeñas en región anal o inguinal, axilar, cara, cuello, oído, lengua.
- Lesiones purpurina en región periorbitaria ("síndrome del ojo negro".
156
Manifestaciones del sistema nervioso en amiloidosis
- Neuropatía periférica (formas hereditarias y en 15% de las sistémicas)
- Síndrome del túnel del carpo (AL y en la asociada a hemodiálisis crónica)
157
En quén se debe de sospechar de una amiloidosis primaria? (AL) y qué se debe de hacer?
```
Paciente con gammapatía monoclonal en suero u orina con:
-Sx nefrótico
-Hepatomegalia
-Sx túnel del carpo
-Macroglosia
-Malabsorción o diarrea crónica
-Neuropatía periférica
o
-Miocardiopatía
```
*Aspirado de MO para confirmar enf hematológica
158
En quién se sospecha de amiloidosis secundaria
Paciente con infección crónica (TB, bronquiectasias, osteomielitis) o inflamación crónica (AR, EA, artritis psotiásica, AIJ) con:
-PrU
-GI: malabsorción, diarrea, hepatomegalia.
Que no se explican por otra causa
159
Cómo se confirma el diagnóstico de la amiloidosis?
Biosia de:
- Grasa subcutánea abdominal
- Mucosa rectal
- Renal, hepática (solo si anteriores negativas)
* Con tinción rojo congo
160
Tratamiento de la amiloidosis
AL: prednisona con melfalán y colchicina.
AA: el de la enfermedad de base.
- Hemodiálisis y trasplante renal en ERC
- IC: diuréticos, vasodilatadores
Amiloidosis hereditaria: transplante hepático: elimina la producción de proteína mutante.
161
Herencia y clínica de la Fiebre Mediterránea Familiar (poliserositis familiar recurrente)
- Autosómica recesiva, cromosoma 16
- Episodios recurrente de fiebre elevada que duran de 24-48 horas.
- Dolor abdominal en HCD y FID.
- 50% con dolor torácico por inflamación de la pleura o pericardio.
- Monoartritis, oligoartritis migratorias.
- Afectación cutánea (eritema erisipeloide)
162
Complicación más grave de la fiebre mediterránea familiar
Desarrollo de amiloidosis secundaria
163
Diagnóstico y tto de la fiebre mediterránea familiar (poliserositis familiar recurrente)
- Dx clínico
| - Tto: colchicina
164
Manifestación más frecuente del síndrome de Sjogren
Sequedad de boca (xerostomía)
165
Alteración anatomopatológica del sx de sjogren
infiltrado de las glándulas por linf T CD4 que secretan IL2 e IFN
166
Anticuerpos en el sx de sjogren
Anti-Ro y Anti-La (primaria)
167
Manifestaciones extraglandulares del sx de sjogren y su tratamiento
1. Artritis no erosiva: CE dosis bajas +/- hidroxicloroquina +/- MTX
2. Raynaud: proteger del frío +/- nifedipino +/- losartán
3. Linfoma no Hodgkin: sospehcar si tumefacción parotídea prolongada.
4. Macroglobulinemia de Waldenstrom
168
Diagnóstico de sx sjogren
- VSG, ANA (80%), FR (50%)
- Anti-Ro y anti-LA, los más característicos
* *Biopsia glándula salival menor: al menos 1 foco de infiltración linfocítica de 50 o más linfocitos T CDA4 en regiones perivasculares o periductales (sialoadenitis linfocítica focal)
169
Tratamiento del sx de sjogren
1. Xeroftalmia: lágrimas artificiales (evitar fármacos tópicos para glaucoma, diurético, antidepresivos o hipotensores)
2. Xerostomía: muchos líquidos, pilocarpina o cevimelina
3. Articulares: hidroxicloroquina o MTX
170
Qué debemos recordar de la osteoartropatía hipertrófica?
Dedos en palillo de tambor
Uñas en carátula de reloj
Artritis y periostitis
Asocia (paraneoplásico) de CA de pulmón
171
Cómo te pueden preguntar la fibromialgia?
M, 50a
Ansiosa, depresiva, o con Sx intestino irritable, Cefalea migrañosa, Dismenorrea
Dolor generalizado en PUNTOS GATILLO
Tx con ansiolíticos y antidepresivos
172
Qué show con la artropatía neuropática
De Charcot
| DM su causa más frec (Pie diabético con neuropatía sensitiva y microangiopatía)
173
Qué show con la polimialgia reumática
Lo mismo que una arteritis de células gigantes, pero sin afectación visual
Dolor cintura escapular y pelviana (No se pueden peinar ni levantarse del baño)
VSG muy elevada, CPK normal
CE dosis bajas (Altas es en arteritis)
174
Manifestaciones clínicas de la espondilitis anquilosante
- Dolor lumbar (el inicial y más frec), >3 meses, empeora con reposo, rigidez matutina.
- Dolor glúteo (afectación sacroilíaca bilateral)
- Dolor por entesopatía en crestas ilíacas, trocánter mayor, tuberosidad isquiática y TALONES
- Dolor torácico (columna dorsal)
- Postura: pérdida lordosis lumbar, cifosis dorsal, aplanamiento torácico, cifosis cervical.
175
Manifestaciones extraarticulares de la espondilitis anquilosante
- Uveítis anterior: la más frec. Unilateral. Dolor, fotofobia, lagrimeo y visión borrosa. Recurren
- Afectación cardiovascular: inflamación de la raíz aórtica=insuf Ao. Bloqueos AV.
* Indica enfermedad avanzada.
- Pleuropulmonar: fibrosis en lóbulos superiores, puede colonizarse por Aspergillus (poco frec)
- Neurológicas: gracturas-luxaciones vertebrales (c5-C6, C6-C7), síndrome de "cola de caballo".
- Genitourinarias: prostatitis crónica y nefropatía IgA
176
Criterios diagnósticos de la espondilitis anquilosante
Se necesita criterio radiográfico + Clínico
RX:
1. Sacroileítis bilateral grado II o superior
2.Sacroileítis unilateral grado III o IV
CLÍNICO:
1. Limitación de la movilidad de la columna en planos frontal y sagital
2. Dolor lumbar características inflamatorias
3. Limitación de la expansión torácica
177
Cuál es el principal diagnóstico diferencial de la espondilitis anquilosante y cuál es su imagen radiográfica?
La hiperostosis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier), calcificación del ligamento paraespinal anterior en "cera de vela derretida"
178
Tratamiento de la espondilitis anquilosante
1. AINE: indometacina 75-150 mg/día.
2. Fenilbutazona: útil pero tóxico (anemia aplásica y agranulocitosis)
3. Si afectación periférica: Sulfasalazina o MTX
4. Rehabilitación, descanso en superficie plana, natación.
5. ANTI- TNF: si no funciona tto convencional.
6. CE intralesionales
179
Características de la Artritis Reactiva
- Artritis periférica, entesopatía, sacroileítes y a menudo HLA-B27 positivo (60-80%).
- Tras infección genitourinaria o gastrointestinal (no siempre demostrado= espondiloartropatía indiferenciada)
180
Qué es el síndrome de Reiter?
Forma parte de las artritis reactivas
| -Triada: uretritis, conjuntivitis y artritis
181
Qué microorganismos están implicados en el desarrollo de artritis reactiva?
- Gastrointestinal: Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia y Campylobacter
- Genitourinario: C. trachomatis, ureaplasma urealiticum
182
Manifestaciones clínicas articulares de la Artritis reactiva
1. Comienzo abrupto, mono u oligoarticular, aditiva, asimétrica, predominio en MII.
2. Afecta rodillas, tobillos, metatarsofalángicas e interfalángicas de los dedos de los pies.
3. Líquido articular inflamatorio (a veces >50,000 PMN)
4. Dactilitis o "dedo en salchicha"
5. Puede afectar esqueleto axial
183
Manifestaciones extraarticulares de la Artritis reactiva
- Urogenitales: uretritis, diarrea, prostatitis.
- Piel y mucosas: lesiones ungueales distróficas hiperqueratósicas. Úlceras orales. Queratodermia blenorrágina en palmas y plantas (gorma urogenital)
- Oculares: conjuntivitis.
184
Principales diagnósticos diferenciales de la Artritis reactiva
1. Artritis psoriásica: diferente distribución de afectación articular, más progresivo, no úlceras orales ni síntomas gastrointestinales.
2- Gonococcemia diseminada: no hay afectación del esqueleto axial, afecta MMS e MMII, no hay queratodermia blenorrágica ni balanitis ni entesopatía ni asocia HLA-B27
185
Tratamiento de la artritis reactiva:
Indometacina
| Sulfasalazina o MTX para formas refractarias
186
Qué me dices de las espondiloartropatías en pacientes con VIH?
1. Agresivas
2. Las lesiones cutáneas son las más prominentes
3. Artritis reactiva es la forma más frecuente
4. Tto: evitar inmunosupresores, solo zidovudina que es eficaz para las lesiones cutáneas.
