Sindroame clinice ale afectiunilor motorii spastice congenitale

Question 1

Diplegia spastica

Answer 1

o ↓ frecv; legata de prematuritate
o mai multe subtipuri: paraplegica, diplegica, tetraplegica, pseudobulbara, generalizata
o de obicei afectare MI&raquo_space; MS + hipotonie cu ROT conservate si hipoactivit
o dupa primele cateva luni :
 ↓ FM si spasticitate incepand cu adductori MI
 RCP in extensie (la copil mic N = ambigue)
 MI mentinute in extensie si adductie cand este in suspensie subaxilara
 Intarziere in dezvoltare motorie
 crize in 1/3 din cazuri
o cand incepe mersul – tipic :
 MI usor flectate, rigide, iar mers cu pasi mici, piciorul descrie un arc de cerc, adductie coapse foarte puternica incat picioarele se incruciseaza (mers forfecat)
 Picioare rotate si rotite intern, calcaie in aer)
o la adolescent/adult - picioare scurte si mici ; fara atrofie musculara (ca in atrofia musculara spinala)
 spasticit ext si adduct, mm gambieri scurtati
 MS putin/deloc afectate, neindemanare degete ; rar ↓ FM si spasticitate
 limbaj bine articulat sau neclar
 uneori zambet spastic
 scolioza frecenta => compresie rad nn secundara, afectare funct respirat
 posturi atetozice care uneori ascund ↓ FM
 fara tulburare sfincteriana, dar frecvent se intalneste intarziere in achizitionarea controlului voluntar sfincterian
 unii pacienti-posturi atetozice, miscari faciale, linguale si ale mainilor
o subtip : cap mic, IQ ↓, diplegie spastica

Question 2

Hemiplegia infantila si tetraplegia

Answer 2

o frecv la copil mic
o de obicei este obs diferenta fct stg-dr la 4-6 luni (dar aceasta exista de la nastere) => congenitala (asfixie/ prematur)
o subtip : copil sanatos pt 1 an, apoi instalare brusc hemiplegie => dobandita – prin mecanism vascular
o morfopatologic : leziuni de necroza ischemica

 nastere precipitata, suferinta fetala, hemoragie uterina prenatala)
 ischemica tinde sa afecteze tes situate in vecinatatea zonelor marginale ale art corticale
 poate exista staza venoasa cu congestie si hemoragii, mai ales in struct cerebrale profunde (ggl bazali, zona matricei periV)
 daca sunt pur hipoxice => leziuni bilat
o congenitala
 prehensiune preferentiala cu o mana → suspic deficit motor unilat
 MI afectat e obs mai tarziu, sedere si mers intarziat cu cateva luni
 copiii mai mari : ROT vii, Babinski prez, MS flectat, adductie, pronatie, MI postura varus equin
 intarziere mentala usoara la unii
 tulb senzit sau de CV la unii
 deficit motor bilat asoc cu tulb de vorbire si DPM intarziata
 convulsii : 35-50% ; pot fi generalizate, dar cel mai frecv sun unilat si limitate la partea hemiplegica
 etiologie: asfixie perinatala; majoritatea nascuti prematur

o dobandita (vasculara)
 instalare brusc la 3-18 luni => hemiplegie in ore, cu/fara afazie
 debut cu crize → hemiplegia poate sa nu fie obs pana cand convulsiile nu se opresc
 frecvent s-a identificat un avc in teritoriul acm – embolii, tromboza aa/vv
 daca avc apare la varsta mica – posibila recuperare a limbajului + persista reducerea capacitatilor intelectuale
 recuperare motorie variabila ; dupa disparitia deficitului → atetoza, tremor sau ataxie
o in hemiplegia bilat e implicata si musculatura bulbara => deficit motor si tulb de dezvoltare mai severe

o tetraplegia – rara ; consecinta lez cerebrale bilat (+ posibil lez medulare inalte – DD)
o DD – lez medulare
 la sugar – fractura cu dislocare a maduvei cervicale survenita in timpul nasterii
 infarcte medulare – complicatie trombotica din timpul cateterizarii a ombilicale
 paraplegie + tulb sfincteriene + pierderea sensibilit somatice sub un nivel al trunchiului
o DD – chisturile congenitale, tumorile, diastematomielia => paraplegie (>tetraplegie)