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Flashcards in Syndrome II Deck (64):
1

Churg-Strauss-Syndrom

Asthmaanfälle, Rhinitis, Myokard-/Koronaritis, Subkutane Knötchenbildung, Glomerulonephritis, Eosinophilie, p-ANCA

2

Swyer-James-McLeod-Syndrom

Syndrom der einseitig hellen Lunge im Röntgenbild, einseitige Lungenhypoplasie nach frühkindlicher Pneumonie mit Bronchiolitis obliterans, irreversibel

3

Pickwick-Syndrom

Adipositas, Schlafapnoephasen und Somnolenz

4

Gasser-Syndrom

(=HUS) gehört wie auch TTP zu thrombotischen Mikroangiopathien (Hämolyse, Fragmentozyten, Thrombozytopenie, Thrombotische zerebrale und renale Ereignisse), klassische Trias: hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, akutes Nierenversagen, typisches HUS: meist Kleinkinder 3-10 Tage nach Gastroenteritis mit blutiger Diarrhoe, atypisches HUS: Erwachsene ohne Gastroenteritis

5

Sipple-Syndrom

MEN 2a, RET-Proonkogen, medulläres Schilddrüsen-CA, Phäochromozytom, primärer Hyperparathyreoidismus

6

Gorlin-Syndrom

MEN 2b, RET-Proonkogen, medulläres Schilddrüsen-CA, Phäochromozytom, Ganglionneuromatose + marfanoider Habitus

7

Wermer-Syndrom

MEN 1, Meninprotein, primärer Hyperparathyreoidismus, endokrine Pankreastumore (Gatrinom, Insulinom), Hypophysenadenom

8

Pseudo-Meigs-Syndrom

Ovarialtumor, Aszites, Pleuraerguss

9

Laurence-Moon-Bardet-Biedl-Syndrom

Sehr seltene heriditäre Fehlbilung mit Minderwuchs, Adipositas, geistiger Retardierung, Retinopathia prämaturorum und Polydaktylie

10

Prader-Willi-Syndrom

Mikrodeletion Chr. 15, Retardierung, Adipositas durch Hyperphagie, typischer Muskelhypotonie, Hypopigmentierung, hypothalamischer Minderwuchs und Hypogonadismus, Kryptorchismus, mandelförmige Augen, kleine Hände und Füße

11

Sheehan-Syndrom

Ischämische Hypophysennekrose als Folge von großen peripartalen Blutverlusten, Folge: Hypophyseninsuffizienz

12

Potter-Syndrom und Potter-Sequenz

Bilaterale Nierenagenesie mit konsekutivem Oligohydramnion, es kommt zu Potter-Sequenz (kann auch andere Ursachen haben): kompressionsbedingte Fehlbildungen wie kraniofaziale Dysmorphien und Klumpfuß, gestörte Lungenreifung

13

SAPOH-Syndrom

Akronym: Synovitis, Akne, Pustolosis, Osteitis und Hyperostose (Sternoclavikulargelenk)

14

M. Gaucher

Häufigste lysosomale Speicherkrankheit, Defekt der Glucocerebrosidase, Ablagerung von Glucocerebrosiden, adulter Typ I (viszeraler Typ) mit Hepatosplenomegalie, häufig Knochenbefall mit Osteolysen (v.a. Hüftegelenkt), beim infantilen Typ (Typ II, neuronopathischer Typ) schwere neurologische Störungen und geistige Retardierung

15

Zieve-Syndrom

Trias: alkoholtox. Leberschaden mit Ikterus, hämolytische Anämie, Hyperlipidäme

16

Lupus pernio

Chronisch-fibrotische Hautsarkoidose mit starker Narbenbildung (nicht schmerzhaft, kein Jucken, keine Ulzerationen!!!)

17

Weingarten-Syndrom

Tropische Eosinophilie bei Wuchereria-bancrofti-Filarien

18

Ebstein Anomalie

Angeborene Fehlbildung, septales und posteriores Segel der Trikuspidalklappe sind zur Herzspitze hin verlagert, progrediente Rechtsherzinsuffizienz, meist mit ASD kombiniert

19

Bornholm-Krankheit

Coxsackie B, akuter gürtelförmiger Thoraxschmerz durch Pleuradynie + Grippesymptome, hochansteckend und selbstlimitierend

20

Langerhans-Zell-Histiozytose

Auch: Histiozytose X, Schüller-Christian-Hand-Syndrom oder eosinophiles Granulom (milde Verlaufsform am Schädel, Becken, WS und Rippen); tumorähnliche Erkrankung mit Proliferation histiozytärer Zellen, Säuglingsalter, akute Infiltration versch. Organe (Lunge, KM, Haut, Leber und Milz, LK)

21

Abt-Letterer-Siwe-Syndrom

Schwerste Verlaufsform der Langerhans-Zell-Histiozytose

22

Evans-Syndrom

Autoimmunhämolytische Anämie und Autoimmunthrombozytopenie (z.B. bei SLE, Sjögren, CLL, u.v.m.)

23

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Granulomatöse Erkrankung, Trias: Lingua plicata (Faltenzunge), Cheilitis granulomatosa (Ober- und Unterlippenschwellung) und rez. Periphere Fazialislähmung

24

Trousseau-Syndrom

Thrombophlebitis migrans/saltans, rez. Thrombophlebitiden mit unterschiedlichen Lokalisationen, Ursache: paraneoplastisch (Pankreas-, Bronchial-Ca, Leukämie), Thrombangitis pbliterans, Vaskulitiden

25

Kartagener-Syndrom

AR, Störung des mukozilliären Transports, Trias: Situs inversus, Bronchiektasen, Sinusitiden und Otitiden/Nasenpolypen, (Infertilität bei Männern!!!)

26

Morbus Widal

ASS/NSAR Unverträglichkeit, Samter Trias (meist Jahre versetzt): NSAR-Unverträglichkeit, Polyposis nasi, Asthma bronchiale

27

Mahaim-Syndrom

Form der AVRT, Mahaim Bündel vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel, PQ-Zeit normal, QRS Komplex ist LSB-artig konfiguriert

28

Lown-Ganong-Levine-Syndrom

Form der AVRT, James-Bündel verbindet Vorhof und distalen AV-Knoten, kurzes RR-Intervall, PQ-Zeit vermindert

29

Cowden-Syndrom

AD, vorwiegend hamartomatöse GI-Polypen und Adenome,Schleimhautkeratosen und Papeln, Schild- und Brustdrüsenveränderungen

30

Dressler-Syndrom

Perikarditis 2-6 Wochen nach Infarkt, Postmyokardinfarkt-Syndrom

31

CREST-Syndrom

Sonderform der Sklerodermie: Calcinosis cutis, Raynaud-Phänomen, Oesophagushypomotalität, Sklerodaktylie und Teleangiektasien

32

Exulceratio simplex Dieulafoy

Solitäres Ulkus, das durch Arrosion einer großlumigen submukösen Arterie (Gefäßanomalie) zu ausgeprägten oberen GI-Blutungen führen kann

33

Zollinger-Ellison-Syndrom

Gastrinom, meist im Pankreas lokalisiert (auch Magen, Duodenum), tlw. im Rahmen von MEN I, 65% maligne, therapieresistente Ulzera und Diarrhoe (Steatorrhoe), Th: OP oder symptomatisch mit PPI

34

M. Whipple

systemische Infektion mit Tropheryma whipplei, Malassimilationssyndrom + Sakroileitis, Polyserositis, Lymphadenopathie, Fieber, Endo- und Myokarditis und ZNS-Störungen (Epilepsie, Myoklonien, Ataxie), Duodenumbiopsie: Makrophagen mit PAS-positiven Plasmaeinschlüssen und verbreitertes Zottenrelief, Th: Doxycyclin und Hydroxychloroquin

35

Ortner-Syndrom

Chronische Mesenterialischämie meist durch Artherosklerose, erst wenn 2 der 3 Menterialgefäße hochgradig stenosiert sind (viele Kollaterale), Ortner-Trias: postprandiale Schmerzen (Angina abdominalis), Malabsorption und abdominelle Gefäßgeräusche

36

Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom

Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie, paraneoplastisches Syndrom i.R.v. Lungenkarzinomen (v.a. NSCLC), Folge der chron. Hypoxie, Schwellung und Schmerzen der Extremitäten-Diaphysen, Uhrglasnägel und Trommelschlägelfinger und - zehen

37

Reye-Syndrom

Akute Schädigung des Gehirns (Enzephalopathie) und eine fettige Leberdegeneration (kleintropfig), meist Kinder eine Woche nach Abklingen eines Virusinfekts (Influenza, VZV, Herpes), auch durch ASS, Ursache ist eine mitochondriale Schädigung

38

Crigler-Najjar-Syndrom

Konjugationsstörung durch UDP-Glucoronyltransferase-Mangel, indirektes Bilirubin ↑, Typ I: AR, komplettes Fehlen der UDP-G., schwerer Ikterus postpartal, Phototherapie, ohne LTX meist letal, Typ II: UDP-G.-Aktivität < 10%, Ikterus im ersten Lebensjahr, gute Prognose i.d.R. ohne Therapie

39

M. Gilbert-Meulengracht

AR, Männer häufiger, UDP-Glucoronyltransferase-Aktivität ca. 75%, indirektes Bilirubin ↑, ikterische Krisen durch: Hunger, Fasten und Stress (T. lernt und wird gelb), kl. Tests: Fasten- oder Nikotinsäuretest!

40

Budd-Chiari-Syndrom

thrombotisch bedingten Verschluss der großen Lebervenen (Vv. hepaticae), meist im Rahmen einer PV oder anderen Malignomen auftritt, sehr selten medikamentös (z.B. hormonelle Kontrazeptiva), auch: Radiotherapie, Kollagenosen, Leberabszess, Bauchumfangszunahme (Aszites), Oberbauchschmerzen, Caput medusae, Th: Versuch einer antikoagulatorischen Therapie, TIPS

41

Peliosis hepatis

Blutgefüllte Zysten im Leberparenchym, die mit den Sinusoiden in Verbindung stehen; durch Untergang von Gewebe oder Aussackung der Zentralvenen, meist i.R.v. oralen Kontrazeptive, anabolen Steroiden oder Bartonella henselae (Katzenkratzkrankheit)

42

Caroli-Syndrom

AR, Angeborene fokale Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege, oft auch Nieren- oder extrahepatische Gallenwegszysten, Klinik Typ I: Cholezystitis mit rez. EZ und Koliken, Typ II: Leberzirrhose mit schlechter Prognose

43

Alagille-Syndrom

AD, Hyopoplasie der intrahepatischen Gallengänge und weitere assoziierte Fehlbildungen (periphere Pulmonalstenose, Skelettfehlbildungen wie Schmetterlingswirbelkörper, Gesichtsdysmorphie, Cholestase und Augenfehlbildungen wie Embryotoxon posterior)

44

Cooley-Anämie

Homozygote Form der ß-Thalassämie (Th. Major)

45

Terson-Syndrom

Glaskörperblutung im Rahmen einer SAB,

46

M. Purtscher

Purtscher-Retinopathie, ischämische Retinopathie durch starke körperliche Traumen (v.a. Thoraxkompression), ursächlich sind wahrscheinlich Fettembolien oder art. Spasmen, Funduskopie: Cotton-wool-Herde undintraretinale Blutungen

47

M. Simmonds

Panhypopituitarismus, 7 A's: keine Achselbehaarung, keine Augenbrauen (meist Herthoge), Amenorrhoe, Agalaktie, Apathie, Adynamie, alabasterfarbende Blässe (sowie Hypotonie, erniedrigte Harnosmolarität)

48

Schwartz-Bartter-Syndrom

SIADH, ADH-Sekretion ↑, häufig paraneoplastisch (SCLC), auch: Medikamente (TCA, Carbamazepin, Thiazide, Cyclophosphamid), intrakrankielle Erkrankungen etc., Labor: Hyponatriämie i.S. (Ü/E, Appetitlosigkeit, psychische Störungen), Urinosmolarität > 300 mosmol/l, meist KEINE Ödeme (da nur 3-4l Wasserretention)

49

Bartter-Syndrom

AR, Salzverlustsyndrom durch verschieden Transportproteindefekte in der Henle-Schleife (Typ I: Na/K/2Cl, Typ II: apikaler K-Kanal, Typ III: basolaterale Cl-Kanal ect.), Natrium- und Kaliumverlust mit Hypotonie, met. Alkalose, Salzappetit, Muskelschwäche und -krämpfe, Zittern; hyperreninämischer Hyperaldosteronismus

50

Marine-Lenhart-Syndrom

Kombination aus Schilddrüsenautonomie und Morbus Basedow

51

Pendred-Syndrom

AR, Schallempfindungsschwerhörigkeit mit Cochleahypoplasie, Struma, später Hypothyreose

52

von-Recklinghausen-Krankheit

Ostitis fibrosa cystica, bei PHP, durch verstärkte Osteoklastenaktivität kommt es zu einem bindegewebigem Umbau der Knochen (Fibrosteoklasie), durch Einblutungen in diese Bereiche bilden sich "braune Tumore"

53

Di-George-Syndrom

Mikrodeletionssyndrom auf Chromosom 22, Thymus und Nebenschilddrüsenaplasie, CATCH-22 (cardiac anomalies (häufig Fallot), abnormal Facies (tief sitzende abstehende Ohren, Micrognathie, kleine Nase, kurzes Philtrum etc.), thymic hypoplasia, cleft palate and hypocalcemia)

54

M. Fahr

Striatodentale Kalzifikation, Verkalkung der Basalganglien bei Hypoparathyreoidismus (Hypokalziämie) oder idiopathisch, Klinik: KS, Sprachstörungen, Demenz, EPS

55

Heriditäre Albright-Osteodystrophie

Sonderform des Pseudohypoparathyreoidismus (PTH-Resistenz bei PHT-R. Defekt) mit: Kleinwuchs, Brachydaktylie, kurzer Hals, Adipositas, subkutane Verkalkungen (gelenknah), Katarakt!, Verkalkung der Basalganglien (vgl. M. Fahr), mentale Retardierung

56

Morbus Ménétrier

Riesenfaltengastritis, Histo: Foveoläre Hyperplasie, Komplikationen: Diarrhoe, Proteinverlust, Entartung; Indikation zur HP-Eradikation

57

Nelson-Syndrom

Reaktives Wachstum der Hypophyse (v.a. der basophilen kortikotropen Zellen) nach bilateraler Adrenalektomie (z.B. bei Chushing), Braunfärbung der Haut

58

Liddle-Syndrom

AD, Mutation im Natriumkanal (ENaC) mit erhöhter Na-Resorption, Trias: Hypertonie, Hypokaliämie, metabolische Alkalose

59

Carpenter-Syndrom

Autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ II, M. Addison und DM Typ 1; Schmidt: M. Addison, Autoimmunthyreoiditis

60

Sézary-Syndrom

kutanes T-Zell-Lymphom, Trias: generalisiertem Hautbefall (u.a. diffuse Erythrodermie mit Pruritus, palmoplantare Hyperkeratosen), Lymphknotenschwellungen und Sézary-Zellen (atypischen T-Zellen) im leukämischen Blutbild gekennzeichnet. Bei den ausgeprägten Hyperkeratosen handelt es sich um paraneoplastische Zeichen.

61

Myxödemkoma

Der hypothyreotische Notfall: Myxödem (nicht immer), Bradykardie, Hypothermie, Hypoventilation

62

Kimmelstiel-Wilson Glomerulosklerose

Diabetische Nephropathie, histologisch: noduläre diabetische Glomerulosklerose (häufiger bei Typ 1)

63

Werner-Morrison-Syndrom

VIPom (Pankreas/Peritonealtumor), VIP aktiviert ähnlich wie Choleratoxin die Adenylatcyclase, führt zu wässrigen Durchfällen, Hypokaliämie und Achlorhydrie (WDAH-Syndrom)

64

Nesidioblastose

Angeborene Inselhyperplasie, Schwere Hypoglykämien bei Kleinkindern