Syndrome I Flashcards Preview

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Flashcards in Syndrome I Deck (50):
1

Brenneman-Syndrom

diffusen Bauchschmerzen (Pseudoappendizitis) während einer Atemwegsinfektion (bspw. Tonsillitis) insbesondere im Kindesalter

2

Caplan-Syndrom

Kombination aus RA und Silikose

3

Da-Costa-Syndrom

Nichtkaridialer Brustschmerz, psychosomatisch veursachter Thoraxschmerz, Palpitationen und Atemnot, "funktionelle Thoraxschmerzen"

4

Diamond-Blackfan-Syndrom

Sonderform der aplastischen Anämie, bereits in den ersten 6 LM, häufig mit Fehlbildungen (LKG, Mikrozephalie, Mikrophtalmus) assoziiert, Th: Glucocortikoide

5

Dubin-Johnson-Syndrom

AR, Bilirubinsekretionsstörung, MRP-2 Gendefekt, Frauen > Männer, Ikterus häufig nach SS oder oraler Kontrazeption, direktes Bilirubin ↑, Koproporphyrin I im Urin ↑, braunschwarze Pigmente zentroazinär

6

Rotor-Syndrom

AR, Bilirubinsekretionsstörung, wie oben nur ohne Pigmente und Koproporphyrin I, häufig auf den Phillipinen

7

Felty-Syndrom

Schwere Verlaufsform der RA mit Splenomegalie, Leukzytopenie und hohen AK-Titern, vaskulitische Komplikation, häufig Hautulzerationen, Ursache unklar, typsiche Trias: seropositive Arthritis, Splenomegalie und Granulozytopenie

8

Hedinger-Syndrom

Rechtskardial betonte Endokardfibrosierung (evtl. mit Trikuspidalinsuffizienz und PS) bei Karzinoidsyndrom

9

Heerfordt-Syndrom

Chronische Variante der extrapulmonalen Sarkoidose, Trias: Parotitis, Uveitits (Iridozyklitis) und Fazialisparese

10

Jüngling-Syndrom

Chronische Variante der extrapulmonalen Sarkoidose, ossäre Sarkoidose mit zystischem Umbau der Fingergelenke

11

Kallmann-Syndrom

Heriditäre Form des hypogonadotropen Hypogonadismus (LH, FSH, Testosteron und Östrogen ↓), Fehlen olfaktorischer Neurone mit Anosmie; durch den Hypogonadismus kommt es zu Antriebslosigkeit, fehlendem Sexualinteresse und gesteigertem Längenwachstum

12

Kaserbach-Merritt-Syndrom

Riesenhämangiome und Verbrauchskoagulopathie

13

Klippel-Trenaunay-Syndrom

Fehlbildungssyndrom der Gefäße, häufig partieller Riesenwuchs (auch Minderwuchs), Lymphangiome und Naevus flammeus

14

Kostmann-Syndrom

Reifungsstörung von Granulozyten, schwere bakterielle Infektionen und Abszesse, häufig mit Osteoporose assoziiert, Th: G-CSF, KMT

15

Leriche-Syndrom

Verschluss der Aorta abdominalis distal der Aa. Renales, meist vor der Bifurkatio, Impotentia coeundi

16

Lesch-Nyhan-Syndrom

X-chromosomal-rezessiv, Defekt der Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyl-Transferase, ab 6. LM choreoathetotische Bewegungsstörungen mit Autoaggression, geistige Retardierung, Hyperurikämie, Th: Allopurinol, purinarme Diät; hyperchrome makrozytäre Anämie

17

Libman-Sacks-Endokarditis

Abakterielle Endokarditis bei SLE, häufig Mitralklappe, grobwarzige Fibrinthromben an Herzklappen und Sehnenfäden

18

Löffler-Syndrom

allergische Entzündung von Herz (Löffler-Endokarditis), ZNS, Haut, Lunge (bei Ascaris lumbricoides mit Lungenpassage), Augen oder des Gastrointestinaltraktes, eosinophiler Infiltration, ausgeprägter Eosinophilie imBlutes

19

May-Thurner-Syndrom

Kompression der linken V. iliaca communis durch die überkreuzende rechte A. iliaca communis, deszendierende Beckenvenenthrombosen, 2/3 der TVT sind links!!

20

Mikulicz-Syndrom

Paraneoplastische, schmerzlose Schwellung der Tränen- und Ohrspeicheldrüse, bei CLL, anderen NHL, M. Hodgkin

21

Mönckeberg-Sklerose

Verkalkung der Tunica media von Extremitätenarterien, häufig bei DM, pHyperparathyreodismus und Niereninsuffizeinz, keine pAVK, Pseudohypertonie, Knöchel-Arm-Index > 1,5

22

Morbus Erdheim-Gsell

Zystische Medianekrose, Verlust von SMC und elastischen Fasern in der Arterienwand, Dissektion! Meist A. asc. + Bogen

23

Morbus Mondor

Schmerzhafte Thrombophlebitis der Vv. Thoracoepigastricae, meist nach Trauma, selten bei Malignomen

24

Morbus Uhl

Aplasie des rechtsventrikulären Myokards, massive Rechtsherzdilatation, progredienten Rechtsherzversagen

25

Nonne-Milroy-Syndrom

AD, angeborenes schmerzloses Lymphödem der unteren Extremität, Minderwuchs, Akromikrie, Adiositas, Hypogonadismus, geistige Retardierung

26

Meige-Syndrom

Ähnlich dem Nonne-Milroy-Syndrom, aber erst mit der Pubertät beginnend (fokale Dystonien, Blepharospasmus und oromandibuläre Dystonie)

27

Osler-Weber-Rendu-Syndrom (M. Osler)

AD, pathologische Teleangiektasien, v.a. in Nase (Nasenbluten), Mund, Gesicht und Schleimhäute des GI-Traktes

28

Perinaud I -Syndrom

Schädigung der Hirnnervenkerne im Bereich des Mittelhirns (MS, Schlaganfall), vertikale Blicklähmung, Nystagmus und Mydriasis ohne Pupillenreflex

29

Richter-Syndrom

Auch: Richter-Transformation, Übergang einer CLL in ein höher malignes Lymphom, LDH ↑, Lymphknotenschwellung und B-Symptomatik nehmen zu

30

Romano-Ward-Syndrom

AD, Long-QT-Syndrom

31

Jervell/Lange-Nielsen-Syndrom

AR, Long-QT-Syndrom + Taubheit

32

Steward-Treves-Syndrom

Angiosarkom bei chronischem Lymphödem

33

Wiskott-Adrich-Syndrom

X-rez., Trias: Ekzem, Thrombozytopenie und rez. Infektionen, WAS-Gen-Mutation führt zu Störung der Signalübertragung, B- und T-Zellen betroffen

34

TAR-Syndrom

Thrombocytopenia and aplastic radius, AR, beidseitige Radiusaplasie und Thrombopenie

35

Alport-Syndrom

Störung von Kollagen IV, Innenohrschwerhörigkeit und chronische GN mit Proteinurie und Hämaturie, auch Augenbeteiligung (Lenticonus, Katarakt)

36

Kongenitale Thrombozytopathien

Thrombasthenia Naegli-Glanzman (GP Iib/IIIa), ADP-Rezeptordefekt, Bernard-Soulier-Syndrom (GP IB-IX-V), Storage-Pool-Defekte (Granulastörung), Thromboxan-Synthase-Defekt, May-Hegglin-Syndrom (Riesenthrombos ohne Funktion)

37

Schmidts-Syndrom

Polyendokrine Autoimmunerkrankung, DM Typ I, M. Addison, Hashimoto, Vitiligo

38

Mirizzi-Syndrom

Selten, Verschlussikterus, Ductus hepaticus communis wird durch in Ductus cysticus oder Gallenblase liegendem Stein komprimiert

39

Still-Syndrom

Wird i.d.R. zu juvenilen idiopathischen Arthritiden gezählt, flüchtiges lachsfarbenes Exanthem, Lymphadenopathie, Spleno/Hepatomegalie, Serositiden, Lekozytose aber Rheumafaktoren negativ (M. Still ist still)

40

Mendelsohn-Syndrom

Aspirationspneumonie nach Magensaftaspiration

41

Friedländer-Pneumonie

Pneumonie durch Klebsiella pneumoniae

42

Abt-Letterer-Siwe-Syndrom

Langerhans-Zell-Histiozytose, schwerste Verlaufsform, typisch im Säuglingsalter (Eosinophiles Granulom ist die mildere Form)

43

Bloom-Syndrom

AR, "Kongenitales teleangiektatisches Syndrom", proportionierter Minderwuchs, Teleangiektasien der Haut, Schädeldeformität, Sonnenempfindlichkeit, Malignome, Immundefekte

44

Plummer-Vinson-Syndrom

Mundwinkelrhagaden, Mundschleimhautatrophie, Dysphagie, Glossitis (bei Eisenmangelanämie typisch)

45

Fanconi-Anämie

AR, Panzytopenie, Mikrocephalie, bräunliche Hautpigmentierung, Café-au-Lait-Flecken, Kryptorchismus, erhöhte Chromosomenabbruchrate

46

De-Toni-Fanconi-Syndrom

Renale Resorptionsstörung des proximalen Tubulus, Glukosurie mit osmotischer Diurese, Aminoazidurie, Hyperphosphaturie, Hyperkaliurie → Polyurie, met. Azidose, Hypokaliämie und Rachitis/Osteomalazie, Hypoglykämie

47

POEMS-Syndrom

Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, Monoklonale Gammopathie (M.Myelom), Skin-Veränderungen

48

Löfgren-Syndrom

Akute Form der Sarkoidose (häufig junge Frauen), Trias: bihilärer Lymphknotenschwellung, Erythema nodosum und Arthritis (meist Sprunggelenk, aber auch Knie und Ellenbogen) (Fieber, Myalgien, Husten etc.), Th: NSAR

49

Roemheld-Syndrom

Kardiale Symptome durch intestinale Blähungen (inklusive HRST, Thoraxschmerz/beklemmung, Palpitationen)

50

Pica-Syndrom

Abnorme Essgelüste auf Erde/Kalk etc.; im Rahmen einer Eisenmangelanämie, auch häufig bei geistig retardierten Kindern