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Pediatria > Cardiopatias congenitas > Flashcards

Cardiopatias congenitas Flashcards

1
Q

Definición de Cardiopatías Congénitas

A

Malformaciones cardiacas o de los grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de la gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular

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2
Q

Cardiopatía más común a nivel mundial

A

Comunicación Interventricular (CIV)

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3
Q

Las 2 clasificaciones de la CIV

A

Por tamaño (Pequeña, moderada y grande)
Por localización (Perimembranosa, muscular o tabecular, infundibular y de entrada)

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4
Q

Clinica de CIV

A

Soplo holohsistólico de intensidad 2-5/6 en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación en barra, palpable o no durante la sístole, con o sin retumbo apical diastólico cuando el circuito es grande.

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5
Q

Dx de elección para CIV

A

35% cierran espontáneamente
Pequeños:
 Se manejan con profilaxis contra endocarditis bacteriana (No requiere Cx)
Moderados y grandes:
 Inicial con diuréticos y digoxina
Cierre quirúrgico o cateterismo cardiaco:
 Falla de medro y la hipertensión pulmonar persistente

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6
Q

% de CIV que cierran espontaneamente?

A

35%

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7
Q

Datos del EKG de la CIV?

A

Leve: normal
Mod: HVI
Severa: Hipertrofia biventricular o HVD pura.

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8
Q

Clasificación de la CIA

A

Malformación del foramen oval (Ostium secundum, ostium primum), tipo seno venoso (Superior o inferior) y tipo mixto

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9
Q

Tipo de CIA más común

A

Ostium secundum (70%)

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10
Q

Clinica de CIA

A
  • Desdoblamiento amplio y fijo de S2 y un soplo sistólico de eyección con intensidad 2-3/6 en el borde esternal superior izquierdo
  • Retumbo mesodiastólico en borde esternal inferior izquierdo
  • Las manifestaciones suelen instaurarse en la cuarta o quinta década de la vida con baja capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, inf pulmonares de repetición e insuficiencia cardiaca derecha
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11
Q

indicaciones para el cierre qx de CIA

A

Síndrome platipneaortodeoxia (Disnea e hipoxemia en bipedestación que mejoran en decúbito supino)

Embolismo paradójico

Necesidad de plastía o remplazo de válvula tricuspídea

Cortocircuito significativo con resistencias vasculares pulmonares < 5 unidades Wood o hipertensión arterial pulmonar con coeficiente de flujo pulmonar/sistémico > 1.5:1

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12
Q

Seguimiento de un Px post-Qx de CIA?

A

A los 3 y 12 meses del procedimiento

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13
Q

Definicion de persistencia de conducto arterioso (PCA)

A

Persistencia del conducto arterioso más allá de la sexta semana de vida extrauterina

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14
Q

Cardiopatia congenita más frecuente

A

PCA

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15
Q

Clinica de PCA

A

Soplo mecánico continuo o de GIBSON con intensidad 1-4/6 en el borde esternal superior izquierdo

Presión de pulso amplio

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16
Q

Estandar de oro para Dx de PCA

A

Ecocardiograma Doppler a color con proyección en eje corto

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17
Q

Indicaciones de cateterismo cardiaco en Px con PCA

A

Si Ecocardio no proporciono Dx final

Defectos pequeños, moderados o grandes con HTA pulmonar leve a moderada (Cierre con dispositivo)

Defecto grande con HTA pulmonar severa y sospecha de cortocircuito bidireccional

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18
Q

Indicaciones y contraindicaciones del cierre quirurgico en PCA?

A

Indicaciones:
- Presencia de síntomas
- Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo
- HTA pulmonar con una presión sistólica pulmonar < 2/3 de la presión sistémica
Contraindicaciones:
- HTA pulmonar irreversible
- Manifestaciones del Sx Eisenmenger
- Saturación baja en los miembros inferiores con el ejercicio

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19
Q

Sx más comun donde se encuentras las comunicaciones AV

A

30 a 60% se encuentra en pacientes con Sx Down

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20
Q

Clinica de las comunicaciones AV

A

Área cardiaca hiperdinámica con un soplo palpable en el borde esternal inferior izquierdo

S2 intenso, pudiéndose acompañar por un soplo regurgitante holosistólico de intensidad 3-4/6 sobre el borde esternal inferior izquierdo

Ritmo de galope

21
Q

Definición de coartación aortica?

A

Estrechamiento en la aorta, que usualmente se localiza en la región del ligamento arterioso, adyacente al nacimiento de la subclavia izquierda y que puede estar asociada con hipoplasia difusa del arco aórtico o del itsmo

22
Q

Sx asociados a coartacion aortica

A

Sx Turner, Sx Williams-Beuren, Sx congénitos por rubeola, Neurofibromatosis y Arteritis de Takayasu

23
Q

Clinica de coartación aortica

A

Diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores (IMPORTANTE), HTA, Cefalea, Mareo, Tinittus, Epistaxis, Angina abdominal, Calambres, Claudicación, Soplo sistolico eyectivo interescapular izquierdo.

24
Q

Signos en Rx de tórax en coartación aortica

A

Signo de Roesler:
* Muesca e el tercio posterior de la tercera a la octava costilla debido a erosión ocasionada por el largo de las arterias colaterales
Signo del 3:
* Indentación de la aorta en el sitio de coartación, combinado con la dilatación de antes y después de la coartación, el TRAGO DE BARIO puede mostrar un 3 inverso o signo de la E

25
Q

Tx de la coartación aortica

A

Prostaglandina E1 para mantener permeable el ducto para posteriormente realizar corrección quirúrgica.

Beta bloqueadores = INCIAL e IECAs en Px con HTA.

Tx quirúrgico o intervencionista en:
—— Gradiente pico-pico > 20 mmHg transcoartación
—— Gradiente pico-pico < 20 mmHg en presencia de imagen anatómica de coartación significativa con evidencia en Rx de circulación colateral significativa

26
Q

¿Qué es el Sx de Eisenmenger?

A

Un desorden multisistemico secundario a la HTA pulmonar producida por un cortocircuito izquierda-derecha o mixto, que provoca enfermedad vascular pulmonar con elevación de las resistencias vasculares pulmonares condiciona que finalmente el cortocircuito sea bidireccional o invertido.

27
Q

Tx farmacologico del Sx Eisenmenger

A

Antagonistas de los canales de calcio, prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelinas e inhibidores de la fosfodiesterasa 5
Se pueden agregar digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos y anticoagulantes

28
Q

Tx definitivo del Sx Eisenmegner

A

Trasplante cardiopulmonar

29
Q

Tx definitivo del Sx Eisenmegner

A

Trasplante cardiopulmonar

30
Q

Seguimiento en Px con Sx Eisenmenger

A

Cada 6 a 12 meses

31
Q

Definicion de Tetralogía de Fallot

A

Cardiopatía congénita caracterizada por defecto del septo interventricular (CIV), obstrucción al flujo de salida del ventrículo derecho (Estenosis pulmonar), hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento aórtico

32
Q

Cardiopatia congenita cianótica más comun?

A

Tetralogía de Fallot

33
Q

Clasificación de Tetralogía de Fallot

A

Favorable
- Diámetros normales de la unión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar, de los segmentos sinusal y tubular y de las ramas pulmonares

Desfavorable
- Hipoplasia anular (Unión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar) y de las ramas pulmonares

34
Q

Datos en Rx de tórax en Tetralogia de Fallot

A

Silueta cardiaca con forma de bota o zapato sueco y tamaño normal.

Puede o no acompañarse de disminución en la intensidad de las marcas vasculares pulmonares

35
Q

Clinica MÁS importante de Tetralogía de Fallot

A

Px con cianosis NO continua = detonada por descompensaciones (llorar, comer, trauma, etc).

36
Q

Tx en Tetralogía de Fallot

A

1) Crisisi cianogenas:
- No farmacologico: ponerlo en cunclillas y ponerle O2.

  • Farmacologico:
    1) morfina
    2) BB
    3) Fenilefrina

Paliativo:
- Realización de una fistula sistémico pulmonar para posteriormente realizar la Cx correctiva

Correctivo:
- Reparación quirúrgica completa consiste en cierre de CIV con parche, ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho con resección muscular y valvuloplastía pulmonar

Profilaxis antibiótica contra endocarditis bacteriana subaguda

37
Q

Cual es el tratamiento para la transposicion de grandes vasos?

A

Prostaglandinas, septoplastia con balon y CX de Janete (switch arterial).

38
Q

A que se debe y cual es la clinica de la nomalia de Ebstein?

A

Se debe a una invasion del ventriculo a la auricula provocando alteracion en la valvula tricuspidea.

Clinica es de insuficiencia tricuspidea, falla del ventriculo derecho, acidosis metabolica, ICC, cianosis grave.

39
Q

Alteracion del ritmo + común de la anomalia de Ebstein?

A

Wolf Parkinson White

40
Q

Factores de riesgo para la anomalia de Ebstein?

A

Consumo de litio y difenhidramina en el embarazo

41
Q

Tratamiento de la anomalia de Ebstein?

A

Prostaglandina E1 = cianosis extrema
Oxido nitrico, anticoagulantes, proxilaxis para endocarditis.

Definitivo: remplazo valvular.

42
Q

Cuales son las cardiopatias congenitas de alto flujo pulmonar y bajo flujo pulmonar?

A

Cianogenas:
Alto flujo: transposicion de grandes vasos y drenaje venoso anomalo total.

Bajo flujo: tetralogia de Fallot, Atresia tricuspidea, ventriculo unico con estenosis pulmonar.

Acianogenas:
Alto flujo: CIV, CIA, PCA, Comunicacion AV.

Bajo flujo: Coartacion aortica, estenosis aortica, estenosis pulmonar.

43
Q

Alt cardiaca de la rubeola?

A

PCA

44
Q

Alteracion fetal del ibuprofeno en px embarazadas?

A

Transposicion de grandes vasos

45
Q

Cuales son las alteraciones cardiacas que puede causar el etanol y la marihuana en el embarazo?

A

Etanol: CIV
Marihuana: defectos del tracto de salida y anomalia de Ebstein

46
Q

Alteraciones cardiacas de los diferentes tipos de enfermedades geneticas?

A

Sx down = defecto del canal auriculoventricular.
Sx turner = Elongacion del arco transverso
Marfan y Loeys-Dietz = Diseccion aortica
VACTREL = CIV
CHARGE = Fallot
DiGoerge = anomalia del arco aortico y Fallot

47
Q

Criteio qx para CIV y CIA?

A

QP/QS > 1.5 en ambas = criterio de reparacion qx.

48
Q

A que nivel embriologico se produce el defecto de la coartacion aortica?

A

4to y 6to arco aortico = alteracion del ligamento arterioso del lado izquierdo

49
Q

Defecto que se asocia con la coartacion aortica?

A

Aorta bicuspide en el 85% de los casos

Pediatria (28 decks)

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