Neoplasias en pediatria Flashcards
¿Qué es un rabdomiosarcoma y cuáles son los 2 tipos histológicos principales?
Neoplasia originada en células mesenquimales primitivas.
Aparición casi exclusivo de edad pediátrica.
Sarcoma de tejidos blandos MÁS FREC de pedia.
Tipos histológicos: Embrionario y alveolar
¿Cuál es la característica principal del subtipo alveolar de rabdomiosarcoma?
La translocación recíproca t(2;13) = patognomónico
También produce proteína quimérica (PAX3-FOXO1)
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas más frec del rabdiomiosarcoma y sus sitios más frecuentes?
Localizaciones más frec:
- Cabeza y cuello (35%): proptosis y oftalmoplejía, paralisis de nervios craneales, obstruccion auricular o sinusal = de esos más común parameningeo = 16%.
- Genitourinario (22%) hematuria, obstruccion urinaria, descarga vaginal.
- Extremidades (20%) edema. = más común alveolar.
¿Cuál es el tx del rabdomiosarcoma?
Se basa en quimioterapia y radioterapia
Cirugía mutilante se evita porque tumor responde a las anteriores.
¿Qué es el osteosarccoma y cuales son factores asociado a su desarrollo?
Tumores del tejido conjuntivo, más común en esqueleto apendicular.
Su característica: producen hueso osteoide por células neoplásicas.
Factores asociados: radiación ionizante, radio fármaco, retrovirus
¿En qué sitio del hueso se presenta más frecuente el osteosarcoma?
Se presenta principalmente en las regiones yuxta epifisiarias de crecimiento rápido
En las metáfisis óseas de huesos largos, predominando FÉMUR DISTAL Y TIBIA PROXIMAL = 60%) y extremo distal de húmero.
¿Cuáles son los subtipos histológicos más frecuentes del osteosarcoma?
Osteoblástico 50%: producción abundante de matriz ósea osteoide
Controblástico 25%: matriz cartilaginosa
Fibroblástico 25%
¿Cuáles son las MC más comunes del osteosarcoma?
Dolor durante descanso, progresivo que no cede a AINES, edema localizado, distensión de piel y limitación de movimientos.
Se puede apreciar linfadenopatía regional y claudicación.
¿Cómo se muestra el osteosarcoma en una rx?
Hueso con: áreas radiopacas y radiolúcidas con formación de hueso nuevo y levantamiento del periostio (IMAGENEN PIEL DE CEBOLLA)
Signo importante: se puede apreciar la imagen en “sol naciente” asociado a tejidos blandos aledaños.
¿Qué estudio de imagen es de elección para la evaluación del osteosarcoma y con qué método se hace dx definitivo?
RMN.
El dx definitivo se hace por histología: biopsia a cielo abierto
¿Qué sitio es el de metástasis más común en el osteosarcoma?
El pulmón.
¿Cuál es el tratamiento del osteosarcoma?
Depende de presencia o no de met.
No met: quimio + cirugía resectiva
Met: solo quimio con metotrexate, doxo, cispla e ifosfamida
¿Qué es el sarcoma de Ewing?
Grupo de neoplasias malignas de cél pequeñas, redondas, de origen neuroectodérmico.
Característica de todas: presencia de fusión del gen EWS con FLI1
Incluyen: Sarcoma de Ewing clásico, tumor neuroectodérmico primitivo, tumor de Askin, sarcomas de Ewing extraóseos.
2do tumor de hueso más frec en menores de 20 años
¿Qué hueso afecta más el sarcoma de Ewing?
Esqueleto apendicular: Fémur, tibia y peroné
Esqueleto axial: pelvis y costillas
¿Cuáles son las MC del tumor de Ewing?
Relacionadas con el sitio primario de localización: más frecuentes son dolor y aumento de volumen
Otros: fiebre, anemia, signos no específicos de inflamación.
