18. Síndromes Mascarados de Uveites

Question 1

Síndromes Mascarados - Definição?

Answer 1

Termo usado para patologias que MIMETIZAM uveítes por induzirem inflamação intraocular ou manifestarem-se por invasão celular intraocular

Question 2

Síndromes Mascarados - 2 Grupos principais?

Answer 2

• Neoplásicas
• Não Neoplásicas
• 48% dos S. Mascarados correspondiam a Neoplasias

Question 3

Síndromes Mascarados - Epidemiologia - Qual é a dificuldade em avaliar? % dos casos de uveítes? Que % dos doentes com uveítes tinham neoplasias?

Answer 3

• É DIFICIL de avaliar, tendo em conta o carácter de diagnóstico confundente

Estudo de 2001
- 5% dos doentes com uveíte tinham na verdade S. Mascarado
- 48% dos S. Mascarados correspondiam a Neoplasias

Estudo de 2012
- 2,5% dos doentes com uveítes tinham Neoplasia

Question 4

Síndromes Mascarados - Causas

Answer 4

Neoplásicas
- Linfoma Primário Vitreorretiniano
- Linfoma Primário da Uvea
- Leucemia
- Tumores Metastáticos Sólidos

Não-Neoplásicas
- Corpo Estranho Intraocular
- S. Dispersão Pigmentar
- Retinite Pigmentosa
- Amiloidose Ocular
- S. Ocular Isquémico
- Descolamento da Retina

Question 5

Síndromes Mascarados - Causas em doentes pediátricos

Answer 5

• Retinoblastoma
• D. Coats
• Xantogranuloma Juvenil
• Meduloepitelioma

Question 6

Síndromes Mascarados - Linfoma Primário Vitreorretiniano - Qual é a importância epidemiológica no geral e no contexto dos S. Mascarados? Qual é o tipo de células envolvido?

Answer 6

• É o Linfoma mais comum a afectar o olho
• Representa 75% dos casos de S. Mascarados :O !!
• 98% são Linfomas NÃO-Hodgkin de Células B

Question 7

Síndromes Mascarados - Linfoma Primário da Uvea - Frequencia? Tipo de células? Comportamento face ao Linfoma Primário Vitreo-retiniano?

Answer 7

• Excepcionalmente RARO
• Origem geralmente em Células B
• Muito MENOS agressivo do que o Linfoma Primário Vitreorretiniano

Question 8

Síndromes Mascarados - Leucemia - Em que % apresenta manifestações oculares? Em que tecidos oculares podem ocorrer? Como se diagnostica?

Answer 8

• Apresentam manifestações oculares em 90% dos casos
• Infiltrados leucémicos podem ocorrer em qualquer tecido ocular
  Diagnóstico
• Citologia do Humor aquoso

Question 9

Síndromes Mascarados - Metastases de tumores sólidos - Frequencia dentro dos tumores oculares? Que região do olho afectam mais? Que patologias podem mimetizar? Como se diagnosticam?

Answer 9

• São o tipo de Tumor ocular MAIS comum
• Tendem a afectar regiões MAIS VASCULARIZADAS do olho - sobretudo Uvea
• Podem mimetizar diversas doenças como Esclerite Posterior, D. Granulomatosas

Diagnóstico
Ecografia
- Massa coroide elevada com/sem fluido subretiniano
Biopsia

Question 10

Síndromes Mascarados - Corpo estranho intraocular - porque pode mimetizar uveíte? Como se diagnostica?

Answer 10

Corpo estranho retido pode causar quadro de inflamação anterior e posterior
- Pode levar a perda de visão grave

• TC
  (RM contraindicada se puder ser metálico)

Question 11

Síndromes Mascarados - S. Dispersão pigmentar - De que forma pode mimetizar uveíte?

Answer 11

• Células em suspensão podem mimetizar Células inflamatórias ou PKs

Question 12

Síndromes Mascarados - Retinite Pigmentar - Porque é que pode mimetizar quadro inflamatório? Como se diagnostica?

Answer 12

Pode levar a Edema Macular Cistóide, células no vítreo e atrofia do EPR, apesar de AUSENCIA de inflamação

Diagnóstico
ERG com redução Onda-a e Onda-b

Question 13

Síndromes Mascarados - Amiloidose - de que forma pode mimetizar uveíte?

Answer 13

Proteinas insolúveis presentes no vítreo podem mimetizar vitrite

Question 14

Síndromes Mascarados - S. Ocular Isquémico - de que forma pode mimetizar uveíte?

Answer 14

• 2/3 desenvolvem Rubeosis
• 20% mostram células inflamatórias na CM, mimetizando Uveite

Question 15

Síndromes Mascarados - Descolamento da Retina - De que forma é que pode mimetizar uma uveíte na fase aguda?

Answer 15

Pode levar a células partículas em suspensão, a Hipotonmia e a Descolamento da Coroide

Question 16

Síndromes Mascarados - O que é o S. Swartz-Matsuo? Com o que é que cursa?
A que correspondem as células em suspensão?

Answer 16

• HTO + Células na camara anterior
• segmentos externos dos fotorreceptores + células inflamatórias

Question 17

Síndromes Mascarados - Retinoblastoma - Que tipo mimetiza mais frequentemente? Que % dos casos é inicialmente diagnosticada como Uveite?

Answer 17

• Forma DIFUSA INFILTRANTE pode-se manifestar como Uveite por presença de células tumorais na CA
• 9% dos casos são diagnosticados inicialmente como Uveite

Question 18

Síndromes Mascarados - D. Coats - Porque é que mimetiza uveíte?

Answer 18

Processo telangiectásico pode dar origem a inflamação e mimetizar Vasculite

Question 19

Síndromes Mascarados - Xantogronuloma Juvenil - O que é? Em que % dos casos dá atingimento ocular? De que forma é que mimetiza inflamação?

Answer 19

• É uma Histiocitose de células NÃO-Langerhans
• Lesões oculares podem ocorrer em 10%

Dá origem a
- Lesões granulomatosas na íris
- Heterocromia
- Hifema
- Glaucoma

Question 20

Síndromes Mascarados - Meduloepitelioma - O que é? Onde costuma originar? Porque é que pode mimetizar uveíte? Como se diagnostica?

Answer 20

• Neoplasia de células primitivas
• Costuma começar no corpo ciliar, no epitélio NÃO pigmentado

Pode dar
- Hiperémia ciliar
- Perda de visão
- Dor
- Catarata
- Glaucoma

Diagnóstico
- Ecografia / Ressonância
- Biopsia