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EF - Inflamação Ocular > 6. Coriorretinopatias Inflamatórias - MEWDS, APMPPE, AZOOR, AMN > Flashcards

6. Coriorretinopatias Inflamatórias - MEWDS, APMPPE, AZOOR, AMN Flashcards

1
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - De forma geral - Sexo? Idade? Lateralidade?

A
  • Mais frequentes em MULHERES
  • Mais frequentes em JOVENS
  • Bilaterais

Excepções
APMPPE - Igual em homens e mulheres
MEWDS - Frequentemente Unilateral

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Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?

A
  • Igual em Homens e Mulheres (excepção nestas doenças)
  • Idades 20-50 anos
  • Bilateral, mas frequentemente assimétrica
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3
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Fisiopatologia

A
  • Doença inflamatória - Auto-imune? Trigger infeccioso?
  • Atingimento primário da CORIOCAPILAR que induz isquémia do EPR e camadas externas
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4
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Em que % dos casos é precedido por Síndrome Gripal? Quais foram as associações propostas?

A
  • Em 50% dos casos é precedido por Síndrome Gripal
  • Streptotoccus Grupo A
  • Adenovirus 5
  • Vacinação
  • Tuberculose
  • Eritema Nodoso
  • Granulomatose de Wegener
  • Colite Ulcerosa
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5
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Quadro Clínico?

A

Diminuição AV - Variável, depende da localização das lesões
Fotópsias
Escotomas
Inflamação CA e vítreo ausente ou muito discreta

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6
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - APMPPE - Aparência do fundo na Fase Aguda e fase Cronica?

A
  • Multiplas lesões placóides branco-amareladas
  • Predominantes no Polo Posterior - estendem-se do centro para a periferia
  • 1-2 DD
  • Podem associar se a DR Exsudativo
  • Papilite é RARA
    Fase Convalescencia
  • Lesões tornam-se progressivamente MENOS densas
    Fase Cicatricial
  • Alterações pigmentares mosqueadas do EPR e cicatrizes CR
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7
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - OCT - O que vê?

A
  • Disrupção do EPR e EPR
  • Lesões em placa
  • Descolamentos exsudativos localizados
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8
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - OCT-A - O que vê?

A

Isquémia coriocapilar

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9
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - AngF - O que se vê na Fase Aguda e Fase Atrofica?

A

Fase Aguda
- HIPOfluorescencia PRECOCE - hipoperfusão da coroide
- HIPERfluorescencia tardia
Fase Atrofica
- HIPERfluorescencia por efeito de janela

*Padrão é quase sempre este em todas

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10
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - AngIGC - O que se vê?

A

Fase Aguda
- HIPOflurescencia
Fase Atrofica
- HIPOfluorescencia nas zonas de atrofia

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11
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - FAF - O que se vê?

A

Fase Aguda
- HIPOautofluorescencia no centro com HIPERautofluorescencia nos bordos
Fase Cronica
- HIPOautofluorescencia

*Padrão é quase sempre este …

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12
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Que alteração sistémica pode ocorrer? O que se deve pedir para descartar?

A

RM
- Por estar associada a Vasculite Cerebral :O

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13
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Diagnóstico Diferencial

A
  • Sífilis
  • Tuberculose
  • Sarcoidose
  • Linfoma
  • Histoplasmose Ocular
  • VKH - sobretudo se descolamentos exsudativos multiplos
  • Oftalmia Simpática
  • Neurorretinite Subaguda Difusa Unilateral
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14
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Diagnóstico Diferencial - Diferenças para VKH?

A
  • Sem queixas neurológicas e auditivas
  • Sem panuveite Granulomatosa
  • Mais circunstritas ao polo posterior
  • AngF na Fase precoce NÃO tem “pin-points”
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15
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Tratamento - Qual é a evidencia?

A
  • Não há tratamento conhecido

CCE Sistémica e Imunossupressores
- NÃO há evidencia

Alguns autores dizem para usar se houver
- Envolvimento foveal
- Descolamento exsudativo extenso
- Vasculite SNC

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16
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Prognóstico

A
  • Auto-limitada com resolução em 2-6 semanas
  • Atrofia EPR e mobilização de pigmento
  • Geralmente há recuperação de visão, mas podem ficar Escotomas
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17
Q

Epiteliopatia Pigmentar Multifocal Posterior Aguda - Quais são os factores de MAU prognóstico?

A
  • Envolvimento Foveal
  • Idade avançada
  • Doença UNIlateral :O
  • Intervalo GRANDE de aparecimento da doença no olho adelfo (wtf)
  • Recorrencia
    (NV é RARA)
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18
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade? Mais frequente em que doentes?

A
  • Mais frequente nas MULHERES
  • Mais nos jovens 10-50
  • Unilateral
  • Mais frequentes na Miopia (= Coroidite multifocal e PIC)
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19
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Fisiopatologia?

A
  • Doença inflamatória - Auto-imune? Trigger infeccioso?
  • Atingimento da Coriocapilar com hipoperfusão do EPR (= APMPPE)
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20
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Que % é precedida por Sintomas Gripais? Associações?

A
  • 50% precedido por flu-like symptoms (= APMPPE)
  • Vacinação para Hepatite A e B
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21
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Quadro Clínico?

A
  • Habitualmente UNILATERAL (uma das excepções)
    Diminuição AV
  • Desde Ligeira a grave
    Fotópsias
    Escotomas
    (= APMPPE, mas UNILATERAL)
    Reação CA e Vítreo se houver é muito discreta (= APMPPE)
  • DPAR pode estar presente
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22
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - MEWDS - Aspecto do Fundo?

A
  • Lesões subtis, alaranjadas, PEQUENAS (100-200 μm)
  • Polo posterior com extensão à media periferia
  • Geralmente poupam fóvea (mas estão parafoveais)
  • Transitórias, e muitas vezes NÃO afectadas
  • Pode haver edema do disco
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23
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - OCT - o que vê?

A
  • Disrupção das camadas externas
  • Hiperreflectividade no EPR

(= APMPPE)

24
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - AngF - O que vê?

A

Achados variáveis
- Desde ausentes a visíveis
- HIPERfluorescencia punctata precoce
- HIPERfluorescencia tardia (por impregnação)

25
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - AngIGC - O que vê?

A
  • HIPOfluorescencia em todas as fases
26
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - FAF - O que vê?

A
  • Lesões HIPERautofluorescentes
27
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - Campo visual - como podem ser as perdas?

A
  • Alargamento da mancha cega
  • Escotoma central / Paracentral
28
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - Diagnóstico Diferencial

A
  • Sífilis
  • Tuberculose
  • Sarcoidose
  • Linfoma
  • Histoplasmose Ocular
  • VKH - sobretudo se descolamentos exsudativos multiplos
  • Oftalmia Simpática
  • Neurorretinite Subaguda Difusa Unilateral
29
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - Tratamento

A

Tratamento
- Não há qualquer tratamento
Corticoides
- Sem beneficio

30
Q

Síndrome dos Pontos Brancos Evanescentes Multiplos - Prognóstico

A
  • Auto-Limitada em 6-10 semanas
  • Prognostico EXCELENTE
  • Ficam alterações EPR discretas
  • Recorrencia RARA (< 10%)
  • É a que tem melhor prognóstico
31
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?

A
  • Mais frequente em MULHERES
  • Mais frequente em JOVENS na 3ª década
  • Bilateral, mas frequentemente assimétrica
32
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Fisiopatologia

A
  • Doença Inflamatória - Auto-imune? Trigger Infeccioso?
  • Disfunção da RETINA externa (complexo EPR-Fotorreceptor)
  • Não se sabe se começa na coriocapilar ou não (ao contrário da APMPPE e MEWDS, onde isso é claro)
33
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Associações?

A
  • Alguns doentes com Coroidite Multifocal, PIC ou MEWDS podem desenvolver AZOOR :O (não se sabe porque)
34
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Quadro Clínico?

A

Acuidade Visual
- Pode ir desde normal a francamente reduzida
Escotoma
- Progressivo ao longo de semanas-meses
Fotópsia
- Progressiva
Alterações CA e vítreo se existirem são muito discretas

35
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - Aspecto do Fundo? Inicialmente? A médio prazo?

A
  • NORMAL :O (daí chamar-se Occult !!)
  • Nesta fase há grande DISCREPANCIA entre queixas visuais e alterações do fundo

Semanas - Meses depois
- Estreitamento vascular
- Áreas de Despigmentação do EPR e mobilização pigmento - pode MIMETIZAR Retinite Pigmentar :O

  • Demarcação nítida entre retina anormal e normal
    (daí chamar-se Zonal)
36
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - OCT - O que vê?

A
  • Disrupção das camadas externas
37
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - FAF - O que vê?

A

Padrão Trizonal
- Hipo central, hiper a delimitar e Normal fora

38
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - AngF - O que vê na Fase precoce e na fase mais tardia?

A

Quando Fundo normal - Normal
Quando há alterações do fundo
- HIPERfluorescencia por efeito janela

39
Q

AZOOR - Retinopatia Externa Oculta Zonal Aguda - AngIGC - O que vê na Fase precoce e na fase mais tardia?

A

Quando Fundo normal - Normal
Quando há alterações do fundo
- HIPOfluorescencia

40
Q

AZOOR - Electrofisiologia - Qual é a importancia? Que alterações dá ao ERG Fotopico e Escotópico? ERG Flicker? EOG?

A

Neste caso pode ser importante por dar alterações na presença de um fundo normal, na fase aguda

  • ERG fotopico e escotópico - Redução da amplitude da Onda-B
  • ERG Flicker com redução da resposta
  • EOG - redução do Arden Ratio
41
Q

AZOOR - Diagnóstico Diferencial

A
  • CAR
  • Retinopatia Auto-imune
  • Muitas vezes doentes são diagnosticados com Nevrite Retrobulbar no início (por fundo normal)
  • Lembrar de AZOOR se houver FOTOPSIAS em mulheres JOVENS com Electrofisiologia alterada
42
Q

AZOOR - Tratamento

A
  • NÃO existe
    Corticoides, Antivirais, Imunossupressores
  • NENHUM tem evidencia
    Procede-se apenas à vigilancia
43
Q

AZOOR - Prognóstico?

A

Ao fim de 4-5 meses podem
- Estabilizar 75%
- Melhorar 25%

44
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?

A
  • Doença RARA
  • Mais frequente em MULHERES
  • Idade JOVEM
  • BILATERAL em 55%
  • Unilateral em 45%
45
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Fisiopatologia?

A
  • Desconhecido
  • Isquémia da coriocapilar VS isquémia do plexo vascular profundo da retina
  • Não é claro qual ocorre primeiro / qual é o predominante
46
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Há algum trigger identificado? Factores de risco?

A

Trigger poderá ser
- Inflamação sistémica no contexto de D. Auto-imunes com microtrombose que desencadeia este processo
- Infeção sistémica (houve vários casos subsequentes a COVID :O)

Factores de Risco
- Infeção
- Vacinação (COVID)
- Contracepção oral
- Pré-eclampsia
- Cafeina
- Adrenalina
- S. Antifosfolipideo
* Tudo coisas PRO-tromboticas / Vasoconstitoras

47
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Quadro Clínico

A

Diminuição AV
- Geralmente é relativamente discreta
Escotomas
- SÚBITOS
- 1 ou vários centrais/paracentrais
Fotopsias
Metamorfópsias
Geralmente SEM inflamação anterior / vítrea

48
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - AMN - Aspecto do Fundo? Inicial? A médio prazo?

A
  • Inicialmente é NORMAL

Lesões tornam-se visiveis em 3 dias - 2 meses após o inicio dos sintomas
- Uma ou várias lesões PETALOIDES avermelhadas/acastanhadas
- Em redor da FOVEA
- Podem ser DIFICEIS de ver (usar luz red-free)

49
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - OCT - O que mostra? Fase Aguda? Fase Cronica?

A
  • Placa HIPERREFLECTIVA na camada Nuclear Externa e Plexiforme externa (corresponde a disrupção do corpo celular e axónio dos fotorreceptores
  • Disrupção focal da elipsóide e zona de interdigitação
50
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - OCT-A - O que mostra?

A

Disrupção do Plexo Capilar Profundo e Coriocapilar no local da lesão

51
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - AngF e AngICF - O que mostram?

A
  • Geralmente SEM alterações :O
52
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - Diagnóstico Diferencial

A
  • PAMM - Maculopatia Média Aguda Paracentral
  • MEWDS
  • APMPPE
  • CRSC
  • Nevrite Optica
53
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - Diagnóstico Diferencial - PAMM vs AMN

A
  • Mais em HOMENS mais VELHOS com factores de risco CV
  • Envolve Plexo INTERMEDIO e PROFUNDO da Retina (e não coriocapilar) - é ligeiramente mais interno

OCT
- Hiperreflectividade ACIMA da Plexiforme Externa (é abaixo da Plexiforme Externa na AMN)
- Nuclear INTERNA envolvida (é a EXTERNA na AMN)

54
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - Tratamento

A
  • NÃO existe
55
Q

Neurorretinopatia Macular Aguda - Prognóstico

A
  • NUNCA vai haver resolução completa dos escotomas :(
  • Podem reduzir em área ou intensidade
  • Alguns doentes ficam sem qualquer melhoria
  • Alguns doentes ficam com BOA AV

EF - Inflamação Ocular (23 decks)

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