5. Coriorretinopatias Inflamatórias - Coroidite Punctata Interna. Coroidite Multifocal. Coroidite Serpiginosa. Retinicoroidite Birdshot Flashcards

(52 cards)

1
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Como eram chamadas no passado? Porque deixaram de ser chamadas?

A

Foram durante muito tempo chamados S. Manchas Brancas
- Incluiam varias doenças com similaridades mas muito heterogenias
- Nem todas se apresentavam com manchas brancas

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2
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Epidemiologia - Ocorrem em que tipo de indivíduos? Sexo?

A
  • Ocorrem em indivíduos SAUDAVEIS
  • Mais comuns em MULHERES de MEIA IDADE
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3
Q

Coriorretinopatias Inflamatórias - Fisiopatologia

A

Desconhecida
- Provavelmente Auto-Imune
- Provavelmente despoletadas por antigénios da Retina Externa ou Coroide

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4
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - O que são?

A
  • Coriorretinopatias Inflamatórias que se caracterizam por episódios recorrentes de inflamação posterior
  • Escotoma, Fotopsias e/ou alteração do campo visual
  • Envolvimento primário do EPR

Não é claro se se tratam de patologias diferentes, ou manifestações diferentes da mesma

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5
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Epidemiologia - Sexo? Idade? Em que doentes são mais comuns?

A
  • Mais frequentes em MULHERES
  • Mais frequentes em JOVENS
  • Mais frequentes em doentes com MIOPIA
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6
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Fisiopatologia - Como e onde ocorre o dano?

A
  • Doenças inflamatórias de causa pouco clara
  • Dano inflamatório directo do EPR e Retina Externa
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7
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Quais são os mecanismos de perda de visão?

A
  • Dano inflamatório directo EPR e retina externa
  • Cicatrização
  • NV coroideia - muito frequente, > 50%
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8
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Neovascularização - Ocorre em que %? É facilmente confundida com que tipo de Neovascularização?

A
  • É fácil confundir NV neste contexto com NVCmiópica, uma vez que estas 2 patologias ocorrem mais frequentemente em doentes míopes
  • Na NVC em contexto destas doenças, faz-se na mesma anti-VEGF, mas é geralmente necessária imunossupressão
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9
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Quais são as similaridades e as diferenças entre as 2 entidades?

A

Coroidite Multifocal
- Bilateral
- Pode estar associada a Uveite Anterior
- Pode estar associada a vitrite
- Polo posterior + Média periferia
- Lesões 500-1000 um
- Complicações mais frequentes: Edema Macular e MER

PIC
- Unilateral
- Menos associada a Uveite anterior ou vitrite
- Polo posterior (apenas)
- lesões 50-300 um (mais pequenas)
- Complicação mais frequente: NVC

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10
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Porque é que muitas vezes não é necessária a diferenciação?

A
  • Processos moleculares são comuns
  • Tratatamento é comum
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11
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - Qual é o aspecto do fundo?

A
  • Lesões amareladas acinzentadas da retina profunda/coroide
  • Progridem para atrofia progressiva
  • Mais frequentes na retina nasal
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12
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngF - O que se vê na Fase Activa e na Fase Crónica?

A

Lesões activas
Fases Precoces
- Hipo ou isofluorescente
Fases tardias
- Hiperfluorescentes por difusão / stainning

Lesões atróficas
- Defeito janela

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13
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngF - Qual é o tipo de NVC mais frequente?

A
  • Geralmente Clássica, Tipo 2

Pode ser difícil diferenciar lesões activas de focos de NVC

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14
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - AngIGC - O que se vê? Qual é a importância?

A

Lesões activas
- HIPOfluorescentes em TODAS as fases
Importante!
- Mostra lesões NÃO evidentes na fundoscopia ou AngF

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15
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - FAF - O que se vê?

A

Lesões activas
- Hiper/hipoautofluorescentes, com bordos HIPERautofluorescente
Lesões atróficas
- HIPOautofluorescencia (perda do EPR)
Também mostra lesões que não são evidentes à fundoscopia

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16
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - OCT - Qual é a localização das lesões? Qual é o formato? Que camadas estão comprometidas? O que permite mais?

A
  • Lesões típicas sub-EPR
  • Copuliformes
  • Disrupção da Elipsoide
  • Material de reflectividade moderada-alta
  • Hipertransmisibilidade do sinal à coroide (pela atrofia EPR)

Permite ainda detectar complicações
- Edema Macular
- MER
- NVC (geralmente tipo 2)

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17
Q

Coroidite Punctata Interna e Coroidite Multifocal - OCT - Qual é o sinal típico de NV inflamatória? Em que consiste?

A

Pitchfork Sign
- Projeções hiperreflectivas em direção à retina neurossensorial

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18
Q

Coroidite Punctata Interna - Quais são os critérios SUN para diagnóstico?

A
  • Lesões multifocais da coroide de aparência punctata e dimensões predominantemente < 250 um
    +
  • Envolvimento do polo posterior com/sem média periferia
    +
  • Inflamação mínima da camara anterior ou vítreo

(Na ausência de resultados positivos ou achados de outras patologias)

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19
Q

Coroidite Multifocal - Quais são os critérios SUN para diagnóstico?

A
  • Lesões ovais/redondas multifocais com tamanho predominante > 125 um
    +
    Aparencia característica - Atrofia Punched-out / Lesões activas associadas a inflamação vítrea
    + Envolvimento da média periferia ou extrema periferia com/sem envolvimento do polo posterior
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20
Q

Coroidite Serpiginosa - Definição

A

Uveite posterior crónica recorrente que se caracteriza pela presença de lesões inflamatórias serpitiformes, que geralmente (mas nem sempre) se estendem a partir da área peripapilar até à retina subjacente

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21
Q

Coroidite Serpiginosa - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo?

A
  • Geralmente Bilateral assimétrica
  • Predominancia de sexo varia…
22
Q

Coroidite Serpiginosa - Fisiopatologia

A

Relativamente desconhecida
Auto-Imune / Auto-inflamatórias contra antigénios retinianos

  • Alterações vasculiticas da coriocapilar com dano inflamatório à coriocapilar, EPR e fotorreceptores
23
Q

Coroidite Serpiginosa - Quadro Clínico

A
  • Diminuição AV
  • Escotomas
  • Metamorfópsias
24
Q

Coroidite Serpiginosa - Quais são as 3 formas principais da doença? Qual é a mais comum? O que as diferencia? E as outras formas menos comuns?

A

Coroidite Serpiginosa Clássica Peripapilar
- 80%
- Geralmente lesão UNIFOCAL
- Surge peripapilar, progride de forma centrifuga

Coroidite Serpiginosa Clássica Macular
- Envolvimento precoce da mácula
- Em 1/3 a mácula é afectada SEM envolvimento peripapilar
- Associada a pior AV (macula mais atingida e mais precocemente)

Coroidite Multifocal Serpiginosa-Like
- Idade de Apresentação mais JOVEM
- Relacionada com Tuberculose - áreas endémicas

Outras variantes
- Coriorretinite Placoide “Relentless”
- Coriorretinite Ampiginosa
- Maculopatia Placoide Persistente

25
Coroidite Serpiginosa - Quais são as diferenças entre a Coroidite Serpiginosa e a Coroidite Serpiginosa-Like?
Serpiginosa-Like - Associada a Tuberculose - Geralmente UNILATERAL - Lesões MULTIfocais - Pode ter inflamação do segmento anterior e vítreo - Pode ter acumulação de pigmento nas lesões cicatriciais
26
Coroidite Serpiginosa - Aspecto Fundoscopico?
- Lesões serpentiformes, branco-acinzentada ou amarelo-cremoso - Progressão centrifuga - Acometimento da retina externa e da coroide - Retina subjacente pode estar edematosa
27
Coroidite Serpiginosa - Por onde é que as lesões progridem?
- Lesões activas surgem na BORDA de lesões atróficas prévias
28
Coroidite Serpiginosa - FAF - Qual é a importância? O que vê?
Permite detectar as recorrências precocemente Lesões Activas - HIPOautofluorescentes com halo HIPERautofluorescente Lesões Atroficas - HIPOautofluorescentes de bordos bem limitados
29
Coroidite Serpiginosa - AngF - O que vê nas Lesões Activas e nas Lesões Atroficas
Lesões Activas - HIPOfluorescencia precoce, seguida de Hiperfluorescência no bordo das lesões (nas fases intermédias) Padrão “Block early, Stain late at the borders” Lesões Atroficas - Hiperfluorescentes por efeito de stainning ? :O
30
Coroidite Serpiginosa - AngICG - O que vê?
- Lesões activas são HIPOfluorescentes (desde cedo até tarde) (= Coroidite Multifocal e PIC) - Util no diagnóstico de NVC inflamatória Permite ver lesões mais extensas do que no fundo ou AngF (= Coroidite Multifocal e PIC)
31
Coroidite Serpiginosa - OCT - O que vê? Que camadas afecta primariamente? Que camada pode estar disrupted? O que permite detectar?
- Lesões activas com HIPERreflectividade da Retina EXTERNA e Coroide INTERNA - Perda variável da Elipsoide - Retina Neurossensorial geralmente preservada - Pode haver edema da retina na continuidade do processo inflamatória Complicações - Edema macular cistóide - Fluido subretiniano - NVC * Exactamente mesmo padrão que a PIC e a Coroidite Multifocal
32
Coroidite Serpiginosa - OCT-A - O que vê?
- Diminuição da vascularização a nível da Coriocapilar - Vascularização retiniana intacta - Correspondencia entre áreas da AngICG e áreas escuras do OCT-A - Permite ver CNVinflamtória
33
Coroidite Serpiginosa - Complicações? Quais são? Onde pode ocorrer a NVC?
- Envolvimento macular com atrofia da retina externa e fibrose NVC 13-35% - Podem ocorrer nas bordas das lesões activas ou cicatriciais - Descolamento seroso exsudativo - Edema Macular Cistóide - Vasculite Retiniana - NVC - Hemovítreo
34
Coroidite Serpiginosa - Diagnóstico Diferencial
- APMPPE - Coroidite Serpiginosa-Like - Sífilis
35
Coroidite Serpiginosa - Critérios de Diagnóstico do SUN
- Coroidite Paucifocal ou multifocal com padrão ameboide ou serpentino + - AngF com padrão Block early, Stain late at the borders OU FAF com lesões HIPOautofluorescentes com bordos HIPERautofluorescentes + - Inflamação anterior e vítrea ausente ou minima
36
Retinocoroidite Birdshot - Porque é que se chama assim?
Nome devido ao facto das lesões serem semelhantes àquelas que resultam do disparo de chumbos
37
Retinocoroidite Birdshot - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo? Idade? Raça?
- BILATERAL - Mais frequente nas MULHERES - Idade média 53 anos - Quase exclusiva nos CAUCASIANOS
38
Retinocoroidite Birdshot - Fisiopatologia? Que 2 mecanismos ocorrem em paralelo? Que 2 fases de desenvolvimento tem?
Inflamação paralela e independente com - Coroidite Estromal - Vasculite Retiniana Estadio Exsudativo - Difusao difusa de vasos grandes e pequenos - Espessamento macular Estadio Atrófico - Lesões coroideias tipicas - Vasos estreitados - Atrofia e adelgaçamento da retina
39
Retinocoroidite Birdshot - Qual é a associação HLA praticamente patognomónica?
Associação muito forte a HLA-A29 - presente em 98-100% dos doentes !!
40
Retinocoroidite Birdshot - Quadro Clínico?
- Vasculite Retiniana - Sobretudo Periflebite - Coroidite estromal - Inflamação vítrea e anterior mínima
41
Retinocoroidite Birdshot - Aspecto do Fundo?
- Lesões ovaladas, despigmentadadas, amarelo-creme, discretas e espalhadas pelo fundo - Dano ao nível do EPR e retina externa - Podem só surgir mais tarde - Representam a Coroidite Estromal
42
Retinocoroidite Birdshot - Complicações?
- Edema macular Cistoide - MER - Edema do Disco - Adelgaçamento progressivo da coroide
43
Retinocoroidite Birdshot - AngF - O que se vê?
- Vasculite Retiniana - + Periflebite - Espessamento Difuso da Retina - Edema Macular Cistoide
44
Retinocoroidite Birdshot - AngIGC - Qual é a importancia? O que se vê?
- Mais sensível que fundoscopia e AngF - Detecta lesões coroideias ocultas - Permite medir actividade da doença Lesões - Pontos ESCUROS HIPOfluorescentes em fase precoce e ISOfluorescentes em fase tardia (porque não ocupam toda a espessura da coroide) - Apagamento dos bordos dos vasos da coróide NÃO há correspondencia dos achados com os da AngF ou Fundoscopia :O
45
Retinocoroidite Birdshot - OCT - Qual é a importancia?
Detetar as complicações - Edema macular Cistoide - MER - Adelgaçamento da Retina e Coroide
46
Retinocoroidite Birdshot - ERG e Campos Visuais - Qual é o papel? Qual é o output do ERG mais correlacionado?
- Importantes na monitorização da doença e eficácia do tratamento ERG Flicker 30Hz - Parece ser o mais correlacionado com a actividade da doença
47
Retinocoroidite Birdshot - Critérios SUN?
- Lesões características em Birdshot + - Ausencia ou inflamação muito discreta anterior / intermédia OU Coroidite Multifocal com - HLA-A29 +Spots Birdshot OU Padrão IGC característicos
48
Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Qual deve ser a preocupação antes de inicar o tratamento?
Descartar possível etiologia Infecciosa - Tuberculose e Sifilis
49
Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Como é a terapia em fase aguda e a longo prazo?
Corticoides orais - Resolução em fase aguda Imunossupressores - 1ª Linha a longo prazo
50
Coriorretinopatias Inflamatórias - Tratamento - Qual é o papel dos CCE IIV?
- Cada vez mais tem sido usados - Sobretudo em doentes Pseudofáquicos
51
Coriorretinopatias Inflamatórias - Resumo - Lateralidades?
Coroidite Multifocal - Bilateral Coroidite Punctata Interna - Unilateral Coroidite Serpiginosa - Bilateral (assimétrica), Serpiginosa-Like Unilateral Retinocoroidite Birdshot - Bilateral
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Coriorretinopatias Inflamatórias - Resumo - Predominancia de sexo?
Coroidite Multifocal - Mulheres Coroidite Punctata Interna - Mulheres Coroidite Serpiginosa - ? Varia Retinocoroidite Birdshot - Mulheres