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EF - Inflamação Ocular > Sarcoidose > Flashcards

Sarcoidose Flashcards

1
Q

Sarcoidose - Definição?

A

Doença Granulomatosa Multissistémica crónica, caracterizada pela formação de Granulomas Não Caseosos

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Q

Sarcoidose - Que órgãos envolve?

A
  • Pulmão
  • Ganglios Linfáticos
  • Pele
  • Coração
  • Figado
  • Muscular
  • Olho
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3
Q

Sarcoidose - Epidemiologia - Incidência - Idade? Sexo? Raça?

A
  • Incidencia 10 em 100.000
  • Idade 20-40 anos
  • Mais frequente no sexo Feminino
  • Mais frequente nas populações Nordicas e Afroamericanas
  • Clusters familiares identificados
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4
Q

Sarcoidose - Epidemiologia - Em que % há envolvimento ocular? Em que % é que envolvimento ocular é o sintoma inaugural?

A
  • Envolvimento ocular ocorre em 12-75%
  • Apresentação ocular INAUGURAL ocorre em 30-40%
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5
Q

Sarcoidose - Fisiopatologia - A que leva a activação de um Trigger? Em que consistem os granulomas? Que triggers foram apontados?

A
  • Activada por um Trigger Antigénio, que vai levar a uma cascata imunológica em indivíduos geneticamente predispostos
  • Libertação de citocinas pro-inflamatórias: TNF-alpha, IL-12
  • Estimulação de Células T CD4+

Formação de Granulomas
- Macrófagos / Células epiteliais modificadas circunscritas por Linfócitos e Fibroblastos
- Sem necrose ou Caseficação - AO CONTRARIO de Tuberculose e Infeções Fúngicas
- Acumulação de Células T leva a Rácio CD4+/CD8+ aumentado

Triggers ambientais
- Agentes infecciosos - Micobactérias, HCV
- Fumo, tabaco e poluição

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6
Q

Sarcoidose - Que factores levam a doença mais precoce e mais grave? (4)

A
  • Raça negra
  • Inicio TARDIO :O
  • Envolvimento > 3 órgãos
  • D. Pulmonar Estadio 3
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7
Q

Sarcoidose - Quadro Clínico Sistémico e Ocular?

A

Pulmão
- Dispneira
- Tosse seca
- Granulomas não caseados
Ganglios Linfáticos
- Tipicamente Hilares Bilaterais
Pele
- Eritema Nodoso
- Lupus pernio com placas na fase
Olho
- Uveite Anterior
Articulações - 25% casos
Envolvimento neurológico - 5-25% casos
- Parésia de Pares Cranianos ! :O

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8
Q

Sarcoidose - Qual é a diferença no atingimento das crianças mais pequenas?

A

Triade clássica com
- Artralgia
- Uveite
- Rash cutâneo

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9
Q

Sarcoidose - Quais são os 2 Síndromes específicos que ocorrem no contexto da Sarcoidose? O que dão?

A
  • Eritema nodoso
  • Linfadenopatia bilateral
  • Dispneia/tosse
  • Artrite simétrica

S. Heerfordt
- Uveite
- Parotidite
- Paresia Facial

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10
Q

Sarcoidose - Atingimento Ocular - Lateralidade?

A

É geralmente BIlateral

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11
Q

Sarcoidose - Quais podem ser os tipos da Uveite? Qual é a mais frequente?

A
  • Pode ser Anterior, Intermédia, Posterior ou Panuveite !!
  • A mais frequente é Anterior Bilateral Granulomatosa
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12
Q

Sarcoidose - Como é o atingimento ocular anterior?

A

Frequentemente Granulomatosa, com precipitados em gordura de Carneiro
(faz sentido, Sarcoidose é doença granulomatosa)

  • Associada à formação de Nódulos na íris e Sinequias
    Nódulos da íris
    Nódulos de Koeppe - Margem pupilar
    Nódulos de Bussaca - Estroma
  • Atingimento Anterior parecido com a VKH
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13
Q

Sarcoidose - Como é o atingimento ocular intermédio?

A
  • Snowballs
  • Opacidades em colar de pérolas
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14
Q

Sarcoidose - Como é o atingimento ocular Posterior? 2 achados principais?

A
  • Geralmente BILATERAL, mas pode ser ASSIMETRICO
  • PERIFLEBITE segmentar nodular com “Candle Wax Drippings” - placas brancas-amareladas perivasculares de exsudados à volta das veias da retina
  • Granulomas da Coroide que podem variar em tamanho e podem complicar em Descolamento da Retina :O
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15
Q

Sarcoidose - Complicações da uveíte?

A
  • Edema Macular Cistóide 76%
  • Glaucoma 36% - HTO por obstrução da malha trabecular
  • Catarata 49%
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16
Q

Sarcoidose - Que alterações da superfície ocular pode dar?

A
  • Olho seco grave
  • Conjuntivite Folicular
  • Nódulos conjuntivais (correspondem a granulomas)
  • Conjuntivite cicatricial crónica
17
Q

Sarcoidose - Pode dar Esclerite?

A

Sim, mas é raro

18
Q

Sarcoidose - Que alterações dos anexos e órbita pode dar? Costuma atingir as pálpebras? Que doenças da órbita pode mimetizar?

A

Glandula Lacrimal
- É o tecido extraocular MAIS afectado !!
- Pode ir desde Assintomática a Olho seco grave com queratoconjuntivite secundária

Pálpebras
- Alterações dermatológicas na Sarcoidose são frequentes mas geralmente NÃO envolvem PALPEBRAS

Orbita
- Pode envolver Músculos extraoculares, Gordura orbitária e a bainha do Nervo Optico
- Leva a Edema, Ptose, Proptose e dor :O
- Pode mimetizar Orbitopatia Tiroideia, Pseudotumor da órbita

19
Q

Sarcoidose - Diagnóstico - Quais são os 2 marcadores característicos?

A
  • ECA
  • Lisosima
20
Q

Sarcoidose - Diagnóstico - Qual é o marcador recentemente introduzido que está elevado?

A

Serum Soluble IL-2 Receptor (sIL-2R)

21
Q

Sarcoidose - Diagnóstico - Quais são as particularidades da avaliação da ECA?

A
  • Só está aumentada em 50% dos doentes
  • Naturalmente aumentada em crianças
  • IECAs vão diminui-la
  • Correlação com sarcoidose é o seu aumento perante actividade granulomatosa
22
Q

Sarcoidose - Diagnóstico - Qual é a alteração analítica característica dos leucócitos?

A

Linfopenia

23
Q

Sarcoidose - Diagnóstico - O que se encontra no lavado bronco-alveolar?

A
  • Linfocitose
  • Aumento do rácio CD4+/CD8+

(Diferente da sanguínea, que pode estar associada a linfopenia)

24
Q

Sarcoidose - Diagnóstico - Qual é o padrão encontrado na biópsia? Que estrutura não deve ser biopsada?

A
  • Granulomas Não-caseosos

Não tem interesse biopsiar Eritema Nodoso

25
Q

Sarcoidose - Diagnóstico - Qual é o interesse da Radiografia do Tórax?

A
  • Adenopatia hilar bilateral
26
Q

Sarcoidose - Diagnóstico - Quais são os Critérios de Diagnóstico da Sociedade Internacional?

A

1º - Exclusão de outras causas de Uveite Granulomatosa
2º - Sinais oculares sugestivos de Sarcoidose
BILATERALIDADE
- PKs em gordura de Carneiro
Nódulos da íris
Nódulos de Koeppe - Margem pupilar
Nódulos de Bussaca - Estroma
- Snowballs / opacidades vítreas
- Lesões coriorretinianas periféricas múltiplas
- Periflebite nodular ou segmentar - Candle wax dripping
- Macroaneurisma associado a inflamação :O
- Granuloma do Disco Optico
3º - Sinais Sistémicos Compatíveis
- Linfadenopatia Hilar Bilateral à Radiografia/TC
- Teste negativo de tuberculina/IGRA
- ECA aumentada
- Lisosima aumentada
- Rácio CD4+/CD8+ aumentado no lavado brônquico
- Acumulação anormal na PET
- Linfopenia :O
- Alterações parenquimatosas pulmonares consistentes

Níveis de Diagnóstico
Definitiva - Achados compatíveis + Biopsia compatível
Presumida - Achados compatíveis (incluindo Adenopatia Hilar Bilateral e 2 achados oculares) SEM biópsia
Provável - Achados compatíveis (SEM adenopatia hilar bilateral, mas com 3 características oculares e 2 sistémicas)

27
Q

Sarcoidose - Diagnóstico Diferencial

A

Causas de Uveite Granulomatosa
- Tuberculose
- Sífilis
- VKH
- Toxoplasmose
- Uveite Herpética
- Esclerose Múltipla

Causas de Granulomas Coriorretinianos
- Tuberculose
- Sífilis
- VKH
- Coriorretinopatia Birdshot
- Linfoma Intraocular Primário

28
Q

Sarcoidose - Diagnóstico Diferencial em crianças

A
  • Artrite Idiopática Juvenil
  • Síndrome de Blau
29
Q

Sarcoidose - Tratamento - Qual é a escalada terapêutica?

A

CCE
Tópicos - Eficazes nas anteriores, pouco nas intermédias / posteriores
Perioculares - Doença posterior ou ausência de resposta a tópicos
- Dose usada é geralmente Triamcinolona 20-40 mg subtenoniana- eficaz durante 2-4 meses
Orais - Iniciar com 1-1,5 mg/kg/dia com desmame para menor dose possível

Imunossupressores
Clássicos - Metotrexato, Azatioprina, Ciclosporina
Biológicos - anti-TNFalpha - Infliximab, Adalimumab

30
Q

Sarcoidose - Prognóstico Visual - É pior em que formas de uveíte?

A

Depende da ocorrência das complicações
- Catarata / Glaucoma
Pior nos casos de Uveite Posterior
- Pior nos casos de Uveite Cronica

EF - Inflamação Ocular (23 decks)

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